13例嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床特点观察

目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床表现、病理及影像学特征,以提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月-2021年4月于解放军总医院确诊的13例EGPA患者的临床资料,包括基本信息、临床表现、受累器官情况、血液学及影像学检查、病理检查和治疗、随访情况.结果 13例EGPA患者中男7例,女6例;年龄...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎治疗进展

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种累及多个系统的罕见自身免疫性疾病。近年来, EGPA治疗及患者管理逐渐规范, 特别是针对EGPA的生物制剂疗效有了突飞猛进的进展。本文将近期EGPA生物制剂研究进行总结归纳, 结合最新指南, 对EGPA治疗中的适应证、注意事项及不良反应进行综述, 旨在帮助临床医师为EGPA患者提供更规范的治疗。     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发中枢神经系统受累八例

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)并发中枢神经系统受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月北京协和医院诊治的EGPA并发中枢神经系统受累患者的临床、实验室检查资料以及治疗和预后。结果 73例EGPA患者中,66例资料齐全;8例(11%)并发中枢神经系统受累,男∶女=3∶1,其中4例脑梗死或缺血、2例脑出血、1例蛛网膜下腔出血、1例颈髓受累。与未并发中枢神经系统受累EGPA患者相比,中枢神经系统受累患者更容易出现消化道受累(6/8 vs.10/58,P=0.002)。8例中枢神经系统受累患者中,4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性;6例行腰椎穿刺术检查,其中4例脑脊液压力升高,1例蛛网膜下腔出血患者表现为血性脑脊液,4例脑脊液蛋白升高;4例接受糖皮质激素冲击治疗,2例接受大剂量糖皮质激素治疗,另有2例接受中等剂量糖皮质激素治疗,免疫抑制剂首选环磷酰胺;5例经长期随访病情稳定,1例因消化道穿孔死亡,1例因脑出血死亡,1例失访。结论中枢神经系统受累为EGPA的少见并发症,EGPA患者出现中枢神经系统症状时应警惕原发病累及中枢神经系统的可能,积极控制原发病为治疗的基础。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的心血管病变的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)是一种系统性小血管炎,它可引起多器官损害(如急危重肾衰和肺出血),其病死率较高。然而,AAV的心血管受累较少见,其主要表现为血管狭窄、动脉瘤、主动脉夹层、主动脉破裂、主动脉反流等损害。在其3种临床分型中,嗜酸性肉芽肿血管炎的心脏损害最为常见,而在显微镜下多血管炎中心脏受累发生率最低。另外,血管炎的治疗过程(包括诱导期和维持期)中所用药物可能对患者在原发病基础上发生心血管病变产生影响。然而,对于AAV累及心血管的发病机制仍需进一步研究。     

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,以呼吸系统受累（如哮喘）最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等,也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见,无明显性别差异;年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率,本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习,并综述如下。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎52例临床分析

目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征,以提高对该病的认识。方法:收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者,诊断须符合1990年ACR分类标准,回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用 χ2检验和Mann-whitney ...     

老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点及预后

目的 年龄是影响抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎预后的重要因素,但针对老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的研究较为缺乏,本研究旨在探索老年EGPA患者的临床特点及预后影响因素.方法 回顾性分析2000年1月至2015年12月于北京协和医院确诊的EGPA患者,将患者分为老年组(年龄≥60岁)及非老年组(年龄<60...     

肺血管炎的临床与影像学特点解析

肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.     

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎:一个逐渐受到重视的疾病

<正>嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangitis,EGPA)过去称为ChurgStrauss综合征,1951年首先由J.Churg和L.Strauss描述和报道[1],是一种罕见的、以弥漫性坏死性血管炎伴血管外嗜酸性粒细胞肉芽肿形成为特征的风湿免疫性疾病,几乎均发生在有哮喘和组织嗜酸性粒细胞组织浸润的患者。国际上报道的发病率为(0.11~2.6)/100万人,估计患病率为(10.7~14)/100万     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

结节性多动脉炎的诊治进展

结节性多动脉炎（PAN）在早期是指代大多数的血管炎.随着对血管炎研究的深入,越来越多的特异性血管炎被划分出来.以前的“PAN合并类风湿关节炎”现在被命名为“类风湿关节炎血管炎”;而大多数“累及肺部的结节性多动脉炎”则改称为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA,既往称为churg-strauss综合征）;随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查在临床中的普及以及对ANCA在血管炎中的致病作用研究,显微镜下多血管炎（MPA）也从PAN中被区分出来[1].     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征

目的探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室检查、治疗进行分析。结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累。2例患者以肾脏受累为首发表现。EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月。17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例。17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P0.001)。肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿。2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成。15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好。结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎。EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见。应用激素和环磷酰胺治疗效果好。     

第484例——哮喘,肢体麻木,复视,头痛

患者女,47岁,因肢体麻木、疼痛10 d,加剧8 h入院。患者既往有“哮喘、鼻窦炎”史,入院查外周血嗜酸性粒细胞显著增加、CT平扫示副鼻窦炎及一过性细支气管炎,肌电图提示多发性单神经病,骨髓穿刺活检呈嗜酸性粒细胞增多症骨髓象,确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),经激素、环磷酰胺等治疗好转。随后出现腹痛及部分性动眼神经麻痹,继续抑制免疫并抗凝治疗后好转。患者因头痛第3次住院,经腰椎穿刺术和头颅磁共振成像+磁共振血管成像+磁共振静脉成像等检查后诊断蛛网膜下腔出血,保守治疗后好转。EGPA并蛛网膜下腔出血罕见,本文旨在提高临床医师对该病的认识。     

肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析

目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎（MPA） 34例,其中抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率97.1％（33/34）,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率2.9％ （1/34）;肉芽肿性多血管炎（GPA）（韦格纳肉芽肿）8例,抗蛋白酶3（PR3）抗体（C-ANCA）阳性率62.5％（5/8）,抗髓过氧化物酶（MPO）抗体（P-ANCA）阳性率为37.5％（3/8）;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例,为抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者（44.2％）于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡.结论 肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性,多数患者合并有肾脏受累,影像学多为肺间质病变,具有提示诊断价值,血清ANCA检查有特殊诊断价值,此类患者死亡率高,多为疾病活动并感染致死,应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗.     

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果 13例患者中,男女比6:7,发病年龄17～76岁,平均年龄52. 9±17. 1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76. 9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92. 3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84. 6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69. 2%(9/13),结节样阴影38. 4%(5/13),网状阴影23. 1%(3/13),细支气管炎30. 1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30. 7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润; 9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论 EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。     

变应性肉芽肿性血管炎26例临床分析

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析1997年1月至2005年6月北京协和医院及天津市第一中心医院收治的26例CSS患者的临床资料(既往病史、临床表现、实验室检查、组织病理检查及治疗情况)。结果外周血嗜酸性粒细胞增多者占96·2%,哮喘发生率为84·6%,皮肤损害73·1%,肺浸润61·5%,多发单神经炎57·7%,消化系统受累46·2%,心血管系统损害42·3%,肾脏损害29·4%。病理检查血管外肉芽肿不多见。25例应用激素和免疫抑制剂治疗后好转。结论变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好。有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑CSS的可能,必要时行多系统多部位活检。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。     

肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点

目的分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照。结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁。100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月。25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、皮肤75.0%、神经系统75.0%、消化系统41.7%、心脏33.3%、肾脏8.3%。EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组。EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、咳嗽咳痰100%、鼻塞流涕66.7%、咯血16.7%、胸痛8.3%。肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%。肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变。结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断。肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累。了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要。     

嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床及胸部高分辨率CT表现特点分析

目的:探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）患者的临床及胸部高分辨率CT（HRCT）影像征象,为临床诊断及治疗决策提供有效帮助。方法:回顾性分析15例临床确诊的EGPA患者的临床资料、相关实验室数据、HRCT征象、治疗及预后,应用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析。结果:15例患者中,男性8例,女性7例,中位年龄4...