脑室腹腔分流治疗小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水体会

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,临床上较为常见。针对小脑扁桃体下疝畸形手术根据分型多采取后颅窝减压,枕大池成形和小脑扁桃体切除等术式。目前,小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的文献报道较少,笔者收治1例该病患者,经采取脑室腹腔分流术而达到治愈的效果。     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI测量及分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝之深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法：我们搜集了58例小脑扁桃体下疝畸形和50例正常人进行测量和对比分析。结果：58例小脑扁桃体下疝畸形测得数据较正常50例对照组小。有48例合并脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝深度在10mm以上伴脊髓空洞症的有24例，其中脊髓空洞长度超过同一水平4个椎体高度有22例。小脑扁桃体下疝在6-10mm伴脊髓空洞症其空洞长度超过同一水平4个椎体高度的有15例。小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞症的有10例。结论：小脑扁桃体下疝畸形是一种后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组先天性疾病。它合并脊髓空洞症的原因是由于枕大孔区的梗阻导致脑脊液循环障碍使脊髓中央管扩张，小脑扁桃体下疝的深度与脊髓空洞的长度成正比。临床主要表现与小脑扁桃体下疝深度和脊髓空洞的范围有关。     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以Ⅰ型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，     

Chiari畸形I型小脑扁桃体下缘的位置和形态与脊髓空洞症关系的MRI研究

目的 研究Chiari畸形I型(Chiari malformation type I, CMI)小脑扁桃体下缘位置和形态与脊髓空洞症的关系.方法 20例Chiari畸形I型患者行MRI检查,对小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离进行测量,并观察小脑扁桃体下缘形态.测量病例组脊髓空洞前后径和上下径,分析其与小脑扁桃体位置的相关关系.结果 病例组中18例小脑扁桃体(90%)呈尖形,2例(10%)呈圆钝形.小脑扁桃体疝出范围为-27.5～-3.7 mm,平均值为(-11.7±1.5) mm.20例CMI患者中12例合并有脊髓空洞症.建立空洞前后径、上下径与h值的多元回归,对其偏回归系数进行统计学检验,P＞0.05,认为空洞前后径、上下径与h值没有相关性.结论 CMI中小脑扁桃体形态变尖明显较多,小脑扁桃体的位置改变与脊髓空洞症的大小无相关性.     

Chiari—Ⅰ型畸形的CT诊断

本文报告了21例Chiari—Ⅰ型畸形,均经CT确诊,其中9例行CTM检查,同时与20例MR确诊的Chiari—Ⅰ型畸形及60例颅底凹陷症进行比较分析。Chiari-Ⅰ型畸形的CT表现为:轴位扫描图像示椎管内颈髓后方软组织密度肿块影,与上方后颅凹内小脑扁桃体相延续,颈髓受压、变形。矢状重建图像示小脑扁桃体向下延伸入椎管内,小脑延髓池变窄或消失。笔者认为:脑干屈曲是颅底凹陷症的一种病理改变,而非Chiari-Ⅰ型畸形的伴随表现。     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI与临床分析

目的探讨Chiafi畸形Ⅰ型的MRI改变与临床表现之间的关系。材料与方法18例Chiafi畸形Ⅰ型根据临床表现有无脑干及小脑受压症状分成两组,有者6例为A组,无者12例为B组,分别测量枕大孔的矢状径D、小脑扁桃体疝出枕大孔时的矢状径d和小脑扁桃体疝出的长度L,计算d／D比值。结果产生脑干及小脑压迫症状与d／D比值密切相关,而与L无明显关系。结论如果d／D比值超过0．44时可产生脑干及小脑压迫症状。     

枕大孔畸形的影像学表现

目的:探讨枕大孔畸形的影像学表现。方法;对68例枕大孔畸形的传统X线平片及CT图像进行分析、研究。结果：单纯寰枕融合畸形8例,X线平片显示寰枕融合者5例。X线平片测量均误诊为颅底凹陷症。单纯颅底凹陷症29例,X线平片及CT测量均做出正确诊断。颅底凹陷症合并寰枕融合者31例,X线平片显示寰椎融合19例,CT均显示融合。CT、X线平片测量均符合颅底凹陷症。20例行脑池造影CT扫描,全部病例均示枕大池狭小,18例延脑后部显示小脑扁桃体迹,其中延脑与小脑扁桃体间蛛网膜下腔狭窄者6例,消失者12例,小脑扁桃体疝入椎管内者17例,颈髓有小脑扁桃体压迹者14例。结论：传统X线平片可显示枕大孔畸形的部分骨性特征,CT能显示枕大孔畸形的骨及软组织改变,可对枕大孔畸形做出正确诊断。     

44例Arnold—Chiari Ⅰ型畸形的MRI分析

分析ＭＲＩ对Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形的诊断价值及枕大孔前后径，小脑扁桃体垂直径同该病的关系。回顾性分析了４４例ＣｈｉａｒｉⅠ型畸形的ＭＲＩ表现。选择４４例经ＭＲＩ证实的正常病例作为对照组，测量所有病例的枕大孔前后径及小脑扁桃体生趣径，采用ｔ检验进行统计学分析。     

44例Arnold－Chiari Ⅰ型畸形的MRI分析

目的：分析ＭＲＩ对Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形的诊断价值及枕大孔前后径、小脑扁桃体垂直径同该病的关系。材料与方法：回顾性分析４４例ＣｈｉａｒｉⅠ型畸形的ＭＲＩ表现。选择４４例经ＭＲＩ证实的正常病例作为对照组，测量所有病例的枕大孔前后径及小脑扁桃体垂直径，采用ｔ检验进行统计学分析。结果：本组中８２％（３６／４４）有不同程度的脊髓空洞症，７７％（３４／４４）有延髓的拉长疝出，２５％（１１／４４）合并骨质发育异常。两组之间枕大孔前后径无显著性差异（Ｐ＞０．０５），小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（Ｐ＜０．００１）。结论：ＭＲＩ是Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形及其合并症的最佳诊断方法，小脑扁桃体垂直径增大对诊断有重要价值。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术16例分析

Chiari畸形是小脑扁桃体疝入椎管内,致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。2006年1月-2011年10月,我们对16例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者采用后颅窝减压扩大成型+脊髓中央管口松解术治疗,效果良好。现报告如下。1临床资料     

松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症23例疗效分析

目的探讨小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的Chiari畸形的手术治疗方法及疗效。方法对23例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者,应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。结果优9例,良14例,无疗效一般和差的病例。术后出现并发症8例,其中低热6例,头痛3例,1例进入延髓的血管损伤,无明显后遗症,本组无死亡病例。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术临床效果好,脊髓空洞减少或消失率高。     

脊髓空洞症在MRI表现(附123例分析)

目的：根据脊髓空洞症MRI的表现将其分类并观察其特点与疗效情况.方法：对123例脊髓空洞症患者（保守治疗观察81例、手术42例）临床及MRI表现进行病因分析.结果：123例脊髓空洞症患者中有66例单纯合并小脑扁桃体下疝,12例合并小脑扁桃体下疝及颅底发育畸形,3例合并小脑扁桃体下疝及纵裂畸形,3例合并脊椎侧弯及后凸畸形,9例合并脊髓脊膜彭出;11例合并肿瘤;12例有外伤史、其中6例脊椎骨折;7例合并脊髓拴系、圆锥低位.结论：MRI能直观全面显示脊髓空洞症范围和程度以及致病原因,为治疗提供指导性建议.     

Arnold-Chiari畸形的MRI诊断

目的探讨Arnold-Chiari畸形(ACM)MRI表现。方法25例ACM均经MRI诊断,并经手术及临床证实。结果小脑扁桃体疝至枕大孔平面下5～20mm21例,3～4mm4例,23例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形,其中扁桃体前池消失和或颈髓扭曲成角10例,伴脊髓空洞21例,脑积水5例。结论小脑扁桃体位于枕大孔下>5mm即可诊断ACM,对<5mm者,在诊断ACM前需注意正常扁桃体暂时低位,并需结合临床症状体征。     

ChiariⅠ型畸形的诊断标准再探讨

目的采用新方法再探讨ChiariⅠ型畸形的诊断标准。方法利用医用计算机图像处理软件0SIRIS,对27例小脑扁桃体下疝超过5mm的ChiariⅠ型畸形病例、25例小脑扁桃体下疝<3mm的可疑ChiariⅠ型畸形病例以及40例不伴中枢神经系统疾病的患者的头颅MRI图像分别进行颅腔和脑实质的径线与面积的测量,并对测量结果作统计学分析。所选病人均在18岁以上,MRI资料完整,不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷。结果ChiariⅠ型畸形可疑组的枕底长与斜坡长的比值明显大于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),后脑面积与后颅窝面积的比值明显小于ChiariⅠ型畸形组(P<0.05),而这2项测量结果与对照组之间差异无显著性(P>0.05);此外,可疑组的后脑面积与大脑面积及大脑面积与幕上颅腔面积的比值与对照组和ChiariⅠ型畸形组间差异均无显著性(P>0.05)。结论ChiariⅠ型畸形以小脑扁桃体下疝超过5mm为诊断标准较为合理,下疝<3mm应视为正常。该研究结果也支持后颅窝骨发育不良导致后颅窝过度拥挤是ChiariⅠ型畸形发病机制的学说。     

Chiari畸形的MRI表现

目的：探讨Chiari畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法：回顾性分析31例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果：31例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方3－25mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0－5mm,11例无脊髓空洞,延前池宽度为4．5－6mm,6例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论：小脑扁桃体位于枕大孔下方≥5mm即可诊断为Chiari畸形,延前池前后径宽度变窄（≤4mm）均出现脊髓空洞,而延前池宽度＞4mm则很少出现脊髓空洞,临床可根据延前池的宽度来评价预后及的手术效果。     

MRI在Arnold－ChiariⅠ型畸形诊断中的应用（附50例分析）

笔者对ＭＲＩ证实的５０例Ａｒｎｏｌｄ－ＣｈｉａｒｉＩ型畸形（ＡＣＭ－Ｉ）进行分析。依小脑扁桃体下疝程度不同分为１～１０ｍｍ（３０例）和１１～２３ｍｍ（２０例）两组。另有５０例ＭＲＩ证实为非Ｃｈｉａｒｉ畸形者为对照组。全部测定枕大孔前后径。结果表明，ＡＣＭ－Ｉ枕大孔前后径增大和脊髓空洞症发生率均与小脑扁桃体下疝程度成正相关。文内对Ｃｈｉａｒｉ畸形的病因和发病机制以及ＡＣＭ－Ｉ诊断标准等进行了讨论。     

显微手术治疗Amold-Chiari畸形（附36例分析）

目的：探讨Amold-Chiari畸形的诊疗经验。方法：36例Arnold-Chiari畸形患者采用寰枕减压并行硬膜减张枕大池成形术。对术后3～6个月随访结果进行回顾性分析。结果：术后33例症状缓解3,例无变化,复查MRI示下疝的扁桃体回复,15例空洞消失1,0例脊髓空洞明显好转。结论：有效治疗Amold-Chiari畸形的关键在于在后颅窝减压基础上解除小脑扁桃体周围粘连及对延髓和颈髓的压迫、恢复脑脊液循环。     

Chiari Ⅰ型畸形MRI诊断（附9例报告）

ＣｈｉａｒｉⅠ型畸形ＭＲＩ诊断（附９例报告）江魁明，肖新兰，邱运荣Ｃｈｉａｒｉ畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形，又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。传统放射学检查主要依靠碘水椎管造影及脑池造影，检出甚少。ＭＲＩ大大提高了该病的检出率。综合本院１...     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.