先天性内脏转位合并其他先天性畸形

报道9例先天性内脏转位的病理发现。9例中部分性转位7例,完全性转位2例;生后数天的新生儿6例,死胎1例,3岁儿童1例,成人1例;女性6例,男性3例。9例中7例伴各种类型的先天性畸形。讨论了先天性内脏转位的发生机理,这在各病例可能并非绝对一致,但染色体基因变化似起一定的作用。     

先天性脊柱畸形110例临床研究

本文对110例不同类型的先天性脊柱畸形进行了临床研究。在各种类型中,先天性椎体畸形60(55％),椎骨附件畸形16例(15%),肋骨畸形28例(25％),混合畸形6例(5％)。在60例单纯椎体畸形中46例(59个半椎体)是先天性半椎体,14例是先天性融合椎,经临床随访观察发现,完全分解的同侧双半椎体,不全融合型的融合堆和先天性肋骨畸形的进展较快。本文同时讨论了各种先天性脊柱畸形的病因、分类、诊断、畸形进展和治疗。     

先天性脊柱畸形3例报告

先天性脊柱畸形是由于椎体的发育异常所致.临床表现为脊柱侧弯.现将工作中遇到的几例报到如下.     

先天性巨结肠合并其他先天性疾病

有关小儿先天性巨结肠的诊断和治疗的报导较多,但专文报导先天性巨结肠合并其他先天性疾病的文章甚少。兹将我们经治的6例报导与讨论如下。临床资料先天性巨结肠合并其他先天性疾病     

螺旋CT对先天性脊柱畸形的三维研究

目的 通过螺旋CT三维成像术，对脊柱畸形进行形态学研究，并评估其诊断价值。方法 自1998年10月－1999年12月，我院收治了12例先天性脊柱畸形患儿，其中半椎体畸形8例，椎体分节不全3例，混合性畸形1例。畸形节段均行螺旋CT扫描，将扫描结果和X线片进行对照分析。结果 与常规X线相比，螺旋CT扫描能准确地显示脊柱畸形节段的变异和分布情况，有助于区分各类畸形，且可以判断畸形发展的趋势，并为制订手术方案提供了影像学基础。结论 对需要手术治疗的先天性脊柱畸形患者，建议术前应常规行螺旋CT扫描，可为制定治疗方案提供有效依据。     

先天性脊柱畸形矫形术两种麻醉方法的研究

目的：探讨先天性脊柱畸形矫形术的两种麻醉方法的临床效能。方法：选择18例半椎体所致先天性脊柱畸形行一期后路半椎体切除内固定术病人，随机分为2组：A组采用丙泊酚全凭静脉麻醉．B组采用丙泊酚＋异氟烷静吸复合麻醉。连续监测记录两组病人诱导前、唤醒试验前10min、唤醒试验前5min、唤醒时、唤醒试验后加深麻醉时、手术结束时各个时段点的心率（HR）、平均动脉压（MAP）、血氧饱和度（SpO2）、呼吸（R）。观察比较两组的唤醒时间、唤醒躁动例数、术中知晓例数及术后拔管时间。在上述各个时点采周围静脉血2ml，测定外周血皮质醇、生长激素、内皮素浓度。结果：A组在唤醒前5min及唤醒时HR明显低于B组，B组唤醒时点MAP变化明显高于A组（P〈0．05），A组唤醒时间及术中知晓例数明显少于B组（P〈0．05）。B组血浆皮质醇浓度在唤醒前5min、唤醒时较诱导前增高（P〈0．05）。A组血浆生长激素浓度在唤醒时较诱导前增高（P〈0．05）。B组血浆生长激素浓度在唤醒前5min较诱导前增高（P〈0．05）。A组血浆内皮素浓度在唤醒前10min、唤醒前5min、唤醒时明显低于B组（P〈0．05）。在唤醒前10min、加深麻醉后时点两组血浆内皮素浓度较诱导前减少（P〈0．05）。结论：（1）脊柱畸形矫形术采用丙泊酚全凭静脉麻醉术中血液动力学稳定，麻醉调控性良好，病人清醒更快更完全，可有效预防术中知晓，且临床使用简单方便。（2）采用丙泊酚全凭静脉麻醉可明显减轻脊柱畸形矫形术行唤醒试验时较强的应激反应，能使病人更平稳渡过手术期，具有较好的临床使用价值。     

先天性脊柱侧凸畸形的诊治进展

先天性脊柱侧凸畸形(congenital scoliosis,CS)是由脊柱先天性畸形(congenital vertebrae malformations,CVM)生长导致的侧方弯曲,大部分脊柱畸形患儿出生即表现为脊柱弯曲,但部分没有进一步发展为侧凸畸形,正常出生儿童中CS的发病率约为0.5/1 000～1/1 000[1].     

先天性脊柱后凸畸形的外科治疗

目的总结先天性脊柱后凸畸形的手术治疗经验和失败的教训。方法回顾性分析对比本院３３例先天性脊柱后凸畸形患者,经外科治疗术后６月～１４年（平均５年６个月）的随访结果。结果３３例患者手术时平均年龄１６．５岁,平均后凸角度９０．２°,４例行单纯前路手术,７例行单纯后路手术,２２例联合前后路手术,术后畸形矫正率分别为３２．７％、３４．４％和４１．２％。９例合并不全截瘫患者,术后除２例外,其余均恢复正常。结论联合前后路手术的矫形效果优于单纯前或后路手术。     

先天性内脏全反位伴脊柱畸形1例

患者,男,12岁。胸部透视,两肺纹理增粗、伸长;心脏大部分位于脊柱中线右侧,心尖指向右前方,左心宅位于右心室的右后方,胸廓左右不对称,左侧略狭窄;胃泡位于右侧,肝脏位于左膈下。胸、腹部摄片,除胸、腹腔内脏全部反位外,第4胸椎半椎体,左侧缺如,脊柱向右侧弯曲,左侧第4肋相对缺如。检查:胸廓不对称,左侧略狭,肝脾不犬且反位。听诊心脏各瓣膜区无杂音,     

母女同患脊柱先天性畸形2例

例1，女，59岁，因腰痛左小腿外侧痛麻木一年半就诊。腰部中线处皮肤粗糙不平有色素沉着及毛发生长。左小腿外侧感觉迟钝。X光片示腰椎体2～3骨性融合及骶椎裂（图1、2)。CT示腰3～5椎管扩大，腰3椎管内见1mm宽的矢状骨性分隔将脊髓分为左右两半(图3)。诊断：先天性腰2.3椎体融合并骶裂及脊髓纵裂。     

先天性心脏病并脊柱上肢畸形一例

先天性心脏病并脊柱上肢畸形一例山东省莱芜钢铁总厂医院（２７１１２６）李昌雨，陈德哲先天性心脏病合并脊柱、双上肢畸形，临床报道较少，我们遇到１例，特报告如下：患者男性，４２岁。因心悸、气喘、乏力３０余年，加重半月入院。病人先天性驼背，双上肢不能伸直，双...     

儿童先天性心脏病合并畸形的发病率

背景:儿童多系统病变,包括先天性心脏病(CH D),是非常显著的问题。本研究的目的在于确定就诊于儿童心脏外科的CH D合并其他系统畸形患儿的发病率,并评价治疗方式和手术死亡率。方法:回顾性研究1977—2002年确诊的1856例CH D患儿的医疗记录及其合并畸形的种类。调查CH D与其他病     

漏斗胸合并其他畸形14例

通过对14例合并其他畸形的漏斗胸患者进行回顾性分析,探讨漏斗胸与合并畸形的关系。 1.临床资料:1976～2001年我院共收治漏斗胸患者224例,发现合并有其他畸形者14例,有3种以上畸形者4例,具体资料见表1。 2.讨论:漏斗胸的病因和发病机制尚不清楚,但多数患儿的畸形是在出生后1年内被发现,畸形出现得越晚,畸形     

先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析

目的 分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考.方法 收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1 ～ 345 d(中位年龄2d).回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归.结果 ①105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10％(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形.②86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductusarteriosus,PDA) 44例(53.66％)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 12例(14.63％)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 45例(54.88％);一期术后6～9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45％、41.67％、66.67％,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P＜0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P＞0.05).③105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(＞ 10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等.一期术后6～9个月复查提示4例肾积水恢复正常.④根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P＞0.05).结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗.     

先天性小眼球伴其他眼球畸形1例

先天性小眼球伴多种眼球畸形，临床少见，笔者报道１例。１临床资料患者，女性，２８岁，１９９８年４月来我科就诊，咨询有关婚育问题。患者生后即左眼黑朦，一直未予治疗。查体：发育良好，身高１６３ｃｍ，心肺检查无异常。眼科情况：视力右０．８，左黑朦，右眼前段及...     

半椎体切除术治疗先天性脊柱侧后凸畸形

半椎体畸形属于椎体形成障碍,其所致的脊柱侧凸约占先天性脊柱侧凸的46%。视其两端软骨板及椎间盘的发育情况,McMaster等将半椎体分为三类: 完全分节的半椎体、部分分节的半椎体和未分节的半椎体,其中以完全分节的半椎体致畸可能性最大。由于完全分节的半椎体上下生长板完整,因此除双侧对称的半椎体外,大多数半椎体畸形的特点是侧凸进行性加重,平均每年加重4°(1°-33°);由于缺少胸廓的限制,胸腰段和腰段的半椎体在早期可致较大的侧凸,10岁前侧凸可达到63°, 需早期手术治疗。     

先天性心脏病合并复杂畸形一例

<正> 女,22岁,以劳力性心慌十年为主诉于1988年1月14日入院。近三个月来活动后心慌、闷气加重。无咳嗽、吐痰及关节痛史。体检:T36.5℃,P68次/分,R20次/分,BP     

脊柱结核合并其他脏器结核病的外科治疗

目的:探讨脊柱结核合并其他结核病的手术治疗及临床疗效。方法:回顾2000年6月~2010年7月收治124例患者,对胸椎结核合并脓胸的患者经胸同侧胸膜纤维板剥脱后,再行脊柱结核手术。对上腰椎结核合并肾结核,以病肾侧入路(肾切口),首先切除病肾,再行腰椎结核手术。对合并有粟粒性肺结核和结脑伴高热的患者,口服强的松0.03 g,qd,同时硬脊膜腔内注入抗结核药物和激素,以控制体温,减少渗出,待症状好转,逐渐减少激素用量,停用1个月后可行手术治疗。结果:本组所有病灶均治愈,未复发。胸背部疼痛消失。18例伴肾结核者,肾功能正常,尿路刺激症状消失。57例伴粟粒性肺结核和结脑,术后1个月复查脑脊液各项指标正常,未因为手术引起结脑和粟粒性肺结核加重。结论:脊柱结核合并其他脏器结核病的治疗比较困难,牵涉的科室较多,需多科室协同作战。是集化疗、手术和支持疗法为一体,任何一种治疗都是非常重要的。     

先天性无脑儿合并两性畸形一例

孕母27岁,孕2产2,行利凡诺羊膜腔内注射,平产娩出一女性死婴,胎龄11个月,身高40cm,体重3 150g,检查见死胎为无脑儿,脑膜膨出约4cm×5cm,无颅盖骨,缺少大脑组织,鼻梁塌陷,口唇外翻,四肢短,水肿,两性畸形,腹壁水肿,呈蛙腹,脐带水肿.