儿童急性肝衰竭

儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）是一种严重且进展快速的临床综合征，可引起多器官功能衰竭及死亡。导致PALF的病因复杂且诊断困难，临床表现多样，因此临床需结合患儿病史、查体，尽量明确病因，及早开展多学科综合治疗干预，积极控制并发症，改善患儿预后。     

儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析

目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00)μmol/L比62.75(2.65,221.75)μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00)μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75)μmol/L比80.00(60.25,102.75)μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88)g/L比(33.69±4.96)g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1082.00)U/L比1434.00(615.00,3334.50)U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2024.00)U/L比1663.50(821.00,4886.75)U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。     

氨甲酰磷酸合成酶1缺乏症的诊断与治疗研究进展

氨甲酰磷酸合成酶1(carbamogl phosphate synthe tose 1,CPS1)缺乏症为尿素循环障碍的一个少见类型,引起不同程度的高氨血症及代谢性脑病及肝病。如果不能及时正确地治疗,预后不良,致残率及病死率较高。现就CPS1缺乏症的病因及发病机制、临床特征、诊断、饮食、药物及肝移植治疗进展进行总结,进一步提高临床医师对该病的认识。     

儿童免疫性血小板减少症的研究进展

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是儿童时期最常见的获得性出血性疾病,因其发病机制与免疫相关,又称免疫性血小板减少症.近年来ITP在诊断和治疗方面取得了许多进展,特别是对诊断时的分期、症状的评分、治疗的适应证及预后等方面达成了一些共识,该文就儿童ITP近年来在病因和流行病学、症状及评分、诊断及分期、辅助检查、治疗的适应证及预后等方面的进展作一综述.     

新生儿及婴儿胆汁淤积症诊断方法及流程进展

<正>胆汁淤积症(cholestasis)是以高结合胆红素血症为主要临床表现的综合征~([1]),病因复杂;除胆道闭锁(biliary atresia,BA)、早产儿静脉营养相关、感染等病因外,多种导致胆汁淤积症的遗传学病因,逐渐被认识。尽早确定病因,是改善患儿预后的关键,但目前国内关于新生儿及婴儿胆汁淤积症的临床诊断流程尚未达成共识。本文就胆汁淤积症不同诊断方法进展及国内外诊断管理方案最新     

儿童肝衰竭评估模型研究进展

<正>儿童急性肝衰竭(pediatrics acute liver failure,PALF)虽然少见,一旦发生却非常严重,常需要肝移植,且致死率高[1]。PALF评估模型的提出是为了评估疾病严重程度,指导临床作出更好决策。尤其是随着器官移植技术的发展,要求对受体等待时机作出量化规范以确定优先顺序。理想的预测模型应该具备临床指标稳定、易得、有较高的灵敏度和特异度等特点,包括一些静态和动态的检验参数,以及由这些单一参数组合构成的评价模型。以往有研究者曾分析PALF的预后[2],但随着一些新型指标的出现,未来对预测预后会更加精     

双重血浆分子吸附系统在儿童急性肝衰竭中的应用

目的 探讨双重血浆分子吸附系统(DPMAS)用于儿童急性肝衰竭(PALF)的有效性及安全性.方法 前瞻性收集2018年3月至2020年6月在湖南省儿童医院重症医学科住院的PALF患儿的临床资料,随机分为血浆置换组(PE组)和DPMAS组,每组各18例.比较两组患儿临床指标、治疗前后实验室指标和不良反应.结果 DPMAS...     

溶血尿毒综合征发病机制及诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征,是儿童急慢性肾衰竭最常见的原因之一.HUS的病因多样,发病机制仍不明确.积极预防有一定的作用,治疗方法主要包括对症支持处理及血液净化治疗,其中血液净化治疗是目前治疗HUS有效的方法.起病急、发展快、预后欠佳是其特点,且本病常见于儿童,因此临床医师特别是儿科医师应该对其分类、发病机制、病因、诊断、治疗、预后等有所了解.本文就HUS的流行病学资料、临床分型、发病机制及诊疗进展进行综述.     

儿科慢性假性肠梗阻研究进展

本综述介绍了小儿CIPO(慢性假性肠梗阻)的特点,总结了近几年来对于此类疾病最新的基础及临床研究,对本病的病因、临床特点、诊断及治疗方面做了详细的介绍.本文特别介绍了最新的国际权威病理诊断分类,指出此类肠道动力障碍性疾病的病因并不局限于肠道神经系统的病变,同时结合基因检测可得到较明确的病因诊断,而对指导临床治疗及预后有重要意义.     

孤独症谱系障碍合并紧张症研究进展

对孤独症谱系障碍(ASD)合并紧张症的流行病学、病因与机制、临床特征、评估、诊断、鉴别诊断及治疗方面的研究进展进行综述,以提高临床医生对ASD合并紧张症的认识,从而早期识别紧张症样恶化的表现,早期治疗改善患儿的预后。     

儿童心肌病研究若干热点

心肌病是儿科严重心脏病之一,预后差。近年来儿科心肌病流行病学研究取得许多进展,揭示了儿科心肌病的病因、病程及临床特点,对临床处理产生积极的影响。同时随着分子遗传学的迅速发展及心肌病基础及临床研究的进展,对心肌病的认识更深入,原有的心肌病定义及分类已有修改的必要。目前儿童心肌病病死率及病残率仍较高,关注儿童心肌病的病因诊断,加强多中心、多学科心肌病临床及基础研究对改善心肌病患儿预后具有重要意义。     

儿童难治性癫癎持续状态诊疗进展

难治性癫癎持续状态(RSE)是严重的儿童神经急症,预后极差。病情转归取决于潜在病因、治疗时机及方法。现重点阐述RSE的基本流行病学、病因、临床诊断与脑电图特征、治疗方法及研究进展,尤其是RSE不同时期的用药治疗指南,为癫癎发作及持续状态的治疗提供临床指导。     

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目的总结76例儿童肝衰竭临床资料,探讨影响儿童肝衰竭预后的相关因素。方法选择重庆医科大学附属儿童医院2001年6月至2010年11月收治的76例病历资料,用EXCEL及SPSS18.0软件分析,单因素分析用累积比数logistic回归模型分析,多因素分析用logistic回归模型分析。结果 (1)儿童肝衰竭治疗好转、治愈率低(17.1%)。(2)本组病例病因不明32例(42.1%),病因明确44例(57.9%),胆道畸形、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒及EB病毒感染占72.7%。(3)使用非生物型人工肝治疗12例(15.8%),治疗显效2例,有效1例,治疗无效9例。(4)单因素分析提示,年龄、凝血酶原时间活动度(PTA)、白蛋白、肝性脑病、住院时间、并发症的种数对预后的影响有统计学意义(P均<0.05);多因素分析提示,肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素(P均<0.05)。结论儿童肝衰竭病情进展快、病死率高,病因不明确占多数,肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素。分析各种因素对儿童肝衰竭预后的影响可为疾病的诊断、治疗提供帮助。     

儿童肝肺综合征的诊断及治疗研究进展

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一组由肝脏疾病导致肺部症状的罕见严重并发症,概括为“进展性慢性肝病、肺内血管扩张、气体交换异常导致动脉低氧血症”三联征,进展性低氧血症导致HPS患儿的病死率较高,肝移植是唯一疗效确切的根治方法.目前对儿童HPS的研究有限,尤其国内缺乏相关研究,该文对其可能的病因、发病机制、临床特点、诊断及检测方法、治疗及预后的最新研究进展作一综述.     

新生儿心律失常

近年来，新生儿心律失常的报道日益增多，与年长儿不尽相同。新生儿心律失常有其自身特点，本文对其病因、诊断、治疗及预后的进展作一简介。     

儿童持续性部分性癫痫诊治进展

持续性部分性癫痫(EPC)是一种由于大脑皮层神经元异常放电导致的局限性、持续性肌肉收缩(间隔时间不超过10 s,持续时间不小于1 h)的局灶性癫痫持续状态。EPC的病因决定了其临床特征、治疗和预后。文章从病因的角度综述EPC的诊治进展,以提高对EPC的认识。     

呼吸道菌群对早产儿支气管肺发育不良相关影响的研究进展

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿常见的慢性肺部疾病,严重影响早产儿生存率,其病因及发病机制复杂,且不明确。因此,BPD的预防、诊断和治疗已成为新生儿临床的重要课题。随着高通量测序技术的高速发展,人们发现呼吸道菌群可作为BPD风险的早期生物标志物发挥作用,进而评判BPD的病情进展及治疗时机,达到早期治疗并改善预后的目的。该文就早产儿BPD呼吸道菌群多样性和丰度的改变、菌群对BPD的作用机制以及未来基于菌群的治疗方法进行综述。     

小儿急性偏瘫综合征40例临床分析

为探讨小儿急性偏瘫综合征(AHS)的病因，并对该病的实验室检查、诊断和治疗作一评价，对40例AHS患儿的临床资料、实验室检查及治疗结果进行分析。结果：40例患儿中，非特异性脑血管缺血性病变及颅脑外伤为主要病因；磁共振成像(MRI)及磁共振血管成像(MRA)检查在AHS诊断方面提供重要信息，有指征者可行数字减影血管造影(DSA)检查；采用综合治疗方法，预后良好。提示MRI及MRA是AHS重要的诊断技术之一，脑血管造影是脑血管病变确诊的主要方法；改善微循环、扩张血管药物及高压氧的使用等综合治疗是AHS治疗所需。     

埃布斯坦畸形的研究进展

埃布斯坦(Ebstein)畸形是一种先天性心脏畸形,随着诊断和治疗技术的发展,对本病有许多新的认识。本文对Ebstein畸形的病因、病理、诊断、预后及治疗进行了综述,着重介绍Ebstein畸形与锂剂的关系,右室流出道梗阻的形成,左心功能、新的超声分级方法、宫内诊断、预后及外科治疗。     

炎症性心肌病的诊断与治疗

炎症性心肌病(ICM)可能是心肌炎进展到扩张型心肌病中间的一个阶段.病因包括感染、免疫紊乱、理化因素损伤等,嗜心性病毒感染是ICM的主要病因.ICM临床表现缺乏特征性,生化检测对其临床诊断有帮助,心脏磁共振有较大诊断价值,心内膜心肌活检可协助确诊.治疗方法包括抗心力衰竭、抗心律失常、抗病毒及免疫治疗等.