皮肤浆细胞增多症七例临床病理分析北大核心CSCD

目的 探讨皮肤浆细胞增多症临床和组织病理表现。方法 对7例皮肤浆细胞增多症进行临床病理分析。结果 7例患者中女2例,男5例,平均年龄42.4岁,病程2 ~ 10年。临床表现为缓慢进展、多发的棕色斑片及斑块。7例患者血尿粪常规、心电图和腹部B超等检查未见异常。3例行血清IgG检测,均高于参考值。2例做骨髓细胞学检查,浆细胞比例增高占5％,以成熟浆细胞为主。7例皮损组织病理：表皮基底层色素增加,真皮血管周围见以淋巴细胞、成熟浆细胞为主的浸润。免疫组化结果示,7例κ和λ轻链表达比例均近似1∶1,IgG均为强阳性表达,1例个别浆细胞IgG4阳性,6例IgG4阴性。结论 皮肤浆细胞增多症病因不明,有独特的临床及病理表现。     

皮肤浆细胞增多症

报告1例皮肤浆细胞增多症.患者男,42岁.皮损表现为淡红褐色斑块及结节,累及头面部、躯干、腋窝及腹股沟.血IgG及IgA增高.皮损组织病理检查示真皮血管周围以成熟浆细胞为主的浸润.免疫组化检查k和入轻链均阳性,证实浸润的浆细胞为多克隆增殖.诊断:皮肤浆细胞增多症.该病需与其他浆细胞增多性疾病相鉴别.     

皮肤浆细胞增多症1例

报告１例皮肤浆细胞增多症，患者女，３２岁，额、面、躯干、四肢散布暗红色至淡褐色斑疹、斑块、直径０．５￣１．５ｃｍ。系统检查无异常。实验室检查发现血沉升高，α２－，β－，γ－球蛋白轻度升高。皮损活检组织病理示真皮血管周围密集浆细胞浸润，这些浆细胞成熟，无异型。     

浆细胞性唇炎1例

报告1例浆细胞性唇炎。患者女,78岁,右上唇持续性红色斑块2年,斑块质地柔软,界限清楚,表面轻度糜烂。皮肤组织病理显示粘膜固有层多量浆细胞浸润。诊断为浆细胞性唇炎。     

皮肤浆细胞增生症

报告1例皮肤浆细胞增生症。患者女,47岁。皮损主要表现为累及面部的红斑、斑块、结节、水疱及糜烂,病程2年。外周血Ig G和Ig A升高。皮损组织病理检查示真皮全层以成熟浆细胞为主的炎性细胞浸润。免疫组化示浸润的浆细胞CD79a、CD138、CD20、κ和λ轻链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增生症。     

皮肤受累的多中心Castleman病3例临床病理分析

目的:探讨皮肤受累的多中心Castleman病的临床和皮损组织病理特点,并且对皮损组织以浆细胞浸润为主的病变进行鉴别诊断。方法:回顾性分析3例以皮损为首发症状的多中心Castleman病,并进行文献复习。结果:3例患者中2例皮损表现为面部及躯干散在棕红色结节或斑块,1例表现为四肢为主的褐黑色浸润性斑片。皮损组织病理检查均显示真皮内淋巴细胞及成熟浆细胞浸润,血管增生明显,淋巴结活检确诊为Castleman病,浆细胞型。3例患者均不伴有人疱疹病毒(HHV)8感染。结论:多中心Castleman病直接累及皮肤罕见,不伴HHV8感染的Castleman病进展缓慢,需长期随诊并给予适当的治疗。     

皮肤浆细胞增多症

报告1例皮肤浆细胞增多症.患者男,51岁.右下肢股外侧浸润性红斑4年余,口周和腹部皮损1年.皮损组织病理检查:真皮深层及部分皮下组织可见以成熟浆细胞为主的大量炎性细胞浸润,其间有少量淋巴细胞及多核巨细胞.免疫组化染色示:浸润的浆细胞CD79a、CD138阳性.诊断:皮肤浆细胞增多症.     

皮肤浆细胞增多症和系统性浆细胞增多症

皮肤浆细胞增多症(cutaneous plasmacytosis,CP)的特征是躯干和四肢泛发红褐色斑块、结节和斑片,无任何自觉症状,常伴高γ-球蛋白血症.真皮可见多克隆成熟的浆细胞及淋巴细胞浸润;系统性浆细胞增多症(systemic plasmacytosis,SP)除有上述CP所有特征外尚累及2个或2个以上器官.该文对CP和SP的病因学、流行病学、临床分型及临床表现、组织病理改变、实验室检查、诊断和鉴别诊断、治疗和预后作一文献复习.     

皮肤浆细胞增多症一例

24岁女性患者,腰腹部出现红褐色斑疹和斑片6个月。皮肤科情况:腰腹部散在分布直径0.5～2 cm红褐色斑疹及斑片,触诊浸润感明显。组织病理检查见皮肤内成熟浆细胞呈团块状浸润;免疫组化显示浆细胞为多克隆增殖。诊断:皮肤浆细胞增多症。治疗:口服雷公藤多苷、外用复方曲安奈德乳膏3个月效果不佳;调整治疗为醋酸泼尼松15 mg每日1次、沙利度胺50 mg每日2次口服,治疗2个月后,皮损变平,触诊浸润感减轻。     

血清γ球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症1例

患者男,35岁。右侧臀部、腹股沟和股部内侧可见大小不等红褐色浸润性斑块、结节8个月,伴瘙痒。皮损组织病理示:真皮内及皮下组织浅层血管和附属器周围较多块状成熟浆细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学:CD20、CD38、CD79a、CD138、κ链和λ链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增多症。     

IgG4相关性皮肤病三例报道并文献复习

IgG4相关性疾病是一种多系统疾病,皮肤受累罕见,本文报道三例IgG4相关性皮肤病并复习相关文献。三例患者皮损表现为瘙痒性浸润性结节或斑块,分布于面颊、眼睑、耳周、颈部及胸部,同时伴有腮腺及泪腺相关症状,皮肤组织病理显示真皮到皮下脂肪层块状淋巴细胞及浆细胞浸润,IgG4+浆细胞浸润及血清IgG4水平显著升高。本病最有效的治疗方案是系统性应用糖皮质激素。     

自行消退的皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,33岁,孕32+1周。全身多发紫红色结节及斑块1个月,无痛痒,外周血WBC及单核细胞均增多。皮肤科检查:躯干及四肢散在紫红色结节及斑块,表面光滑,质韧。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间单个核细胞浸润,可见核异形。骨髓穿刺示骨髓增生Ⅱ级,粒系0.27,红系0.29,单核细胞比例偏高,原幼单细胞占0.31,可见Auer小体。外周血涂片:单核细胞比例偏高,可见中幼粒细胞。免疫组化示CD56(+)及CD4部分(+)。诊断:皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者未行任何治疗,剖宫产后皮损、血象及骨髓象均暂时好转。3个月后病情复发,进展为急性单核细胞白血病。血液科行CLAG方案化疗达到完全缓解。     

无明显内脏损害的原发性系统性淀粉样变病2例

报告2例原发性系统性淀粉样变病患者,均表现为皮肤瘀斑,皮肤组织病理也可见大片的淀粉样物质在血管壁上的沉积。两例患者均伴有血清IgA和尿κ轻链升高,但尚未发现明显的内脏受累。患者1免疫电泳有单克隆条带,骨髓浆细胞增生,符合骨髓瘤诊断标准;患者2缺乏免疫产物单克隆增生的证据,骨髓无明显浆细胞增生,只能诊断浆细胞失调,但其疾病未来的转归尚有待长期观察。     

面部肉芽肿——3例超微结构的研究

报告了3例面部肉芽肿,其临床症状均为面部紫色或褐色皮肤结节或斑块,不破溃,无自觉症状,活体检查结果均为面部肉芽肿,临床需除外肉样瘤病、淋巴细胞浸润症、网织细胞增多症、虫咬症以及固定性药疹。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析

回顾性分析2014年1月至2019年1月武汉协和医院收治的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）3例临床病例特点，并复习相关文献。3例患者 (男2例，女1例) 均以皮肤表现为首发症状，表现为淡红色丘疹、结节、斑块，组织病理均显示真皮及皮下可见弥漫浸润中等大小淋巴样细胞，可见核分裂象，表皮未受累；免疫组化显示CD4，CD56，CD123均阳性。     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病是近年来提出的一种新病种,本病可累及人体任何组织和器官.IgG4相关性疾病的显著特征为血清IgG4水平升高以及多种器官和组织中IgG4阳性浆细胞浸润.近年来发现,IgG4相关性疾病可有皮肤改变,皮损可表现为多种皮肤病的症状,包括Mikulicz病、皮肤浆细胞增多症、假性淋巴瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多和木村病等.IgG4相关性疾病患者对系统糖皮质激素治疗反应较好.     

皮肤浆细胞增多症1例

患者女,42岁。面、躯干及四肢皮疹2年。皮肤科情况:面、颈、胸、背、四肢近端多发浸润性暗红色丘疹和结节,伴高γ球蛋白血症。皮损组织病理及免疫组化示浆细胞增多症,增生细胞κ多数+,λ个别+。系统检查无明显异常,诊断:皮肤浆细胞增多症。     

皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症

报告1例皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。患者女,47岁。面颈部无痛性棕黄色斑块3年,无淋巴结增大及其他系统受累。皮损组织病理检查显示真皮全层及皮下组织中有大量组织细胞浸润,其间有淋巴细胞及浆细胞,并可见组织细胞内吞噬淋巴细胞及浆细胞。免疫组化染色结果示组织细胞S-100蛋白、DC68均阳性。皮损组织分枝杆菌PCR扩增、分枝杆菌培养及真菌培养均为阴性。诊断：皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症。     

皮肤浆细胞增生症1例及相关文献复习

皮肤浆细胞增生症是一种罕见的疾病,其特征主要是皮肤良性多克隆浆细胞浸润,通常与多克隆γ-球蛋白血症相关.其典型的临床表现为红褐色斑、斑块或结节,高γ-球蛋白血症,一半以上的患者伴有不同程度的淋巴结病.据以往文献报道,此病主要发生于日本中老年人群.截止到目前为止,关于中国人皮肤浆细胞增生症的报道尚少.在此报道52岁的中国女性浆细胞增生症1例,并复习以往相关文献,对其流行病学、临床特征、病理特点、病因病机、诊断、治疗及预后等进行总结分析.     

皮肤Rosai-Dorfman病7例临床病理特点分析

目的对皮肤Rosai-Dorfman病的临床表现、皮损形态特征及组织病理学特点进行分析。方法回顾分析7例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床表现、皮损形态特征、组织病理学特点及治疗等。结果 7例患者中男2例,女5例;发病年龄30～66岁。7例患者均为多发皮损。按累及解剖部位分为单处4例,多处3例,共计23处皮损。皮损表现为丘疹结节型4处(17.39%),浸润斑块型14处(60.87%),肿瘤样型5处(21.74%)。7例患者中,皮损单纯表现为丘疹结节型1例,浸润斑块型4例,肿瘤样型1例,1例表现为浸润斑块型及肿瘤样型的混合型。7例患者组织病理表现大致相同,为真皮内混合细胞结节样、灶状或弥漫性浸润,浸润细胞以组织细胞为主,也可见较多的淋巴细胞、浆细胞。组织细胞胞质内吞噬有数量不一的淋巴细胞、中性粒细胞等。免疫表型均为组织细胞S-100阳性、CD68阳性、CD1a阴性。结论皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床和组织病理学特点,皮肤科医生应该提高对该病的认识,以减少误诊和误治。