2003-2013年河南省西部地区罕见病住院患者特征分析

目的探讨分析河南省西部地区2003-2013年三级医院罕见病住院患者的分布情况,了解罕见病的分布特征,为进一步进行罕见病流行病学研究提供科学依据。方法采集汇总河南省38家三级医院2003-2013年河南省西部地区罕见病住院患者病历进行描述性研究分析。结果排名第1位的罕见病类型为先天畸形、变性和染色体异常,占罕见病住院患者的35.59%。在男性罕见病住院患者中,先天畸形、变性和染色体异常占32%,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病占18%,神经系统疾病占13%。在女性罕见病住院患者中,先天畸形、变性和染色体异常占40%,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病占15%,神经系统疾病占13%。前10种罕见病中,大动脉先天性畸形男女比例为0.72,前庭功能疾病男女比例为0.65。其他罕见病男女比例为1.22~6.41。不同类型的罕见病中,男女比例差距较大,肛门及直肠区的裂和瘘男女比例为6.41,男性罕见病住院患者人数远高于女性。中位年龄位于10~30岁年龄段。结论不同类型罕见病患病人数有较大差异。不同性别主要罕见病类型不同,不同性别罕见病患者人数不同。不同年龄段主要罕见病类型不同,儿童主要罕见病为先天畸形、变性和染色体异常,且儿童罕见病住院患者人数远高于其他年龄段患者。罕见病人数逐年增加。     

豫北地区2003-2013年罕见疾病住院患者流行特征分析

目的分析豫北地区2003-2013年罕见疾病住院患者的流行特征,为进一步研究提供线索;确定高危人群及主要罕见疾病类型,为卫生资源的分配及制定预防措施提供依据。方法按照罕见疾病ICD-10编码及家庭住址进行筛选,收集豫北地区三级医院2003-2013年的罕见疾病资料。利用描述性流行病学方法进行统计分析。结果 2003-2013年豫北地区罕见疾病住院患者共55 675例,1 560种疾病,其中男30 401例(占54.6%),女25 274例(占45.4%)。罕见疾病住院患者人数由2003年的494例增加到2013年的12 406例。年龄呈偏态分布,中位年龄及四分位年龄分别为17岁(4岁,45岁)。此外,0~10岁年龄组人数最多23 254例(占41.8%)。男性患者普遍多于女性患者,各种疾病总人数中男性患者为女性的1.2倍。位居前三的罕见疾病是先天畸形、变形和染色体异常,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病和神经系统疾病,其患病人数(所占比例)分别为17 511例(31.5%),12 169例(21.5%),7 578例(13.6%);泌尿生殖系统疾病病例数最少,为115例,占0.2%。结论 2003-2013年豫北地区的罕见疾病住院病例呈增多趋势,其中先天畸形、变性和染色体异常,血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾病和神经系统疾病的病例数较高;患病人群主要集中在0~10岁年龄组,且男性患者略高于女性。     

河南省中部地区2003-2013年罕见病住院患者分布

目的探讨分析河南省中部地区三级医院中2003-2013年罕见病住院患者分布情况,了解罕见病的分布特征,为进一步进行罕见病流行病学研究提供科学依据。方法采集河南省38家三级医院中2003-2013年罕见病住院患者病历68 544例,进行描述性研究分析。结果先天畸形、变性和染色体异常是最主要的罕见病类型,占30.12%。河南省中部地区排名前10位的罕见病依次为心间隔先天畸形,紫癜及其他出血情况,新生儿呼吸窘迫,胰岛素依赖型糖尿病,帕金森病,肛门及直肠区的裂和瘘,面神经疾病,脑的其他疾病,腭裂及大动脉先天性畸形,其中心间隔先天畸形与紫癜最为常见,分别占11.89%和11.85%。2003-2013年河南省中部地区三级医院罕见病住院患者中,0~5岁患者病例数最高,占24.99%;15岁以下儿童占46.86%。男性罕见病患者所占比例高于女性患者,二者比值为1.2。在罕见病类型方面,男性和女性的罕见病分布情况相似,最主要的罕见病种类均为先天畸形、变性和染色体异常,男性为28%,女性为32%。罕见病在豫中地区三地的分布相似。结论罕见病在人群中的分布有较大差异,不同年龄段主要罕见病类型不同,不同性别主要罕见病类型相似,不同性别主要罕见病发病率不同,儿童主要罕见病为先天畸形、变性和染色体异常,且儿童罕见病住院患者人数远高于其他年龄段患者。     

云南省某三级甲等医院2015年-2019年罕见病住院病例分析

目的 分析云南省某三甲医院收治的住院患者有罕见病的病例特点,为云南省制定罕见病防治策略提供参考依据。方法 依据罕见病目录中ICD-10编码在患者住院病案首页中对主要诊断和次要诊断进行筛选,收集该医院2015年1月1日-2019年11月30日罕见病患者共1757例,剔除重复病例后对1564例住院患者数据进行流行病学描述和分析。结果 1564例病例占全部出院病例的0.24%,涉及20个病种,其中病例数居前五位的罕见病占病例数的85.18%,前三位依次是自身免疫性垂体炎、全身型重症肌无力、肌萎缩侧索硬化,分别占48.21%、16.18%、11.96%。男性772例(49.36%),女性792例(50.64%),总体性别分布无统计学差异。从年龄构成来看,年龄最大92岁,最小为刚出生的先天性高胰岛素性低血糖症患儿,45-54岁患者占比(23.53%)最高,共368例。结论 该医院就诊的患者中有罕见病诊断的为1564例,推测云南省有较大的罕见病患病人群,在系统分布方面与其它地区的罕见病研究差异较大,且婴幼儿病例占比不高,应进一步提高罕见病诊断能力,早发现早诊断。     

宁海县2001～2005年女性居民主要死因的寿命损失年及死因构成

目的 了解宁海县女性居民的主要死因及对寿命的危害程度.方法 对2001～2005年病伤死亡的女性按ICD-10、GB/T14396-2001疾病与代码的要求,应用上海市疾控中心"死亡医学登记系统Death Reg(2002版)软件进行汇总、统计并分析.结果 按全死因构成统计,宁海县女性居民的前5位死因是恶性肿瘤、损伤和中毒、脑血管病、心脏病和呼吸系统疾病;按寿命损失年(PYLL)统计,前5位死因是恶性肿瘤、损伤和中毒、脑血管病、心脏病和传染病(不含呼吸道结核);按每个死者的平均寿命损失年统计,前5位死因为先天畸形和染色体异常、血液造血器官及免疫疾病、神经系统疾病、损伤和中毒及肌肉骨骼和结缔组织疾病.结论 在对主要影响中老年妇女的慢性退行性疾病进行防治的同时,也必须采取有效措施,加强对主要影响低年龄组的有关死因的防治工作.     

465例遗传咨询病例的遗传学分析

我遗传室从 1991～ 2 0 0 0年共接受咨询者 4 65人 ,通过遗传学诊断方法 ,检出遗传病患者 70例 ,染色体病携带者 7例。染色体病脆性 (表达 >10 % )者7例。总累积人数 84人 ,占全部咨询人数的 18.1% ,其中 2例为国内外罕见病例 ,1例国内未见报道。单基因病占 5.59% ,多基因病占 3.4 8% ,染色体病占 9.0 3%。对各种遗传病发病机制及传递规律进行分析 ,为遗传咨询提供理论依据 ,减少遗传病患儿的出生 ,提高人口的遗传素质。1　对象与方法1.1　对象　对智力低下、发育迟缓、各种先天畸形、性征异常、原发闭经、习惯性流产、早产、死产、不育夫妇…     

浅谈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的ICD编码

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症正确的国际疾病分类ICD编码。方法通过查阅资料,正确认识朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征、临床表现和治疗方法。结果根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疾病性质,按照2008年版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类,朗格汉斯细胞组织细胞增生症编码于第三章的血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患D76.0欠妥,应给予肿瘤编码C96.0。结论国际疾病分类编码是一个有规律的工作,它是基于疾病的本质分类。疾病编码除了要掌握ICD-10的分类原则以及基本的编码规则外,还要不断提高医学知识水平,重视继续教育,与时俱进,了解医学新进展,更新知识。     

北京市某三甲医院2005-2019年3682例死亡病例流行病学分析

目的 分析北京市某三甲医院的3682例死亡病例数据,分析死亡病例的年龄构成、性别构成、死因顺位及其变化趋势等,为医院制定医疗及护理策略提供参考依据。方法 收集2005年1月1日-2019年12月31日15年间住院及非住院死亡病例,运用Excel 2013和SPSS22.0进行数据汇总和统计分析,采用统计描述、χ2检验、趋势检验等统计方法进行回顾性分析。结果 医院2005年1月1日-2019年12月31日年15年间总死亡总人数为3682人,院内病死率0.16%,其中男性2379人,院内病死率0.11%;女性1303人,院内病死率0.05%;男女院内病死率差异有统计学意义;循环系统疾病、肿瘤、损伤和中毒、呼吸系统疾病、内分泌、营养和代谢疾病是该医院患者死亡的主要原因,上述5类疾病占总死亡的88.5%;不同年龄的首要死因不同,先天畸形、变形和染色体异常是﹤1岁组死亡病例的主要死因(30.10%);损伤、中毒和外因的某些其他是1岁～14岁组死亡病例的主要死因(23.00%);15岁～34岁组死亡病例的主要死因为损伤、中毒和外因的某些其他(52.80%);35岁～64岁组的主要死亡病例为循环系统...     

血液流变学检验及其临床应用(上)

1　血液流变学的概念和涉及范围一个既研究物体的流动又研究其变形的科学称为流变学 (ｒｈｅｏｌｏｇｙ) ,其中研究生命现象中的流变学部分称为生物流变学 (ｂｉｏｒｈｅｏｌｏｇｙ) ,研究血液及其有形成分流动与变形规律的部分称为血液流变学(ｈｅｍｏｒｈｅｏｌｏｇｙ)。目前血液流变学检验已广泛地应用于临床 ,特别是对血栓前状态和血栓栓塞性疾病的发生、发展和发病机制的判断有重要价值 ,对心、脑血管疾病、糖尿病和某些血液病血流变学检测也有较重要的应用价值。其涉及内容主要包括宏观及微观血液流变学检验 ,全血粘度和血浆粘度是宏…     

河南省罕见疾病的现况调查研究

目的初步了解河南省罕见疾病的专家认知及病种分布现况。方法以河南省各地市29家三级医院和市级妇幼保健院为研究对象,通过对从事与罕见疾病相关科室的391名专家进行现况调查,利用统计分析方法了解各位专家对罕见疾病的认知情况,并统计2003-2013年所接触的罕见疾病种类和数量。结果共统计241种罕见疾病3 316例。相关专家对罕见疾病认知缺乏,其中13(3.32%)名医生公开发表罕见疾病相关论文;9(2.30%)名医生曾经参与罕见过疾病相关课题。结论本研究初步揭示了河南省庞大罕见疾病群体的客观存在,探索了河南省各系统罕见疾病的客观分布及存在,开展进一步的河南省罕见疾病流行状况调查势在必行。     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

正常增殖期子宫内膜细胞增生状态的定量观察

以＾３氢－胸腺嘧啶核苷放射自显影法及ＨＥ染色，观察并分别测定了１８例正常子宫内膜增殖中期，１５例增殖晚期的腺上皮细胞或间质细胞的标记指数、分裂指数。结果显示：子宫内膜增殖晚期腺上皮细胞或间质细胞之ＬＩ均明显高于增殖中期。同时，增殖晚间质细胞之ＭＩ也明显高于增殖中期，即此两种细胞在增殖晚期中增生明显，其增生状态初步获得了定位定量测定的正常值。     

人工全髋关节置换术的手术配合

目的：介绍人工全髋关节置换术的手术配合做法;方法：主要在手术配合的六个方面,解决防感染、防栓塞等问题。结果：30例人工全髋关节置换术均获成功,结论：手术配合是护士责任心和基本功的全面体现,对提高手术效果有至关重要的影响。     

尿微量白蛋白检测在继发性肾脏疾病中的临床意义

目的探讨尿微量白蛋白（m-Alb）检测在继发性肾脏疾病中的临床意义。方法采用Beckman Immage全自动特种蛋白分析仪对糖尿病组、高血压组、心脏病组患者进行了m-Alb测定,同时与健康组结果作对比。结果m-Alb检测糖尿病组为3.7±5.26mg/dl,高血压组为7.5±8.18mg/dl,心脏病组为7.8±3.76mg/dl,健康组为0.66±0.48mg/dl,各试验组m-Alb增高百分率为糖尿病组48.9%,高血压组37.5%,心脏病组26.9%。结论尿蛋白阴性的糖尿病、高血压、心脏病患者进行m-Alb检测,可以监测病程的进展。     

尿液pH值对红细胞检验影响的探讨

[目的 ]通过尿液 pH值对红细胞检验影响的观察 ,更加科学、准确地诊断血尿和血红蛋白尿。[方法 ]采用干化学分析仪检测和尿液显微镜红细胞计数 ,观察 180例正常人尿标本加入正常人血标本后 ,不同 pH值 ,不同时间内 ,观察红细胞溶解情况。 [结果 ]pH <5 .5以下时 ,随着时间的延长 ,红细胞溶解现象明显。 1h后观察有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;2h后有非常显著性差异 (P <0 .0 1)。[结论 ]pH <5 .5时对红细胞计数影响较大 ,易致红细胞发生溶解现象 ,出现假性血红蛋白尿 ,对血尿和血红蛋白尿很难区分 ,给临床诊断造成不便 ,更易引起漏诊和误诊。     

喉癌主癌灶手术切缘的临床特点分析

目的探讨研究喉癌主癌灶手术的安全切缘在临床上的特点。方法回顾性分析2007年6月—2011年3月已经确诊喉癌的患者100例,随机分成A、B两组,A组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取镜下观察分析;B组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取肉眼观察分析,将结果进行临床特点分析比较。结果早期的喉癌患者和晚期的喉癌患者的阳性切缘例数,差异无统计学意义（P〉0.05）;晚期的阳性切缘发生次数高于早期的阳性切缘发生次数,差异有统计学意义（P〈0.05）。声门上区[SG]2、3和5、10mm;跨声门型[TG]2、3mm和5、10mm的切缘对比,差异有统计学意义（P〈0.05）。SG、G、TG、IG的2mm和3mm,5mm和10mm对,差异无统计学意义（P〉0.05）。肉眼阳性切缘观察39个,镜下阳性切缘观察43,两者差异无统计学意义（P〉0.05）。结论依据原发不同部位、不同分期和不同范围选取适合的切线,就可以有效地减少阳性切缘的发生。     

儿童腹痛328例病因诊断及分析

目的：根据儿童急性腹痛的特点,诊断儿童腹痛应综合临床及相关检查提供的依据,做出准确诊断,给予适当治疗。方法：对临床328例腹痛患儿进行选择性辅助检查和分析。结果：小儿腹痛病因复杂,腹腔内疾病占64．63％,共17种病因;腹腔外疾病占35．37％,共6种病因。结论：仔细询问病史、认真体格检查、密切观察病情、针对性地选择辅助检查,在儿童腹痛的诊断上具有重要的意义。