多腺体自身免疫综合征——第四节 多腺体自身免疫综合征Ⅱ型（下）

学习目标:在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握: 1.了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征; 2.熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现; 3.掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断; 4.掌握多腺体自身免疫综合征的治疗。第四节多腺体自身免疫综合征Ⅱ型(下)     

多腺体自身免疫综合征第三节多腺体自身免疫综合征(PAS)Ⅱ型(上)

学习目标:在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握:1.了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征;2.熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现;3.掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断;4.掌握多腺体自身免疫综合征的治疗。     

多腺体自身免疫综合征第五节多腺体自身免疫综合征Ⅲ型(上)

学习目标:在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握: 1.了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征; 2.熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现; 3.掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断; 4.掌握多腺体自身免疫综合征的治疗。     

自身免疫性多腺体综合征12例临床分析

目的：探讨自身免疫性多腺体综合征的发病机制、临床表现及诊治方法。方法：对1994年1月-2002年12月我院收治的12例自身免疫性多腺体综合征患者的临床资料进行分析。结果：11例患者有甲亢，其中2例有1型糖尿病、2例有干燥综合征、7例有白癜风，另1例有甲减、阿狄森病。结论：自身免疫性多腺体综合征是累及2个或2个以上的内分泌腺体的疾病，引起功能减退或亢进，应早期检查、治疗。     

自身免疫多腺体综合征Ⅲ型CTLA-4外显子1多态性研究

目的了解毒淋巴T细胞相关抗原-4(CTLA-4)基因外显子1多态性与自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型(APSⅢ)的关系。方法采用PCR-RFLP法检测52例正常对照者,39例经典1型糖尿病(T1DMA)患者和16例APSⅢ临床及亚临床患者CTLA-4基因外显子1的多态性。结果正常对照组CTLA-4外显子A等位基因出现频率0.212,低于G等位基因出现频率0.788。正常对照组不同基因型及等位基因均显示女性的GG基因型或G等位基因均较男性高,但差异均无统计学意义(χ2分别为2.856和0.003,P为0.24和0.352)。3组的A、G等位基因频率比较:χ2值和P值分别为1.476和0.478。结论G是本组人群中的主体基因。A基因频率在正常对照组、T1DMA组和APSⅢ组之间呈依次上升的趋势,推测A基因与疾病易感可能有相关性。同时表明CTLA-4仅仅是自身免疫疾病发生的次要因素。     

多腺体自身免疫综合征

学习目标：在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握：1．了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征：2．熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现；3．掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断；4．掌握多腺体自身免疫综合征的治疗。     

多腺体自身免疫综合征1例报告

尹某,女,34岁,已婚。开1991年9月20日入院。患者因全身皮肤变黑、少食、乏力、全身浮肿,于1988年3月曾来本院就诊。查体:表情淡漠,反应迟钝,全身皮肤粗糙伴褐色色素斑,尤以颈部、上肢及腹部多见,口腔粘膜及皮肤皱折处可见色素沉着,头发及眉毛稀疏脱落,干燥无力,腋毛及阴毛脱光,面部浮肿,舌体变厚,活动欠灵活,甲状腺不大,两侧乳房萎缩。心界不大,心率62次/分,律规整,无杂者,双肺正常,双下肢轻度非凹陷性水肿。实验室检查:尿17-OHCS 3.2mg/24h,17-     

自身免疫性多腺体综合征二例报告

1 临床资料例1,女,40岁,1991年因乏力、多饮、浮肿在外院查FT3 1.2 pmol/L(正常值3.15～9.15 pmol/L),FT4 4.9 pmol/L(9.15～24.5 pmol/L),TSH 50 mIU/L(2～10 mIU/L),诊断为原发性甲状腺功能减低,给予甲状腺片40 mg/d,颜面及双下肢水肿消退,体质量减轻5 kg, 半年前自行间断服用药,来院查TT3 1.32 nmol/L(1.5～3.1 nmol/L),TT4 48 nmol/L(60 ～170 nmol/L),rT3 0.33 nmol/L(0.45～1.25 nmol/L), TSH 101.77 mIU/L, TGAb 3.6%(<30%),TMAb 11.7%(<15%).     

自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型患儿临床特征分析

目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响。方法入选者为1993 2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例。对病人的病史、家族史、体检及内分泌相关检查的结果进行分析。抗体检查:GAD-Ab、IAA、ICA、TG-Ab、TPO-Ab、TRAb和肾上腺皮质细胞质抗体(ACC)。采用t检验对1型糖尿病(T1DM)合并AITD病人分为甲状腺高功能和低功能者的糖化血红蛋白(HbA1C)进行比较。结果自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型(APSⅢ)患儿的第一腺体疾病发病年龄为7岁4月~13岁11月,平均年龄10.56岁,中位年龄10.65岁。T1DM合并弥漫性毒性甲状腺肿(GD)或桥本甲状腺炎(HT)者分别为4例和12例。甲状腺功能亢进者6例,功能低下者10例。T1DM和AITD发病间隔为0~10年;甲状腺病临床表现可以不突出。有内分泌疾病家族史者占25%。GD控制前3例病人的HbA1C分别为10%、12%和14%,1例已经结束疗程GD控制良好者的HbA1C为7.8%。2例合并HT并甲状腺高功能者的HbA1C分别为11.8%和10.2%。而HT甲状腺功能减低者的糖尿病代谢控制相对较好,HbA1C为6.3%~10%。经t检验显示高功能组和低功能组病人的HbA1C差异有统计学意义(P=0.003),胰岛素用量差异无统计学意义。结论本组患儿女性多于男性;HT较GD为多;多伴有内分泌疾病家族史。甲状腺功能状态影响糖尿病的治疗。T1DM病人宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查。     

儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopthy syndrome,APS)虽是内分泌专科的少见病,但随着认识水平的提高,临床上时常可见.该疾病是由自身免疫引起多个内分泌腺体的功能异常,亦可累及其他非内分泌系统.现将我院收治的儿童APS 7例分析如下.     

中国人自身免疫性多内分泌腺病综合征I型2例报告

病例１女性，１４岁，辽宁籍，因间断抽搐５年，皮肤变黑、乏力腹泻２年于１９８６年１２月１８日来本院内分泌科就诊。９岁时出现发作性手足抽搐，持续２～３min，有时伴有意识丧失，曾经诊断为癫痫，服用苯妥英钠治疗，效果差；后查血示钙为１．２５mmol/L，磷２．２６mmol/L。加用维生素D２６００００IU/d、葡萄糖酸钙６g/d口服，抽搐缓解，无手足麻木感。１１～１２岁时出现皮肤逐渐变黑，体力下降，近来明显乏力、纳差和恶心呕吐，喜咸食，诊断为肾上腺皮质功能减退，给予醋酸氢化可的松３７．５mg/d口服后可改善症状。既往史及家族…     

多腺体自身免疫综合征第二节多腺体自身免疫综合征I型(下)

学习目标:在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握: 1.了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征; 2.熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现; 3.掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断; 4.掌握多腺体自身免疫综合征的治疗.     

多腺体自身免疫综合征 第二节 多腺体自身免疫综合征l型(下)

学习目标:在第三季度内分泌继续医学教育课程中应当掌握:1.了解多腺体自身免疫综合征的病理生理学和流行病学特征;2.熟悉多腺体自身免疫综合征的临床表现;3.掌握多腺体自身免疫综合征的诊断及鉴别诊断;4.掌握多腺体自身免疫综合征的治疗。     

3型自身免疫性多内分泌腺病综合征一例

患者 42岁 ,男性。 2 1岁起出现手部 ,面部逐渐遍至全身皮肤的散在皮肤色素脱失 ,以后出现头皮钱币样大小区域的脱发。 2 2岁起因消瘦乏力 ,查“甲状腺功能“ ,确诊为“Ｇｒａｖｅｓ病” ,予以抗甲状腺药物他巴唑正规治疗好转。 2年后停药。停药后半年症状复发 ,重复治疗好转。 2 6岁时无意发现右侧眼睫下垂 ,吞咽和咀嚼乏力 ,诊为”重症肌无力”。 31岁起因头昏乏力发现最低血红蛋白为 45ｇ/Ｌ ,2次骨髓检查为“增生型骨髓像” ,3次胃镜检查结果示“慢性萎缩性胃炎”。经补叶酸和维生素Ｂ12 等对症治疗好转 ,但仍反复出现 ,外院血液科考虑…     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型1例

<正>1 病例资料患者女,24岁,因"停经39周+1,发现羊水偏少2d"于2016年7月28日入住我院妇产科,既往有甲状腺机能减退症,外院查FT3 2.68pmol/L,FT4 10.75pmol/L,TSH 8.62mIU/L,服用优甲乐50mg qd;有原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)病史3年,2015年12月22日于外院查ACTH 467.4pg/ml,予口服氢化可的松20mg qd治疗,2016年6月30日复查ACT     

多脏器功能不全综合征43例临床分析

多脏器功能不全综合征患者43例,器官损害频度为：肺32例次（74．4％）,心血管28例次（65．0％）,脑20例次（46．5％）,胃肠道18例（41．8％）,肾15例次（34．9％）,血液11例次（25．6％）,肝10例3次（23．2％）。结果死亡12例（27．9％）,其中感染性休克1例,重症肺炎,闷热综合征,鼠药中毒、溺水各2例,新生儿重度窒息3例。累及器官≤3个为27例,死亡2例（7．4％）,累及4-6个器官16例,死亡10例（62．5％）,经比较差异有极显著性（P＜0．01）,说明累及器官越多,病死率越高。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅰ型1例及相关文献复习

目的 分析自身免疫性多内分泌腺病综合征(A PS)Ⅰ型的临床特点和治疗方法.方法 报道1例A PSⅠ型的临床资料并结合相关文献进行复习.结果 根据患者的临床特点和检查结果确诊为A PSⅠ型,针对所累及的内分泌腺体给予激素替代治疗及对症治疗.出院1个月后复查血清总钙2.25 mmol/L,血磷1.09 mmol/L,血钠...     

自身免疫多内分泌腺病综合征与成人隐匿性自身免疫性糖尿病

成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)可同时伴有肾上腺、甲状腺、性腺等其他内分泌腺的自身免疫性疾病,而成为自身免疫多内分泌腺病综合征(APS)中的一个表现,其共同土壤为免疫耐受的破坏。文章从APS的角度探讨LADA的研究价值。     

Ⅱb型内分泌腺自身免疫病合并干燥综合征1例

多内分泌腺自身免疫病是指两个及以上的内分泌器官受累的自身免疫性疾病。它们常合并其他自身免疫性疾病存在，如白癜风、恶性贫血、斑秃、系统性红斑狼疮等，但合并干燥综合征者国内外均较少见。现将我们遇到的一例报道如下，并对其相关文献进行了回顾。