13例小儿横纹肌肉瘤疗效分析

目的：分析小儿横纹肌肉瘤疗效,特别是大剂量化疗的效果。方法：对该院1998年1月至2005年10月收治的13例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。男8例,女5例;年龄7个月至12岁;依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准 Ⅰ期2例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅳ期6例。所有患儿均经病理活检确诊,其中胚胎型12例,腺泡型1例。1例手术,1例手术加放疗,1例手术加化疗,10例手术加放疗及化疗。2002年前的病例化疗以VDCA、VAC和VadrC为主;2002年后采取了美国COG治疗横纹肌肉瘤的化疗方案,Ⅲ期采取CDV+IE方案治疗,Ⅳ期采用CT+VAC或CT+VAC+VCT方案治疗。结果：10例接受手术加放疗及化疗联合治疗的患儿2年生存率为60%,另外3例没有接受联合治疗的患儿全部死亡。2002年后患儿生存率（60%,3/5）高于2002年前生存率（37.5%,3/8）。患儿2年生存率2002年前为37.5%(3/8),2002年后为60%（3/5）,平均为46.2%(6/13)。结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主,恶性程度高。晚期病例采取手术联合放、化疗,特别是大剂量化疗可取得较好疗效。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤

小儿膀胱横纹肌肉瘤青岛市市立医院外科（２６６０１１）李传祖，罗炳新青岛市交通医院内科张美英横纹肌肉瘤是小儿软组织中多见肿瘤之一，除多位于头颈部外，其次好发于泌尿系统。我院十年来收治５例。原发膀胱底部，病理证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤，现报告如下。临床资料...     

小儿横纹肌肉瘤

起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞 (rhabdomyosar coma) ,为小儿常见恶性肿瘤 ,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后 ,居第 3位。在美国 15岁以下年发病率为 4～ 7/10 0万 ,其中 6岁以下占 2 /3,男女比例为1.3～ 1.4∶1,并与家族、种族有关[1,2 ] 。发病部     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

横纹肌肉瘤的治疗

目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤的治疗

目的：评价小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤不同治疗方法的疗效。方法：回顾1972年1月－1994年12月收治的16例小儿泌尿生殖系模纹肌肉瘤临床资料，前期治疗以手术＋化疗为主，共治疗7例，其中Ⅲ期5例，Ⅳ期2例，后期治疗采用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法，共治疗9例，其中Ⅲ期7例，Ⅳ期2例。结果：前期治疗术后5年仅存活1例，后期治疗术后5年存活3例，均为Ⅲ期患儿。结论：应用活检确诊＋冲击量化疗＋手术＋放疗的综合疗法可提高Ⅲ期泌尿生殖系横纹肌肉瘤的存活率。     

肺原发性横纹肌肉瘤1例

患儿 ,女 ,3ａ ,因咳嗽伴发热 1个月入院。 1个月前无明显诱因出现阵发性干咳 ,后渐咳脓血痰 ,伴低热、胸闷、乏力。抗感染无效转我院。查体 :呼吸急促 ,右肺呼吸运动、触觉语颤均减弱 ,叩诊呈浊音 ,右中、下肺呼吸音低 ,左肺正常。胸片示右肺大片致密影 ,边界清楚 ,其上见一小液面 ,纵隔心影左侧移位 ,考虑为先天性肺囊腺瘤 ,行手术治疗 ,术中于右下肺后段见一 8ｃｍ× 13ｃｍ× 15ｃｍ的囊性肿物 ,囊壁完整 ,与壁胸膜及右下肺粘连 ,囊内可见大量褐黑色胶冻样囊液及粘液样组织。因分离困难 ,行右下肺叶切除术 ,病检示瘤细胞呈弥漫分布 ,富…     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤。RMS的光镜诊断基于识别横纹肌母细胞,但其表现可呈从原始间充质细胞到胚胎型肌小管的不同分化状态,低分化类型非常多见,约占20％～60％,不仅难以与其它小圆细胞瘤相鉴别,而且也难以进行分类及估计预后。     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1：13岁，因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月，在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效，行附睾切除，术后病理报告附睾横纹肌肉瘤，1999年6月入本院进一步治疗，行右侧睾丸根治性切除，术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤，其家属拒绝放疗和化疗治疗．随访半年无复发及转移。     

小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

目的 提高小儿睾旁横纹肌肉瘤(PARA RMS)的诊治水平.方法 回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例.年龄1～15岁,其中≤5岁6例,平均年龄6岁.左侧9例,右侧5例.全组病例均因单侧阴囊肿大就诊,经影像检查都属Ⅰ期病变.14例中有4例曾在外院手术,经患侧阴囊切口;1例做睾丸切除,3例保留睾丸、做肿物切除.这4例都再次经腹股沟切口,高位精索离断,3例切除曾被保留的睾丸;并切除原阴囊皮肤切口及其周闱组织;余10例也是经腹股沟切口,根治性睾丸切除.病理检查除1例是腺泡型外,其余均为胚胎型中的梭形细胞型.术后化疗主要用VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷铣胺).结果 14例中13例获得随访,随访时间1～24年,平均6年.随访≥2年者11例,10例(91%)无瘤存活,1例于手术后近2年时复诊,腹膜后转移瘤的最大径达8 cm,家长放弃治疗,该例仅接受化疗6次.1例术后10年复查,精液内无精子.结论 小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出,故多为Ⅰ期病变,且梭形细胞属良好型,经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除+VAC化疗,存活率达91%.由于环磷铣胺可致精液内无精子,故近年对Ⅰ期良好型病变可不用环磷铣胺.     

横纹肌肉瘤42例综合治疗及疗效评估

目的分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床资料及疗效评估。方法回顾性分析本院儿科病房2005年8月-2010年11月收治的42例RMS患儿的临床资料。男24例,女18例;中位数年龄6岁。对其肿瘤原发部位、临床分期、病理分型、治疗方法及效果进行统计分析,尤其是125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗对RMS的疗效。结果1.首发症状:临床表现主要为眼球突出及眼睑肿胀占52.38%(22/42例),鼻塞及鼻出血占26.19%(11/42例),跛行、关节肿痛占4.76%(2/42例),面颊及腹部包块占16.67%(7/42例)。2.原发于头颈部39例,原发于四肢2例,原发于腹部1例。37例头颈部有明确病理分型:胚胎型占89.18%(33/37例),腺胞型占5.42%(2/37例),多形型和混合型各占2.70%(均为1/37例);腹部及四肢原发RMS其病理分型为胚胎型占66.67%(2/3例),腺胞型占33.33%(1/3例)。经统计学分析,不同原发部位的病理分型差异有统计学意义(P<0.01)。3.Ⅲ期原发于头颈部3例患儿进行auto-PBSCT,至2011年10月术后分别随访26、30及35个月,2例患儿获完全缓解,1例患儿术后6个月复发,复发后1 a死亡。4.头颈部8例患儿行125I放射性粒子组织间植入,随访至2011年10月,随访时间为(45.00±17.43)个月,中位随访时间为43个月,病情达到完全缓解5例,部分缓解2例,死亡1例,总生存率为87.5%(7/8例)。5.全部患儿随访至2011年10月,中位随访时间38个月(10～80个月),放弃治疗4例,获随访38例。7例复发,5例因脑转移死亡,总生存率达86.84%(33/38例),完全缓解率达86.42%(26/38例),带瘤生存率达21.21%(7/33例)。结论头颈部是儿童横纹肌肉瘤多发部位,病理分型以胚胎型为主。包括125I放射性粒子组织间植入及auto-PBSCT等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义。     

小儿睾旁横纹肌肉瘤的诊治

Objective To improve the diagnostic accuracy and therapeutic effect of paratesticu-lar rhabdomyosarcoma (PARA RMS). Methods Fourteen patients diagnosed with PARA RMS from 1977 to June 2008 were retrospectively analyzed. The patients aged from 1 to 15 years, with the mean age of 6 years. Of all the cases, 6 were younger than 5 years. Nine sinistral and 5 dextral PARA RMSs were diagnosed. All patients manifested as scrotum swollen and diagnosed with PARA RMS at stage Ⅰ by roentgenographic findings. Of all the patients, 10 underwent radical inguinal orchiectomy, and 4 patients who had undergone orchiectomy ( 1 case) or tumor enucleation (3 cases) through a trans-scrotal incision in other hospitals underwent inguinal exploration with removal of the testis or the remaining sperrnatic cord. Excision of the scar of scrotal incision were also performed on the 4 above-mentioned patients. Thirteen cases were diagnosed as the spindle cell type of embryonic RMS and one the as the gland alveolar type. Chemotherapy (VAC, vincristine + actinomycin + cyclophosphamide) was performed on all patients. Results Thirteen of 14 patients were followed up for 1 to 24 years (mean, 6 years). Eleven patients were followed up for at least 2 years, including 10 (91%) survivors without tumor recurrence. For the other one patient with the age of 8 years, who underwent only 6 periods of chemotherapy and whose parents gave up the following chemotherapy, had the recurrence of a retroperitoneal metastatic tumor with the diameter more than 8 cm at 2 years postoperatively. A 9 year old patient who was admitted in 1981 had no sperm in his semen at follow-up. Conclusions PARA RMS often shows as a unilateral scrotal swelling or mass, thus it could be diagnosed earlier than other genitourinary tumors. Most cases of early diagnosed with PARA RMS are at stage Ⅰ, with the pathologic diagnosis of spindle cell type which indicated a good prognosis. The curative rate for pa-tients in stage 1 can be up to 90% after radical inguinal orchiectomy combined with VAC chemothera-py. In recent years, only VCR+ ACTD is suggested for type 1 PARA RMS for 1 year, to avoid infer-tility.     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.     

儿童横纹肌肉瘤免疫组织化学诊断评估

目的：对目前常用的6种免疫组织化学标志物－波纹蛋白（vimentin,VIm),结蛋白（desmin,Des),肌红蛋白（myoglobin,MG),肌球蛋白（myosin,MS),平滑肌肌动蛋白（smooth-muscle actin,SMA),肌节肌动蛋白（sarcomeric actin,Sr-A)在横纹肌肉瘤（RMA）诊断中的应用价值进行探讨。方法：24例RMS及其他多种儿科肿瘤标本均来自手术切除组织,经10％中性甲醛固定,石 包埋,切片采用LSAB三步法进行免疫组织化学染色,另外用高温组织抗原修复法提高Des,MS,Sr-A3种标志物的阳性率和阳性强度。结果：6种标志物在RMS中的阳性率由高到低依次为Vim,MG,MS,Des,Sr-A;特异度由高到低为Sr-A,Des,SMA,MG,Vim(MS资料暂缺）,实验有效率由高到低是Des,MG,Sr-A,SMA,Vim,结论:Vim和MG对RMS的灵敏度最高,但二者的特异性均较差,而特异性最佳的Sr-A和Des在RMS中表达的阳性率却不高,因此,对分化较差的RMS必须联合采用多种抗体进行标记,结合对实验有效率的分析,建议优先联合使用Des,MG和Sr-A。