关于遗传性胰腺内分泌肿瘤的一些思考

胰腺内分泌肿瘤可发生于一系列遗传性疾病中,包括多发性内分泌肿瘤Ⅰ型、von Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤1型、结节性硬化病和Beckwith-Weideman综合征。遗传性胰腺内分泌肿瘤有独特的临床表现。近来在其基因发病机制方面有不少研究成果,但对其治疗方案仍有不少争议。     

遗传性胰腺神经内分泌肿瘤的认知

众所周知,遗传信息的改变在肿瘤的发生、发展中起着重要作用。在散发的肿瘤中,以获得性体细胞突变为主;而在一系列肿瘤易感综合征中,则以遗传性胚系细胞突变为主,并呈显性遗传模式。较之于通常为散发的胰腺癌,胰腺神经内分泌     

多发性内分泌肿瘤-1型相关胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗

目的 总结多发性内分泌肿瘤-1型(MEN-1)相关胰腺内分泌肿瘤(PET)的诊治经验.方法 2004年1月至2007年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院外科共收治MEN-1相关PET患者10例,其中男性2例,女性8例.来院时均未诊断为MEN-1,首次出现PET相关症状年龄为11～49岁,平均(32±11)岁.通过对患者进行定性、定位检查和基因测序明确诊断.并对患者进行药物治疗、手术干预和随访观察.结果 10例患者中诊断胰岛素瘤9例,其中多发性胰岛素瘤2例,单发胰岛素瘤合并多发无功能性胰岛细胞瘤及十二指肠恶性胃泌素瘤肝转移1例;胰高血糖素瘤1例.10例患者中,有家族史5例,检出MEN1基因突变9例.所有患者中,7例患者经过9次手术治疗,发现胰岛素瘤12个、无功能胰岛细胞瘤4个、十二指肠胃泌素瘤1个;2例患者接受饮食和药物治疗;1例患者放弃治疗.随访1个月～11年,除1例患者放弃治疗死亡外,其余9例患者病情稳定,血糖均在正常范围之内.结论 加强对PET及MEN-1的认识,及时诊断MEN-1相关的PET,进行合理积极的手术治疗,能够改善患者生活质量,并有望延长患者的生存期.     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点和外科诊治方法。方法回顾性分析1980年1月至2006年8月经病理确诊的12例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料。结果本组12例患者,男5例,女7例,年龄27～73岁。肿瘤位于胰头部10例,胰颈胰体1例,胰体部1例。临床症状以上腹部疼痛为主。术前血浆CA19-9基本正常,影像学检查易误诊为胰腺癌。12例患者中,行肿瘤切除＋节段性胰腺切除术2例（其中1例加行区域淋巴结清扫术）,行扩大胰头十二指肠切除术3例,经典胰头十二指肠切除术6例,因肝脏广泛转移行肝肿块切除活检＋胆囊切除＋胆总管空肠吻合术1例。术后病理检查：均诊断为胰腺神经内分泌癌,瘤体直径4～14 cm,均呈浸润性生长,淋巴结转移5例,侵犯十二指肠4例,侵犯胆总管3例,侵犯肠系膜上动静脉1例,侵犯下腔静脉1例,肝转移1例。随访9例,8例至今存活,1例术后第8个月死于肝转移。结论对于血清CAl9-9不高且胰腺占位体积较大的胰腺肿物,应想到本病的可能,以手术为主的治疗能改善预后。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科决策

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,panNENs)是一组起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性和复杂性的肿瘤,包括高分化的胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,panNETs)和低分化的胰腺神经内分泌癌(pancre...     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的外科治疗现状与展望

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumor, pNET）是一组异质性肿瘤,其临床表现,生物学行为和预后各不相同,其最常见的转移部位是肝脏。对于同步可切除pNET肝转移原发灶的患者,建议分期或联合切除转移灶,以实现根治性切除。对于无法切除转移灶的患者,原发灶切除具有一定的争议性,在...     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移外科治疗

近年来胰腺神经内分泌肿瘤的发病率不断增加,肝转移是影响病人生活质量和长期生存的主要因素。对胰腺神经内分泌肿瘤肝转移应采取多学科协作治疗的原则。作为核心的外科治疗包括姑息性部分肝切除、根治性部分肝切除以及全肝切除肝移植等。不论是在控制致命性的神经内分泌症状方面还是在提高病人长期生存方面外科治疗均有不可替代的作用。     

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型相关的胰腺内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-1）由MEN-1抑癌基因突变所致,胰腺内分泌肿瘤是其主要病变之一,具有病理类型多样、发病早、多发等特点。基因测序是重要诊断方法,对基因突变携带者应定期筛查胰腺内分泌肿瘤。手术是控制激素过度分泌症状和预防转移的主要手段。     

转移性胰腺神经内分泌肿瘤综合治疗

胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见的肿瘤,除胰岛素瘤外,大部分在诊断时就合并远处转移。对无手术禁忌证的病人,建议手术同时切除原发灶和转移灶;对不适合手术的病人,可选择介入栓塞/化疗、射频消融,配合化疗和生长抑素类药物的治疗。综合治疗可使转移病人的5年存活率达到60%~80%,2年症状控制率达到90%。胰腺神经内分泌肿瘤肝转移行肝移植治疗还有待进一步的临床研究验证。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治分析

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点、诊断及外科为主的治疗方法。方法整理分析本院2000年1月到2012年12月间手术治疗的44例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料,并结合文献复习讨论。结果44例患者全部接受外科手术治疗,其中行局部肿瘤切除术12例,胰体尾切除术23例,中段胰腺切除术2例,胰十二指肠切除术7例。39例目前存活,5例已死亡,其中P-NENs（G1、G2）37例全部存活,P—NEC7例患者中,2例存活、5例已死亡。结论胰腺神经内分泌肿瘤总体预后较其他胰腺恶性肿瘤好,手术切除可获得长期生存。     

恶性无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗

目的 探讨恶性无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗方法及影响预后的因素.方法 回顾性分析33例术后病理检查证实为恶性无功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者的临床资料.结果 12例行胰十二指肠切除术,8例行胰体尾切除术,5例行局部切除术,8例仅行活检.本组患者5年生存率为31%.25例肿瘤切除患者1、3、5年生存率分别为92%、76%、39%;8例肿瘤未切除患者1、3、5年生存率分别为81%、61%、0.肝转移和血管侵犯是影响预后的因素.结论 手术切除是恶性无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的首选治疗方法;肝转移、血管侵犯是影响预后的独立危险因素.     

胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗

胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)分为功能性与无功能性两大类,常见类型包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等,根治性手术切除是pNENs患者治愈和长期生存的唯一方法.基本手术方式包括局部切除和规则切除两类,前者为肿瘤局部切除(剜除)术,后者包括胰十二指肠切除术(标准或保留幽门)、胰体尾切除术(联合脾脏切除或保留脾脏)及中段胰腺切除术等.肝脏是最常见远处转移部位,手术切除是肝转移瘤首选治疗方法,RFA、TACE以及肝移植可以作为辅助治疗手段.     

胰腺神经内分泌肿瘤初治治疗策略

20％ ～ 30％胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)在初诊时可切除,70％ ～ 80％的pNENs是局部晚期或转移性肿瘤.对手术可切除的pNENs,建议积极手术切除原发肿瘤和转移肿瘤.对功能性的局部晚期或转移性pNENs,积极的减瘤术有助于控制症状,改善患者的生命质量;无功能性肿瘤不推荐减瘤术,除非发生出血、梗阻等危及生命的并发症.对Ⅰ型肝转移,应积极联合原发肿瘤切除;Ⅱ型肝转移,可探索全身综合治疗联合肝脏的局部治疗,如RFA、动脉栓塞和栓塞化疗;Ⅲ型肝转移可给予舒尼替尼、依维莫斯联合长效生长抑素的治疗.pNENs获得根治性切除后无需辅助治疗,但若是转移性病灶获得根治性切除,建议给予后续治疗,预防复发.     

胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗原则与进展

胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）源于胰腺神经内分泌细胞,较为少见,具有恶性潜能及较高的异质性。大部分pNENs生长缓慢,生物学行为及预后均好于胰腺癌。手术切除是治愈pNENs的惟一方式,应据病人年龄、一般状况、组织学分级、TNM分期、肿瘤部位、与胰管的位置关系、周围器官侵犯情况和远处转移等综合评价手术指征及选择手术方式。姑息性切除对于部分病人亦可改善症状并生存获益。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)是一种少见疾病,根据是否伴随相应的内分泌症状分为功能性和无功能性两类。手术是pNET最主要的治疗手段,近年来随着对pNET发病机制的了解,新的诊断技术和治疗手段的出现,以及多学科协作诊治模式的应用,pNET的诊断和治疗发生了巨大的变化,为pNET患者尤其是晚期患者带来了希望。     

胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗

胰腺神经内分泌肿瘤种类较多而性质不同,但发生率很低,造成临床处理经验积累缓慢,治疗方式和效果评价存在分歧。无论根治切除肿瘤还是降低肿瘤负荷,外科手术是主要手段。不同起源的疾病类型,不同部位的病灶,不同发展阶段的肿瘤,需要不同术式,也会产生不同疗效。而针对类似病变,由于术式等治疗方式的差异,可影响病人预后。     

胰腺神经内分泌肿瘤的腹腔镜治疗分析

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤的腹腔镜治疗方法及效果。方法:2014年6月至2017年6月采用完全腹腔镜手术治疗胰腺神经内分泌肿瘤5例,其中男3例,女2例,患者32~62岁。无功能胰腺神经内分泌肿瘤3例,2例表现为腹部不适,1例无症状;功能性胰腺神经内分泌肿瘤2例,均为胰岛素瘤,表现为反复发作的低血糖症状。病程1周~5年。结果:5例均成功施行完全腹腔镜胰腺神经内分泌肿瘤切除术,术后经病理证实符合胰腺神经内分泌肿瘤。手术时间65~420 min,出血量50(20,700)ml,输血1例。术后平均住院(6.4±2.3)d。术后胰腺生化瘘2例,经保守治疗后痊愈。无术后出血、腹腔感染等严重并发症发生。结论:腹腔镜手术治疗无功能性胰腺神经内分泌肿瘤具有创伤小、康复快的优点,是安全、有效的治疗方法。对于功能性胰腺神经内分泌肿瘤,在术前、术中精准定位的基础上,也可选择腹腔镜手术治疗。     

胰腺内分泌肿瘤的诊断与外科治疗

正常情况下,胰腺内分泌细胞主要位于胰岛,但也散在于胰腺导管和腺泡内,具有内分泌功能的胰腺肿瘤不一定位于胰岛,旧称功能性胰岛细胞瘤已弃用,目前称之为胰腺内分泌肿瘤。 胰腺内分泌肿瘤在临床上可表现为由于肿瘤细胞过度自主地释放激素或体液因子所致的一组综合征,极大多数肿瘤由多种胰腺内分泌细胞组成,产生以某一种为主的多种激素,从而造成了复杂的临床表现。 目前已知消化道分泌激素的细胞有18种,分别由A、B、C代表。胰岛内至少有8种具分泌特定激素的细胞:B细胞组成胰岛的核心,数量最多,分泌胰岛素;B细胞周围是A细胞,生产胰高血糖素;     

胰腺神经内分泌肿瘤诊疗现状

神经内分泌肿瘤（NEN）是一种罕见的高异质性肿瘤,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,可发生在支气管、肺部和胃肠、胰腺等多种部位,我国以胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）最为多见,近几十年来发病率显著上升。笔者主要从pNEN的分级标准、诊断、治疗等方面对该疾病的最新诊疗研究现状进行介绍,以期为临床诊疗提供指导和参考。