头颅磁共振成像诊断肌萎缩侧索硬化1例

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是神经系统的变性疾病,主要影响大脑皮质的大锥体细胞(Betz)脑干及脊髓的运动神经元,表现为进行性的肌肉无力、肌肉萎缩及肌肉张力增高、腱反射亢进等,最终因呼吸衰竭而死亡。目前发病机制不清,缺乏有效的治疗措施,患者的存活期仅为3～5年。对ALS的诊断仍为临床诊断,除肌电图外,缺乏有利的、特异的辅助检查手段。近几年来,国外报道。在头颅磁共振(MRI)的T2加权像、压水T2权重像(FLAIR)像上出现皮质脊髓束的异常高信号,尽管缺乏特异性,但对ALS的诊断是有帮助的,现将我们遇到的1例报道如下。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

无骨折脱位型颈脊髓损伤的治疗

颈髓损伤多续发于骨折脱位，但X线片未见骨折脱位的颈髓损伤并非罕见，直到１９８２年Pang犤１犦才将此类损伤列为脊髓损伤的一种特殊类型，其损伤形式多是过伸损伤犤２犦，过去多以保守治疗，随CT及MRI广泛应用于临床，尤其是MRI表现更能直接了解脊髓受压和脊髓内病变情况，为早期诊断及手术减压创造了条件。１９９７年１月～２００１年１２月对２１例无骨折脱位颈脊髓损伤患者在１～１０d内行手术治疗，临床效果良好，现总结报告如下。１对象与方法１．１对象本组２１例，男１８例，女３例。年龄２２～６３岁，平均４９．３岁。致伤…     

1例肌萎缩侧束硬化的护理

肌萎缩侧束硬化（ALS）是运动神经元病的最常见类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。主要临床表现：首发症状为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛肌发展。四肢肢体无力，肌肉萎缩，无感觉障碍。     

1例肌萎缩侧束硬化的护理

肌萎缩侧束硬化（ALS）是运动神经元病的最常见类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。主要临床表现：首发症状为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛肌发展。四肢肢体无力，肌肉萎缩，无感觉障碍。     

MRI脑桥信号增强与缺血性脑卒中的功能评估

０引言MRI核磁共振对于检测脑干病变具有敏感性，因此它被用来检测那些具有脑桥信号强度增强（PHI）但并不符合脑干坏死标准的患者。脑桥信号增强灶位于脑桥中心部位的腹侧，那里皮质脊髓束穿过脑桥小脑束和脑桥核犤１犦。PHI可以是T２WI脑桥密度的病态增强，或者是恢复后液体减少时引起的反转改变———此时T１WI没有或仅有轻度增强。脑桥信号强度增强的原因及临床意义仍不确定。本文对脑幕上缺血性脑卒中的发生率、危险因素、与脑桥信号强度增强有关的放射学和临床指标做了检测犤２犦。１材料和方法１．１材料３１９例发生脑幕上缺…     

海洛因海绵状白质脑病1例

病例女，３６岁。因间歇性吸食及静脉注射海洛因２年。戒毒后全身乏力、精神不振１月入院。体检：行走不稳，神志恍惚，有幻觉，记忆力、计算力下降，抬鼻试验（＋），并有意向性震颤。MRI检查：双侧幕上半球脑白质、双侧内囊后肢、双侧丘脑、胼胝体压部、双侧小脑半球及现国内报道较少。刘文等将其分为２型：脑白质受累型及神经核团受累型。前者病理改变为脱髓鞘及海绵状变性。其MRI表现绝大多数病变为双侧、对称性分布，病变均同时累及幕上及幕下结构，主要侵犯小脑半球、幕上半球各叶（主要为放射冠区及半卵圆区）的脑白质、内囊后肢、胼胝体压部或膝部以及中脑导水管周围白质区，以小脑半球病变显著。小脑半球灰质核团形态正常，信号与正常脑灰质近似。而神经核团受累型主要以丘脑外侧核和小脑齿状核改变为主，与文献报道的吸毒性中毒性脑病的病变形态完全相同犤１，２犦，具有明显的相似性和特征性，这在其他病变中尚未见到如此改变。因此，对称性小脑齿状核和丘脑外侧核病变可以认为是吸毒性中毒性脑变的特征性改变，本例患者即具有上述２型的典型特征性改变。本病例在对症治中脑导水管周围脑白质均可见异常信号区，上述病变在T１像上呈低信号，T２像呈均匀或不均匀高信号改变。双侧丘脑外...     

1例肌萎缩侧索硬化症病人成功脱离呼吸机的护理

正肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐     

脑卒中后继发性癫痫的药物治疗

最近研究发现６５岁以上老年人癫痫３个最常见的病因是脑血管疾病（大约２／３病例），中枢神经系统（CNS）的变性性疾病和CNS肿瘤犤１－２犦。最近Olsen报道卒中后癫痫发病率是１０％，其中５％是早发性癫痫（高峰发生在卒中后第１天），其他５％是晚发癫痫（高峰发生在卒中后６～１２个月）犤３犦。在栓塞性卒中后，因为通常累及大血管而使皮层受损，故癫痫的发病率范围是２３．１％～４２．８％。朱培俊等报道我国卒中后癫痫的发病率是９．１％，早发癫痫是６．０４％，晚发癫痫３．０９％。变性性痴呆也与癫痫发病率有关，据报道痴呆…     

连续照顾性家访对肌萎缩侧索硬化患者生活质量的影响

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病最常见的表现,由脊髓前角细胞、脑干和额叶皮质元的进行性变性为特征的病理损害所致.     

胼胝体损伤二例报告

胼胝体损伤在颅脑外伤中时有所见，以往文献报道较少，笔者收集２例报告如下，讨论MRI的诊断价值。例１，男，９岁。头外伤后意识不清２小时入院，浅昏迷状态，双眼向右凝视，嘴角偏向右侧，双下肢巴氏征阳性，右侧肢体肌力V极，左下肢肌力I级，上肢肌力０级，GCS评分９分。生化检查未见异常。头部CT未见异常。MRI表现：胼胝体体部及压部见长T１、长T２异常信号影，双侧额骨内板下方见水样长T１、长T２异常信号影（如图１、２），MRI诊断：胼胝体体部及压部损伤、双侧额部硬膜上少量积液。例２，女，１８岁，头部被车撞伤后４天入院…     

干骺端皮质型骨转移瘤1例

皮质型骨转移瘤国内外报道较少。曹来宾等犤１犦报道１０４７例骨转移瘤仅５例为此型，田军等犤２犦报道７例长骨皮质型骨转移瘤。本院曾见１例干骺端皮质型骨转移瘤。病例男，６３岁，因甲状腺癌术后５个月出现右膝关节肿痛，活动受限１周。查体：右膝关节活动明显受限，右膝关节外后方见一约３cm×５cm肿块、表面光整、质硬、压痛，局部皮肤正常。X线示：右股骨外侧髁骨皮质“穿凿”样，虫蚀状破坏，周围可见一软组织肿块影，未见明显骨膜反应。手术病理证实为甲状腺癌右股骨骨转移。讨论骨转移瘤X线主要表现为溶骨型、成骨型及混合型三…     

肌萎缩侧索硬化症的磁共振成像及磁共振弥散张量成像研究

目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者皮质脊髓束磁共振成像(MRI)的常规序列图像和MRI弥散张量成像(DTI)特点。方法:对16例ALS患者(病例组)及16名健康志愿者(对照组)行MRI、DTI扫描,获取轴位、冠状位和矢状位图像,选取感兴趣区(ROI),测量部分各向异性分数(FA)和表观弥散系数(ADC)。使用ALS功能评定量表修订版(ALSFRS-R)评分与ALSAppel(AALSS)评分对其进行临床评估,分析影像学表现与年龄、病程及临床表现间的关系。结果:16例ALS患者中有11例(68.7%)T2加权成像(T2WI)、液体衰减反转回复序列(FLAIR)序列轴位及冠状位图像显示皮质脊髓束信号异常增高。与对照组比较,病例组中脑、内囊后肢3/4和半卵圆区ADC值升高(P<0.01)。各ROI的FA值和ADC值与受检者的年龄、病程、ALSFRS-R评分、AALSS评分均无相关性。结论:MRI常规序列图像和DTI均能显示ALS患者的皮质脊髓束损害,而MRI常规序列对临床诊断可能具更重要的意义。     

神经源性肌萎缩的MRI表现

目的：探讨神经源性肌萎缩的病变肌肉的MRI表现及MRI的应用价值。材料和方法：选择30例经临床证实的神经源性肌萎缩患者，选择舌头、肩胛肌带、大腿及双侧手掌行MRI检查。结果：①肌萎缩侧索硬化症者15例，其中舌肌萎缩4例；手掌蚓状肌及骨间肌萎缩6例，受累肌肉见斑片状长T2等T1异常信号影；双侧大腿肌肉见片状混杂信号影1例；4例表现为双侧手掌肌肉萎缩，信号无异常。余受检部位肌肉形态及信号无明显异常。②脊肌萎缩症1例，腓骨肌萎缩症2例，均表现双下肢肌肉萎缩，肌肉内见短T1长T2异常信号。③平山病8例，表现受累肌肉萎缩，手掌蚓状肌及骨间肌见斑片状长T2等T1异常信号影；④4例为单侧下肢的神经源性肌萎缩，表现为肌肉萎缩，肌肉内可见斑片状长T2及短T1混杂信号影。结论：神经源性肌萎缩主要表现为病变区肌肉的萎缩，部分肌肉为脂肪替代，另有部分病变肌肉可表现为肌纤维的坏死性改变。     

胼胝体损伤的MRI诊断2例

胼胝体损伤颅脑外伤中时有所见，以往文献报道较少，笔者收集２例报告如下，讨论MRI的诊断价值。病例例１，男，９岁。头外伤后意识不清２小时入院，浅昏迷状态，双眼向右凝视，嘴角偏向右侧，双下肢巴氏征阳性，右侧肢体肌力Ⅴ级，左下肢肌力I级，上肢肌力０级，GCS评分９分。生化检查未见异常。头部CT未见异常。MRI表现：胼胝体体部及压部见长T１、长T２异常信号影，双侧额骨内板下方见水样长T１、长T２异常信号影（图１，２）。MRI诊断：胼胝体体部及压部损伤、双侧额部硬膜下少量积液。例２，女，１８岁，头部被车撞伤后４天入院。浅昏迷状态，左侧瞳孔大于右侧，对光反射迟钝，颈强三横指，右下肢巴氏征阳性。头CT诊断：右额颞部硬膜下积液，中线硬膜下血肿，左额骨凹陷性骨折。MRI表现：胼胝体嘴部及体部见长T１、长T２异常信号。MRI诊断：胼胝体嘴部及体部损伤，左侧颞叶脑挫裂伤，左额颞部硬膜下积液。讨论胼胝体损伤在颅脑外伤中时有所见，常于其它颅脑损伤合并发生。临床上与一般的脑外伤相同，无特异表现，但伤势更危重。在MRI问世以前很少生前诊断，多为尸检发现。病理上常表现为弥漫性轴突剪切伤，以压部为多见。MRI表现为胼胝体长T１、长T２异常信号...     

颅脑损伤后持续植物状态的康复治疗

植物状态（vegetativestate，VS）是Jen－nett和Plum１９７２年首先应用于描述由各种原因造成脑严重损害后出现的一种没有感知的觉醒状态犤１犦。其发生机制为双侧大脑半球白质、皮质广泛性神经元变性，丘脑坏死，上行性网状激活系统功能被阻断。目前持续植物状态（PVS）的治疗尚在探讨中，现就颅脑损伤后PVS的治疗现状综述如下。１高压氧治疗高压氧治疗PVS是近年来研究较多并行之有效的方法之一。高压氧使大脑内毛细血管血氧增加，改善缺血半影区的缺氧状态，促进侧支循环的生成，使神经细胞功能得以恢复犤２犦。PVS患者病情平稳即…     

脊髓亚急性联合变性的MRI诊断

目的探讨MRI在脊髓亚急性联合变性诊断中的价值。方法回顾分析6例脊髓亚急性联合变性患者在MRI平扫及Gd-DTPA增强扫描的资料。结果脊髓亚急性联合变性多见于中老年人，男性多于女性，病变多累及颈胸段脊髓的后索、侧索，并可不同程度累及脑白质、视神经和周围神经，表现为弥散而不均匀的白质变性，在MRI T1WI序列病变信号变化不明显，与正常脊髓相似，T2WI序列上呈条状或斑片状的高信号，边界欠清晰；Gd-DTPA增强扫描检查病变强化不明显。结论MRI因其多方位，多序列成像等优点，对脊髓亚急性联合变性的诊断具有重要的价值，为首选影像学检查方法。     

稿约

a．专著、论文著、学位论文、报告犤序号犦主要责任者．文献题名犤文献类型标识犦．出版地：出版者，出版年，起止页码（任选）．b．期刊文献犤序号犦主要责任者．文献题名犤J犦．刊名，年，卷（期）：起止页码．……h．各种未定义类型的文献犤序号犦主要责任者．文献题名犤Z犦．出版地：出版者，出版年．……举例：犤１犦陈人骏．血栓与止血的检测方法必须逐步统一犤J犦．江西医学检验，１９９７，１５（４）：１～５．犤２犦邱曙卿．病毒感染的免疫学试验犤M犦．见：陈人骏主编．常用医学检验．南昌：江西省高校出版社，１９９３，５：…     

克-亚二氏综合征的MR表现

目的描述克-亚二氏综合征的脑部MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值。方法经病理证实的克-亚二氏综合征4例,回顾性分析其MRI和扩散加权像(DWI)表现,并复习相关临床及文献资料。结果1例表现为双侧脑室旁深部白质区及内囊后肢皮质脊髓束走行区稍长T1、稍长T2信号;2例T2WI及DWI上表现为双侧尾状核和壳核区对称性稍高信号影和部分皮质带状异常高信号;1例T2WI及DWI上表现为部分皮质带状异常高信号,伴脑萎缩。结论克-亚二氏综合征的脑部MRI表现有比较典型的特点,MRI是诊断该病的重要手段。     

肌萎缩侧索硬化症的动物模型研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。临床表现为缓慢起病，进行性发展，逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩，并有锥体束征等。ALS的病因和发病机制尚不清楚，临床疗效不理想。因此建立能够反映ALS临床表现和病理特征的动物模型显得非常重要，这将有助于明确ALS的病因、发病机制、建立合理的防治措施。现将目前常采用的ALs动物实验模型做一简要的介绍。