高级别表面骨肉瘤临床病理分析并文献复习

目的:探讨高级别表面骨肉瘤(high-grade surface osteosarcoma,HGSO)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:结合临床资料及影像学分析1例HGSO的形态特点并复习相关文献。结果:患者女性,17岁。以“发现右胫骨近段干骺部疼痛性肿块”入院。X线显示包块位于患骨皮质,呈云雾状矿化,伴针状骨膜反应及软组织肿块,其下骨皮质部分破坏或侵蚀,但髓腔完整。大体上肿瘤组织呈分叶状或隆起,软硬不一。镜下肿瘤细胞形成花边样骨样组织,细胞异质性及非典型性明显,核分裂活跃,表现为普通型骨肉瘤尤其骨母细胞型那样的组织学特点,但肿瘤附着于皮质,无或仅见轻度髓腔浸润。免疫组化示肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,Ki-67高表达。尽管行截肢及术后辅助化疗,但36个月后患者死于肺转移。结论:HGSO是一种罕见的骨表面高度恶性肿瘤,预后不佳。熟悉其组织学特点有助于正确诊断。     

食管肉瘤样癌

探讨食管肉瘤样癌的病理诊断及临床特点。方法：分析了12例食管肉瘤样癌的临床资料、病理变化并复习有关文献。结果：12例中，男性10例，女性2例。平均年龄60岁。临床症状为逐渐加重的吞咽困难。病程从10余天到5个月。发生在食管中段者5例，下段者7例。大体形态：8例呈典型的息肉样生长，2例呈蕈伞型，另2例髓质型；病理均为鳞癌与肉瘤样成分，6例浸润深度位于粘膜固有膜或粘膜下层。5例术后时间超过5年者尚有3例存活，5年生存率为50%。结论：食管肉瘤样癌本质上是一种特殊类型的癌，以息肉样生长为主，因病程短，浸润深度常较浅，手术切除预后好。     

粒细胞肉瘤4例报告及文献复习

 目的 提高对粒细胞肉瘤（GS）的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法 对4例GS患者进行免疫病理、诊断和治疗的分析，并复习相关文献。结果 非白血性GS1例，白血性GS3例，2例来源于慢性粒细胞白血病，1例来源于急性粒细胞白血病（CML）。4例免疫组化检测MPO和CD43均为阳性，CD3，CD20和CD99均为阴性。结论 粒细胞肉瘤诊断和鉴别诊断主要依靠免疫组化，非白血性粒细胞肉瘤应用放疗、化疗和自体骨髓移植综合治疗；慢性粒细胞白血病加速、急变期的粒细胞肉瘤可应用伊马替尼和异体造血干细胞移植治疗。     

粒细胞肉瘤4例报告并文献复习

目的提高对粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法对4例GS患者进行免疫病理、诊断和治疗的分析,并复习相关文献。结果非白血性GS1例,白血性GS3例,2例来源于慢性粒细胞白血病(CML),1例来源于急性粒细胞白血病。4例免疫组化检测MPO和CD43均为阳性,CD3,CD20和CD99均为阴性。结论GS诊断和鉴别诊断主要依靠免疫组化,非白血性GS应用放疗、化疗和自体骨髓移植综合治疗;CML加速、急变期的GS可应用伊马替尼和异体造血干细胞移植治疗。     

滑膜肉瘤临床病理分析

目的：探讨滑膜肉瘤的临床病理诊断和鉴别诊断。方法：收集滑膜肉瘤石蜡包埋标本41例,采用组织化学染色,免疫组织化学标记和逆转录-聚合酶链式反应（RT-PCR）等方法对肿瘤进行临床病理分析,为肿瘤的诊断和鉴别诊断提供科学依据。结果：12例（29%）双相分化型,22例（54%）单相纤维型,7例（17%）低分化型。36例（88%）上皮性标记[CK和（或）EMA]和间叶性标记（Vim）均阳性,5例（12%）仅间叶性标记阳性。RT-PCR检测20例标本,其中18例（90%）有融合基因SYT-SSX表达。结论：通过常规染色组织形态观察,结合免疫组织化学标记及特异性融合基因SYT-SSX检测,能够对滑膜肉瘤做出临床病理诊断。     

结肠滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移临床病理分析

目的 探讨结肠滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床及病理特点.方法 回顾性分析我院收治的1例结肠FDCS伴多发转移患者的临床资料.患者,女,62岁.因"左中上腹部肿物伴疼痛2 a,加重5 d"于2015年9月8日入院.体检示左侧腹部可触及一大小约10 cm×18 cm肿块,质硬,活动度差,轻压痛.实验室检查无明显异常.CT平扫示左中上腹部见一大小约7.6 cm×9.5 cm团块状不规则形软组织密度影,边界不清.临床诊断为左侧腹腔占位.结果 经术前准备于2015年9月10日在气管插管全身麻醉下行剖腹探查术.术中所见:无腹水,盆腔及腹腔、肝脏、肠管表面未见结节样转移,肿物位于左上腹,上至肾上极水平,外侧与侧腹膜粘连,内侧侵犯空肠起始部系膜与屈氏韧带起始部及空肠起始部粘连,下至脐水平以下2 cm;大小为15 cm×13 cm×8 cm,不规则突起,肿物质硬,部分囊实性突起,活动差.遂行左半结肠切除术+腹腔巨大肿物切除术+肠粘连松解术.术后病理示:结肠符合滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤,肠系膜结节及大网膜结节肿瘤浸润/转移.2015年10月21日患者术后于我院行"环磷酰胺+长春新碱+依托泊苷+醋酸泼尼松+表柔比星"方案化疗1周期,之后患者病情稳定,随访至2015年11月15日未见复发.结论 结肠FDCS较少见,临床特点并不特异,主要诊断依据病理特点及免疫组化特异性标志.治疗以手术切除肿瘤为主,必要时可辅以放、化疗,但远期生存获益并不理想,对其治疗方法还需不断探索.     

腹膜巨大滤泡树突状细胞肉瘤伴多发转移一例

患者男,48岁,因发现腹部肿物进行性增大3个月入院。病程中伴随进食后全腹阵发性隐痛,排气、排尿和排便后腹痛可缓解。2011年7月首诊于我院,体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大,肝、脾肋缘下未触及。腹部膨隆,腹部可扪及一巨大包块,约30cm×20cm,质韧,表面光滑,边界不清,固定,无压痛。腹部增强CT示：腹部巨大占位,考虑胃肠来源恶性间质瘤。     

酷似脑膜瘤的滤泡树突细胞肉瘤1例

滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)是淋巴结生发中心微环境中主要的支持细胞,其主要功能是将抗原递呈给B细胞及参与生发中心反应的调节。滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS),又称树突网状细胞肉瘤,是一种非常罕见的原发于淋巴组织的滤泡树突细胞的恶性肿瘤,可发生在结内及结外。现将本院收治的1例组织形态酷似脑膜瘤的FDCS的临床病理特征结合相关文献报告如下。     

罕见的巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化一例并文献复习

目的 探讨肾细胞癌伴肉瘤样分化疾病的临床表现、病理特点、诊治方法.方法 分析1例巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化的临床及病理特点,行右肾癌根治术并文献复习.结果 病理检查:40 cm×40 cm×30 cm,肿瘤质量7 kg.镜下肿瘤大部分由嗜酸性胞质的肾癌细胞组成,Ⅱ～Ⅲ级,部分区域细胞呈梭形细胞形态,排列密集,肿瘤伴坏死.免疫组织化学染色S-100-、Syn-、CGA(±)、AE1/AE3部分(+)、Vim+、CD+10、EMA部分(+)、SMA-、CD117,部分(+)、CD-34、Ki-67 30%(+).病理诊断:肾细胞癌伴肉瘤样分化.随访未见复发.结论 巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化恶性程度高,预后不良,但与肉瘤样成分比例相关,确诊依赖病理及免疫组织化学检查.根治性切除、化疗、分子靶向治疗可行.     

结外滤泡树突细胞肉瘤临床病理学分析

目的：探讨结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法：应用光镜和免疫组织化学方法对我院8例结外FDCS进行临床和病理学观察,随访5年.结果：8例结外FDCS患者中,男性5例,女性3例,年龄18-61岁,分别位于扁桃体、腹膜后、上颌窦、乙状结肠及肩背部等部位.结外FDCS细胞梭形、卵圆形,呈束状、漩涡状或弥漫片状排列.胞浆丰富嗜酸性,胞界不清,核呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形,核仁小而明显,常为两个或多个核仁,亦可无核仁.染色质呈点彩状分布,细而均匀,核分裂象易见.间质中常有数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润.8例结外FDCS行CD21、D2-40、CD35、CXCL-13、CKpan、S-100、fasin、EMA、Ki67、Vimentin免疫组化检测,其中6例CD21及CD35阳性表达,5例D2-40及CXCL-13阳性表达.随访8例,2例发生于腹膜后者死亡,3例复发,3例经手术切除或辅以放疗和化疗后无复发和转移.结论：FDCS是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤,复发率较高,CD21、D2-40、CD35及CXCL-13的联合应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.     

黏液样/圆细胞型脂肪肉瘤中TLS/FUS-CHOP融合基因的研究进展

自从在慢性髓细胞型白血病细胞中发现Philadephia染色体（PH染色体）以来,发现和报道的融合基因大多数是关于白血病以及恶性淋巴瘤的。随着分子生物学技术的发展,近年在实体瘤中也发现了许多有特异性的染色体易位,特别是在一些起源于中胚层的软组织肿瘤。染色体易位以后,导致原癌基因高表达及抑癌基因表达抑制,正常细胞丧失分化能力,生长失控,最终形成肿瘤。     

胃SMARCA4缺失性未分化癌6例临床病理分析

目的 探讨胃SMARCA4缺失性未分化癌(SMARCA4DUC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法 收集6例确诊为胃SMARCA4DUC患者的临床病理资料,总结其组织学特点及免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中男5例、女1例,中位年龄65(49～72)岁。镜下表现为肿瘤细胞呈弥漫片状分布,细胞黏附性差,局部区域可呈横纹肌样,细胞质丰富、嗜酸,核呈空泡状,核仁明显,核分裂相易见,肿瘤内常见大片状坏死。免疫组化显示：6例肿瘤细胞SMARCA4均完全缺失表达(6/6),而SMARCB1均阳性表达(4/4);上皮标志物AE1/AE3部分患者阳性(4/6),其中1例为弥漫阳性,3例为点灶弱阳性;神经内分泌标志物SYN大部分患者局部中等程度阳性(5/6);Ki-67增殖指数约70%～80%。5例患者获得随访,3例1 a内死亡。结论 胃SMARCA4DUC是一类少见的高度恶性肿瘤,预后差。由于肿瘤缺乏特异性分化,易被误诊,熟悉这一肿瘤的特点并行SMARCA4、SMARCB1检测有助于诊断。     

子宫外子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的：探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤（extrauterine stroma sarcoma,ESS）的临床病理学特点,诊断及鉴别诊断。方法：应用光镜和免疫组化标记对4例子宫外ESS进行回顾性研究。结果：4例子宫外ESS光镜下组织形态均显示瘤组织由浸润性弥漫性增生的单一性圆形或梭形细胞组成,核分裂〈5/10HP,其中1例伴子宫内膜异位症。免疫组化：CD10＋、Vimentin＋、CK-、SMA-、desmin-。结论：子宫外原发性ESS非常少见,瘤细胞形态类似子宫内膜间质细胞,可伴上皮样及间叶分化,CD10是其较为特异的抗体。     

胆囊癌肉瘤伴神经内分泌分化1例报道及文献复习

目的探讨胆囊癌肉瘤伴神经内分泌分化的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例胆囊癌肉瘤伴神经内分泌分化进行临床病理分析及免疫组化研究。结果胆囊癌肉瘤伴神经内分泌分化临床上可以表现为腹部疼痛而体格检查阴性;镜下肿瘤组织由癌和肉瘤两种成分组成。癌细胞排列呈不规则腺样、点片状和巢状,部分区域呈实性。癌细胞有丰富的嗜酸性胞浆,异型明显,可见核分裂象。肉瘤成分梭形细胞丰富,排列呈束状,细胞异型明显,可见核分裂象。两种成分无移行现象。免疫组化:癌细胞CKL( )、CGA( )和Syn( ),Vimentin(-)。癌细胞神经内分泌标志阳性。肉瘤成份Vimentin( ),CKL(-)、CD117(-)和SMA(-)。结论胆囊癌肉瘤伴神经内分泌分化是一种罕见的恶性肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化方法。     

子宫外子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine stroma sarcoma,ESS)的临床病理学特点,诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜和免疫组化标记对4例子宫外ESS进行回顾性研究.结果 4例子宫外ESS光镜下组织形态均显示瘤组织由浸润性弥漫性增生的单一性圆形或梭形细胞组成,核分裂<5/10HP,其中1例伴子宫内膜异位症.免疫组化:CD10+、Vimentin+、CK-、SMA-、desmin-.结论 子宫外原发性ESS 非常少见,瘤细胞形态类似子宫内膜间质细胞,可伴上皮样及间叶分化,CD10是其较为特异的抗体.     

子宫内膜间质肉瘤19例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(ESS)的临床病理特征及激素受体表达情况。方法 对19例病例进行总结分析并做免疫组化染色。结果 ESS多见于30-50岁青壮年；判断ESS的恶性度主要依据肿瘤累及范围及瘤细胞异型性，核分裂计数起参考作用；免疫组化证实瘤细胞具有多潜能性分化且雌、孕激素受体表达率较高。结论 ESS的恶性度要严格按照标准区分，ESS内分泌治疗效果较好，前景令人鼓舞。     

咽部滤泡树突状细胞肉瘤的研究进展

咽部滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种原发于滤泡树突状细胞(follicular dendritic cells,FDCs)的罕见恶性肿瘤.自1986年Monda等[1]报道第1例FDCS以来,至今咽部FDCS文献报道已有50余例[2-3].本文就原发于咽部的FDCS的发病机制、临床表现、病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗、生物学特性及预后进行文献复习.     

小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤14例诊治分析

例及3例拒绝化疗者均死亡;术后分期Ⅰ、Ⅱ期者生存率60%(6/10),Ⅲ、Ⅳ者均死亡.随访9个月~9年8个月,8例死亡(死亡时间术后2~30个月),1例死于化疗后心功能衰竭,7例死于肿瘤复发.结论:影像学B超与CT的不一致性是本病的重要特点.手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率.     

髓样肉瘤3例

目的:探讨髓样肉瘤的临床病理特征、诊断及治疗。方法:报告3例我院诊治的髓样肉瘤,并复习相关文献。结果:3例患者均为中青年,发病部位多为淋巴结,可累及小肠、乳腺等;病理免疫组化特征以MPO、CD68阳性为主,CD3、CD20均阴性,Ki-67表达50%左右。结论:髓样肉瘤在基层医院容易误诊为淋巴瘤等,确诊依据病理活检及免疫组化。目前本病治疗欠规范,应予以化疗为主的综合治疗,尚无成熟化疗方案推荐。     

10例髓细胞肉瘤的临床分析北大核心CSCD

目的探讨髓细胞肉瘤的临床特点及其预后。方法回顾性分析2001年至2014年北京大学第三医院血液科收治10例髓细胞肉瘤患者的资料,对其临床特点及预后进行总结。结果 10例患者中女性6例,男性4例,中位发病年龄为40.5岁,受累部位包括皮肤、乳腺、淋巴结、胸骨周围、宫颈、支气管,均接受化疗为主的治疗,5例死亡。中位生存期为12月,自诊断髓细胞肉瘤之日算起,最长存活240月。结论髓细胞肉瘤是一种罕见的局限性肿瘤,系统性化疗应在疾病确诊后尽快使用,造血干细胞移植可改善不良预后。