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肺动脉高压发病机制的研究进展 总被引:5,自引:1,他引:4
肺动脉高压(Pulmonary Arteria Hypertension,PAH)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病理过程,是临床众多疾病常见的并发症,也可以原因不明.虽然对肺动脉高压的研究已有100多年,但其发病机制尚未完全明了,可能与缺氧、神经体液、先天性、遗传等因素有关[1].近年来,细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进而带动了肺动脉高压诊断学和治疗学研究的进步.本文综述了近几年来国内外有关肺动脉高压研究进展,系统探讨了肺动脉高压发病机制以及治疗进展,为临床治疗提供一定理论依据. 相似文献
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<正>肺动脉高压(PAH)是一种罕见且难以治愈的疾病,其特征在于肺动脉压力和血管阻力进行性增加,导致闭塞性肺血管重构,右心衰竭。虽然近年来对于肺动脉高压的药物治疗取得了长足的进展,但是针对肺动脉高压患者营养方面相关研究却鲜见报导。本文将简要概括现有PAH治疗方法,并分析某些营养物质在PAH发病机制及预后方面的作用。一、肺动脉高压的定义PAH是一种罕见的疾病,预后较差[1]。成人PAH人群发病率约 为每百万人口2.4人, 相似文献
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动脉型肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力持续升高、肺小动脉结构持续改变为特征的致命性疾病,肺动脉重构是其主要的病理学特点。许多研究发现PAH中血管重构的病理机制主要包括各种细胞的病理学改变和多种分子信号通路的参与,最新的研究指出表观遗传学也参与血管重构,从而导致疾病的发生发展。目前针对PAH发病机制的各种新型药物及新疗法正在被开发,其副作用更小、疗效更佳。本文重点阐述PAH中血管重构的病理机制包括病理学改变、新分子信号通路及表观遗传学内容,以及治疗的新进展。 相似文献
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《肾脏病与透析肾移植杂志》2014,(3)
肺动脉高压(PAH)是一种极其复杂的严重疾病,可由多种原因导致。结缔组织疾病是导致原发性PAH的主要病因,其中以系统性硬化症(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)多见。最近,SLE相关的PAH越来越引起人们的重视。同样,PAH也是造成SLE远期预后差的重要因素。由于SLE相关PAH临床表现隐匿,发病机制不明确,检测手段复杂,故极易被临床医师忽略。本文就SLE相关PAH的临床表现、诊断及治疗做一综述。 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常见且严重的并发症之一,影响CTD患者的预后,目前认为CTD相关PAH的发病机制可能是血管痉挛、血管壁重塑、肺间质病变、内皮损伤、血管活性物质失衡、免疫炎症机制、微血栓形成、基因多态性等多种原因,但具体发病机制尚不明确,本文对结缔组织病相关肺动脉高压( CTD-PAH)的发病机制研究作一综述. 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1~4)。PAH 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是肺高血压的一种,是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病,其发病率和致死率均较高,是全球性的严重公共卫生问题。尽管导致肺动脉高压的原因多样化,但有着共同的发病机制,包括肺血管痉挛、肺血管重塑(主要为平滑肌细胞的异常增殖及细胞外间质的异常聚集)、原位血栓形成等。肺血管重塑被认为是肺动脉高压的主要发病机制。 相似文献
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肺动脉高压主要与血管效应器失调、环境因素、相关疾病及遗传因素有关.最近出现了许多关于肺动脉高压的分子遗传学和细胞生物学相关的研究,结合这些最新的研究对肺动脉高压病因及发病机制予以综述. 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary artrial hypertension,PAH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,最终导致右心室后负荷增加,右心衰竭而死亡[1].肺动脉高压是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)严重的并发症,预后不良.我国一项关于原发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的研究表明,1、3、5年生存率分别为68%、39%和21%[2].而CTD相关PAH的生存率更低.目前,很多研究都想要寻找能反应PAH严重程度、预测疾病预后的生化指标.血尿酸是近年来被很多学者关注的指标之一.本文拟对目前血尿酸在肺动脉高压的发病机制和预后中的研究现状进行综述. 相似文献
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动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是一种罕见的进行性综合征,由肺血管阻力的进行性增加和最终的右心室衰竭引起,仍是一种无法治愈、死亡率高的疾病,炎症在发病及进展中起关键作用。在PAH患者的肺活检组织中,几乎所有炎症细胞谱系都在重塑的肺血管系统附近被检测到。多种细胞因子、趋化因子及自身抗体在PAH动物模型和PAH患者中被证实,并与临床结局相关。对炎症细胞、血管细胞和炎症介质之间相互作用的认识可能为开发新型、安全、有效的PAH免疫靶向治疗提供重要线索。 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种罕见的肺血管疾病,以肺动脉压力进行性增高、弥漫性肺小动脉痉挛和肺血管重构为主要病理改变,最终导致患者右心衰竭死亡,但PAH的发病机制尚未完全阐明。近年来研究提示,PAH是一种严重的遗传性疾病,已经证实至少有8个基因的异常与其发病相关。发现新的基因突变,对研究PAH的发病机制,预测患者的预后,开展遗传筛查、遗传咨询,以及未来可能的个体化基因治疗,都具有重要的临床意义。 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组病因复杂的疾病,目前具体的发病机制仍不清楚。尤其是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关PAH,在临床上仍然是治疗的难点,预后较差。动物模型对疾病的研究必不可少,在现有的PAH动物模型中,野百合碱(monocrotaline,MCT)诱导的大鼠PAH模型的炎症反应在PAH形成过程中扮演着重要角色,因此可能是最接近CTD相关PAH发病机制的模型。利用该模型探索控制炎症反应和免疫反应药物的应用并探讨其相关作用机制,将对建立CTD相关PAH动物模型以及应用新的治疗方法提供理论依据和广阔的前景。 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connec tivetissue disease,CTD)常见且严重的并发症之一,与特发性肺动脉高压相比较,其生存率更低。目前PAH的发病机制尚不明确,但有证据显示肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在结缔组织病和肺动脉高压发病过程中起重要作用,并且血清TNF-α升高与CTD-PAH的疾病进展相关。新开发的生物制剂(infliximab,etanercept,adalimumab)能够选择性阻断TNF-α,从而为PAH的治疗提供了新的机会。 相似文献
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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床-病理生理综合征。尽管近30余年来对这类疾病的认识不断深入,对PAH的发病机制、疾病的分类、筛查和诊断技术以及特异性治疗药物的研究取得迅速进展,但是,尚有许多问题亟待解决,阐述如下。关于发病机制PAH的发病机制至今尚未完全清楚,新的研究正在逐步加深对该疾病的认识,使其轮廓日渐清 相似文献
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