环磷酰胺冲击治疗难治性肾病综合征

难治性肾病综合征 (ＲＮＳ)是原发性肾病综合征 (ＮＳ)频复发、激素依赖和耐药病例的总称[1 ] 。其病程迁延 ,对激素反应差 ,易复发 ,治疗棘手。我科于 1995年 10月～ 1998年 12月对 2 0例ＲＮＳ采用了环磷酰胺 (ＣＴＸ)冲击治疗 ,近期疗效满意 ,分析如下。资料与方法一、对象 :2 0例ＲＮＳ诊断符合 1981年全国小儿肾脏病学术会议标准。其中肾炎性肾病 16例 ,单纯性肾病 4例。男12例 ,女 8例。年龄 <6ａ 3例 ,6～ 14ａ 17例。ＣＴＸ冲击前平均病程 12个月。对激素表现为耐药 12例 ,频复发 6例 ,依赖2例。ＣＴＸ冲击前均未用过任何细胞毒性药…     

小儿难治性肾病18例治疗分析

小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )由于对激素耐药、依赖或频繁复发 ,成为儿科主要的研究课题之一。本院对１８例患儿用２种不同的治疗方案进行临床观察和随访 ,现报告如下。临床资料１８例均为住院患儿 ,男１０例 ,女８例 ;年龄２～１２岁。诊断标准符合《全国小儿肾小球疾病分类和治疗建议》的修改意见 ,其中激素耐药型 (ＣＳＲ)４例 ,依赖型 (ＳＤ)６例 ,频繁复发型 (ＦＲ)８例。１８例均做组织病理检查 ,微小病变型１１例 ,系膜增殖型４例 ,膜性增殖型２例 ,局灶性肾小球硬化１例。所有患儿在入院前均接受过治疗 ,包括强的松１４…     

长期隔日应用泼尼松治疗难治性肾病综合征38例

难治性肾病综合征 (RNS)是原发性肾病综合征 (NS)频复发、激素依赖和耐药病例的总称。其对常规中、短程应用激素治疗反应差、易复发、常迁延不愈。我们于 1989年 10月～2 0 0 2年 10月共收治RNS 3 8例 ,采用长期隔日泼尼松治疗[1],疗效满意 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　 3 8例RNS患儿均符合 1981年全国小儿肾脏病学会会议标准[2 ]。其中肾炎性肾病 2 4例 ,单纯性肾病 14例 ;男 2 2例 ,女 16例 ;年龄 <6岁 6例 ,～ 14岁 3 2例 ;接受本治疗前病程 <8个月 3例 ,～ 2年 2 3例 ,>2年 12例。表现为对激素耐药 16例 ,频复发 13例 ,…     

硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病综合征22例疗效观察

我科近几年以硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病 2 2例 ,现报告如下。　　对象 :2 2例均为我科 1995年 6月至1997年 12月住院的原发性肾病综合征患儿。年龄在 5～ 14岁 ,平均 7 4岁 ,男16例 ,女 6例。其中 10例频繁复发 ,8例激素依赖 ,4例激素耐药。临床表现为单纯性肾病 14例、肾炎性肾病 8例。经肾活检明确病理类型为 :微小病变(ＭＣＮＳ) 8例 ,系膜增生性肾小球肾炎(ＭｓＰＧＮ) 11例 ,局灶性节段性肾小球硬化 (ＦＳＧＳ) 3例。全部病例符合 1981年儿科肾脏病科研协作组制定的诊断标准治疗方法 :频繁复发型和激素依赖型 :入院后采用激素 [2ｍｇ…     

氮芥和泼尼松联合治疗小儿难治性原发性肾病综合征

小儿难治性原发性肾病综合征包括对糖皮质激素治疗无效及对激素依赖和/或勤复发两大类。作者应用氮芥总剂量0.8～1.2mg/kg,分2～3疗程给药,并联合泼尼松长程疗法治疗14例难治性肾病患儿。6例激素无效应者中4例完全缓解,平均缓解时间31个月以上,1例病情明显好转,1例无效。对伴有严重水肿的患儿利尿消肿效果十分满意,毒副作用小,需住院时间短,是治疗此类难治性肾病疗效较好的方案之一。8例对激素依赖和/或勤复发者中7例复发未见减少,也未延长缓解时间,氮芥联合疗法不宜治疗此类难治病例。     

肝素佐治小儿难治性肾病综合征17例临床观察

近年来应用肝素治疗肾小球疾病的报告日益增多,但其用法及疗程尚无统一标准。我们从1984年12月开始应用肝素辅助激素治疗小儿难治性肾病17例,现报告如下。 资料与方法 一、临床资料 17例均系原发性肾病综合征,符合1981年全国儿科肾脏疾病科研协作组制订的诊断标准。男14例,女3例;单纯性肾病8例,肾炎性肾病9例;初发9例,复发8例。17例均为难治性肾病,激素耐药10例,频复发7例。提示有高凝状     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

环磷酰胺冲击治疗难治性肾病的临床疗效及对患儿血清sIL-2R水平的影响

部分原发性肾病综合征 (ｐｒｉｍａｒｙ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＰＮＳ)患儿临床呈频繁反复、激素耐药及激素依赖 ,被称为难治性肾病 (ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＮＳ)。我们在观察环磷酰胺 (ＣＴＸ)冲击治疗１７例难治性肾病患儿疗效的同时 ,测定了用药过程中患儿血清可溶性白介素α受体 (ｓＩＬ＿２Ｒ)水平变化 ,现报告如下。对象和方法一、研究对象为我科１９９５年２月～２０００年６月住院的原发性肾病综合征患儿１７例 ,男１６例 ,女１例 ;２岁～７岁６例 ,～１４岁１１例 ,平均年龄…     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

难治性肾病肾小管间质改变与临床分析：附30例报告

近年,随着儿科肾活检的开展以及对肾小管间质的重视,已知原发性肾病综合征除小球病变外,尚存在肾小管—间质的改变。目前难治性肾病(RNS)为儿科关注的问题。本文观察30例RNS肾小管—间质的变化以探讨其与临床的关系,现报告如下。 方法与结果 一、临床资料 (1)对象:30例均为住院病例,男:女为2:1,年龄3岁～12岁,平均7 6/12岁。诊断符合全国儿科肾脏病协作组制定标准。RNS指原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和耐药者。本文     

小儿泌尿系统疾病诊断治疗进展

20 0 0年 11月国内修订了原 1979年、1981年制定的“关于小儿肾小球疾病分类及治疗常规”。结合近 2 0年的临床实践并与国际接轨 ,在原方案的基础上调整并完善了小儿肾小球疾病的分类 ;将肾病综合征诊断中蛋白尿的水平由原 10 0ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ)改为 5 0ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,并补充激素治疗效应为原发性肾病临床分型标准之一 ,摒弃“难治性肾病”这一含意模糊的名称 ,而具体区分为激素耐药、勤复发及激素依赖。初步草拟了最常见的三种继发性肾小球疾病 (狼疮肾炎、紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 )的诊断标准、临床分类及治疗原则。收集 2 …     

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肾病综合征(NS)的频复发(FR)、激素依赖(SD)及对激素耐药一起归为难治性NS,是小儿NS的主要临床问题之一。FR和SD使患儿需要反复较大剂量或长期使用激素,产生严重的激素不良反应,如抑制生长、骨质疏松、股骨头坏死、白内障和高度肥胖等;部分患儿经历多次复发后可转为对激素耐药,最终发展为慢性肾功能不全。因此,FR和SD是NS当前亟待解决的问题之一。1FR和SD的定义国内儿科定义规定:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周,FR是指肾病病程中半年内复发(2次或1年内复发(3次;SD是指对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者…     

肾上腺皮质激素在肾病综合征中的应用

肾上腺皮质激素自 50年代初用于小儿肾病综合征 (ＮＳ)迄今近半个世纪 ,尽管其治疗该病的机制尚未完全阐明 ,但临床实践中它是小儿ＮＳ综合治疗的主要药物 ,也是目前诱导肾病缓解的最有效药物。近年它不仅用于诱导缓解 ,而且可依其治疗效应估计ＮＳ的预后。例如激素敏感 (即呈完全效应 )者中 ,据国际小儿肾脏病研究组织 (ＩＳＫＤＣ)报告 ,经 5～ 15年随访观察发展至终末期肾 (ＥＳＲＤ )者不到 3% [1] 。Ｔｒｏｍｐｅｔｅｒ对此类患儿 152例随访14～ 19年只有 11例 ( 7 2 % )死亡 ,且主要死于可以预防的合并症 (低血容量、栓塞、败血症 ) […     

肾病综合征尿视黄醇结合蛋白与激素效应的关系

尿视黄醇结合蛋白 (简称ＲＢＰ)可敏感地反映肾近曲小管的损伤。肾病综合征 (ＮＳ)时尿ＲＢＰ可升高。为探讨ＮＳ时尿ＲＢＰ对激素效应的关系 ,本文对 6 4例原发性ＮＳ尿ＲＢＰ进行检测 ,并与激素治疗效应作了比较 ,报告如下。对象和方法一、对象　 6 4例平均年龄 6 .3ａ(1.8～ 15ａ) ,男 5 0例 ,女14例。平均病程 6 .2个月 (1个月～ 1.3ａ)。单纯性肾病 5 3例 ,肾炎性肾病 11例。二、分组　入院后均予足量强的松 1.5ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ)口服 ,治疗 8周 ,按疗效分为Ａ ,Ｂ两组 :Ａ组为激素效应组 33例 (尿蛋白转阴 ,生化恢复正常 )。Ｂ组为激素…     

肝素皮下注射佐治小儿难治性肾病25例报告

近一年来,我们用肝素皮下注射佐治25例小儿难治性肾病,近期效果良好,现报告如下。 临床资料 本组25例均符合小儿难治性肾病专题座谈会纪要中的诊断标准,且经过多种类型激素、更换给药方法、联用细胞毒药物等完成了中或长程疗法无效者。男24例,女1例。≤7岁10例,>7岁15例。肾病Ⅰ型17例,Ⅱ型8例。肾穿2例,微小病变型1例,系膜增殖性肾小球肾炎1例。患病时间18.5月(6月～8年)。初治无效8例,复治无效     

原发性肾病综合征医院感染临床分析及预防

肾病综合征 (ＮＳ)由于蛋白质丢失 ,营养不良 ,免疫功能低下 ,加之患儿用皮质激素或 (和 )免疫抑制剂治疗等原因 ,极易发生医院感染。我院儿科十余年来收治ＮＳ 119例 ,6 2例发生医院感染 ,现分析报告如下。临床资料采用回顾性调查方法 ,调查本院儿科 1989年 1月～ 2 0 0 1年 3月共收治的ＮＳ 119例 ,其中 6 2例发生医院感染 ,均符合医院感染的临床诊断标准[1] 。男 40例 ,女 2 2例 ;年龄 3～13ａ ,单纯性 35例 ,肾炎性 2 7例 ;初治 38例 ,复治 2 4例 ;激素敏感型 2 6例 ,激素耐药及依赖型 2 8例 ,频复发 8例。均给予激素中长程治疗方案 ,2 …     

小儿泌尿系统疾病诊治进展

1　肾病综合征1.1　治疗方面　激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁…     

利妥昔单抗治疗儿童原发性难治性肾病综合征疗效及其影响因素的自身前后对照研究

目的：分析利妥昔单抗（RTX）治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法：纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院（我院）接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂（CNI）敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375 mg·m-2（每次最大500 mg,每周1次,至多2次治疗）,糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素（性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等）行单因素及多因素分析。 结果：符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变（MCD）40例、局灶节段肾小球硬化（FSGS）9例、6例未行肾活检;使用1次RTX 19例、2次RTX 36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄（8.8±3.7）岁,RTX治疗前病程38（26.0,61.0）个月,RTX治疗后随访时间28.0（17.0,39.3）个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0（1.0,3.0）次,RTX治疗后1.0（0,1.5）次,尿蛋白持续缓解时间为10.3（5.9,18.3）个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论：RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。     

小儿难治性肾病与非难治性肾病肾活检的对照观察

小儿肾病综合征(肾病)的疗效与病理类型密切相关。我们从1985年1月～87年1月对22例原发性肾病作了肾活检,其中难治性肾病12例,非难治性肾病10例,现将两组肾活检资料的对照报告如下。资料和方法本组病例均符合《关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议》中关于原发性肾病的诊断。12例难治性肾病指应用强的松1.5～2mg/kg/日,治疗8周无效应,或尿蛋白仍++以上,或频繁复发