促肾上腺皮质激素治疗36例婴儿痉挛症的疗效分析

目的分析促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone,ACTH）治疗婴儿痉挛症的疗效。方法收集我院2009年1月至2012年10月36例婴儿痉挛症患儿的临床资料,分析其ACTH治疗前后发作缓解率、脑电图改变及智力发育的改善情况。结果（1）治疗结束后5d、3个月、6个月的临床完全缓解率分别为86．1％（31／36）、77．8％（28／36）、50．0％（18／36）;有效率分别为11．1％（4／36）、13．9％（5／36）、36．1％（13／36）;无效率分别为2．8％（1／36）、8．3％（3／36）、13．9％（5／36）。脑电图完全缓解率分别为75．0％（27／36）、58．3％（21／36）、44．4％（16／36）。（2）治疗后3个月、6个月分别与治疗前比较,各能区功能、智龄及发育商均有不同程度的提高（P〈0．001）;治疗后6个月与治疗后3个月比较各能区功能、智龄及发育商均有提高（P〈0．001）。尤其在大动作及适应行为、社交行为方面进步显著。结论确诊婴儿痉挛症后及时应用ACTH治疗,对控制痉挛发作、短期内提高智力发育及改善脑电图具有积极的作用。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的疗效及其影响因素

目的　总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)对婴儿痉挛 (infantilespasms ,IS)的临床疗效和影响疗效的因素。方法　对北京大学第一医院儿科 1990年 1月至 2 0 0 2年 9月收治的 5 0例IS患儿采用静滴ACTH治疗的临床疗效进行回顾性研究。治疗方法 :首选ACTH静滴 ,2 5IU/d观察 2周 ,若无效则加量至 4 0IU/d ,总疗程为 4周 ,后改为泼尼松每天 1 5～ 2mg/kg口服 ,2个月后逐渐减量停药。 结果　 ( 1) 5 0例患儿中治疗有效者 32例 ,总有效率为6 4 0 % ,18例完全缓解 ,完全缓解率为 36 0 %。 ( 2 )起病年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 3)开始用ACTH治疗的年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 4 )病程对疗效的影响 :病程在 2个月以内者 2 2例 ,有效率为 86 4 % ( 19/ 2 2例 ) ,大于 2个月者 2 8例 ,有效率为 4 6 4 % ( 13/ 2 8例 ) ,二组比较有统计学意义 ( χ2 =8 5 2 8,P <0 0 5 ) ;( 5 )病因对疗效的影响 :症状性和隐原性患者分别为 4 0例和 10例 ,有效率分别为 6 0 0 %和 80 0 % ,二组比较无统计学意义 ( χ2 =0 6 5 6 ,P >0 0 5 )。结论　静滴ACTH 2 5～ 4 0IU/d共 4周对控制多数IS患儿的痉挛发作有效 ,且疗效与病程相关 ,病程越短 ,疗效越好。     

视频脑电图评估促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效

目的 分析促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)前后视频脑电图变化的特点.方法 收集我院2005年1月至2009年12月住院的65例IS患儿的临床资料,分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化的特点.结果 65例患儿用ACTH治疗前IS发作间期脑电图背景均出现高峰失律现象;丛集性痉挛发作频繁出现,并可见同期特征性发作图形.ACTH治疗后,40例(61.5%,40/65)完全控制发作的患儿中,27例(67.5%,27/40)脑电图高峰失律背景消失或明显好转;另25例(38.5%,25/65)仍有发作的患儿中,仅5例(20.0%,5/25)脑电图高峰失律背景消失或明显好转.完全控制发作和仍有发作患儿的脑电图高峰失律背景消失或好转率比较差异有统计学意义(x2=13.888,P＜0.000).结论 IS患儿发作前视频脑电图监测是正确诊断IS的重要依据,ACTH治疗后视频脑电图监测是判断短期疗效的重要指标.     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症作用机制研究进展

婴儿痉挛症是一种特发于婴儿期的难治性严重癫(癎)性脑病,促肾上腺皮质激素(ACTH)已成为治疗本病的主导药物.但目前对ACTH治疗婴儿痉挛的作用机制仍缺乏合理的解释.研究发现ACTH可能通过负反馈抑制促肾上腺皮质激素释放激素的过度合成和释放,调控神经类固醇、神经生长因子的合成和释放等多种途径发挥疗效.     

不同剂量促肾上腺皮质激素对婴儿痉挛症疗效和安全性的Meta分析

目的:评价不同剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效及安全性。方法:检索PubMed、EMBASE、Ovid、ScienceDirect、中国期刊全文数据库、万方数据库、CiNii（国立情報学研究所論文情報ナビゲータ）和Medical Online等数据库,并手工检索会议论文汇编和专题论文集等,收集关于不同剂量ACTH治疗IS的RCT文献。依据随机分配方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果及其他偏倚来源进行文献偏倚评价。采用Review Manager 5.0软件进行Meta分析,无法进行合并分析的资料进行描述性分析。结果:共检索到836篇相关文献,符合纳入标准的4篇RCT文献进入Meta分析。文献偏倚评价结果显示,1篇文献存在中度偏倚风险,3篇文献存在高度偏倚风险。Meta分析结果显示,不同剂量ACTH组痉挛发作缓解率（OR=1.09,95%CI：0.54~2.17,P=0.82）、EEG高度失律消失率（OR=1.04,95%CI：0.43~2.51,P=0.94）及复发率（OR=1.27,95%CI：0.64~2.54,P=0.50）差异均无统计学意义。进一步按症状性和隐原性IS行亚组分析,结果显示两亚组不同剂量ACTH上述疗效指标差异均无统计学意义。大剂量ACTH组高血压和体重增加等不良反应的发生率高于小剂量ACTH组。结论:现有证据提示,不同剂量ACTH治疗IS在痉挛发作缓解率、EEG高度失律消失率及复发率方面疗效相近。小剂量 ACTH所致不良反应更少。鉴于纳入Meta分析的RCT文献数量较少且质量较低,明确结论仍需进一步的RCT研究。     

硫酸镁预防婴儿痉挛症ACTH治疗相关性高血压病例对照研究

目的观察硫酸镁对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)过程中高血压的预防作用。方法选取2011年5月至2013年10月住院的46例IS患儿,以入住医院分为硫酸镁组23例,给予硫酸镁联合ACTH治疗;对照组23例,单用ACTH治疗,疗程均为2周。观察比较两组高血压的发生率。结果硫酸镁组患儿没有出现高血压,全部完成疗程;对照组出现6例高血压,18例完成疗程。硫酸镁组在高血压的发生及疗程完成方面均优于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论硫酸镁能预防ACTH在治疗IS过程中高血压的发生,有利于完成疗程,尽早控制病情。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛55例临床研究

目的 总结首次应用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛的临床疗效、不良反应、用药前后的脑电图变化,为ACTH的普及应用提供临床借鉴.方法 对我中心既往3年间收治的首次应用ACTH治疗的婴儿痉挛患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)控制痉挛发作显效率为54.7%,好转率为15.1%,无效率为30.2%,且疗效与发病年龄、病程及病因有关;(2)不良反应有睡眠周期改变(85.5%)、皮肤颜色变深(81.8%)、心律不齐(65.5%)、血压升高(38.2%)、低钾血症(21.8%)、感染(20.0%)等;(3)用药前脑电图多以高峰节律紊乱为主要背景,用药两周后脑电图高峰节律消失41例(74.5%),好转14例(25.5%).结论 首次应用ACTH治疗婴儿痉挛疗效肯定,尤其可明显改善患儿高峰节律紊乱脑电背景,用药期间也存在一定的不良反应,应密切观察.     

常规剂量与小剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的对照研究

目的：比较常规剂量与小剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛（West syndrome,WS）疗效及副作用的差异,寻找ACTH的最小有效剂量。方法：采用前瞻性随机对照研究,将30例WS（8例隐原性,22例症状性）随机分为常规剂量组（n=15）或小剂量组（n=15）。常规剂量组ACTH 50 IU/d×2周,随后2周减量至停药;小剂量组每日0.4 IU/kg×2周,若痉挛发作停止,随后2周减量至停药,若未完全控制或无效,加量至每日1 IU/kg 再用2周,随后用2周的时间逐渐减量至停药。比较ACTH两种不同剂量治疗WS的疗效及副作用。结果：常规剂量与小剂量治疗WS的近期疗效相似,有效率分别为53%及60%（P>0.05）,治疗后脑电图变化、痉挛复发及复发时间两组间差异无显著性（P>0.05）。8例完成12个月以上随诊,长期疗效两组间也无差异。ACTH对隐原性WS的有效率及脑电图高峰失律消失例数均高于症状性组（P<0.05）。常规剂量组副作用发生率(93%,14/15)明显高于小剂量组(20%,3/15),常规剂量组中1例出现轻度脑萎缩。结论：ACTH 50 IU/d与每日0.4 IU/kg两种剂量治疗WS的近期及远期疗效相似,对隐原性WS的疗效优于症状性,为避免副作用的发生,ACTH的使用应从小剂量（每日 0.4 IU/kg）开始。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：445-448］     

促皮质素对婴儿痉挛症脑电图改变的影响

目的探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)前后脑电图的改变趋势,为病因学和治疗学研究提供依据。方法回顾性分析本院小儿神经科收治的44例经ACTH治疗的IS患儿临床资料、治疗前1、2 d及正规治疗14 d后的视频脑电图,对经ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化情况进行评估,并对其前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后改善程度是否存在差异及哪个部位改善最明显进行研究。结果 ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化有统计学意义(Z=-5.217,P<0.05);前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后较治疗前有改善(M=34.075,P<0.05);上述4个部位用SNK法分别进行两两比较,前额额区与其他部位比较差异均有统计学意义,中央顶区、枕区,中后颞区组两两比较差异均无统计学意义,前额额区的用药前后差值最小。结论 ACTH可明显改善IS的异常放电,其改善程度在各部位之间有差异,其中前额、额区较中央顶区、枕区、中后颞区差,可能与IS的病因和发病机制相关。     

泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素治疗婴儿痉挛症的Meta分析

目的 比较泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效和安全性。方法 通过检索Cochrane Library、Embase、PubMed、中国生物医学文献数据库、中国知网和万方数据库等中英文数据库，收集比较泼尼松龙与ACTH治疗IS的临床研究，进行文献筛选、资料提取和质量评价，采用Review Manager 5.3软件进行Meta分析。结果 根据文献纳入、排除标准，最终纳入5项研究。Meta分析结果显示，泼尼松龙治疗组和ACTH治疗组痉挛缓解率、痉挛缓解时间、并发感染率和易激惹率的比较差异均无统计学意义（P > 0.05），而ACTH治疗组的EEG高峰节律紊乱消失率高于泼尼松龙组（P < 0.05）。结论 现有证据未显示采用泼尼松龙和ACTH治疗IS的临床疗效有差异，但ACTH在稳定EEG上更具优势；感染、易激惹等不良反应的发生在两种疗法中也未见差异。