15月龄女孩反复皮肤水疱7月余

患儿,女,15个月,因皮肤反复红斑、水疱和脱屑7月余就诊。吉姆萨染色及免疫组化染色显示肥大细胞浸润并伴有脱颗粒现象;苏木精-伊红染色镜下可见棘层水肿,表皮下水疱形成,疱内可见较多浆液及少量炎症细胞;真皮明显水肿,可见弥散的单一核细胞浸润。患儿确诊为肥大细胞增生症。对于皮肤反复红斑并伴有水疱的患儿,应考虑肥大细胞增生症的可能。     

11岁女孩反复全身散在皮疹10年

女性患儿,11岁,因反复全身及黏膜部位皮疹10年入院,典型皮疹为口周、手足关节、外阴、肛周处红斑,红斑上可见水疱、糜烂、溃疡,补锌治疗后好转,其弟弟有类似的皮疹及病史。皮肤组织病理学检查可见表皮角化不全伴轻度角化过度,角质层重度海绵状水肿,棘细胞明显增生,角质形成细胞空泡化。基因检测提示患儿及其弟弟SLC39A4基因均存在c.1456(exon9)delG致病性纯合突变,诊断为肠病性肢端皮炎。对于反复出现四肢及腔口周围皮疹,且治疗反复的患儿,应尽早完善基因检测以明确诊断,同时予以足剂量的补锌治疗,定期检测血清锌等微量元素的水平。 ［中国当代儿科杂志,2022,24（9）：1047-1052］     

儿童线状IgA大疱性皮肤病1例

患儿女 ,5岁。因全身皮肤水疱疹半年余 ,加重 1个月于 1999年 4月 15日入院。患儿于半年前无明显诱因出现面部及前胸部数个风团样皮疹 ,伴瘙痒 ,很快转变为疱样皮损 ,继之破溃、结痂 ,此后沿结痂周边又起新的水疱 ,渐波及至会阴、双下肢及踝关节周围。不伴发热等感染中毒症状 ,曾就诊于多家医院 ,分别静滴“红霉素、维生素C、病毒唑”等治疗数天 ,症状无明显改善 ,且近 1个月来加重而来我院就诊。体检及辅助检查 :T3 6 8℃ ,精神好。下颌、会阴、双小腿及踝关节周围可见不同时期的皮疹 ,皮疹呈红斑、水疱、溃疡、结痂等。红斑如蚕豆大、中…     

重症多形性红斑1例

1病历摘要 患儿，男，7岁，乡村小学生，因“发热、红斑、水疱”3天入院。患儿于入院前3天在不明诱因下出现发热，体温39℃以上，呈不规则热型，同时出现全身红色斑丘疹，伴明显瘙痒，并逐渐出现水疱，口腔黏膜及阴茎包皮龟头糜烂，伴精神萎靡，纳少。在院外以“水痘”治疗3天无效，我科以重症大泡性多形性红斑收住，     

种痘样水疱病1例

患儿,女,8岁,因反复皮疹3^＋年加重4d于2005年7月入院,患儿自3^＋年前日晒后面部,四肢出现散在红斑,丘疹,水疱,水疱中央有脐窝,似水痘样（病初当地诊所曾诊断为水痘）,持续1周左右水疱破溃,糜烂,结痂,脱痂后留有痘疤样瘢痕,皮疹成批出现,发病为春夏加重,秋冬缓解,     

重症渗出性多形红斑

多形红斑（ｅｒｙｔｈｅｍａｍｕｌｔｉｆｏｒｍａ）是一种病因较复杂的自限性皮肤炎症性疾病，有红斑、丘疹、水疱等多形性皮疹，对称分布，并有特征性的靶形或虹膜样红斑，临床诊断不难。其重症型则皮疹分布广泛，出现紫癜性红斑、水疱和大疱，粘膜损害，以及严重的全身...     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的：探讨种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗,提高对该病的认识。方法：对1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果：该患儿主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。EB（Epstein-Barr）病毒IgM抗体阳性。组织病理示皮肤真皮脂膜组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,免疫组化CD3 (+)、 CD43 (+)、 CD20 (-)、pax-5 (-)、TIA (+)、CD5 (+)、 CD8 (+)、 Granmye (+)、 CD4 (-)。激素治疗后病情缓解。结论：种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现独特,确诊主要靠病损部位组织病理活检及免疫组化,部分病例对激素治疗反应良好,发病可能与EB病毒感染有关,预后有待于进一步观察。［中国当代儿科杂志,2009,11（7）：596-598］     

发热、皮疹、肝功能衰竭

病例介绍患儿，男，1岁6个月，因“皮疹13 d，发热10d”入院。13d前患儿从颜面开始出现斑丘疹，逐渐蔓延到颈部、臀部、躯干及四肢，有瘙痒。10 d前患儿出现发热，最高39℃以上。在当地诊所就诊，给予“地奈德软膏、氢化可的松乳膏、皮肤康洗液”等药物外涂、“氯雷他定、强的松、羚羊角口服液、布洛芬及中药（成分有黄连、水牛角、栀子、芦根、知母、石膏、板蓝根）”口服，皮疹加重，出现水疱，伴有口唇糜烂及尿道口红，眼分泌物增多。2d前在当地医院给予“头孢曲松＋甲泼尼龙”输液1 d，患儿仍反复发热，皮疹无改善，转来我院，门诊以“发热、皮疹查因”收入我院免疫科。发病以来，患儿喜哭闹，纳差，无咳嗽、气促，无呕吐、腹泻。既往史：患儿1个月前因发热在当地医院住院治疗2周，诊断为川崎病，输注“头孢孟多”抗感染及静脉注射人免疫球蛋白（ IVIG ）2 g／kg。出院后一直服用双嘧达莫及阿司匹林。外院3周前心脏超声：左右冠状动脉扩张（左冠状动脉内径3.9 mm，右冠状动脉内径3.4 mm）。     

药物治疗肠道型Behcet病一例

Ｂｅｈｃｅｔ病（ＢＤ）是以复发性阿弗他口炎、外阴部溃疡、眼和皮肤症状为四大主症的疾病，小儿较少见．报告１例小儿肠道型ＢＤ内科治疗有效的病例．病例　男性，１１岁．主诉腹痛，反复口炎及结节性红斑．其母３３岁时曾怀疑ＢＤ，自然缓解．既往史无特殊记载。１９９５年７月反复患阿弗他口炎，１９９６年２月微热，腹痛，小腿出现结节性红斑．４月抗链球菌溶血素Ｏ（ＡＳＯ）和Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）升高，血沉增快，外院诊断为风湿热，治疗无效．５月于右下腹部触及疼痛性硬结，大便潜血阳性，腹部ＣＴ示升结肠壁肥厚，内腔狭窄．结肠…     

反复发热、湿疹及出血

１病历摘要患儿男,１７个月,因反复发热、间断鼻衄、皮肤出现瘀点、瘀斑,面部及全身皮肤反复出现帽针头大丘疹、水疱、结痂伴瘙痒１６个月,于１９７年９月５日急诊入院。１６个月前开始,患儿无明显诱因反复发热１０余次,热型不定,体温波动在３７５～３９５℃之...     

Neonatal lupus syndrome

Neonatal lupus syndrome is an autoimmune disease associated with transplacental passage of maternal autoantibodies to SSA/Ro and SSB/La antigens. Characterised by cutaneous lesions and cardiac involvement, the most important clinical manifestation is complete heart block. Rarely, hepatic and haematological abnormalities occur. Although occurring in only 2% of affected mothers, regular fetal monitoring is mandatory in all mothers with anti-SSA/Ro or anti-SSB/La antibodies from approximately 16 weeks of gestation to detect evidence of cardiac conduction defects. If present, maternal corticosteroid therapy may be indicated. Careful postnatal monitoring is essential to identify cardiac and other manifestations that may yet develop. Skin, hepatic and haematological manifestations are self-limiting and resolve. Cardiac disease can be fatal. Heart block is permanent, often requiring cardiac pacing. Mothers of infants with neonatal lupus syndrome may be asymptomatic but often develop autoimmune diseases, including systemic lupus erythematosus or Sjogren's syndrome. Affected infants may be at increased risk of subsequent autoimmune disease.     

新生儿狼疮综合征的研究进展

新生儿狼疮综合征（neonatal lupus syndromes，NLS）是一种获得性自身免疫性疾病，由Mc Cuiston于1954年首次报道，它以母体抗RO／LA抗体为血清标志，以患儿暂时性皮肤狼疮和／或永久性先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）为主要表现的少见综合征，可累及一个或多个器官。虽然该病并不常见，     

新生儿红斑狼疮概述

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞（congenital heart block,CHB）和（或）多系统表现的综合征。1954年McCuistion和Schoch首先报道,国外于1981年以后对NLE的研究进一步深入,国内20世纪80年代后期开始报道,至今报道了24例。因此,随着对NLE认识的提高,估计其病例将会逐步增多。