噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,     

噬血细胞综合征36例临床分析

噬血细胞综合征（Hemophgryticsyn」rome,HS）是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病（Malignanthistiocytosis,MH）。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月～1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1．1一般资料36例中男28例,女S例;年龄＜20岁9例,20～30岁16例,31～50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90…     

噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

4例噬血细胞综合征临床分析

目的 提高对噬血细胞综合征的认识。方法 回顾分析我院收治的4例噬血细胞综合征患的临床资料。结果 男3例，女1例。年龄26－27岁，平均47岁。原发病为B细胞恶性淋巴瘤1例，骨髓纤维化1例，恶性组织细胞病2例。经对症抗感感染处理，均于入院后20天左右死亡。结论 噬血细胞综合征可见于众多疾病的严重阶段，无特异性治疗方法，预后差。死因主要为出血、感染、多脏器衰竭。     

噬血细胞综合征误诊分析

噬血细胞综合征误诊分析陈秀珍四川省内江市二医院噬血细胞综合征（ＨｅｍｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）一般是指一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象，且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床表现多与恶性组织细胞病（恶组）相似，病程短暂而凶...     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的　了解噬血细胞综合征 (HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法　分析 15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果　 15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症 ,6例中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP)活性显著增强 ,经针对原发病及采用ED方案治疗后 7例治愈 ,5例好转 ,2例死亡。结论　血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤 ,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征２２例临床分析周丽南，卢玉英（第一附属医院血液内科）噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｌ，ＨＳ）是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞为特征的综合征。临床上常有高热、肝、脾、淋巴结肿大、血细胞减少...     

小儿噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)是一组以在骨髓或其他淋巴组织／器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞为特征的疾病，临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等。由于该病症状凶险、病死率高，特异性检查少，在临床诊治过程中具有一定困难，现将我科2001年4月—2004年4月收治的22例患儿的临床特征及诊治情况进行回顾性分析，以增加临床医生对本病的认识及提高治疗成功率。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

<正>患者,男,42岁。因主诉发热4 d于2018年6月5日入院,最高体温39.7℃。无吸毒史、过敏史、遗传病史、传染性疾病家族史。查体:T39.4℃,脉搏、呼吸、血压正常,心、肺、肝、脾检查未发现异常。实验室检查:血WBC 3. 55×10~9/L,N 78.50%,L 16. 10%,M 4.8%;RBC 5. 14×10~(12)/L,Hb 79 g/L,PLT 60×10~9/L;尿隐血试验、酮体、尿糖、尿蛋白阳性;大便隐     

12例噬血细胞综合征临床分析与诊断

目的：了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法：分析12例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果：临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。诊断其中1例为家族性,8例与感染相关,3例为自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征。结论：外周血、骨髓细胞形态学检查是诊断噬血细胞综合征方便而准确的方法。     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征一例

1 病例简介 患者,女,35岁.因"淋巴瘤确诊8个月,反复发热10余天,黄疸2 d"于2009-11-15入院.患者8个月前行鼻腔肿物活检术,病理检查示(右鼻)恶性淋巴瘤,NK/T细胞型.采用CHOP方案(环磷酰胺 750 mg/m2 静脉滴注d1,长春新碱 1.4 mg/m2 静脉滴注d1,多柔比星 50 mg/m2 静脉滴注d1,泼尼松 60 mg/m2 口服 d1～d5)化疗3个周期后部分缓解(PR),鼻腔及周围结构放疗,DT50Gy/25fx放疗后缓解(CR).