小儿嗜血细胞综合征二例分析

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS由于缺乏特异性实验室诊断方法,诊断尚有困难,根据早期临床症状容易误诊和漏诊,而骨髓涂片则是诊断该病的重要依据。2012年我院儿科收治2例HPS患儿,现分析报道如下:     

嗜血细胞综合征3例诊治分析

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis),是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征[1],其临床特点是发热、肝脾肿大、外周血细胞减少、肝功能异常及凝血功能异常等.因其发病年龄多较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,在临床诊治过程中有一定困难.笔者现对本院近2年来收治的3例HPS报告如下.     

1例嗜血综合征患者抢救期间的护理

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)于1979年由Risda U首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞.临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征.HPS临床少见,但可以于各系统疾病为首发表现,病程凶险,往往进展为多器官功能损害和凝血功能障碍,属内科急危重症[1-2].     

小儿噬血细胞综合征10例临床分析

噬血细胞综合征(HPS)临床较少见,属于组织细胞疾病,具有组织细胞异常增生和吞噬血细胞的特点[1].作者对10例小儿HPS进行了总结分析,报道如下.     

抗磷脂综合征合并嗜血细胞综合征误诊1例分析

嗜血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1].HPS主要分为两型,原发性HPS为常染色体隐性遗传病,而继发性HPS则主要与感染、肿瘤、免疫介导性疾病等因素相关[2].抗磷脂综合征(APS)合并HPS,又称巨噬细胞活化综合征(MAS),属于继发性HPS,在临床上十分罕见,早期极易被误诊.作者报道本院收治的1例被长期误诊的APS合并HPS患者,并将其误诊原因作一分析.     

嗜血细胞综合征10例

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndromes,HPS)亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症,1979年首先由Risdull等[2]报告,随着人们对该病的认识不断加深,病例报告也逐年增多,现将我院2000年以来收治的10例HPS报告如下.     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征(HPS)不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。HPS分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性HPS的主要原因。结外NK/T细胞淋巴瘤相关性HPS(NK/T-LAHS)临床上少见且致死率高,其临床表现不典型,早期诊断困难,治疗效果差,预后不佳,值得临床医师重视。     

淋巴瘤相关性噬血胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差.我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下.     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学的诊断及鉴别诊断（附病例40例）

嗜血细胞综合征(henophagocytie syndrome,HPS)是一类骨髓细胞形态学检查常见的骨髓像表现,患者临床表现多样.临床体征多为发热、肝脾或(和)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍[1].本病包括遗传性和继发性两大类,临床上以继发性更为常见.该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH)相似,骨髓细胞形态学检查对嗜血细胞综合征具有重要的诊断和鉴别诊断价值.我院自2003年1月至2008年1月共检出骨髓HPS40例,回顾分析报告如下.     

外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征患者免疫功能评估的意义

目的探讨外周血细胞淋巴亚群检测对噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者免疫功能状态评估的意义,为临床正确诊断、及早干预HPS进展提供依据。方法对本院2001年1月～2012年5月出院诊断为HPS的患者82例的外周血细胞亚群结果进行回顾性分析。结果 HPS患者NK细胞百分比明显低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05);感染相关性HPS CD4+、CD4+/CD8+比值较非感染相关性HPS及健康对照者明显降低、CD8+明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HPS患者NK细胞活性下降,存在细胞和体液免疫功能异常,临床检测HPS患者外周血淋巴亚群水平对HPS免疫功能状态的正确评估和早期干预有重要价值。     

小儿嗜血细胞综合征8例临床分析

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征候群[1].由于其骨髓象极似恶性组织细胞病(恶组),临床工作中两者难以鉴别.现总结8例,以提高对该病的进一步认识.……     

噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展

噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

重叠综合征合并噬血细胞综合征1例

重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院最近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。     

获得性噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态~([1]),它分为两大类:原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征.原发性HPS发病年龄多<2岁,大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传.获得性HPS可出现于任何年龄阶段,以>8岁多见,目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷~([2]).     

成人嗜血细胞综合征

嗜血细胞综合征(HPS)是一类危及生命的高炎症反应综合症,并非一种独立的疾病。HPS分为原发性和继发性,原发性多见于儿童,继发性可由多种因素诱发,包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。目前对HPS的报道以儿童居多,但成人HPS的发生率与日俱增。对于嗜血细胞综合征缺乏认识可能导致误诊及病人预后差,早期诊断对于提高患者存活率是十分必要的。该文旨在对嗜血细胞综合的病因、诊断、治疗等的最新进展做一综述。     

噬血细胞综合征18例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)属组织细胞病,其病理特点为单核巨噬细胞增生伴活跃吞噬血细胞,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍.2000～2003年我们诊治了18例,现分析如下.