15例小儿蚕豆病的护理及预防

蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶血性贫血.遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷是发病的基本内因,故蚕豆病又常称为G-6-PD缺陷病.我院对小儿蚕豆病采取了积极的治疗和护理,并做好预防工作,取得较好效果,现报道如下.     

四川遂宁地区献血者G-6-PD调查及进食蚕豆对蚕豆病儿输血的影响

应用改良四唑氮兰法对2483名献血者进行红细胞G-6-PD调查,G-6-PD缺乏率为8.3％,其中显著缺乏率为2.1％。建立献血者G-6-PD调查档案,防止蚕豆病儿输入缺乏G-6-PD的血液,提高了输血安全。观察献血者进食蚕豆后不同时间(2～4小时,12～24小时,2～3天)采血对蚕豆病儿输血的影响,各观察组临床症状与外周血Hb的恢复、G-6-PD活性的改变和对照组比较无明显差别,各组均未发现再溶血病例。提示蚕豆病儿在急性溶血后“不应期”内输入进食了蚕豆的献血者的血液无明显不良影响。     

蚕豆病急性溶血致红细胞RhD抗原短暂缺失1例

在某些疾病过程中,出现ABO血型系统中的A或B抗原暂时丢失的现象,国内外时有报道,Rh系统抗原暂时丢失甚少见.笔者遇见1例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏患儿因食蚕豆导致急性溶血(俗称蚕豆黄),其RhD抗原发生一过性丢失,现报道如下.     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的红细胞抗氧化能力的研究

本文探讨了正常和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的红细胞抗氧化能力的不同。结果显示,G-6-PD缺乏的红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)含量显著低于正常红细胞;正常红细胞受过氧化刺激后,其过氧化氢酶(Cat)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSHpx)活性及NADPH含量均呈现先升后降的变化;G-6-PD缺乏的红细胞的Cat,GSHpx活性及NADPH含量则持续下降。揭示了G-6-PD缺乏的红细胞抗氧化能力不足。本文还对NADPH在红细胞抗氧化中所起的作用进行了探讨。     

7例重症蚕豆病患儿的护理

蚕豆病是由于进食蚕豆或其制品之后引起的急性溶血性贫血,又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,一般在进食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血[1]。任何年龄均可发病,男孩多见。轻者仅有轻度贫血,去除诱因后自愈;重症者有急性溶血、贫血、黄疸、血红蛋白尿;极重型者有意识不清、休克、急性肾衰竭。本院2012年4—2012年9月收治7例重症蚕豆病患儿,现将护理总结如下。     

红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶水平与血液学参数的关系

作者对175例贫血及非贫血病人,进行了红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)和血液学参数的测定,并作了相关回归分析。结果经统计学处理发现红细胞G-6-PD活性与几个血液学参数具相关性。与血红蛋白(Hb)量、红细胞计数(RBC)、红细胞压积(Hct)呈负相关(P<0.0001),即G-6-PD活性随Hb、RBC、Hct的增加而降低。与白细胞计数(WBC)、平均红细胞体积(MCV)、网织红细胞数(RC)呈正相关(P<0.0001),与HBA_2、HbF、MCH、MCHC无相关性。根据上述实验结果,作者认为贫血患者如存在红细胞G-6-PD活性缺乏,受到Hb、RBC、PCV减少、网织红细胞和WBC增高尤其在感染时所掩蔽。红细胞G-6-PD活性增高的可能原因包括贫血病人网织红细     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷-蚕豆病18例分析

G-6-PD缺陷症系性染色体连锁不完全性遗传性疾病.男性半合子和女性纯合子发病,其临床表现差异颇大,按变异型和/或酶缺陷程度的不同可分为4型[1].作者自1990年5月～2000年5月对G-6-PD缺陷与蚕豆引起的急性溶血性贫血(AHA)18例,作一临床分析,报道如下.     

蚕豆病临床与实验研究Ⅰ 蚕豆病的临床与流行病学研究

本文报道1972～1980年在四川省简阳地区653例蚕豆病住院患者的临床表现及流行病学的研究。一、流行病学:除1例外,均系食蚕豆后发病,数量从0.5～2斤以上。有的患者多年食蚕豆不得病,至60岁以后才发病,故诱发溶血除蚕豆外还需有其它共存因素。653例中637例系简阳居民,查询患者的祖籍多在湖南及广东。调查四川简阳人群,发现4.6%有G-6-PD缺乏。发病时间非常集中,开始于     

紫外分光光度法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶活性的应用

红细胞代谢需多种酶参与，任何一种酶缺陷均可致溶血。其中主要有葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）和丙酮酸激酶（PK）缺陷。前者是G-6-PD催化反应生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽（GSH）是保持红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏引起NADPH生成减弱，进而导致GSH降低，使红细胞膜失去巯基的保护而功能受损终至溶血。后者导致糖酵解途径代谢障碍而引起溶血性贫血。G-6-PD酶活性定量测定作为诊断G6-PD酶缺乏的有效方法。     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶同工酶的琼脂糖凝胶电泳

测定红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性是诊断G-6-PD 缺乏的主要实验室检查指标。G-6-PD 的电泳特征是鉴定这种酶的重要变种的标准方法,且是诊断的重要依据。G-6-PD 同工酶的电泳已分别用于A 变种缺乏和女性杂合子缺陷的诊断。其同工酶鉴定已用于多数人群研究,亦用于父子血缘验证。作者报道了一种在载玻片上进行的改良琼脂糖凝胶电泳法,快速、价廉且图谱可永久保     

红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系

目的分析红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与临床溶血程度的关系。方法采集在本院确诊为G-6-PD缺乏症患儿的临床资料,测定其红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,及其相关溶血证据,如:胆红素(TBIL)、游离血红蛋白(F-HB),对相关数据与G-6-PD活性进行关联性分析。结果在130例确诊患儿中,男122例,占93.85%(122/130),女8例,发病率6.15%(8/130),男性G-6-PD活性缺乏情况明显高于女性(P0.05);12例临床确诊的患儿黄疸指数正常,118例出现不同程度的黄疸,男性患黄疸数122例(93.85%),女性8例(6.15%),男性黄疸的发生几率明显高于女性(P0.05);G-6-PD与TBIL的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.099,P为0.366(P0.05),无统计学意义;G-6-PD与F-HB的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.129,P为0.296(P0.05),无统计学意义。结论蚕豆病患儿溶血与G-6-PD缺乏有关,但溶血程度G-6-PD活性高低无关。     

新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性黄疸临床检测指标与意义

1．1 对象 足月男性新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏性黄疸患儿54例．足月男性新生儿非G-6-PD缺乏性黄疸患儿80例，采用由中山生物工程有限公司提供的红细胞G-6-PD缺乏症检测试剂盒。     

新生儿黄疸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测及临床意义

目的通过新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性检测,了解耒阳地区新生儿黄疸患儿G-6-PD缺乏情况,为新生儿黄疸的临床诊断及治疗提供科学依据。方法对235例新生儿黄疸患者进行血浆G-6-PD活性测定。结果 235例新生儿中G-6-PD缺乏者4例,阳性率为1.7%。结论 G-6-PD缺乏为新生儿黄疸的重要原因,对G-6-PD缺乏的新生儿进行早期干预,能有效减轻G-6-PD缺乏,从而减轻新生儿溶血的程度,避免发生核黄疸。     

大剂量维生素E并不减低葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的慢性溶血率

通过动物和人红细胞体内外研究的一些观察,提示维生素E(VitE)有保护红细胞免受氧化剂损伤,可作为红细胞抗氧化剂;至于可否减低葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致慢性溶血率,尚有争议。为阐明VitE的确切效果,作者对3例成人G-6-PD缺乏伴快速慢性溶血的典型突变型患者,应用大剂量VitE治疗。3例均男性,2例为前已报导过的Long Praire和“Tomah”突变型;1例系新突变型——G-6-PD Minneapolis型,仅有正常酶活性的5.4%。在VitE治疗前后4周,均作红细胞研究,包括红细胞膜多肽聚集物,血浆和细胞(血小板和红细     

1例蚕豆病并发重度溶血性贫血患儿的护理

<正>蚕豆病即G-6-PD,每年4、5月份高发,任何年龄均可发病,男孩多见。食蚕豆后数小时至数日内发病,轻者仅有轻度贫血,去除诱因后自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。常在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆和蚕豆制品(如粉     

生化分析仪直接测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性的临床应用

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphatedehy—drogenase，G-6-PD）是红细胞磷酸戊糖代谢途径中的一个关键酶，其催化反应生成的还原型辅酶Ⅱ（NADPH）是谷胱甘肽还原酶的辅酶，还原型谷胱甘肽（GSH）是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6-PD缺乏者，     

红细胞参数与G-6-PD活性对地中海贫血的筛查价值研究

目的探讨红细胞参数[红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞压积(Hct)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞体积分布宽度变异系数(RDW-CV)]结合葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性在地中海贫血(地贫)中的筛查价值。方法收集2012年1月至2018年5月就诊于该院1 160例行地贫基因检测的患者,均为小细胞低色素贫血,其中830例为地贫,330例为非地贫;比较分析地贫患者与非地贫患者红细胞参数;此外,还有111例患者同时检测了G-6-PD,其中41例为地贫患者,67例为非地贫患者,比较分析了两组间G-6-PD活性差异;最后,采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析红细胞参数与G-6-PD对地贫的诊断价值。结果地贫组的RBC、Hb、Hct与G-6-PD高于非地贫组,差异有统计学意义(P0.05)。ROC曲线分析显示,RBC、Hb与Hct的曲线下曲积(AUC)均小于0.6;G-6-PD活性≥29.67U/gHb是鉴别诊断地贫与非地贫小细胞低色素性贫血的最佳临界值(AUC0.7)。结论联合运用红细胞参数RBC、Hb、Hct与G-6-PD活性,对从小细胞低色素贫血中筛查出地贫有一定提示价值。     

日本的红细胞酶异常症

自从1956年发现红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏以来,之献中已报导了17种红细胞酶异常的疾病。在日本也发现了111例含有11种不同的异常红细胞酶,各种酶缺陷的例数及家系数(共90个)如下:1.无氧酵解与 Rapopart-Luebering 循环中的酶异常、包括葡萄糖磷酸异构酶7例(6家系)、磷酸果糖激酶4例(2家系)、磷酸甘油酸激酶2例(2家系)、     

两种方法检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶结果分析

<正>红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(erythrocyte glucose-6-phos phate dehydrogenase,G-6-PD)缺乏症是我国南方最常见的X连锁遗传病,它可以导致多种药物性溶血、蚕豆病、新生儿黄疸、有些感染性溶血以及非球形红细胞性贫血的遗传基础。现采用速率法和四氮唑蓝法进行G-6-PD检测,结果分析如下。     

蚕豆诱发G6PD缺乏溶血患儿的临床观察与护理

蚕豆病(Favism),即红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G-6-PD)的遗传性疾病。当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物而引起红细胞破坏加速,产生严重的急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命。在我国分布规律呈“南高北低”的态势,长江流域以南,尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区。本病可发生于任何年龄,多见于9岁以前儿童,男性显著多于女性。发病季节多在3～5月蚕豆成熟季节间。由于病人体内红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶致使还原型谷胱甘肽含量减少,红细胞一旦遇到某种氧化剂,便使谷胱甘肽下降(后者具有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化剂损害的功能),从而发生溶血[1]。本人于2003年1月至2005年8月护理过25例因进食蚕豆后诱发急性溶血的G6PD缺乏症患儿,对其临床观察与护理总结如下。1临床资料1.1一般资料本组25例,其中男21例,女4例,年龄最小2岁,最大10岁,籍贯除2例为湖南外,其余均为广东,均于入院前2～7d进食过蚕豆,家族中确诊有“蚕豆病”患者的有7例。贫血程度:轻-中度贫血21例,重度贫血4例,治疗4～8d后,均治愈出...