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观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法:回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果:6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染。细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征(HPS)和EBV感染者死亡。结论:含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。 相似文献
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皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤4例报告 总被引:2,自引:0,他引:2
被国际淋巴瘤研究小组1994年纳入欧美淋巴瘤分类之中的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutanouspanniculiticTcellymphoma,SPTCL)(1)罕见,在我院1965年3月至1998年3月收治的16例皮肤淋巴网状组织肿瘤的资... 相似文献
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目的 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一类非常罕见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,相关报道较少且易误诊.本研究旨在分析SPTCL患者的临床及病理特征.方法 回顾性分析2010-01-01-2015-12-31天津医科大学肿瘤医院收治的6例SPTCL患者的临床治疗、预后及病理特征.结果 6例SPTCL患者中,男3例,女3例.6例患者的年龄2~53岁,平均诊断年龄为29岁,其中4例的患者<30岁.起病部位主要为四肢,5例患者表现为皮下的硬结肿物,1例患者表现为皮肤溃疡和渗出.皮肤损害出现的中位时间为13个月(1~60个月).6例患者中无伴发嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)者.6例患者镜下共同特征是小或中等大小的不典型肿瘤细胞围绕脂肪细胞生长.免疫组化特征为CD3+(100%)、CD4+ (100%)、CD8+(100%)、CD20-(100%)、CD56-(83%)、TCRβF-1+ (100%)、TIA-1+ (100%)、GrB+ (100%)、穿孔素阳性(100%).6例SPTCL患者均接受了以CHOP或CHOP样方案为主的多药联合化疗,化疗后3例患者获得CR,2例患者PR,1例患者SD.CR的3例患者中有2例患者出现复发,其中1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR,1例在间断化疗状态下维持SD.获得PR的1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR.中位随访时间为47个月(7~73个月),1例失访,3例患者无病生存,2例患者带瘤生存.结论 本研究SPTCL患者呈惰性进展且预后较好,常用的化疗方案为CHOP或CHOP样方案,早期复发或化疗效果欠佳的患者采取自体造血干细胞移植可能获益. 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习 总被引:2,自引:0,他引:2
目的:观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法:报道3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献,探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果:SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。2例合并噬血细胞综合征,临床进展迅速,于发病后4个月及8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织,瘤组织可见明显大片状坏死,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD45R0阳性,证实瘤细胞为T细胞型。结论:SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤,具有特殊生物学行为,预后差。 相似文献
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周慧 《中华肿瘤防治杂志》2010,17(14)
1 病例报告
患者女,40岁.皮肌炎病史6年,糖皮质激素治疗后病情稳定.2008-04患者出现反复发热,体温最高达39℃,新发皮下结节伴触痛,给予抗生素、糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗约2个月后,病情无好转.皮下结节逐渐蔓延至躯干、上肢,表面出现水泡、溃疡. 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤8例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和组织学特征。方法对8例SPTCL的临床资料、组织形态学观察、免疫组织标记等进行回顾性分析。结果临床多表现为皮下结节,下肢多见,可伴高热、消瘦等,病程进展快,大多预后较差。组织学表现为肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不一,均表达T细胞标志。结论SPTCL有其独特的临床表现及病理特点,多数预后差。 相似文献
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1病例介绍 患者,女性,53岁,因发现皮下结节1月余,于2003年5月8日入我院.患者于2003年3月底出现不明原因发热,体温达39℃,4月中旬发现右肩外上部皮肤有一1.5 cm×1.5 cm大小结节,突出于皮肤表面,与皮肤粘连,进行性肿大,无明显红肿疼痛,无破溃流脓,在当地医院手术切除,术中发现肿块约3 cm×3 cm×3cm大小,质韧,送我院病理科会诊:免疫病理:CD2+,CD-3,CD±7,CD-20,CD±30,CD45±RO,CD±56,CD-79,Ki-67(++),SyK(-). 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特点 总被引:1,自引:0,他引:1
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL)起源于分化阶段未明确的周围T细胞,是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤,由Gonzalez等犤1犦于1991年首先报道。文献上所谓“组织细胞噬细胞性脂膜炎”、“致死性脂膜炎”以及“恶性组织细胞增生症”与本病系同一疾病。在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型犤2,3犦。1材料与方法病例来自1997年1月~2001年6月济南军区总医院病理科外检中病理诊断或会诊确诊的3例。男性2例,女性1例;年龄8~20岁。临床上均表现为单… 相似文献
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 总被引:1,自引:0,他引:1
1病案摘要患者男,67岁,2006年8月上旬无意中发现双下肢多处皮下结节、红斑,无肿胀、疼痛,局部皮温不高。8月23日在芜湖弋矶山医院行左下肢皮下组织活检术,病理示:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD3( )、CD45RO( )、CD43( )、CD2( )、CD5( )、CD56(-)、CD30(-)。为进一步诊治于2006年8月29日到我院就诊。入院查体:体温36.6℃,呼吸18次/分,脉搏84次/分,血压120/75mmHg。双下肢、臀部多处皮下结节,伴红斑,直径约1~2cm大小,活检处切口愈合不佳、渗液明显。浅表淋巴结未触及肿大。心肺查体无明显异常。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋… 相似文献
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目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法 回顾性分析经病理证实的5例SPTCL患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果 5例患者病理都存在皮下脂肪组织内中等偏大的非典型性淋巴细胞浸润,肿瘤细胞表达细胞毒T细胞的免疫表型。5例患者均有无痛性皮下结节的临床表现,2例伴发热,1例侵犯骨髓。5例患者均为晚期(Ⅲ~Ⅳ期);4例患者一般状况好(ECOG仅为1分);2例LDH升高,3例β2-MG升高。3例初治方案为CHOP,1例为BACOP,1例为BEACOP,随访至今1例死亡,1例失访,其余3例至今完全缓解。中位生存时间44(3~100)月,中位首次疾病无进展生存期8(0~96)月。结论 SPTCL发病率极低,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,晚期患者CHOP方案疗效欠佳,含依托泊苷的高强度化疗方案可能成为有效的治疗手段。 相似文献
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1临床资料患者,女性,56岁。因"皮肤结节性红斑1年余,左下肢无力1周"于2009年7月13日入院。患者2007年11月发现左锁骨下方有皮下结节,直径1.2cm,在蚌埠医学附属医院活检病理为非霍奇金淋巴瘤,免疫组化结果为皮下脂膜炎样T 相似文献
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目的 :观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL)的临床表现并分析SPTCL的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 :报道 3例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化、临床表现等方面进行了观察。结合文献 ,探讨SPTCL的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果 :SPTCL主要表现四肢、躯干皮肤水疱、皮下结节、多发溃疡。 2例合并噬血细胞综合征 ,临床进展迅速 ,于发病后 4个月及 8个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5R0阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论 :SPTCL是一种特殊类型的皮肤原发性恶性肿瘤 ,具有特殊生物学行为 ,预后差 相似文献
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目的 鉴于皮下脂膜炎性T细胞性淋巴瘤少见而对其研究很少 ,通过对 5例进行临床病理分析并结合其研究进展 ,旨在为其诊断和鉴别诊断提供一定的思路。方法 HE染色和免疫组织化学检测。结果 所有病例均以皮下多发性结节或肿物为主要症状 ,组织学特点为皮下脂肪组织中有异型的淋巴细胞浸润 ,免疫组化结果LCA ,UCHL -1,Ki -67呈阳性表达。结论 该病的诊断应从临床表现、组织学特点、辅助检查综合考虑 ,对其病因的研究结果将有助于鉴别诊断。 相似文献
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目的:观察乳腺原发性恶性淋巴瘤(PBL)的临床病理特点.方法:采用HE和免疫组化技术对5例PBL进行病理组织学观察.结果:5例PBL临床都被误诊为乳腺癌,术后随访4年,其中1例于术后1年死亡,余4例存活.PBL的病理组织学特征为边界清楚的肿块,HE切片显微镜观察见淋巴瘤细胞灶性浸润导管/小叶上皮,免疫组化染色瘤细胞LCA、CD20阳性.结论:淋巴瘤细胞灶性浸润导管/小叶上皮是PBL的重要特征,应与乳腺典型髓样癌、乳腺假淋巴瘤鉴别. 相似文献
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目的:观察乳腺原发性恶性淋巴瘤(PBL)的临床病理特点。方法:采用HE和免疫组化技术对5例PBL进行病理组织学观察。结果:5例BPL临床都被误诊为乳腺癌,术后随访4年,其中1例于术后1年死亡,余4例存活。PBL的病理组织学特征为边界清楚的肿块,HE切片显微镜观察见淋巴瘤细胞灶性浸润导管/小叶上皮,免疫组化染色瘤细胞LCA、CD20阳性。结论:淋巴瘤细胞灶性浸润导管/小叶上皮是PBL的重要特征,应也乳腺典型髓样癌;乳腺假淋巴瘤鉴别。 相似文献