子宫原始神经外胚叶瘤的临床研究近况（附1例报告）

原始神经外胚叶肿瘤是小圆细胞性肿瘤,恶性程度高,病变进展快,放化疗效果不明显;分化程度差,多呈原始的未分化状况,是一种罕见的肿瘤;依其生长部位不同,可分为中央型原始神经外胚叶肿瘤（cPNET）和外周型原始神经外胚叶肿瘤（pPNET）。     

胸部Askin瘤(附2例报告)

目的探讨Askin瘤的临床特征.方法根据收治的2例病例结合文献复习,对本病的起源和本质、病理特征、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预后进行系统地阐述.结果 Askin瘤起源于原始神经外胚叶.肿瘤细胞小圆形,核大胞浆少,呈梁状或巢状分布.临床表现无特征性.确诊有赖于组织学和免疫组织化学检查.对放疗和化疗均敏感,但主张综合治疗.本病恶性程度高,转移早而广泛,预后差.结论 Askin瘤是一种发生于儿童和青少年胸肺部少见的原始神经外胚叶小圆细胞肿瘤,恶性程度极高,临床上应加以重视.     

软组织原始神经外胚叶肿瘤16例临床病理分析

报道１６例软组织原始神经外胚叶肿瘤（ＰＮＥＴ），主要由小圆细胞组成。根据其细胞形态和组织结构分为三组：外周神经上皮瘤组（５例）、尤文氏肉瘤组（４例）和非典型原始神经外胚时肿瘤组（７例）。以便与其它小圆细胞肿瘤鉴别，免疫组化染色所有病例ＮＳＥ均为阳性。探讨尤文氏肉瘤和神经母细胞瘤与软组织ＰＮＥＴ的关系。     

子宫原始神经外胚层瘤2例并文献复习

目的探讨子宫原始神经外胚层瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法对2例子宫原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献进行总结。结果 2例患者的年龄分别为17岁和44岁,均经病理诊断确诊,Homer-Wright菊形团为其特异性病理形态学表现,CD99表达均呈阳性。1例患者为IV期,接受了肿瘤细胞减灭术,首次治疗结束后4个月复发,再次术后仍未获得满意生存,仅存活20个月;另1例仅行肿瘤切除术,术后给予化疗4疗程,随访至今未提示复发及转移。结论子宫原始神经外胚叶肿瘤主要依赖于病理及免疫组化结果明确诊断;手术为其主要治疗手段,术后可辅以放化疗,其预后与分期有关。     

皮肤T细胞性淋巴瘤32例临床病理及免疫组化研究

报道32例皮肤T细胞性淋巴瘤（CTCL）：7例皮肤蕈样霉菌病，15例多形细胞性，1例透明细胞性，5例淋巴母细胞性，2例免疫母细胞性及2例肉芽肿性。32例中7例伴反应性噬血组织细胞增生症。免疫组化显示均呈T细胞单克隆性。CTCL需与皮肤假性淋巴瘤、其它类型淋巴瘤及原始神经外胚叶肿瘤等鉴别。     

幕上原始神经外胚叶瘤七例报告

目的:探讨幕上原始神经外胚叶瘤(SPNET)的临床、影像和病理特征,以提高其诊断准确率。方法:对7例经手术及病理证实的SPNET的资料进行总结,重点分析影像学表现和组织病理学特征,并简述其临床表现、治疗及预后。结果:7例中5例发生在儿童,临床主要表现为颅内高压症状。CT和MRI检查,肿瘤均表现为幕上较大肿块,最大径4～10cm,其中4例有钙化灶,5例无瘤周水肿,增强检查7例均呈不均匀强化。病理检查示瘤细胞体积小,胞浆少,多呈裸核状,纤维芯菊形团结构常见;免疫组化染色示7例胶质纤维酸性蛋白均为阳性。结论:SPNET的影像学和组织病理学表现均有一定特征,影像学及临床表现相结合有助于术前与其他肿瘤鉴别,提高诊断准确性。     

胃丛状纤维黏液瘤的临床病理特征

目的探讨胃丛状纤维黏液瘤(PF)的临床病理特征。方法对1例胃PF患者进行组织学观察及免疫组化染色,结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断。结果胃PF胃镜下主要表现为息肉状或隆起性肿物;组织学特征为肿瘤呈多结节状生长,瘤细胞梭形,间质富含小的薄壁血管和黏液样基质,核呈短梭形或卵圆形。免疫组化示肿瘤细胞Vim、SMA强阳性,CD10局灶弱阳性。结论胃PF是一种罕见的良性间叶性肿瘤,诊断需与胃肠道间质瘤、侵袭性纤维瘤等间叶性肿瘤鉴别。     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤2例的临床病理及文献复习

目的：探讨女性生殖道的血管肌纤维母细胞瘤（AMF）的临床病理表现、诊断及鉴别诊断。方法对2例AMF的病理特征及免疫组化表达进行分析,结合各类文献报道总结AMF的诊断及鉴别诊断。结果肿瘤边界清楚,瘤细胞呈梭形或圆梭形,由细胞密集区和稀疏区交替出现,血管丰富,瘤细胞多围绕血管生长。结论 AMF是一种主要发生于女性生殖器官的浅表部位的良性软组织肿瘤,主要与深部血管粘液瘤等鉴别。     

宫颈恶性中胚叶混合瘤的临床病理分析

目的探讨宫颈中胚叶混合瘤的临床病理特点。方法对2例胰腺腺泡细胞癌手术切除标本的病理切片及免疫组化染色进行复习。结果癌和肉瘤混合存在。癌样腺体或呈腺泡状、乳头状,有时伴有鳞化。肉瘤成分相似于间质肉瘤,主要为梭形细胞,部分细胞可呈多形性,偶可见向肌母细胞分化的特征。癌的成分主要有腺癌和鳞癌,其中以腺癌为主（95%）。有同源性和异源性的肉瘤成分,前者典型的是梭形细胞肉瘤,后者除梭形细胞肉瘤外,还含有横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤,神经胶质成分。结论宫颈恶性中胚叶混合瘤是一种由恶性上皮和间叶两种成分组成的罕见恶性肿瘤,应提高临床病理诊断的成功率。     

鼻颅底小圆细胞恶性肿瘤诊断中免疫组化指标的选择

目的探讨组织病理学为小圆细胞的各种鼻颅底恶性肿瘤的特征和诊断中免疫组化指标的选择策略。方法回顾性复习既往10年组织病理学特点为小圆细胞的鼻颅底恶性肿瘤122例,比较组织学特征和免疫组化结果。结果122例患者组织学上是分化差的小圆细胞,全部经免疫组化检测明确诊断,多数患者都在检测5～6个标记物后作出诊断,个别甚至检测20多个标记物才确诊。其中恶性淋巴瘤43例,嗅神经母细胞瘤15例,原始神经外胚叶恶性肿瘤10例,胚胎性横纹肌肉瘤7例,浆细胞瘤4例,间叶性软骨肉瘤3例,尤文氏(Ewing)肉瘤2例,恶性黑色素瘤2例,肝细胞癌颅底转移2例。结论本组患者病理组织学特征可确定病变为小圆细胞恶性肿瘤,但难以单凭此作出具体诊断;根据患者的临床特点和病理组织学特征作出可能的诊断考虑,并据此选择合适的免疫组化指标进行检测,可有效地减少诊断延误,使患者得到及时和准确的治疗。     

原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤病例报道并文献复习

目的分析原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床病理特征和免疫组化表型及其鉴别诊断。方法报道1例原发性心脏恶性纤维组织细胞瘤,并结合文献对该类肿瘤的临床病理表现及诊断与鉴别诊断进行讨论。结果本类肿瘤多见于左心房,大体呈结节状,以炎性纤维组织细胞为主,分深浅两层分布,免疫组化肿瘤细胞波形蛋白,CD68,AACT阳性表达;结合蛋白、S-100蛋白、LCA、肌红蛋白、细胞角蛋白、肌动蛋白阴性表达,CD34阳性。结论原发性心脏MFH非常罕见,免疫组化标记有助于肿瘤诊断,早期发现和肿瘤全切除,对治疗和预后有重要意义。     

胃肠道间质瘤的影像学表现及诊断

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）的影像学表现、病理学特点及诊断方法。方法回顾性分析14例经手术及病理证实的GIST患者临床、病理及影像学资料。结果14例GIST均为单发,位于胃10例,小肠4例。肿瘤多为圆形、类圆形,少数为分叶状不规则形。免疫组化检查：CD117（＋）12例,CD34（＋）9例。结论影像学检查对GIST的诊断及定位有重要价值,但最后确诊有赖于病理组织学检查。     

尺骨和股骨原发软骨样副脊索瘤(附病例报告)

目的探讨软骨样副脊索瘤的临床病理学特征及其与原发或转移性肿瘤的鉴别诊断。方法对2例原发于尺骨和股骨的软骨样副脊索瘤标本,通过光镜、免疫组化病理组织学观察和会诊及病理读片讨论会等方法进行研究。结果组织学特征为:肿瘤大部分由脊索瘤细胞和小部分软骨肉瘤细胞两种成分构成,呈大小不等的小叶状排列;小叶边缘为软骨样小梁或纤维性间隔;脊索瘤小叶内瘤细胞呈巢片状、小梁状或岛状排列,细胞大小不一,核较小而深染,核异型性不明显,胞质丰富呈大空泡状,间质为淡蓝色或粉染的粘液样物质;软骨样肉瘤小叶内可见具有软骨陷窝的双核和单核细胞,间质为透明的软骨基质和/或粘液样基质,构成了典型的软骨肉瘤图像。免疫组化(ABC法):EMA、CK、S-100蛋白、波形蛋白、NSE染色均呈阳性,Desmin、CD34均为阴性。会诊和读片讨论会均确诊为软骨样副脊索瘤。结论原发于尺、股骨的软骨样副脊索瘤非常罕见,常规HE染色很难确诊,免疫组化有助于明确诊断。     

原发性宫颈小细胞癌临床病理分析

目的探讨原发性宫颈小细胞癌的临床病理特征、免疫表型和生物学行为。方法采用光镜、免疫组化对5例宫颈小细胞癌进行观察、随访,并复习相关文献。结果 5例宫颈小细胞癌中单纯小细胞癌3例,合并腺癌或鳞癌2例。临床表现为不同程度的阴道不规则出血伴宫颈肿物。组织学显示肿瘤细胞小而圆,胞质少,核染色质深染,核仁不明显,分裂相活跃。免疫组化：5例肿瘤细胞CK和Syn＋,3例CgA＋,3例HPV＋,4例NSE＋。随访3例死亡。结论宫颈小细胞癌是一种罕见的高度恶性肿瘤,具有独特的病理形态特征。其发生可能与HPV感染有关,CK、CgA和Syn是较为特殊的免疫标记物。     

恶性外周原始神经外胚层瘤免疫组织化学研究

目的　探讨恶性外周原始神经外胚层瘤 (PNET)的临床病理学特征和意义。方法　采用光镜和免疫组织化学 Dako Envision二步法 ,对 14例外周 PNET进行观察。结果　光镜下肿瘤组织由小圆形细胞构成 ,有 Homer- Wright(H- W)菊心团的排列 ;免疫组织化学标记 14例均有肿瘤细胞膜 CD99(MIC2 )强阳性及肿瘤细胞质 NSE强阳性。并有其他不同神经标记的表达 ,如 Cg A,Syn,MBP,部分病例有 Vim和 S- 10 0的阳性表达。结论　原始神经外胚层瘤 (PNET)是一种高度恶性的小圆形细胞肿瘤 ,诊断与其他骨与软组织的小圆细胞类肿瘤的鉴别诊断具有一定意义 ,PNET的治疗效果与方法仍有待探讨     

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态，免疫组化结果进行分析，并复习相关文献。结果肿瘤由两种成分组成，一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分，围绕血管排列呈血管外皮瘤样，另一种为高分化的软骨小岛成分，局部见钙化。免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性，软骨灶呈S-100蛋白阳性。结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在，免疫组化染色对诊断有一定帮助。     

成人肾透明细胞肉瘤临床病理分析

目的 探讨成人肾透明细胞肉瘤的临床病理特点、免疫组织化学特征及鉴别诊断.方法 应用HE和免疫组化SP法进行vimentin、Bcl-2、CK、EMA、desmin、HHF-35、syn、CgA、S-100蛋白、HMF45、LCA、CD34染色,观察1例成人肾透明细胞肉瘤病理组织学形态及免疫表型特征,并复习文献.结果 镜下见瘤细胞小圆形,胞浆少、淡染或呈空泡状;瘤细胞丰富、致密,弥漫分布,其间掺插的分支状纤维血管间质分隔成巢团状.免疫组化示:瘤细胞vimentin和Bcl-2弥漫阳性,其他上皮性、肌源性、神经源性等标记均为阴性.结论 肾透明细胞肉瘤是成人罕见的恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学分析和免疫表型的检测.     

肾嫌色细胞癌13例临床病理分析并文献复习

目的探讨肾嫌色细胞癌（chromophoberenalcellcarcinoma,CRCC）的临床病理特点、免疫学表型及预后。方法回顾性分析13例CRCC临床及病理资料,结合文献进行复习讨论。结果13例均行患侧肾根治性切除术。光镜所见：肿瘤细胞由嫌色细胞和嗜酸细胞组成,呈梁状和腺状分布。嫌色细胞呈多角形,胞膜清晰,胞浆呈半透明的网状结构,细胞核皱缩,有核沟及核异型存在,无明显核仁;而嗜酸细胞胞质嗜酸性,多呈圆形,可见明显的核周空晕。免疫组化CD117（＋）,EMA（＋）,Vimentin（-）。7例获随访,随访时间8～65个月,均未发现肿瘤复发及转移。结论CRCC是一种低度恶性的肾细胞癌,明确诊断需要依据典型的病理学特征。治疗仍以手术切除为主,长期随访发现预后良好。     

原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨原发性中枢神经系统恶性肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对10例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤进行临床资料分析及光镜和免疫组化研究。结果：临床上以颅内压高为主要症状,组织学特征：瘤细胞单一、异型、围绕血管呈套袖样排列,无滤泡形成；免疫组化：LCA、CD20或CD43阳性,CK、GFAP阴性,提示多为B细胞性。结论：原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤有其独特的临床病理特点,需与其他颅内小圆形细胞肿瘤鉴别,光镜结合免疫组化染色可以确诊。