听神经病的研究进展

听神经病（Auditory neuropathy,AN）是1996年Starr首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋。其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高及EOAE对侧抑制消失等。这一组具有听力学特征的症侯群,与一般感音神经性聋的诊断和治疗完全不同。近年来已逐渐被人们所认识和关注,     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

听神经病的研究进展

自听诱发电位应用于临床后，以诱发耳声发射正常，听性脑干反应严重异常为特征的低频感音性聋引起人们的关注。这类听功能障碍的患者通常伴有镫骨肌反射和对诱发性耳声反射的传出抑制异常，言语识别率不成比例地明显差于纯音听力及听力图为低频损失较重等。Worthington等1980年报道了4例患者，他们都可测得纯音听阈，但引不出脑干听觉诱发电位。     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

耳声发射及扩展高频测听在噪声性听力损失早期监测中的应用

采用畸变产物耳声发射、扩展高频测听及常频纯音测听对3组青年人（对照组、听阈正常组和听阈异常组）的听力进行检测。结果显示听力正常组及听力异常组扩展高频听阈高于对照组，其扩展高频听阈引出率下降；听力异常组畸变产物耳声发射幅值在0．75—8．00kHz均低于对照组。扩展高频测听及畸变产物耳声发射与常规纯音测听相比可灵敏地反应耳蜗受到的早期损害。     

听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

畸变产物耳声发射诊断感音性聋的意义

目的：了解感音性聋耳畸变产物耳声发射（DPOAE）的变化特征，探讨畸变产物耳声发射在耳蜗性聋诊断中的意义。方法：用HIS version3.2型耳声发射仪对67例122耳耳蜗性聋者（药物中毒性、噪音性及老年性）进行了Dp-gram和I/Ofunction的测试。结果：DPOAE幅值与相对应频率点上的纯音听阈存在明显相关性，相关系数为0.44-0.85，高于与邻近频率点的相关性；DPOAE听力图可反映耳蜗病变的频率损失范围；听力损失越重，DPOAE检出率，幅值越低；检测阈越高；与正常耳相比，I/O曲线斜率增大。结论：DPOAE有较好的频率特异性，可较精确地反映耳蜗受损的频率范围，并可在一定程度上反映耳蜗功能的改变程度，在进行 耳蜗功能状态评估和疾病诊断上有很好的临床应用价值。     

听神经病临床表现特征分析

目的 探讨听神经病患者的临床表现特点.方法 总结分析18例(36耳)听神经病患者的一般情况、听力学及电生理检查结果.结果 听神经病患者均为双耳发病,青少年多见,平均发病年龄17.94岁;纯音测听表现为双耳基本对称、上升型感音神经性听力损失,以低频250Hz、500Hz损失为主;鼓室压力图多为A型,声反射均消失;畸变产物耳声发射(DPOAE)正常,对侧声抑制消失;听性脑干反应(ABR)异常,阈值均≥90dBnHL.结论 ABR严重异常、声反射消失、低频纯音听阈升高而DPOAE正常,多见于青少年、双耳发病等是听神经病的临床特征.     

非综合征型单侧听神经病1例

听神经病(auditory neuropathy,AN)是1996年Starr等首次命名,是由于第Ⅷ对颅神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失。Starr等[1]将听性脑干反应缺失或严重异常,而耳声发射正常为特征的一组听功能障碍命名为听神经病。     

西宁地区新生儿听力筛查1219例结果分析

目的：通过对新生儿的听力筛查,了解新生儿听力损失的发病状况。方法：应用丹麦研制的手持式耳声发射仪瞬态诱发耳声发射技术（TEOAE）配合听性脑干反应（ABR）两步筛查。结果：新生儿听力筛查1219例,听力筛查率99．03％,3例诊断为听力障碍,听力异常发病率为0．25％。结论：耳声发射技术是适用于临床的一种快速、可行、无创的新生儿听力初筛方法,配合听性脑干反应两步筛查,可大大降低假阳性率,及早发现听力损失儿,尽早进行听力追踪,随诊。     

慢性次声暴露对豚鼠听阈及耳蜗毛细胞的影响

目的　观察慢性次声暴露对豚鼠听阈及耳蜗毛细胞形态学的影响和作用特点 .方法　通过听觉脑干诱发电位测试 (ABR)及扫描电镜分别观察了豚鼠在 8Hz,1 2 5 d B SPL ,1次· d- 1 ,2 h/次的次声暴露条件下 ,其听阈和耳蜗毛细胞听毛形态的变化情况 .结果　豚鼠在 click声及 9个频率的短纯音的听阈均有升高 ,最大阈移为 2 6 d B (4k Hz短纯音 ) ,最小阈移为 1 8d B(click声 ) ;豚鼠听阈的升高缺乏频率选择性 ,各频率阈移间无显著差异 .扫描电镜观察可见耳蜗毛细胞出现了以外毛细胞为主的损伤表现 ,且由底周至顶周外毛细胞听毛的损伤逐渐加重 .结论　慢性次声暴露确可使豚鼠听力出现下降 ,但与白噪声相比其又有自己的声损伤特点 ,可能在声损伤机制上二者是有差别的 .     

小儿听神经病神经生理学特点及意义

目的 分析小儿听神经病（AN）神经生理学特点,探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法 对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查。包括声导抗,听性脑干反应（ABR）,耳蜗微音电位（CM）,诱发耳声发射（EOAEs)。中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及影像学（CT和/或MRI）和周围神经系统检查。结果 13例患儿鼓室图均呈“A”型,镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常,但CM均正常,除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出,其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR,6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论 对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点,对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs,ABR和CM,以免漏诊,误诊。     

绍兴市区听力筛查阳性患儿追踪观察研究

目的 了解绍兴市区新生儿听力损失的发病状况,提出听力损失婴幼儿的早期诊断及干预措施。方法 应用畸变产物诱发耳声发射技术（简称班DPOAE）对5056例出生后2～4天的新生儿进行听力筛查（初筛）,未通过者于生后42天复筛,对复筛仍未通过者,行听性脑干反应检查。结果 5056名新生儿中,405例未通过耳声发射初筛,51例在42天回访时未通过复筛,经过听性脑干反应测试,8例未通过测试,确诊为新生儿先天性听力损失。结论 DPOAE是新生儿听力筛查的首选方法。对高危儿及未通过耳声发射筛查者,应做听性脑干反应检查。对早期发现有听力损失的新生儿,予以密切的随访、确认,并早期进行干预治疗能减少听力障碍残疾。     

吉林地区新生儿听力筛查1219例结果分析

目的 通过对新生儿的听力筛查,了解新生儿听力损失的发病状况.方法 应用丹麦研制的手持式耳声发射仪瞬态诱发耳声发射技术配合听性脑干反应两步筛查.结果 新生儿听力筛查1219例,听力筛查率99.03%,3例诊断为听力障碍,听力异常发病率为0.25%.结论 耳声发射技术是适用于临床的一种快速、可行、无创的新生儿听力初筛方法,配合听性脑干反应两步筛查,可大大降低假阳性率,及早发现听力损失患儿,尽早进行听力追踪,随诊.     

颈椎病的耳蜗电图和听觉脑干反应改变的初步探讨

对２０例颈椎病患者进行耳蜗电图描记和听性脑干反应测试，得出如下结果：（１）耳蜗电图、听性脑干反应的阈值升高，某些病例的－ＳＰ／ＡＰ大于０．４；（２）予以重复速率为２０次／秒的短声刺激时，患侧波Ⅰ～Ⅴ间期可疑延长，（３）增加重复刺激的速率，予以５０次／ｓ的短声刺激时，波Ⅰ～Ⅴ间期明显延长。这些结果提示颈椎病对耳蜗和听觉脑干结构存在影响，综合耳蜗电图和脑干反应诸参数对临床辅助诊断颈椎病有一定的意义。     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告)

目的探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点。方法对6例2.5~8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应(ABR)、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应(ASSR)检查,并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射(TEOAE)、声导抗及纯音听阈(或行为测听)检查。结果 6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图,镫骨肌反射均未引出。TEOAE检查均未通过。ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失,且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波(ASNR)出现。纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL。结论大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失,随后波动性听力逐渐下降直至全聋。ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标,但确诊仍依靠影像学检查。大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差,但原因不明。本病目前没有有效的治疗方法,但及时助听语训,对病儿的言语语言发育是有效的。重视日常防护及发病时尽早治疗,大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的。     

听力学检测在听神经病诊断中的意义

目的:分析听神经病(auditory neuropathy,AN)听力学及神经生理学特点,并探讨其诊断策略。方法:对37例患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括纯音测听、言语识别率、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM)、中潜伏期反应(MLR)、诱发耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查。结果:纯音测听多为轻到中度上升型听力损失,37例患者鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射ABR均引不出或明显异常,但CM均正常。5例患儿未引出EOAEs,其中2例有新生儿缺血缺氧史,其余32例皆正常引出。10例患者影像学和周围神经系统未见异常。结论:对AN的诊断应依据听力学及神经生理学特点,推荐联合应用EOAEs、ABR和CM电生理检查,以免漏诊、误诊。     

客观测听在职业性听力损伤诊断中的应用研究

职业性听力损伤（包括噪声聋）是长期接触生产性噪声所致的以耳蜗病变为主的感音性听觉损伤，为不可逆的听觉损伤。目前职业性听力损伤诊断主要依据纯音电测听（Puret tonethreshold audiometry，PTA）的检查结果。纯音听阈可以反映受试者不同频率的听敏度，然而测试它是一种主观测听法，其结果受被检者主观意识的影响，对于不能配合或主观上不愿意配合的受试者很难测出其真实听阈。