甲基泼尼松龙联合环磷酰胺冲击治疗重症紫癜性肾炎18例疗效观察

目的 观察甲基泼尼松龙(MP)联合环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗重症紫癜性肾炎(HSPN)的疗效.方法 对临床表现为血尿和蛋白尿型、急性肾炎综合征型、肾病综合征型、急进性肾炎型,病理改变为Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅵ级的18例莺症HSPN患儿,给予MP+CTX静脉冲击治疗,随访5～36个月.结果 冲击治疗后9例完全缓解,6例部分缓解,3例无效.总有效率为83.33%;治疗后24 h尿蛋白定量、尿系列微量蛋白、血尿素氮、血肌酐明显下降,治疗前后相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 MP+CTX静脉冲击治疗重症HSPN近期疗效好,不良反应少,是临床治疗重症HSPN的重要手段.     

环磷酰胺冲击治疗紫癜性肾炎疗效观察

目的　探讨环磷酰胺 (CTX)冲击疗法治疗重症紫癜性肾炎 (HSPN)疗效。方法　选择 40例重症紫癜性肾炎患儿为对照组和观察组 ,观察组予CTX 8～ 1 0mg/ (kg·次 ) ,加入生理盐水 1 0 0mL中静滴 ,2d为 1个疗程 ,间隔 30d ,共用 4个疗程。对照组常规采用泼尼松 1 .5～ 2 .0mg/ (kg·d) ,双嘧达莫 1～ 2 g/ (kg·d)治疗。 结果　冲击治疗后 2 4h尿蛋白定量和血尿明显降低 ,冲击治疗前后有显著差异 (P <0 .0 1 )。结论　采用小剂量、长间隔CTX冲击方法治疗重症HSPN疗效好 ,且不良反应少。     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗肾病综合征型紫癜性肾炎疗效比较

目的 比较霉酚酸酯（MMF）与环磷酰胺（CTX）静脉冲击治疗以肾病综合征为临床表现的紫癜性肾炎（HSPN）的疗效。方法 将37例临床表现为肾病综合征的HSPN患儿分为两组：一组用激素联合MMF治疗,另一组行激素联合CTX冲击治疗。结果 治疗6、9和12个月临床完全缓解率MMF组与CTX组分别为36．8％和27．8％、63．2％和44．4％、68.4％和44．4％（P〉0．05）;临床部分缓解率MMF组与CTX组分别为36．8％和38．9％、31．6％和44．4％、26-3％和33．3％（P〉0．05）;总缓解率（完全＋部分缓解）MMF组与CTX组分别为73．7％和66．7％、94．7％和88．9％、94．7％和77．8％（P〉0．05）,两组在临床缓解率上差异无统计学意义。治疗6、12个月时尿蛋白缓解率MMF组高于CTX组,分别为73．7％与33-3％（P〈0．05）、和84．2．与50．O％（P〈0．05）。治疗6个月时血尿缓解率MMF组高于clx组,为47．4％与16．7％（P〈0．05）,12个月时两组血尿缓解率相近（73．7％与66．7％,P〉o．05）。MMF组出现不良反应4例,轻度胃肠道反应2例和呼吸道感染2例;CTX组不良反应7例,表现为严重胃肠道反应3例,支气管肺炎、白细胞下降、肝功能损害、脱发各1例。结论 与CTX结合小剂量激素治疗相比较,MMF结合小剂量激素治疗以肾病综合征为临床表现的HSPN有相近的临床缓解率,而在缓解蛋白尿和血尿方面,MMF较CTX更为有效。MMF不良反应亦明显少于CTX。     

盐酸贝那普利对紫癜性肾炎降低尿蛋白的作用

目的探讨盐酸贝那普利治疗紫癜性肾炎（HSPN）小儿降低尿蛋白的效果和安全性。观察治疗效应与病理类型、血管紧张素转换酶（ACE）基因多态性及治疗前24h尿蛋白定量的关系。方法HSPN患儿96例,按治疗方案不同分为2组：对照组32例对症处理;盐酸贝那普利组64例在对症处理基础上加用盐酸贝那普利,3.5～5.0岁3.5mg/d,5～7岁5mg/d,7～9岁7.5mg/d,9～16岁10mg/d,其中16例治疗1个月效应不佳,剂量增加至原剂量1倍。总疗程3个月。治疗前及治疗后0.5、2.0、3.0个月均监测血压、血清清蛋白、血BUN、Cr、电解质、24h尿蛋白定量等。治疗前用PCR法检测患儿ACE基因。结果盐酸贝那普利组降低尿蛋白疗效明显高于对照组（P〈0.01）,增加剂量降尿蛋白效应可增强。ACE基因DD型及Ⅱ型降低尿蛋白疗效高于ID型;病理类型Ⅱ级病例组降尿蛋白疗效高于Ⅲ级（P〈0.05）;治疗前24h尿蛋白定量轻中度组降尿蛋白疗效高于重度组（P〈0.01）。结论盐酸贝那普利可明显降低小儿HSPN蛋白尿,且有一定剂量相关性,安全可靠。治疗效应不仅与ACE基因多态性相关,更与病理类型及治疗前尿蛋白定量密切相关。     

儿童过敏性紫癜性肾炎药物治疗的Meta分析

目的 儿童过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见的继发性肾小球疾病，多发于欧洲及亚洲地区，目前尚无统一治疗方案。应用Meta分析方法评价儿童HSPN药物治疗的疗效，为临床治疗及开展相关研究提供参考和帮助。方法 检索Medline、PubMed、EMBASE、CBM、中国期刊网等数据库、学术会议资料和学位论文等，全面收集有关儿童HSPN药物治疗的文献。制定文献纳入及排除标准，并通过查阅文献制定效应指标的评价标准。由2名研究者分别独立筛选文献，符合纳入标准的文献按Shekelle等建议的标准进行文献质量评估，对照性研究按Juni量表进行质量评价。应用Review Manager 42软件进行Meta分析，计算治疗组与对照组的治愈率及有效率的危险率差（RD）及其95％CI，对不能进行Meta分析的文献进行描述性分析，客观评价各种药物治疗方案的疗效。结果 共检索到HSPH相关中、外文文献1 948篇，从中筛选出儿童HSPN药物治疗的相关文献64篇，其中多中心RCT研究（Ⅰa级）1篇，单中心RCT研究（Ⅰb级）6篇，单中心对照研究（Ⅱa级）10篇，无对照的临床病例观察（Ⅱb级）34篇，病例报道（Ⅲ级）13篇。在各种药物治疗方案中应用最多的是激素联合免疫抑制剂的治疗,共纳入163例患儿，其中对照组87例，治疗组76例，治疗前除对照组16例、治疗组14例患儿有轻微肾脏损伤（B级临床状态）外，其余均有肾病水平蛋白尿（C级临床状态）。治疗组采用激素联合免疫抑制剂治疗，对照组单用激素治疗，Meta分析结果显示治疗组较对照组治愈率及有效率均高（治愈率比较的RD=-0.39, 95% CI：-0.53~-0.25，有效率比较的RD＝-0.43，95％CI： -0.66～-0.20），差异有统计学意义。进一步对激素联合静脉冲击环磷酰胺（CTX）的疗效进行单独分析，共纳入106例患儿，其中对照组57例，治疗组49例，症状均较重，为肾病水平蛋白尿和（或）肾功能下降。治疗组应用激素联合静脉冲击CTX，对照组单用激素治疗，评价结果显示治疗组较对照组治愈率及有效率均高（治愈率比较的RD=-0.48, 95% CI: -0.74～-0.23；有效率比较的RD=-0.60, 95% CI: -0.81～-0.40），差异有统计学意义；1项多中心RCT研究提示，支持治疗加CTX口服较单纯进行支持治疗对于改善儿童HSPN病情差异无统计学意义；此外，激素联合其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯和长春新碱等）、免疫调节剂、抗凝剂及血浆置换等研究仅限于单个文献的对照研究或非随机非对照的临床病例观察，依据这些证据难以从EBM的角度进行评价，其疗效尚不能肯定。结论 目前儿童HSPN药物治疗种类繁多，缺乏统一方案。本研究分析发现，激素联合免疫抑制剂对于症状较重的HSPN患儿（肾病水平蛋白尿伴或不伴有肾功能不全）的疗效优于单用激素治疗，其中激素联合静脉冲击CTX疗效显著；支持治疗加CTX口服较单纯进行支持治疗对于改善HSPN患儿病情差异无统计学意义；但确切疗效仍有待于临床开展大规模、多中心RCT研究来证实。其他药物的疗效尚不能获得EBM的证据支持。     

槐杞黄对紫癜性肾炎患儿Th17/Treg细胞免疫失衡的调节作用

目的 观察紫癜性肾炎(HSPN)患儿外周血Th17细胞及其相关因子IL-17和Treg细胞的水平,探讨槐杞黄在调节HSPN患儿Th17/Treg细胞失衡及改善临床症状方面的作用.方法 将研究对象分为过敏性紫癜(HSP)组10例,HSPN组30例,健康对照组11例.健康对照组抽取外周血采用ELISA法检测IL-17水平,流式细胞术检测Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数.HSP组和HSPN组在急性发作时、治疗前抽血检测IL-17水平、Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数,HSPN组留尿检测24h尿蛋白和尿沉渣.HSPN组病理检查为Ⅱ级的患儿20例按随机数字法分为常规治疗组和槐杞黄治疗组；将病理检查为Ⅲa级的患儿10例按随机数字法分为泼尼松治疗组和泼尼松+槐杞黄治疗组.常规治疗组予口服福辛普利和双嘧达莫治疗.槐杞黄治疗组予常规治疗并口服槐杞黄颗粒.泼尼松治疗组予常规治疗并口服泼尼松.泼尼松+槐杞黄治疗组予常规治疗、泼尼松和槐杞黄颗粒口服治疗.2个月后抽血检测外周血IL-17水平、Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数,留尿检测24 h尿蛋白和尿沉渣.结果 HSP组和HSPN组患儿外周血Th17细胞数及IL-17水平较健康对照组明显增高(P均＜0.05),Treg细胞水平较健康对照组明显降低(P＜0.05),但HSPN组患儿Th17、Treg细胞数和IL-17水平与HSP组患儿比较差异无统计学意义(P＞0.05).常规治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、尿沉渣红细胞较治疗前有所下降,Treg细胞数较治疗前有所升高,但差异均无统计学意义(P均＞0.05)；24 h尿蛋白较治疗前明显下降(P＜0.05).槐杞黄治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前和常规治疗组明显下降(P均＜0.05),而Treg细胞数较治疗前和常规治疗组明显增高(P均＜0.05).泼尼松治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前明显下降(P均＜0.05),而Treg细胞数较治疗前明显增高(P＜0.05).泼尼松+槐杞黄治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前明显下降(P均＜0.05),Treg细胞数较治疗前明显增高(P＜0.05).泼尼松治疗组与泼尼松+槐杞黄治疗组治疗后Th17、Treg细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞比较,差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 HSPN患儿体内存在明显的Th17细胞及IL-17水平增高和Treg细胞表达降低.槐杞黄能在一定程度上下调Th17细胞数和IL-17水平,上调Treg细胞表达,减轻HSPN患儿的血尿和蛋白尿.     

白芍总苷辅助治疗儿童紫癜性肾炎的疗效及其机制探讨：前瞻性随机对照研究

目的 探讨白芍总苷（TGP）辅助治疗儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床疗效及其机制。方法 选取中度蛋白尿型HSPN患儿共64例,按随机数字表法分为TGP治疗组（TGP组,n=34）和常规治疗组（常规组,n=30）,同期选取正常体检儿童30例作为健康对照组。两组患儿同时予常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用TGP。比较两组患儿在治疗4周后的临床疗效,同时检测健康儿童及患儿外周血中滤泡辅助性T（Tfh）细胞比例及白细胞介素（IL）-21、IL-4水平,以及患儿血清胱抑素C（CysC）及尿α1微球蛋白（A1M）水平的变化。结果 HSPN患儿治疗前Tfh细胞比例及IL-21、IL-4表达水平较健康对照组明显升高（P < 0.01）。治疗后,TGP组的总有效率为94%,明显高于常规组（67%,P < 0.05）。两组患儿外周血中Tfh细胞比例及IL-21、IL-4水平,以及血清CysC、尿A1M水平均较治疗前有所下降,且TGP组患儿治疗后的上述指标较常规组患儿下降更为显著（P < 0.01）。结论 TGP治疗HSPN疗效显著,可能通过抑制Tfh细胞的增殖,下调IL-21、IL-4的表达,从而减轻肾脏炎症反应,起到保护肾脏的作用。     

紫癜性肾炎患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子水平检测意义

目的检测紫癜性肾炎（HSPN）患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子（MIF）水平,探讨其临床意义。方法收集32例HSPN患儿,并以12例健康儿童为对照组,每例儿童均于同一时间点分别收集血、尿标本。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血、尿MIF水平,比较并分析二组结果在统计学上差异。结果HSPN患儿血清MIF水平与健康对照组比较无统计学意义（P〉0.05）;而尿MIF水平则显著高于健康对照组（P〈0.01）。结论HSPN患儿存在肾脏对MIF的异常分泌,后者很可能进一步促成HSPN病情进展。     

滤泡辅助性T细胞及半乳糖缺乏的IgA1在儿童过敏性紫癜中的表达及意义

目的 探讨滤泡辅助性T（Tfh）细胞和半乳糖缺乏的IgA1（Gd-IgA1）在儿童过敏性紫癜（HSP）发病机制中的作用及两者之间的相关性。方法 选取初发HSP患儿36例,根据是否发生紫癜性肾炎（HSPN）分为HSPN组（11例）和非HSPN组（25例）。另选取15例门诊体检儿童作为健康对照组。采用流式细胞术检测外周血中Tfh细胞（CD4⁺CXCR5⁺ICOS⁺）比例。采用ELISA法检测外周血中IL-21、IL-6、血清IgA1、血清Gd-IgA1表达水平。采用Pearson相关分析法分析HSP组患儿血清Gd-IgA1浓度与Tfh细胞比例及其相关因子的相关性。结果 HSPN和非HSPN组患儿外周血Tfh细胞比例及IL-21、IL-6表达水平较健康对照组升高（P < 0.05）,HSPN组上述指标较非HSPN组亦明显上升（P < 0.05）。HSPN和非HSPN组患儿血清中IgA1、Gd-IgA1表达水平较健康对照组升高（P < 0.05）,HSPN组患儿血清IgA1和Gd-IgA1水平较非HSPN组亦明显升高（P < 0.05）。HSP组患儿血清Gd-IgA1水平与Tfh细胞比例及IL-21、IL-6水平均呈显著正相关关系（P < 0.05）。结论 Tfh细胞及其相关细胞因子和血清Gd-IgA1共同参与HSP/HSPN的发生。Tfh细胞可能介导了Gd-IgA1生成增加。     

布拉氏酵母菌散剂联合阿奇霉素序贯治疗肺炎支原体肺炎继发腹泻患儿的临床研究

目的 探讨布拉氏酵母菌散剂联合阿奇霉素序贯治疗肺炎支原体肺炎继发腹泻患儿的效果。方法 选取2015年6月至2017年3月肺炎支原体肺炎继发腹泻患儿88例为研究对象,随机数字表法分为对照组（n=44）和研究组（n=44）。对照组采取常规治疗+阿奇霉素序贯治疗,研究组在对照组基础上口服布拉氏酵母菌散剂,用药至阿奇霉素序贯治疗结束。疗程结束后统计比较两组临床症状改善时间、住院时间,以及临床疗效、治疗前后大便次数、肠道菌群失调情况、不良反应发生率。结果 研究组临床症状改善时间及住院时间较对照组缩短（P < 0.05）;研究组治疗有效率高于对照组（P < 0.05）;治疗第3天及第5天研究组患儿大便次数较对照组明显减少（P < 0.05）;两组肠道菌群失调率比较,研究组较对照组低（P < 0.05）;两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 采用布拉氏酵母菌散剂联合阿奇霉素序贯治疗肺炎支原体肺炎继发腹泻,可有效改善患儿临床症状,缩短住院时间,减少大便次数,改善肠道菌群失调情况,提高治疗效果,且不会增加不良反应发生风险。     

根除幽门螺杆菌疗法治疗过敏性紫癜患儿的预后分析

目的 分析根除幽门螺杆菌（Hp）治疗对过敏性紫癜（HSP）患儿预后的影响。方法 153 例HSP 患儿分为Hp 感染治疗组（22 例）,在常规治疗基础上加用1 周“三联”根除Hp 方案治疗;Hp 感染对照组（21例）及Hp 感染阴性组（110 例）,均给予常规治疗。随访3 组患儿预后情况。结果 治疗组有效率为86%（19/22）,对照组有效率为90%（19/21）,阴性组有效率为85%（94/110）,3 组患儿有效率比较差异无统计学意义（P>0.05）。治疗组HSP 复发率为14%（3/22）,对照组复发率为24%（5/21）,阴性组复发率为31%（34/110）,3 组患儿复发率比较差异亦无统计学意义（P>0.05）。阴性组（36%,40/110）和对照组患儿（33%,7/21）紫癜性肾炎（HSPN）发生率均明显高于治疗组（5%,1/22）（均P<0.05）,而对照组与阴性组间HSPN 发生率比较差异无统计学意义（P>0.05）。结论 对Hp 感染的HSP 患儿予1 周“三联”根除Hp 方案治疗,可能有助于降低HSPN 的发生率。     

IGF-1及IGFBP-3在过敏性紫癜及紫癜性肾炎患儿临床检测中的意义

目的：探讨胰岛素样生长因子-1（IGF-1）及胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）在过敏性紫癜（HSP）及紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床检测中的意义。方法：选取31例HSP患儿为HSP组,28例HSPN患儿为HSPN组,另选取31例健康儿童为对照组,采用ELISA法测定各组血清标本的IGF-1及IGFBP-3浓度,全自动生化仪检测HSPN组24 h尿蛋白定量;各组儿童均行血清免疫球蛋白（Ig）水平、补体C3、全血细胞计数检测和尿液分析。结果：HSP组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于对照组（均P<0.05）,HSPN组血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于HSP组和对照组（均P<0.05）;在12例进行肾穿刺活检的HSPN患儿中,随着HSPN病理分级的加重,血清IGF-1及IGFBP-3水平有增高趋势;有蛋白尿的HSPN患儿血清IGF-1及IGFBP-3水平均高于无蛋白尿的HSPN患儿（均P<0.05）;HSP和HSPN患儿的白细胞、红细胞、血小板计数、补体C3、IgG和IgA水平以及IgA/C3比值均显著高于对照组（均P<0.05）。结论：在HSP急性发作期IGF-1和IGFBP-3水平升高,可能与蛋白尿的程度及肾脏损害程度有关,提示IGF-1和IGFBP-3水平可能是肾脏受累的指示。     

高能量密度配方奶喂养室间隔缺损并重症肺炎患儿的有效性研究

目的 通过评价不同能量喂养对先天性心脏病合并重症肺炎患儿的营养状态、临床经过及转归情况的影响，为制定先天性心脏病患儿的营养管理策略提供临床依据。方法 纳入2017年1月1日至12月30日诊断为"室间隔缺损合并重症肺炎"并行外科手术治疗，且术前合并营养不良的6个月以下婴儿43例为研究对象，随机分为观察组（n=21）和对照组（n=22），观察组术后以高能量密度配方奶（100 kcal/100 mL）进行喂养，对照组术后以普通热量配方奶（67 kcal/100 mL）进行喂养。通过连续观察两组患儿3个月，记录体格测量结果、实验室指标、营养风险筛查结果等，并对患儿进行营养状态评估，同时对两组的预后及不良反应进行比较分析。结果 两组患儿入院时体格测量结果、实验室指标、营养评估及营养风险筛查结果比较差异均无统计学意义（P > 0.05）。对照组出院时、术后1个月及术后3个月，营养不良程度及营养风险等级均高于观察组（P < 0.05）。重复测量方差分析结果显示体重、上臂围、年龄别体重Z值、年龄别身高Z值、身高别体重Z值及白蛋白水平均存在时间因素及分组因素差异，且分组因素与时间因素均有交互作用（P < 0.05）。观察组住院期间平均每日摄入液体量低于对照组，而平均每日摄入能量高于对照组，喂养不足发生率低于对照组（P < 0.05）。观察组住院时间、机械通气时间、术后发热时间及住院费用均较对照组明显减少（P < 0.05），两组患儿均无明显不良反应。结论 适当增加先天性心脏病患儿术后的热量供应可以改善患儿的营养不良状况及临床转归。     

他克莫司联合糖皮质激素治疗儿童IgA肾病的疗效观察

目的 观察他克莫司（TAC）和霉酚酸酯（MMF）分别联合糖皮质激素（GC）治疗儿童原发性IgA肾病（IgAN）的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年1月至2017年12月经肾脏病理证实为原发性IgAN患儿,根据治疗方案不同分为TAC组和MMF组。收集两组患儿治疗前及治疗1、3、6个月时的临床资料,比较研究期间IgAN的缓解情况和不良反应。结果 共纳入43例符合研究标准的患儿,TAC组15例,MMF组28例。治疗1月时两组患儿缓解情况差异无统计学意义（P > 0.05）;治疗3月及6月时TAC组缓解情况优于MMF组（P < 0.05）。治疗1月时TAC组血清白蛋白高于MMF组（P < 0.05）。两组在治疗后各时点的血清白蛋白均高于基线值,差异有统计学意义（P < 0.0083）;两组治疗3月及6月时肾小球滤过率（GFR）均高于基线值,差异有统计学意义（P < 0.0083）。研究期间两组患儿不良反应总发生率差异无统计学意义（P > 0.05）,但TAC组有1例发生真菌感染。结论 TAC联合GC治疗儿童原发性IgAN有良好的减低尿蛋白的作用,近期疗效优于MMF,且安全性良好。     

激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病有效性和安全性的Meta分析

目的 系统评价激素联合免疫抑制剂治疗儿童原发性IgA肾病的有效性和安全性。方法 检索中英文电子数据库,纳入对比激素联合免疫抑制剂和单用激素治疗儿童原发性IgA肾病的有效性、安全性的研究。结局指标为尿蛋白缓解率、尿蛋白定量、不良反应发生率、估算肾小球滤过率和肾功能损害发生率。使用Review Manager 5.3软件进行数据分析。结果 最终纳入7项研究,包括381例患儿（基线平均尿蛋白定量为中到大量水平）。Meta分析结果显示,激素联合免疫抑制剂组比单用激素治疗组达到更高的尿蛋白缓解率（RR=1.36,95% CI：1.19~1.55,P < 0.001）,更低的尿蛋白定量（SMD=-0.82,95% CI：-1.23~-0.41,P < 0.001）;两组不良反应发生率差异无统计学意义（RR=1.28,95% CI：0.92~1.77,P=0.14）。结论 现有证据显示,对于伴有中到大量蛋白尿的原发性IgA肾病儿童,与单用激素治疗相比,激素联合免疫抑制剂治疗的疗效更佳,且不增加不良反应的发生。     

西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压疗效和安全性的初步评估

目的 观察西地那非治疗对小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压（PAH）患儿的临床疗效和安全性。方法 选择2011 年1 月至2013 年10 月连续转入重症监护病房的小儿高原性心脏病合并重度PAH 患儿50 例（年龄2 个月至2 岁）,随机分为观察组和对照组。对照组给予常规方法治疗,观察组在此基础上给予口服西地那非治疗（剂量为每日1 mg/kg,分3 次口服,连服7~10 d）。记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化等的变化。结果 治疗后观察组患儿平均肺动脉压的下降程度、动脉血氧分压、心输出量、心脏指数及氧合指数的上升程度均明显优于对照组（PP>0.05）,未发现明显不良反应。结论 西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患儿的心功能,且无不良反应,初步安全性评估良好。     

霉酚酸酯和环磷酰胺治疗儿童大量蛋白尿型过敏性紫癜性肾炎的前瞻性随机对照研究

目的 探讨霉酚酸酯(MMF)和环磷酰胺(CTX)分别治疗具有大量蛋白尿[24?h尿蛋白定量≥50?mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0]的过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿的疗效和安全性.方法 前瞻性纳入2016年8月至2019年11月在首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院并诊断为有大量蛋白尿的HSPN患儿...     

贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤的疗效分析

目的 分析贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤（OPG）的效果,为儿童OPG的治疗探索新方向。方法 回顾性分析术后化疗的OPG患儿30例,根据是否加用贝伐珠单抗分为传统化疗组（卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=12）和联合化疗组（贝伐珠单抗、卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=18）。随访至化疗后6个月,比较两组患儿化疗前后的视力、肿瘤大小及化疗期间出现的不良反应。结果 联合化疗组肿瘤缩小患儿比例高于传统化疗组（P < 0.05）。两组视力好转率、不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。两组均无化疗相关的死亡病例。结论 贝伐珠单抗联合传统化疗可有效使肿瘤体积缩小,且与传统化疗相比,化疗的不良反应并不增加,可作为儿童OPG新的治疗方向。