肾病综合征高凝状态的观察：附28例分析

瑞金医院儿科1980年1月至1991年3月收治的28例肾病综合征,对其BPC,血小板粘附试验(PAdT)、血小板聚集试验(PAgT)、尿纤维蛋白降解产物(尿FDP)、血FDP、Ⅷ因子相关抗原(ⅧR:Ag)、纤维蛋白原定量(Fg)等指标的改变,进行观察和分析。结果提示:疾病活动期患儿尿FDP、血FDP、ⅧR:Ag、Fg的均值比正常值增高,差异有显著性(P<0.05);14例疾病活动期BPC、PAdT、PAgT均高于恢复期,差异显著(P<0.05),且随着病情的恢复而降低。说明肾病综合征活动期体内存在凝血与抗凝、纤溶系统不平衡及血小板数量和功能改变导致的高凝状态。而血小板的粘附性、聚集性增高与高胆固醇血症呈正相关,与低白蛋白血症呈负相关。     

小剂量肝素治疗肾病综合征高凝状态

肾病综合征（NS）存在高凝状态是产生肾病血栓栓塞的重要因素。因此，及时处理肾病高凝状态有其重要意义［1］。我们应用小剂量肝素治疗肾病综合征高凝状态52例，现报告如下。资料与方法一、临床资料：我院肾脏内科自1995年1月至1997年10月共收治NS148例，选择具有高凝状态的52     

黄芪注射液加肝素治疗肾病综合征高凝状态

目的探讨黄芪注射液加肝素在儿童肾病综合征(NS)高凝状态治疗中的作用。方法NS高凝状态患者72例随机分为治疗组和对照组各36例。二组在常规利尿、抗感染、控制血压的同时,均口服足量泼尼松2mg/(kg·d),治疗组予黄芪注射液20mL及肝素100IU/kg加入100g/L葡萄糖液200mL中静脉滴注,1次/d,疗程2～4周,治疗后抽血复检高凝指标。结果治疗组治疗10dPLT计数、纤维蛋白原(Fbg)均降至正常,凝血酶原时间(PT)在正常范围,尿蛋白消失时间(8.9±4.1)d;对照组均在2周以上恢复正常,且尿蛋白消失时间为(12.8±6.2)d。结论黄芪注射液加肝素的治疗NS高凝状态对缩短疗程、减少复发、防治血栓形成等具有重要意义,抗凝疗法可作为NS的常规方案之一。     

银杏叶提取物对肾病综合征患儿高凝状态的影响

目的探讨银杏叶提取物对儿童原发性肾病综合征(NS)高凝状态的影响。方法将NS患儿35例,随机分为:1.治疗组(银杏叶)18例,采用泼尼松加银杏叶提取物治疗;2.对照组(双嘧达莫)17例;采用泼尼松加双嘧达莫治疗。8周为1个疗程,疗程结束后判断疗效。结果治疗8周后临床症状及血液生化指标等明显改善,两组治疗前后比较,各临床指标均有显著性差异(P均<0.01);24 h尿蛋白定量(P<0.05)和高凝状态指标明显改善。两组治疗前后凝血酶时间(PT)无显著差异(P>0.05);血浆纤维蛋白原(FIB)、血纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体治疗前后比较均有显著性差异(P均<0.05),治疗后各指标有明显改善。结论银杏叶提取物对NS患儿高凝状态治疗有明显疗效,同时可改善临床症状,降低蛋白尿,辅助激素治疗NS安全有效。     

D-二聚体检测肾病综合征高凝状态的意义

高凝状态是肾病综合征常见并发症之一。在高凝状态下 ,患儿若不尽快诱导缓解 ,易发生血栓等并发症。近年发现部分肾病综合征高凝状态患儿血Ｄ 二聚体 (Ｄ Ｄ)水平有较显著增高。本文对其进行检测 ,并就其临床意义初步探讨如下。资料与方法一、临床资料　 1.高凝组 2 2例肾病综合征均为 1998～2 0 0 2年我院住院患儿 ,均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组制订的肾病综合征诊断标准 ,并有高凝状态 ;男 13例 ,女 9例 ;年龄 3～ 10岁 ,平均年龄 6 .5岁 ;病程 1个月～ 1年 3个月 ;单纯性肾病 19例 ,肾炎性肾病 3例 ;其中难治性肾病 8例 ,6例为…     

低分子肝素对小儿难治性肾病综合征伴高凝状态的疗效

目的 研究低分子肝素对难治性肾病综合征伴高凝状态的疗效。方法 对１５例难治性肾病综合征合并高凝状态的患儿在激素和免疫抑制剂治疗的同时加用低分子肝素,剂量为６０～１００抗因子Ｘａ活性单位／（ｋｇ．ｄ）,观察尿蛋白定量、血清白蛋白和胆固醇的变化,另设１５例患儿作为对照组。结果 治疗组１３例血清Ｄ－二聚体恢复正常,而对照组仅５例恢复正常,两组之间差划有非常显意义（Ｐ〈０．０１）。治疗前,治疗组的尿蛋白     

肝素治疗儿童肾病综合征高凝状态及对蛋白尿的影响

近年来，抗凝疗法在肾病综合征(NS)高凝状态的治疗中正发挥着越来越重要的作用。本文研究近5年来肾病综合征并发高凝状态病例，使用肝素抗凝治疗及激素联合治疗对蛋白尿及凝血机制的影响，现报告如下。     

儿童肾病高凝状态D—二聚体检测及其意义

寻找早期诊断肾病综合征高凝状态的实验室指标。方法选择肾病综合征患儿24例，其中19例血小板增高。检测患儿血浆D-二聚体。结果高凝状态的患儿D-二聚体呈阳性。结论检测D-二聚体有助于早期诊断肾病综合征井血液高凝状态。     

小剂量肝素联合尿激酶治疗儿童原发性肾病综合征伴严重高凝状态

多数原发性肾病综合征(PNS)患儿都存在不同程度的高凝状态,应用肝素或尿激酶对PNS合并高凝状态进行治疗已为业界所公认,但临床上发现,有些患儿单用肝素或单用尿激酶疗效欠佳,由此,我们想到联合应用小剂量肝素和尿激酶治疗。本研究对     

WoIf-Hirschhorn综合征11例临床分析

目的探讨Wolf-Hirschhorn综合征(WHS)的临床表现、遗传学特征、治疗及预后等。方法回顾分析2009年6月-2018年6月诊治的11例WHS患儿的临床资料。结果符合WHS染色体改变诊断标准者15例,其中男6例、女9例,就诊年龄中位数为4月龄。15例患儿的染色体检测均有4p结构畸变,主要为单纯4p缺失(46.6%),其他还存在臂间倒位、重复或插入、衍生染色体、环状染色体。其中3例进一步行基因检测确认缺失片段大小。15例中11例资料完整,临床表现明确。首诊原因包括癫痫5例,生后反应差、低体质量5例,肺炎1例。主要核心临床表现为生长/精神发育迟缓、癫痫、希腊武士头盔面容,还可能存在多系统异常。3例在1岁内因肺炎/惊厥死亡,存活者均存在严重智力运动发育落后。结论WHS为4号染色体的结构畸变,4p16.3上的关键基因缺失,导致生长/精神发育迟缓、癫痫、特殊面容、多系统异常,预后较差。     

重症多形性红斑12例临床分析

目的 探讨重症多形性红斑的临床特征,提高诊治水平.方法 分析12例重症多形性红斑患儿的临床特征及治疗.结果 12例患儿均有发热、皮疹及黏膜损害,伴有不同程度的内脏器官受累.患儿早期均给予糖皮质激素静脉滴注治疗,7例患儿同时给予丙种球蛋白1 g/kg单剂静脉滴注或400 mg/kg静脉滴注3 d,临床症状迅速缓解.结论 重症多形性红斑是急重症,早期糖皮质激素及丙种球蛋白治疗有助于降低病死率及重要内脏器官并发症的发生.     

甲基丙二酸血症26例临床分析并文献复习

目的 探讨甲基丙二酸血症的临床特征和治疗方法.方法 对26例甲基丙二酸血症患儿的临床表现、辅助检查及诊疗情况进行分析.结果 26例患儿中主要临床表现:24例神经系统受累,9例肾脏受累,8例血液系统受累,2例肝脏受累,3例心脏受累,1例肺部受累.气相色谱-质谱法尿有机酸分析显示26例患儿尿甲基丙二酸浓度均明显高于正常.12例失代偿性代谢性酸中毒,8例血同型半胱氨酸升高.头颅CT检查6例中5例异常,MRI检查10例全部异常.19例确诊患儿接受维生素B12治疗,辅以低蛋白饮食及左旋肉碱治疗.对治疗的15例进行平均8.5个月的随访.2例死于严重代谢性酸中毒,12例神经系统症状明显好转,8例以肾脏受累起病的患儿出院后多次复查尿常规、肾功能均正常.结论 甲基 丙二酸血症临床特征差异很大,及早进行气相色谱-质谱法尿有机酸分析明确诊断至关重要,确诊后坚持长期合理治疗是改善预后的有效方法.     

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??Abstract?? Objective To investigate the diagnosis and management of congenital supravalvular aortic stenosis. Methods Data of 26 cases is collected and analyzed retrospectively?? among which there were mental retardation in 10 cases??growth retardation in 12 cases??positive family history in 2 cases and other heart abnormalities in 4 cases. Results Local supravalvular aortic stenosis was proved in 26 cases by thoracic echocardiography. Catheterization and angiography was performed in 2 cases??and one patient died because of respiration and circulation failure after angiography. Computed tomography angiography was done in 12 cases. Surgical operation was conducted in 13 cases??and 11 patients recovered uneventfully. Of the other two patients??one died during operation??and the other was complicated with brain problem. Conclusions Echocardiography is the basic method for diagnosis; computed tomography angiography and/or catheterization is needed necessarily in establishing diagnosis. Surgical operation is feasible in correcting supravalvular aortic stenosis with satisfied recovery in short-term follow-up??and sometimes pulmonary artery plasty performed if necessary.     

儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习

目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。     

儿童原发纤维肌痛综合征的临床分析

目的探讨儿童型纤维肌痛综合征（FMS）的临床特点。方法对1997年3月-2004年11月间我院收治的6例FMS患儿的临床表现、实验室检查以及治疗效果进行回顾性分析,并复习国内外文献。结果6例FMS患儿中,5例女性患儿均以腹痛起病,1例男性患儿以广泛性疼痛及左膝关节痛起病,均误诊为其他疾病。6例FMS患儿均有全身弥漫性疼痛（平均疼痛得分8．8,压痛点数13．7个）、疲乏、睡眠障碍、气温下降及活动后疼痛加重,出现关节痛、肌痉挛、腹痛、肠激惹征及尿急各有5例患儿,痛经4例,抑郁3例,晨僵、感觉异常及焦虑各2例。实验室和器械检查基本正常,治疗效果尚可。结论儿童FMS临床并非少见,应引起重视,避免误诊。     

小儿原发性肾病综合征甲状腺功能变化

为了解小儿原发性肾病综合征大量蛋白尿期及病情缓解后的甲状腺功能，以指导治疗，对1998年2月～2000年4月期间住院和门诊确诊为肾病综合征的38例病儿，收集其糖皮质激素治疗前(即大量蛋白尿期)和治疗病情缓解后的血清和24h尿标本，用放射免疫方法分别测定其7项甲状腺激素(T3，T4，TSH，FT3，FT4，rT3，TBG)水平，对治疗前、后结果进行了比较；并结合病儿的l临床类型、血清白蛋白水平和每日尿蛋白的排出量进行分析。结果显示，在激素治疗前38例病儿中，甲状腺功能有不同程度异常31例(81．6％)，其中甲状腺功能低下9例；26例病情缓解(尿蛋白转阴)后血标本的7项甲状腺激素结果均恢复正常。提示肾病综合征在大量蛋白尿阶段血的7项甲状腺激素均有不同程度低下，与甲状腺激素伴随大量蛋白尿丢失有关；病情缓解后即可恢复正常。     

法布里病2家系临床及遗传学分析

目的探讨法布里病的临床特点及其致病基因α-半乳糖苷酶A(GAL)的突变特点。方法回顾分析2个法布里病家系的临床资料及高通量测序结果,同时复习相关文献。结果 2个家系的男性先证者均在青少年期发病,以四肢末端疼痛、少汗,听力异常起病;蛋白尿,肾功能异常;眼科检查示角膜基质浅层轮辐状浑浊;肾脏穿刺病理示足细胞肿胀,泡沫样改变,或者局灶增生硬化性肾小球肾炎等改变;头颅MRI未见异常。基因检测发现先证者1的GLA基因存在IVS 6+3 AG剪接位点突变(半合子),突变遗传自母亲,其小姨亦存在同样突变,姐姐未见异常;功能研究显示,突变影响mRNA加工成熟,导致GLA基因内含子6未被去除。先证者2的GLA基因检测到c.58GA半合子突变,突变遗传自母亲,为已知的致病性改变。结论法布里病患者存在多器官异常,临床症状表现多样;基因检测有利于尽早确诊。     

50例疑似传染性非典型肺炎儿童临床分析

目的 对传染性非典型肺炎疑似或留院观察病例的临床资料进行回顾性分析，以供日后鉴别诊断参考。方法 对自2003年4月18日至6月20日本院收治的符合国家卫生部传染性非典型肺炎临床诊断标准为疑似或留院观察的50例患儿的临床资料作回顾性分析。结果 无1例上升为SARS临床诊断病例。所有患儿均有发热，白细胞计数正常或降低，入院时胸片均有改变，绝大部分为斑片状渗出；50例患儿SARS冠状病毒抗原和抗体检测均阴性，支原体检测阳性32例，军团菌阳性13例，流感病毒(乙型)阳性12例；入院48h内体温退至正常38例，48h内复查胸片，32例有不同程度吸收。结论 SARS流行期间儿童SARS需与支原体、军团菌、流感病毒(乙型)等病原体引起的肺炎相鉴别。