口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南

淋巴管畸形（lymphatic malformations）系淋巴系统先天性发育异常所形成的病变,虽有部分病例在成人时才出现,但90%在2岁内发病,约75%发生在头颈部。病变可因感染、创伤或出血而迅速增大,引起面部畸形,压迫呼吸道,造成进食及言语困难等。虽属良性病变,但极少自然消退。手术、硬化剂注射、激光治疗是目前的主要治疗方法,这些方法各有优缺点,应根据患者病情和医疗机构的技术条件,制定个体化治疗方案,对复杂病例,需采用综合序列治疗,以期获得最佳疗效。本文参考国内外相关文献和诊治经验,制定口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南,希望对口腔颌面部淋巴管畸形的规范治疗起到指导作用。本指南将及时予以更新,以反映和纳入最新研究成果,为广大患者提供最好的治疗方案。     

口腔颌面部血管瘤治疗指南

血管瘤(hemangioma)是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,40%～60%发生于头颈部。该肿瘤虽然具有自行消退的特点,但少数肿瘤由于生长迅速或位于重要的器官,压迫周围组织,可引起严重的畸形和功能障碍,甚至威胁生命,必须采取积极的治疗措施。目前,血管瘤的治疗方法主要有药物治疗、激光治疗及手术治疗等,但迄今尚无一种方法可以治疗所有类型的血管瘤。应根据血管瘤部位、大小、范围、深度、分期、功能影响以及对患儿的心理影响等因素的不同,制定个体化治疗方案。对于复杂和重症病例,需采用综合序列治疗,以期获得最佳疗效。本文参考国内外相关文献和诊治经验,制定口腔颌面部血管瘤治疗指南,希望对临床治疗起到规范和指导作用。本指南将及时予以更新,以反映和纳入最新研究成果,为广大患者提供最好的治疗方案。     

经皮穿刺DSA引导下无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形

目的：探讨DSA引导下无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形的效果。方法：对2006年3月-2008年4月间应用DSA引导下无水乙醇硬化治疗的53例头颈部静脉畸形患者进行回顾分析,采用影像学及问卷调查的方法评价治疗效果,并对治疗并发症进行分析。结果：所有患者均对治疗效果满意。术后MRI显示,12例病变完全消退,32例消退率≥50%,7例消退率25%～50%,2例消退率〈25%。并发症包括暂时性面神经麻痹、皮肤黏膜溃疡,除1例发生永久性面瘫外,其余并发症经处理均消失。无肺动脉痉挛及肺动脉栓塞严重并发症。结论：DSA引导下无水乙醇硬化治疗头颈部静脉畸形是一种安全有效的方法。     

口腔颌面部淋巴管畸形的治疗

根据ISSVA、Waner和Suen的分类,过去所称的淋巴管瘤现统称为淋巴管畸形,包括微囊型和大囊型2类,以头颈部最多见。其发病原因不清,治疗方法多样。本文复习新近文献,论述了淋巴管畸形的手术治疗、硬化治疗、激光治疗的适应证、优缺点等,并介绍了其分子生物学研究和治疗前景。认为淋巴管畸形虽属良性病损。但极少自然消退,常与头颈部重要结构毗邻且具有局部浸润性而引起严重并发症和高复发率,给临床治疗带来了很大困难。虽然目前可用的治疗方法很多,但均有优点与不足,应根据患者病情和技术条件,制定个体化治疗方案。采用综合治疗．以期获得最佳疗效。对黏膜表面的微囊型淋巴管畸形、面颈部大囊型淋巴管畸形,平阳霉素、OK-432等病变内注射可获得良好的效果。黏膜表面的微囊型淋巴管畸形,也适于激光治疗。组织深部的微囊型淋巴管畸形的治疗。仍然是临床上面临的难题。目前不主张毫无指征地对任何类型的淋巴管畸形进行手术切除,手术适用于局限的、黏膜表面的微囊型淋巴管畸形和面颈部大囊型淋巴管畸形的治疗。手术中应注意重要结构的辨别和保护。对于复杂病例,提倡采用综合序列治疗。     

平阳霉素联合生物胶硬化治疗头颈部静脉畸形

目的探讨平阳霉素联合牛物胶硬化治疗头颈部静脉畸形的临床疗效。方法用平阳霉素（2—8mg）和生物胶（4～20mL）对24例头颈部静脉畸形病灶进行经皮或经黏膜注射,每2周注射1次,连续注射2～5次。结果所有患者硬化治疗后均出现明显的局部肿胀和轻微疼痛,部分患者发热,无严重并发症发生,经4～13个月随诊,7例治愈,ll例显效,5例有效,1例无效。全部患者肝肾功能正常,x线检查肺部尤异常。结论平阳霉素联合生物胶硬化治疗头颈部静脉畸形方法简单,副作用小,治疗周期短,疗效可靠。     

面颈部静脉畸形的综合治疗

目的:探讨多种方法综合治疗口腔及面颈部大面积静脉畸形的临床效果。方法:根据患者的年龄、病变部位、病变大小制订个体化治疗方案,采用多种药物联合注射,结合病变周围环形缝扎、激光、手术等方法综合治疗口腔颌面部大面积静脉畸形134例。结果:134例中治疗效果优79例(58.96%),良45例(33.58%),显效10例(7.46%),差0例。结论:采用多种方法综合治疗口腔颌面部大面积静脉畸形,对提高疗效、改善面部形态、维持局部功能、减少不良反应具有重要意义。     

无水乙醇介入治疗头颈部囊性病变的临床应用现状

无水乙醇介入治疗在头颈部许多疾病治疗方面都获得了良好的临床效果,为疾病治疗提供了新的选择,选择好适应证能够提高治愈率。无水乙醇介入治疗虽是一种微创、相对安全的方法,但治疗仍存在风险。本文就无水乙醇在治疗头颈部囊性淋巴管畸形、静脉畸形、动脉瘤样骨囊肿等囊性病变方面的临床进展、具体技术要点、可能产生的并发症及防治作一综述。     

Standardized and individualized diagnosis and treatment of oral squamous cell carcinoma: opportunities and challenges

如何提高口腔鳞状细胞癌（OSCC）患者的疗效,一直是临床与基础研究的重点。恶性肿瘤规范化诊治的目的就是提高疗效,而在规范化诊治基础上的个体化治疗,有可能进一步提高疗效。本文在OSCC现有诊治指南的基础上,针对OSCC临床分期的更新内容、外科治疗的肿瘤手术切缘、早期OSCC的颈部淋巴结清扫、局晚期OSCC术前诱导治疗和术后辅助治疗等方面,探讨OSCC的规范化和个体化诊治的机遇与挑战,分享临床研究思路,旨在优化现有治疗方案、提高治疗效果、完善治疗指南。     

手术在头颈部血管瘤和血管畸形治疗中的作用

目的 总结分析手术在头颈部血管瘤和血管畸形治疗中的作用。方法 2009年2月—2013年2月,对保守治疗无效或影响外形及功能的38例血管瘤采用手术切除。对155例血管畸形(126例静脉畸形,17例动静脉畸形,12例微静脉畸形)采用平阳霉素病变内注射或电化学疗法联合高浓度平阳霉素或环扎法结合高浓度平阳霉素及栓塞法或手术切除治疗。结果 所有患者经0.5~4 a随访,血管瘤、静脉畸形、动静脉畸形、微静脉畸形的临床治愈率分别为94.7%、81.0%、70.6%和91.7%。面部外形及功能均有明显改善,未见明显并发症。结论 手术在血管瘤和血管畸形的治疗中具有治疗时间短、疗效确切的优点,具有不可取代的重要地位。     

不同浓度平阳霉素治疗口腔颌面部静脉畸形的疗效观察

目的:总结不同浓度的平阳霉素治疗口腔颌面部静脉畸形的效果,为临床应用平阳霉素治疗静脉畸形提供参考。方法:回顾2006—2012年采用平阳霉素治疗的194例静脉畸形患者的临床资料,对不同部位的静脉畸形采用不同浓度的平阳霉素进行治疗,具体为皮肤表面静脉畸形为8 mg/8 mL,黏膜及黏膜下静脉畸形为8 mg/5 mL。结果:皮肤静脉畸形有效率为94.9%,口腔黏膜静脉畸形有效率为100%。结论:对不同部位的静脉畸形采用不同浓度的平阳霉素进行治疗,可取得较好的效果,并减少不必要的并发症。     

Interdisziplinäres Konzept zur Diagnostik und Therapie gefäßreicher Fehlbildungen im Gesichts- und Halsbereich

Purpose. In patients with extended vascular anomalies in the head and neck, therapeutic decisions may pose a challenge to maxillofacial surgeons, dermatologists, and interventional radiologists. We analyzed the value of an interdisciplinary classification and treatment concept. Patients and methods. The classification distinguishes hemangiomas and vascular malformations. Whereas hemangiomas are endothelial proliferations, vascular malformations are considered to be developmental anomalies, which are further classified into high-flow or low-flow lesions and according to the vascular channels into capillary, venous, or lymphatic malformations. Since 2000 we have provided interdisciplinary consultation for patients with vascular anomalies. In patients with hemangiomas and venous malformations, the clinical diagnosis is confirmed by color-coded duplex sonography and magnetic resonance imaging; angiography is performed as part of the treatment planning for patients with arteriovenous malformations. Patients with hemangiomas are treated surgically by cryosurgery or laser surgery or conservatively according to lesion size and behavior. In patients with venous malformations, percutaneous sclerotherapy is combined with surgical reduction; patients with arteriovenous malformations undergo transarterial embolization prior to surgical excision of the nidus. Results. A total of 73 patients attended the interdisciplinary consultation. This group included 53 patients with facial hemangiomas, 7 with venous malformations, 2 with capillary malformations, 5 with lymphatic malformations, and 6 with high-flow arteriovenous malformations. Conclusions. The interdisciplinary protocol increases diagnostic accuracy and helps to establish individual treatment plans for patients with extended vascular anomalies.     

产前诊断唇腭裂畸形的研究进展

唇腭裂是胎儿颜面部最常见的先天性畸形,一半的病例为唇裂合并腭裂,可以孤立存在,也可合并与一些先天性畸形合并存在。由于唇腭裂畸形影响新生儿面容、吸吮、吞咽、语言及面部发育等功能,导致身心发育不良,给患儿和家庭带来不良影响。产前早期诊断胎儿唇腭裂畸形有利于孕妇得知胎儿患有唇腭裂畸形后向产科、儿科及正畸专家咨询及时作出是否继续妊娠的选择。产前超声检查是早期诊断唇腭裂最主要及最重要的筛选及诊断方法,并可进行唇腭裂分型并系统检查胎儿是否有其它器官合并畸形;胎儿磁共振对超声发现的唇腭裂特别是腭裂的诊断和严重程度评估上起辅助诊断作用。产前优生遗传检查可确定唇腭裂胎儿是否合并有染色体异常。     

口腔颌面部静脉畸形诊治：经验与进展

静脉畸形是临床上最常见的先天性血管畸形,可发生于全身各个部位。其病变位置及范围的多样性,使得静脉畸形的诊断和治疗富有挑战性。目前,口腔颌面部静脉畸形的治疗方法主要包括硬化治疗、手术治疗、激光治疗等。本文通过对近几年文献的回顾,结合作者经验,对静脉畸形诊断和治疗的相关进展进行了总结。     

Corseting: a new technique for the management of diffuse venous malformations in the head and neck region

A new surgical technique of intra-tumoural ligation for the treatment of low-flow vascular malformations in the head and neck region is proposed. Ninety patients with diffuse low-flow vascular malformations diagnosed clinically and/or radiologically were treated surgically with the corset suturing technique. All patient records and clinical photographs were reviewed retrospectively. Significant clinical results were obtained: a reduction of the turnout tumour mass and a return of the regional facial outline was evident within 4 weeks after surgery. Recurrence of the lesion (seen in 10 patients) and transient facial nerve palsy (seen in seven patients) were the main complications. All incisions were placed within the junction lines of cosmetic subunits and skin tension lines of the head and neck. The advantages of this technique over the widely used and popular Popescu technique are discussed. Also, the indications, disadvantages, operative technique, and complications are described. In conclusion, corset suturing was found to be a simple, aesthetic, and cost-effective method of treating diffuse low-flow vascular malformations of the head and neck.     

Vascular malformations of the orbit (lymphatic,venous, arteriovenous): Diagnosis,management and results

Vascular malformations are often found inside the orbit. Isolated venous malformations (frequently misnamed as cavernous hemangiomas) are the most frequent among these. However, also lymphatic and arteriovenous malformations can affect the orbit. The complex anatomy of the orbit and the fact that its content easily suffers from compartmental syndrome explain why treating orbital vascular malformations can be challenging and technically demanding.In this study, two institutions have retrospectively collected their cases, consisting in a total of 69 vascular malformations of the orbit. Each type of malformation has been evaluated separately in terms of diagnosis, indications for treatment, techniques and outcomes. Moreover, the authors have analyzed in detail venous malformations, identifying three different types, named orbital venous malformation (OVM) 1, 2 and 3. These behave differently from each other, and a prompt differential diagnosis is mandatory to pose correct indications, minimize risks and improve results.Overall, surgery was the technique of choice for OVM1, microcystic lymphatic malformations (LM) and arteriovenous malformations (AVM). A pure transnasal approach with mass removal and reconstruction of the medial wall with polyethylene sheets was chosen for OVM1 (intra- or extraconal) located in the medial or superomedial compartment.Sclerotherapy had a role in treating macrocystic LM and OVM3.     

MRI结合动脉造影检查在头颈部血管畸形中的应用价值

目的：建立头颈部血管畸形合理的影像检查流程。方法：采用磁共振（ＭＲＩ）检查４５例头颈部血管畸形患者。其中１５例还进行了增强ＣＴ检查,１５例进行了动脉造影（ＤＳＡ）检查。比较这３种检查手段的影像特征。结果：ＭＲＩ对各种头颈部血管畸形检查都有意义,多于其它任何一种血管影像方式可提供的病变信息。但在显示高流速及混合性血管畸形的供应动脉及回流静脉方面,ＤｓＡ明显优于ＭＲＩ。结论：以ＭＲＩ作为头颈部血管畸形的最初检查手段,在高流速及混合性血管畸形中结合ＤＳＡ。     

生物胶联合OK-432和平阳霉素治疗面颈部巨大静脉畸形

目的：评价生物胶联合OK-432和平阳霉素治疗面颈部巨大静脉畸形的临床疗效。方法：26例面颈部巨大静脉畸形患者,男11例,女15例;年龄4～23岁,平均年龄11.8岁。通过注射生物胶联合OK-432和平阳霉素进行治疗。所有病例均只接受1次治疗。结果：除术区2～3周肿胀外,均无严重并发症出现。随诊6～12个月（平均8.4个月）,19例治愈,5例显效,2例有效,无无效病例。结论：生物胶联合OK-432和平阳霉素经皮硬化术治疗面颈部巨大静脉畸形,效果良好,并且简单、安全和可靠。     

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淋巴管畸形是常见于头颈部的一种先天性发育畸形。临床上常用的治疗方法主要有手术切除、硬化治疗、激光治疗等,可根据病变类型和病变范围选择其中一种方法或几种方法联合应用。口腔黏膜的微囊型淋巴管畸形适用激光治疗、平阳霉素注射或几种方法联合治疗。累及口腔和面颈部的淋巴管畸形的治疗困难较多,弥漫性病变手术切除后易复发,并发症发生率高。病变内注射平阳霉素、溶血性链球菌制剂(OK-432)可用于淋巴管畸形的治疗,大囊型病变的疗效明显优于微囊型。围手术期硬化治疗可提高微囊型病变的治愈率。