表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

小儿原发性肾病综合征合并支气管哮喘的临床特点及治疗

原发性肾病综合征 (ＮＳ)合并支气管哮喘的临床表现及治疗有其特殊性。为及时诊断 ,有效治疗 ,合理用药 ,现将我科 2 0 0 0年全年收治的该类病例总结回顾如下。临床资料2 0 0 0年 1～ 12月 ,我院收治 2～ 14岁原发性ＮＳ 79例 ,其中男 6 1例 ,女 18例。合并支气管哮喘 6例 ,年龄为 2～ 11岁 ,其中男 5例 ,女 1例 ;既往均无哮喘发作史 ,其中 2例有哮喘家族史 ,2例有过敏性皮炎病史 ,2例既无哮喘家族史 ,又无过敏史。 5例表现为咳嗽 ,1例表现为咳喘 ;仅 2例肺部闻及哮鸣音。 6例胸部Ｘ线均显示肺纹理增多。咳、喘发生时间在ＮＳ病程的 6 0～ 1…     

肾病综合征高凝状态26例治疗前后的临床分析

目的 探讨肾病综合征（NS）高凝状态治疗前后血液流变学的变化。方法 13例对激素敏感的NS和13例对激素耐药的NS加用抗凝治疗，并观察治疗前后两组病人血液流变学的变化。结果 13例对激素敏感的NS的高凝状态随NS的缓解而明显改善；13例用激素治疗8周耐药的NS加用抗凝治疗后高凝状态和临床症状都趋向好转。结论 说明对激素敏感的NS可以不用抗凝治疗，而对难治性NS抗凝疗法仍是有效的辅助治疗的手段。     

小儿肾病综合征院内感染43例临床分析

我院自１９９３年～１９９９年共收治小儿原发性肾病综合征４３例 ,现就合并住院后感染的病例进行临床分析如下。材料和方法一、病例来源自１９９３年元月～１９９９年１０月住我院儿科肾病综合征患儿４３例 ,按全国儿科肾病科研组制订的标准 ［１］,诊断为单纯性肾病２８例 ,肾炎性肾病１５例。其中男性３７例 ,女性６例 ;年龄２岁～１３岁。全部病例应用激素治疗 ,激素应用时间为２周～４８周 ,每日剂量２ｍｇ／ｋｇ(总剂量＜６０ｍｇ／ｄ)。二、院内感染临床诊断标准均为入院后４８小时发病 ,且符合以下标准［２］。(一 )呼吸系统感染１…     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析

频复发性肾病综合征病理观察与临床分析吴莉，郭怡清，郭慕依，刁自强报告２４例儿童频复发性肾病综合征的临床与病理改变，以指导临床治疗及判断疾病的预后。对象与方法：１９７９～１９９３年我院２４例有肾穿刺活检的频复发肾病患儿，其中男２０例，女４例。起病年龄２...     

从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病。国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万 ;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示 ,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21 %～31 %。肾病综合征如不采取积极有效的治疗 ,患儿往往会死于感染。目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物 ,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变 ,因此对激素治疗敏感 ,绝大多数(约90 %)肾病患儿初治可获得缓解。但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse) ,约40 %～60 %的患儿甚至出现勤复发即肾…     

中西医综合治疗肾病综合征60例临床分析

目的分析肾病综合征中西医结合治疗的疗效情况。方法对1999年4月～2004年4月收治的114例肾病患儿治疗情况进行回顾性分析。结果(1)中西医结合组与对照组比较并发症明显减少。(2)中西医结合组复发率明显降低。结论中西医结合治疗可明显减少肾病综合征的并发症，降低复发率。     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

9例小儿肾病综合征血浆内皮素的检测结果分析

自1988年Yanagisawa从猪主动脉内皮细胞分离出内皮素(ET)以来,国内外对ET的基础研究较多。但在临床方面;特别在小儿肾病综合征血浆中的变化研究尚少。 方法和结果 一、资料 1994年8～10月在本院住院的初发和复发的原发性肾病综合征患儿,年龄17月至14岁9例,分别在极期和缓解期测定ET。外科非感染性疾病(如非嵌顿性疝、斜颈、马蹄内翻足、多指畸形)需择期手术者为对照组,共28例。3组间年龄、性别比较无明显差别。     

瑞氏综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨小儿瑞氏综合征的临床特点以提高诊治水平。方法 回顾27例小儿瑞氏综合征的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况，进行分析总结。结果 均急性起病，3岁以下多见，主要表现为发热、呕吐、惊厥及不同程度的意识障碍，肝脏轻至中度肿大，且质地较韧或硬；血清谷丙转氨酶明显增高；颅脑CT示脑水肿。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在300μg/dl以上者预后不良。结论 应注意小儿瑞氏综合征的早期识别和诊断，加强监护，及时治疗可改善预后，另外要特别注意排除与瑞氏综合临床类似的其他疾病如感染、中毒和遗传代谢疾病。     

糖皮质激素对小儿肾病综合征的治疗

在小儿肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是最常应用的治疗方案之一，其临床的有效性是儿科临床医师所公认的，但在对糖皮质激素敏感的肾病综合征中，在发挥激素的最大临床效果而副作用最小的理想剂量和疗程上，一直存在争论。关于这类的临床研究很多，其中还包括一些多中心的临床研究，应用循证医学的理论和方法来分析、评价这些研究，以供儿科临床医师参考。     

儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析

目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析.结果①临床及病理类型81例临床表现单纯性58例,肾炎性23例,分别占71.6%和28.4%.其中63例行肾组织病理检查局灶节段性硬化(FSGS)28例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 19例、轻微病变(MCD)16例.②预后81例中最终完全缓解、部分缓解、无效之例数分别为52例(64.2%)、13例(16.0%)和16例(19.8%);总有效率为 80.2%.预后与病理类型、治疗方案的选择有关(r=0.587、0.314,P均 <0.05),与发病年龄、性别、临床类型无关(r=0.132、0.284、0.129,P均 >0.05).③治疗与预后的关系对仅接受单一治疗方案并完成治疗的41例病例进行分析,结果大剂量环磷酰胺冲击疗法(CTX-PT)疗法完全缓解率、总有效率分别为28.6%和 61.9%;CsA疗法完全缓解率、总有效率分别为 66.7%和 83.3%.后者疗效明显好于前者(P<0.05).④病理类型与预后的关系FSGS、MsPGN、MCD总有效率分别为 57.1%、78.9%和 81.3%.FSGS预后明显较MsPGN及 MCD差(P<0.05),而MsPGN和 MCD预后差异无显著性(P>0.05).⑤不同病理类型对治疗的反应及预后FSGS中18例接受了CTX冲击治疗,11例接受CsA治疗,总有效率分别为55.6%和72.8%.后者疗效好于前者(P<0.05).MsPGN中10例接受CTX冲击治疗获完全缓解、部分缓解的例数分别为6例和2例,总有效率为80.0%;2例无效.7例接受CsA治疗分别有3例和 2例获完全缓解和部分缓解,总有效率为 71.4%.结论①激素耐药性肾病预后差;其预后与病理类型和治疗方法有关,FSGS较MsPGN和MCD预后差.②积极治疗,根据不同病理类型选择治疗方案,其中CsA、CTX大剂量冲击疗法对该类患儿值得推荐和进一步研究.     

卡介苗素辅助治疗在单纯性肾病综合征治疗中的作用

卡介苗素是一种免疫调节剂 ,现已广泛用于临床。我们自 2 0 0 0年 3月～ 2 0 0 1年 11月观察了卡介苗素对儿童单纯性肾病综合征 (ＳＮＳ)的免疫调节作用 ,现将结果报告如下。对象初治ＳＮＳ患儿 3 8例 ,随机分两组 ,即卡介苗素治疗组(Ⅰ组 ) 2 2例 ,男 13例 ,女 9例 ,年龄 1 5～ 6岁 [( 3 6± 1 8)岁 ];泼尼松对照组 (Ⅱ组 ) 16例 ,男 9例 ,女 7例 ,年龄 1 8～ 7岁 [( 3 7± 2 1)岁 ]。所有病例均符合有关诊断标准[1] 。另选 2 5例健康儿童作为正常组 (Ⅲ组 )。方法Ⅰ、Ⅱ组均按泼尼松中程方案足量给药 ,Ⅰ组在此基础上给浙江万马制药厂…     

6-硫鸟嘌呤治疗难治性肾病综合征临床分析

小儿肾病综合征中 ,一些患儿虽对糖皮质激素敏感 ,但频繁复发或表现为激素依赖 ,他们的治疗一直是小儿肾科医师面临的难题。自１９９１年５月以来 ,我们以６ -硫鸟嘌呤（６ -ＴＧ）治疗了８例难治性肾病综合征 ,取得了良好效果 ,现报告如下。临床资料８例均系原发性肾病综合征 ,符合１９８１年全国儿科肾脏病科研协作组制订的诊断标准。其中男７例 ,女１例。临床分型 :单纯性肾病７例 ,肾炎性肾病１例。４例进行了肾活检 ,示微小病变性３例 ,轻度系膜增生性肾炎１例。８例患儿中７例对激素高度敏感 ,１例部分敏感 ,均为长期激素依赖和／或频…     

86例肾病综合征临床及治疗结果分析

本文对1988年～1996年86例肾病综合征患儿的临床及治疗结果进行分析,以便寻找新的有效治疗方案。 临床资料 男78例,女8例;年龄10个月～12岁;首次发病59例,反复、复发27例(其中5例在3年内多次反复、复发)。高度浮肿72例,一般浮肿14例;尿量100～300ml/d 65例,<100ml/d 21例;尿蛋白量2～     

儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

原发性肾病综合征合并医院感染125例分析

３７５例原发性肾病综合征医院感染率３３．３％，其中下呼吸道感染占３７．６％、泌尿道感染２７．２％、胃肠道感染１４．４％、其它部位感染２０．８％；由Ｇ－杆菌所致者占６９．２％，且对多种常用抗生素耐药，与本病医院感染有关的因素有：住院时间长、服用糖皮质激素、滥用抗生素、血Ｉｇ水平低、陪护人员患有活动性感染等。通过缩短平均住院日、限制抗生素使用、加强支持治疗、严格无菌操作。注重病区的消毒隔离等环节管理可     

小儿肾病综合征疗效及相关因素探讨：附60例分析

本文选择60例肾病综合征(NS)患儿,将治疗前有无血尿、高血压、肾功能损害及血C_3、ERFC、尿C_3、尿FDP七项指标作为NS对肾上腺皮质激素及/或免疫抑制剂的疗效的相关因素进行分析。结果表明:NS疗效与治疗前有无高血压、血尿、肾功能损害、血C_3和ERFC无显著相关,与尿C_3显著相关,与尿FDP极显著相关。对临床医师判断NS类型、演变、疗效、预后及掌握肾活检指征均有指导意义。