难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展焉传祝综述李大年审校类固醇激素是治疗多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）的首选药物，但约有２０％的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性（ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ）ＰＭ／ＤＭ，其临床处理比较困难。近年来，人们对难治性Ｐ...     

特发性肌炎的遗传学研究进展

特发性肌炎 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ,ＩＩＭ )是一类原因不明的以获得性肌无力为特征的慢性肌肉组织炎症性疾病。其中多发性肌炎 (ｐｏｌｙｍｙｏｓｉ ｔｉｓ,ＰＭ )、皮肌炎 (ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ )和包涵体肌炎     

多发性肌炎/皮肌炎的组织病理定量研究和超微结构观察

对３１例多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组（ＩＭ￣＋），其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭。１１例ＰＭ／ＤＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ￣＋组．。本研究提示：（１）束周萎缩足ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＤＭ的参考依据。此外，本文还对束周萎缩的发生机制进行了探讨。     

多发性肌炎／皮肌炎的组织病理定量研究和超微…

对３１例多发性肌炎／皮肌炎肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组，其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭，１１例ＰＭＫＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ＾＋组，本研究提示（１）束周萎缩是ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＫＭ的参考依据，此外，本文还     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白？…

目的 检测多发性肌炎（ＰＭ），皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞，Ｉ，Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ｉ，Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制，方法 用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者，７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果 ＨＬＡ－１和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性，它们主要沉积在肌纤维表面，单核细胞，毛细血管和小     

包涵体肌炎的临床研究进展

包涵体肌炎的临床研究进展段宏伟郭玉璞包涵体肌炎（ＩＢＭ）属于特发性炎性肌病（ＩＩＭ）范畴，在ＩＩＭ中以多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和ＩＢＭ最为常见。关于前两组肌病，国内外研究报道颇多，并为临床医师熟知。而ＩＢＭ目前正引起国外学者的关注，其临床病...     

多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ和Ⅱ类抗原分子的表达

目的检测多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ⅰ、Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制。方法用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者、７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果ＨＬＡ－Ⅰ和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性。它们主要沉积在肌纤维表面、单核细胞、毛细血管和小血管壁上。结论研究结果提示ＨＬＡ－Ⅰ、ＨＬＡ－Ⅱ类分子在ＰＭ和ＤＭ的免疫发病机制中占有重要地位。     

线粒体肌病与其它神经肌病破碎红纤维的对比研究

为了探讨破碎红纤维（ＲＲＦｓ）对线粒体肌病的诊断价值，对线粒体肌病、多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）和脊髓性肌萎缩（ＳＭＡ）３组病人ＲＲＦｓ的形态特点和出现频率进行了对比研究，同时对３组病人线粒体的超微结构改变进行了对比观察。结果发现总ＲＲＦｓ出现频率线粒体肌病组３．０％～１５．２％，ＰＭ／ＤＭ组５．２％～１１．１％，ＳＭＡ组４．５％～４９％。线粒体肌病组以典型ＲＲＦｓ为主，ＰＭ／ＤＭ组以均匀红染纤维为主，ＳＭＡ组以红边纤维为主。线粒体的超微结构观察发现线粒体肌病组线粒体形态改变、嵴排列异常及嵴内包涵体多见，受累线粒体较多。ＰＭ／ＤＭ组和ＳＭＡ组线粒体主要改变是数量增多，形态变小，而外形改变和嵴排列异常少见。未见嵴内包涵体。本研究结果提示ＲＲＦｓ及出现频率不能作为诊断线粒体肌病的形态学标准，典型ＲＲＦｓ对线粒体肌病的诊断较有价值。电镜观察线粒体超微结构改变的不同特点有助于线粒体肌病的鉴别诊断     

多发性肌炎与“抗JO-1综合征”

近年研究证实,多发性肌炎(ＰＭ)和皮肌炎(ＤＭ)病人血清中可检测出抗组氨酰ｔＲＮＡ合成酶(Ｊｏ-1)抗体等多种“肌炎特异性自身抗体”,并发现抗体阳性病人常伴发间质性肺病(ＩＬＤ),关节炎和Ｒａｙｎａｕｄ现象等合并症,并称之为“抗Ｊｏ-1综合征”或“抗合成酶综合征”[1,2]。本文应用免疫印迹技术(ＩＢＴ)检测52例经临床、肌电图、肌活检和血清酶学确诊的ＰＭ和ＤＭ病人血清可提取性核抗原(ＥＮＡ多肽)抗体,着重分析Ｊｏ-1抗体阳性病人的临床特征及其并发症,并对本病的发病机理进行初步探讨。资　　料临床资料　ＰＭ22例,男5例、女17例,年…     

包涵体肌炎的肌肉病理

1967年Ｃｈｏｕ报道 1例“粘液病毒样结构慢性多发性肌炎”的 66岁男性患者 ,随后Ｓａｔｏ、Ｃｈｏｕ等和Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等报道 1例 ,1 971年Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ报道 1例 2 6岁女性患者 ,光镜下可见细胞核、细胞质包涵体 ,电镜下可见微丝。首先提出包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ)这一概念[1 ,2 ] 。 1 978年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ等[2 ] 提出与多发性肌炎 (ＰＭ)、皮肌炎 (ＤＭ)的鉴别要点 ,认为ＩＢＭ主要累及远端肌肉 ,并发胶原血管病及恶性肿瘤罕见 ,皮质类固醇治疗无效。组织学可见线状空泡、…     

实验性肌炎动物模型制作的研究

目的 研究制作实验性肌炎动物模型的方法。方法 利用家兔骨骼肌匀浆加佛氏佐剂多次免疫豚鼠制成实验性肌炎模型，观察其在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理的改变。并与人类多发性肌炎（ＰＭ）作比较。结果 发现其与人类多发性肌炎（ＰＭ）在肌酶、肌电图（ＥＭＧ）、病理上的改变有相似之处。结论 提示其可作为研究人类ＰＭ的一个重要手段，为人类肌炎的发病机理及治疗提供理论依据。     

吞咽困难的多发性肌炎与皮肌炎(附14例临床及1例病理报告)

多发性肌炎与皮肌炎,近年来国内报告渐多,但以吞咽困难为首发症状或主要症状者未见单独报告。我院曾收治多发性肌炎与皮肌炎共47例(多发性肌炎16例,皮肌炎31例),其中以吞咽困难为首发症状或主要症状者14例(多发性肌炎3例,皮肌炎11例)死亡5例,尸检1例,现报告如下。     

儿童慢性特发性多发性肌炎诊治中的若干问题

特发性多发性肌炎（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＰＭ）是一种病因不明的、主要侵犯骨骼肌的结缔组织疾病,病理改变的主要特征为骨骼肌细胞坏死及间质内炎性细胞灶性浸润,可合并有肌纤维再生。该病在儿童中并不少见,有时与Ｄｕｃｈｅｎｎｅ／Ｂｅｃｋｅｒ型肌营养不良（Ｄｕｃｈｅｎｎｅ／ＢｅｃｋｅＲ Ｍｕｓｃｕｌａｒ Ｄｙｓｔｒｏｐｈｙ,ＤＭＤ／ＢＭＤ）不易鉴别,尤其是在亚急性和慢性病例中,有必要正确识别两者。因为前者可治,后者难治。我们结合３个病例,探讨儿童多发性肌炎诊治中的若干体会。１ 资料…     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)是指排除了细菌，病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为DM。PM／DM有时合并有胶原血管病或恶性肿瘤，儿童及成人均可患病。PM／DM的发病机制目前认为与自身免疫有关，若能早期诊断并予以及时治疗，预后较好。     

多发性肌炎15例临床与肌肉病理

多发性肌炎１５例临床与肌肉病理孙东华，高凤琴，李维起多发性肌炎和皮肌炎是累及骨骼肌的非特异性炎性疾病。其诊断标准是：（１）近端肌肉无力伴肌痛或萎缩。（２）肌纤维灶性坏死、再生和单核细胞浸润。（３）血清酶谱ＣＰＫ升高。（４）肌电图有多灶性肌原性改变。病...     

特发性炎性肌病进展

正特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病。炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断。多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠     

免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制

正免疫介导坏死性肌病(NAM)不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病(IIM)~([1-2])。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类~([3])。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注,成为研     

单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变

目的　探讨单纯性多发性肌炎和皮肌炎的病程演变规律,以期获得对该病较全面的认识,指导临床治疗。方法　对６２ 例单纯性多发性肌炎和皮肌炎病程演变、临床病理和治疗相互间关系进行分析研究。结果　起病急、进展快、病情在半年内发展至高峰者,临床上以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难常见,病理以急性炎症改变突出,及时治疗疗效好;而起病隐匿、进展缓慢、病情半年以上仍在进展者,以肢体肌无力多见,病理以间质改变更突出,预后较差,易迁延。结论　我们认为,病情在半年以内达高峰者可称为急性或亚急性单纯性多发性肌炎或皮肌炎,病情超过半年仍在进展者可称为慢性多发性肌炎或皮肌炎。     

神经肌炎——一种新型的炎性肌病?

多发性肌炎和皮肌炎(polymymitis/dennatomyositis,PM/DM)均属于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy),该病主要以近端肌无力及骨骼肌非化脓性炎症为特征,如肌炎同时伴有多种形态的皮疹者,称为皮肌炎.     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。