婴儿获得性免疫缺陷综合征

获得性免疫缺陷综合征(acquired im-mune difficiency syndrome,简称AIDS)是一种新发现的疾病。1982年由美国疾病控制中心正式命名。其特征为免疫缺陷、发生各种机会性感染及某些恶性肿瘤。病因已经阐明。以往一直认为本病仅限于成人,最近发现婴儿亦可罹患本病。现将收集到的有关婴儿AIDS的资料综述如下。流行病学AIDS最初是在男子同性恋与静脉注射药瘾者中被发现,以后在移居北美的海     

婴儿获得性弓形虫病一例

患儿,男,10个月,以"发热40余天,面色苍白30 d,咳嗽1 d"代诉入院.患儿入院前40余天出现发热,呈不规则发热,最高体温38.9℃,伴流涕、咳嗽,无皮疹及关节痛,外院按"上呼吸道感染"诊断,给予静脉滴注"头孢羟氨苄"7 d,咳嗽、流涕消失,但体温仍反复退而复升.     

与输血相关的婴儿获得性免疫缺陷综合征

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的特征为T淋巴细胞介导的免疫应答功能发生严重失常。此病原发生于同性恋及两性恋的男人和他们的性伴侣、药瘾者和血友病等患者。此外,Curran等报告18例成人AIDS患者,他们都不属于上述的高危类型,但在发病前的5年之内,曾接受过输血。婴儿AIDS可见于性生活混乱和药瘾者母亲所生的婴儿。然而,在以前报告的儿童组中,仅2例AIDS可能与输血有关。作者报导2例因AIDS死亡的婴儿,他们是在新生儿期曾接受多次输血发病的,在临床、化验及病理学等方面都有AIDS特征。     

获得性免疫缺陷综合征2例

例 1.患儿男 ,6岁 ,因间断发热伴口腔白色膜状物 10个月余 ,腹泻 5ｄ于2 0 0 2年 5月 14日入院。入院前在外院和我院曾予多种抗生素 ,口服抗霉菌药物治疗效果不佳 ,生后 1个月有输血史 ,父母否认有吸毒史和不良性行为。体格检查 :一般情况可 ,消瘦 ,Ｔ38 8℃ ,体重 14ｋｇ(<第 3百分位数 ) ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,皮肤未见出血点及皮疹 ,口腔两侧颊粘膜及悬雍垂周围见白色膜状物 ,心肺无异常 ,肝右肋下 1 0ｃｍ ,脾未及 ,神经系统检查阴性。实验室检查 :ＷＢＣ 2 4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 4 ,Ｌ 0 15 ,淋巴细胞计数 0 36×10 9/Ｌ ,Ｈ…     

婴儿原发性严重联合免疫缺陷病并发结核性指骨炎1例

患儿,男,5个月,因发热、咳嗽1月余入院.患儿于1月余前出现咳嗽,伴发热,体温最高39℃,就诊于多家医院,先后给予阿莫西林/克拉维酸钾、头孢曲松钠、头孢呋辛钠、美罗培南、万古霉素、阿奇霉素等抗生素静脉滴注治疗及输注丙种球蛋白(IVIG),病情无好转.发病以来精神、食欲差,大便呈稀糊状,小便正常.否认结核病接触史.既往多次患鹅口疮.足月顺产,生后常规接种卡介苗,3个月后出现卡疤.否认遗传病家族史.     

功能获得性基因突变与原发性免疫缺陷病

以常染色体隐性遗传(AR)和X-连锁隐性遗传(XR)方式起病的原发性免疫缺陷病(PID)多表现为功能丧失性突变(LOF),LOF造成相关免疫基因不表达或表达不足、表达产物功能完全丧失或明显降低进而引发PID。而以常染色体显性遗传(AD)方式起病的PID除可表现为LOF外,还可表现为功能获得性突变(GOF),GOF可造成相关免疫基因功能增强或异常活化,进而引起相关临床表现。目前已发现18种PID由GOF基因突变所致,其临床表型复杂,免疫学异质性明显,常以自身炎症或自身免疫为主要表现,伴或不伴其他经典PID的临床特征如反复感染、过敏、肿瘤等。     

普通变异性免疫缺陷病1例

患儿，女，16岁，近7个月反复发热、咳嗽、鼻塞伴流脓涕，伴左下肢、左上臂酸痛，经抗感染、调节免疫治疗后症状均缓解。11岁患肺结核、麻疹，鼻窦炎病史4a。家族无特殊疾病史。查体：神清，全身无皮疹、黄染，颈部可触及肿大淋巴结，无触痛，左下肺可闻及湿哕音，肝右肋下6cm，质中，     

普通变异型免疫缺陷病1例

1 临床资料患儿,男,4岁.因双耳反复流脓2 a,发热2 d伴腹泻人院.患儿2 a前双耳出现脓性分泌物,在当地医院抗感染治疗好转,但2 a来频繁发作.2 d前患儿无明显诱因出现发热,热型不规则,伴咳嗽、头痛,无寒颤、抽搐.     

儿童获得性免疫缺陷综合征一例

患儿,男,4岁。因反复发热、咳嗽2年,进行性消瘦9个月,于1999年1月入院。患儿于入院前2年因受凉后发热、咳嗽、流涕。抗感冒治疗5ｄ后好转,仍有咳嗽,间断低热。入院前1年4个月,患儿咳嗽加重。在当地医院诊为“肺炎、免疫功能低下”,静脉点滴“青霉素”2周及“丙种球蛋白”肌肉注射1支月,共4次,仍有间断低热、咳嗽。入院前11个月患儿出现双颊部口腔溃疡,直径约10ｃｍ×10ｃｍ,1个月愈合。入院前9个月患儿再次高热,咳嗽加重、无痰。在当地医院诊为“肺炎、败血症”,经抗感染治疗1个月略好转,进行性消瘦。此后,患儿体温波动于37～38℃,咳嗽较频…     

小儿获得性免疫缺陷综合征四例

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的一种传染病.儿童AIDS少见,临床表现非常复杂,常累及多个系统,诊断较为困难 [1].我们1998年9月至2000年9月在云南省德宏州工作期间收治4例小儿AIDS,现报道如下.     

普通变异型免疫缺陷病1例报告

普通变异型免疫缺陷病(简称CVID)是一组分类较困难的免疫缺陷病。此类免疫缺陷相对常见,且具有多种多样的免疫缺陷表现,故用普通变异型这一名称表示其特征。现报告1例如下。     

获得性免疫缺陷综合征6例临床分析

自 2 0 0 0年以来本院儿科发现 6例获得性免疫缺陷综合征 (ＡＩＤＳ)患儿 ,现总结报道如下。一般资料 :6例中 4例为住院患儿 ,2例为门诊患儿。住院患儿住院时间 2～ 8ｄ ,确诊后均放弃治疗。 6例的年龄 6～ 13岁 ,其中 6～ 8岁 4例 ,另 2例分别为 11岁和 13岁。男 5例 ,女 1例。感染途径 :6例均有输注血制品史 ,4例输过全血 ,2例输过血浆 ,均在正规县市级医院输注。输血时间 1例在 1992年 ,余 5例在 1994～ 1996年。患儿父母均经血清学检查排除了ＨＩＶ感染。临床表现 :6例均有长期不规则发热、消瘦、乏力、纳差 ,2例体格发育落后。 4例有较…     

先天性严重联合免疫缺陷病1例报告

男性,9个月,因反复发热、咳嗽6月,加重伴气促、拒食3天入院。系足月第3胎第3产,产时无异常,生后母乳喂养,无传染病史,未接种过任何疫苗。其两位兄弟因类似疾瘸分别死于1岁、1(3/12)岁。患儿生后3月起反复发热、咳嗽、腹泻,经院外3所医院诊断支气管炎、肺炎、腹泻病、鹅口疮7次。经综合治疗,病情有所好转,但仍反复。3天前上述症状加重,     

继发性严重联合免疫缺陷病1例报告

病例摘要患儿女,2岁。因持续发热17天,咳嗽、呕吐2天入院。于入院前17天无诱因发热,体温在38～40℃之间,伴有寒战,烦躁,精神萎靡,纳差。入院前2天咳嗽,无痰,无抽搐。曾在外院按上感治疗,用青霉素5天,仍高热不退,又用氨基苄青霉素及氟美松12天。因医治无效转入我院。患儿为足月顺产第一胎。混合喂养。既住健康。父母健康,非近亲结婚,家族中无遗传性疾病。     

获得性免疫缺陷综合征与儿童

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是近年来新发现的一种免疫性疾病。其临床特点是不明原因的免疫异常,伴发Kaposi肉瘤和其它一些淋巴结病,有严重机会性感染(卡氏肺囊虫病等)。近年来由于诊断水平的提高,在AIDS高危人群中也发现了一些轻症或不典型病人,称为AIDS前期(Pre-AIDS)或AI-DS相关病(AIDS-related complex)简称ARS。对AIDS的流行病学和免疫病理学特     

婴儿脑面血管瘤病1例

患儿女 ,9个月 ,因间断抽搐 7个月 ,发热伴抽搐加重半小时于 1999年6月 2 4日入院。患儿于 7个月前无明显诱因出现左侧肢体间断性抽搐 ,伴意识丧失 ;无双眼凝视、尖叫、口吐白沫、发绀及尿便失禁 ;每次持续约 5～15ｍｉｎ ,每月发作 2～ 3次 ,可自行缓解。母孕期正常 ,患儿足月顺产 ,无产伤、窒息史 ;出生时有右侧面部皮肤毛细血管瘤。出生后母乳喂养 ,5个月才会笑、认人 ,6个月会抬头 ,至入院时患儿仍不能翻身、坐立等。患儿父母健康 ,非近亲结婚 ,否认家族中有类似疾病史及遗传病史。体检 :体温 37.8℃、呼吸 42 /ｍｉｎ、脉搏 16 0 /ｍｉ…     

婴儿尼曼-匹克病1例

患儿，男，4个月。因腹泻，腹部逐渐增大1月余，于2005年1月27日入院。第一胎，顺产，出生体重2．9Kg，出生时情况无特殊。生后母乳喂养，第三天开始腹泻，为稀水蛋花样便，母乳不够加牛奶腹泻加剧，每天10余次。体检：体温37℃，体重4．2Kg，贫血貌，面色苍黄，消瘦、营养发育差。全身皮肤粘膜无出血点及淤斑。浅表淋巴结无肿大。咽充血，扁桃体Ⅱ期肿大，双肺呼吸音粗，可闻及罗音，心率120次／分，腹部膨隆，脾平脐，质硬，无明显触痛。眼底检查无异常。颈部略有抵抗，时有颈后仰，角弓反张。     

婴儿恶性组织细胞病尸检1例

患儿,女,11个月余,因发热4 d,双眼结膜充血,疑诊咽结合膜热住院。门诊查血常规:WBC 5.3×109L-1,Hb 104 g/L,PLT 149×109L-1,胸片正常。经抗感染治疗4 d,体温不降,为确诊入院。体检:体温39℃,呼吸35次/m in,心率120次/m in,体质量10 kg,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结如黄豆大小可触及,双眼结膜充血,扁桃体Ⅱ度大,心肺无异常,腹软,肝右肋下1.5 cm,质地中等,脾肋下未触及,病理反射阴性。入院第2天,血Hb 114 g/L,WBC 4.0×109L-1,PLT 144×109L-1;血肺炎支原体、衣原体抗体均阴性;CRP 32.06 mg/L;呼吸道合胞病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、…     

以缺血性脑卒中为主要表现的儿童获得性免疫缺陷综合征1例

对2019年1月苏州大学附属儿童医院重症医学科收治的1例以缺血性脑卒中为主要表现的获得性免疫缺陷综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,6岁4个月,既往有血小板减少性紫癜和反复呼吸道感染病史。主诉"右侧肢体乏力10余天"。头颅磁共振成像提示双侧额顶叶较广泛异常信号伴左侧丘脑、外囊软化灶形成。血常规示白细胞4.88...     

免疫缺陷病

一、定义免疫缺陷病是指特异性或非特异性免疫成分,有质和/或量上的缺陷所导致的疾病,其共同临床特征是易于发生反复感染。二、分类(一)根据是否可查出引起免疫缺陷病的原因分为:原发性免疫缺陷病与继发性免疫缺陷病。(二)根据缺陷的免疫成分可分为:细胞免疫缺陷病,体液免疫缺陷病,联合免疫缺陷病,吞噬细胞免疫缺陷病,补体免疫缺陷病等。