先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆内皮素含量的变化

应用放射免疫法对３０例左向右分流型先心病患儿血浆内皮素水平进行检测，并与血液动力学参数做相关分析。结果表明：先心病肺动脉高压组血浆内皮素高于非肺动脉高压组（Ｐ＜０．０５）和正常对照组（Ｐ＜０．０１）且与肺动脉压和肺血管阻力呈显著正相关（ｒ＝０．４７，Ｐ＜０．０５；ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。心血管矫治术后血浆内皮素水平下降，并与术前相比有显著差异（Ｐ＜０．０５）。提示：先心病合并肺动脉高压时存在内皮素代谢异常。增高的血浆内皮素与先心病肺动脉高压的发生、发展有其内在联系。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血清一氧化氮及血浆内皮素水平的变化研究

目的探讨一氧化氮（NO）和血浆内皮素1（ET－1）在先天性心脏病（COHD）合并肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法75例左向右分流型COHD患儿分为三组：其中无肺动脉高压组25例;轻度肺动脉高压组25例和中重度肺动脉高压组25例,正常对照组25例。采用放射免疫法和硝酸盐还原酶法测定血液中NO和ET－1含量,计算NO／ET—1比值。结果CHD组血浆ET－1水平（46．18±2．541pg／ml）高于对照组（25．75±3．87pg／ml）,P〈0．005;血清NO浓度（23．82±6．46μg／ml）低于对照组（37．27±2．47μg／ml）,P〈0．001;NO／ET—1的比值（0．68±0．39）明显低于对照组（1．18±2．80）,P〈0．001。CHD伴中重度肺动脉高压组的NO浓度低于轻度肺动脉高压组和无肺动脉高压组（P〈0．001）,肺动脉压力的程度和NO／ET—1的浓度呈负相关（r=-0．813,P〈0．001）。结论COHD患者血浆ET—1浓度的升高和NO浓度的降低及NO／ET-1比值降低,在肺动脉高压形成和发展中起到了重要的作用。     

先天性心脏病肺动脉高压机制的研究进展

先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压是严重影响我国儿童身心健康的主要疾病之一,其复杂的发病机制仍未完全明了。但是,近年来对于先心病病理生理条件的动物模型的建立、肺组织的病理学资料与血液分子水平的生化指标的研究日益增多,并已取得较大进展。本文综述了近几年来国内外有关先心病、PH发病机制的研究进展,以便能更深入理解其机制,指导临床治疗。     

先天性心脏病患者儿血浆内皮素—1变化及其临床意义的研究

目的：研究先天性心脏病（CHD）患儿血浆内皮素－1（ET－1）浓度的变化,分析各种因素对ET－1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET－1水平变化的机制和意义。方法：对照组：30例。观察组：97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例,肺充血伴肺动脉高压（肺高压,PH）50例,不伴PH19例。用放免法直接测定每例静脉血中ET－1含量。①左向右分流的CDH患儿血浆ET－1浓度明显增加,达正常对照约2．5倍,在PH形成之前ET－1浓度已经升高,达正常对照约1．5倍;②PH病人ET－1含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET－1浓度无影响;④前列腺素E1（20－40ng.kg^-1.min^-1)可降低肺高压患儿血浆ET－1水平。结论：肺血流量增加是ET－1生成增多的主要原因：ET－1可引起肺高压,肺高压可促进ET－1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。     

先天性心脏病患儿手术前后血内皮素-1和一氧化氮的浓度变化

目的 :观察先天性心脏病 (简称先心 )伴肺动脉高压 (PH)患儿手术前后血浆内皮素 1(ET 1)和血清一氧化氮 (NO)的浓度变化。方法 :31例先心患儿分为中重度PH组 (10例 )、轻度PH组 (11例 )和无PH组(10例 ) ,分别用放射免疫法和硝酸还原酶法测定术前、术后即刻、术后 4h、2 4h血浆ET 1及血清NO浓度。另选取无心肺疾患的普通住院患儿 10例作为对照组。结果 :术前先心伴PH患儿血浆ET 1水平明显高于先心无PH者 (P <0 .0 1) ,而血清NO浓度明显低于先心无PH者 (P <0 .0 5 ) ;先心患儿术前血浆ET 1浓度与血清NO水平呈负相关 (r=- 0 .4 5 1,P <0 .0 5 )。先心患儿术后血浆ET 1明显升高 ,术后 4h最明显 ,术后 2 4h已缓慢下降 ;NO水平则于手术后下降 ,尤其以术后 4h下降最为显著 ,术后 2 4h ,则有所回升 ,以无PH恢复最快。结论 :ET/NO失衡可能参与了肺动脉高压的发生、发展过程。     

风心病继发肺动脉高压病人血浆内皮素手术前后变化

目的;血浆内皮素水平与风心病继发肺动脉高压的关系及手术后肺动脉压下降后内皮素的变化。方法２３例风湿性心脏病患者瓣膜置换手术前后测定ＥＴ浓度并且与肺动脉压,肺血管阻力,肺毛细血管楔压,心排量等指标进行对照分析。结果：ＥＴ浓度与ＰＡＰ,ＰＶＲ,ＰＣＷＰ成正相关,与ＣＯ成负相关。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血中一氧化氮、内皮素浓度变化及意义

目的：研究内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ０在先天性以及病合并肺动脉高压中的病理生理作用。方法：分另用放射免疫分析法和镀铜匐还原法检测了２９例左向右分流先天性心脏病患者血中不同部位（右房ＲＡ、肺动脉主干ＰＡ和右上肺静脉ＰＶ）ＥＴ尝试和反映ＮＯ水平的ＮＯ２＾－／ＮＯ３＾－尝试。其中,合并轻度肺动脉脉高压１０例,中、重度肺动脉高压９例,无肺动脉高压１０例。结果：各部位（ＲＡ、ＰＡ、ＰＶ）ＥＴ浓度：在肺动     

左向右分流伴肺动脉高压先天性心脏病患儿内皮素-1和一氧化氮检测临床意义

目的探讨左向右分流伴肺动脉高压(PH)先天性心脏病(CHD)患儿内皮素-1(ET-1)和一氧化氮检测的临床意义。方法选择有左向右分流伴肺动脉高压的患儿42例(患者组);左向右分流无肺动脉高压的患儿26例(对照组);健康体检儿童20例(健康组),应用放射免疫法和硝酸还原法检测样品中ET-1和NO2 /NO3 含量。结果患者组ET-1含量明显高于对照组(P<0.001)和健康组(P<0.001),对照组和健康组无明显差异(P>0.05);NO2 /NO3 含量明显低于健康组(P<0.001)和对照组(P<0.001),对照组明显高于健康组(P<0.001)。结论具有左向右分流伴肺动脉高压的CHD患儿血中ET-1含量明显增高和NO2 /NO3 含量明显减低,两者的测定对治疗和疗效观察具有良好的指导意义。     

先天性心脏病肺动脉高压患者心房钠尿肽及内皮素含量的临床观察

对67例临床和CT确诊新生儿颅内出血（ICH）的患儿进行了2～4年的随访观察，并定期进行体格发育检查和智能测定。结果显示，硬膜下出血的患儿预后最好,蛛网膜下腔出血者次之．脑室内出血预后最差。生后5分钟Apgar评分小于6分，且持续低分者神经系统预后差．就颅内出血部位、出血诱因对ICH远期预后影响的意义和机理进行了讨论．     

先天性心脏病肺动脉高压患者心房钠尿肽及内皮素含量的临床观察

目的:观察先天性心脏病（先心）肺动脉高压（PH）患者心房钠尿肽（ANP）、内皮素（ET）含量变化，探讨其作用机理及临床价值。方法：82例先心患者以肺动脉压超过2kPa为PH组．小于2kPa为非肺动脉高压（Non－PH）组，另选择健康儿童为对照组。取外周血测ANP，取外周及心脏多部位血测ET。结果：（1）血浆ANP：PH组与Non－PH组、对照组有显著差别（P＜0．01）。（2）血浆ET：外周静脉、腔静脉、右心房、右心室、肺动脉、左心房等部位血浆ET水平PH组显著高于Non－PH组、对照组，其中左心房ET水平最高（P＜0，01）。结论：（1）先心PH使心房容量及压力负荷增加，促进ANP释放增加。PH时内源性ANP增多实为代偿机理。（2）ET在发病中有重要意义，对PH诊断有一定的临床价值。（3）ET可以引起ANP释放，再通过负反馈作用抑制ET效应，两者对心血管作用互为桔抗，互为制约。     

心脏不停跳加单向活瓣补片法在合并重度肺动脉高压先心病手术中的应用

目的探讨心脏不停跳加单向活瓣补片法在合并重度肺动脉高压先心病手术中的应用。方法13例合并重度肺动脉高压先心病患者采用心脏不停跳加单向活瓣补片法手术治疗,对手术适应证的把握,围术期的处理,特别是术中采用心脏不停跳方法应注意的问题进行分析。结果全组均顺利脱离体外循环机,无空气栓塞并发症。1例室缺患者并发肺部感染死亡。其余患者均于术后2～5 d脱离呼吸机顺利恢复。术后1周复查心脏彩超9例无分流,Pp/Ap为0.45～0.63。3例有右向左单向分流,Pp/Ap为0.76～0.82。术后3个月复查仅1例存在分流,Pp/Ap为0.74,术后6个月分流消失。12例生存患者术后生活质量明显提高,心功能为Ⅰ～Ⅱ级。结论采用心脏不停跳加单向活瓣补片法拓宽了治疗合并重度肺动脉高压先心病的适应证,同时极大程度地降低了术中的心肌损伤,取得了良好的心肌保护效果,为患者安全度过围术期提供了保障。     

幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压的外科治疗

目的：先天性心脏病伴有肺动脉高压（ＰＨ）是婴幼儿期常见的并发症,尽早手术纠正心内畸形,阻断分流可防止病情进一步恶化。方法：自１９８６ 年８ 月至１９９８ 年５ 月,共收治６ 周岁以下患儿５７ 例,男３４ 例,女２３ 例,年龄２～６ 岁,其中动脉导管未闭（ＰＤＡ）６ 例,房间隔缺损（ＡＳＤ）１４ 例,室间隔缺损（ＶＳＤ）３１ 例,ＶＳＤ合并ＰＤＡ １例,ＶＳＤ合并ＡＳＤ ５例。患儿肺动脉平均压６．６７～９．３ｋＰａ（１ｋＰａ＝ ７．５ ｍ ｍ Ｈｇ）,安静状态下血氧饱和度（ＳａＯ２）大于９５％ ,５ 例患儿活动后ＳａＯ２ 降至８８％ ～９５％ 。５７例患儿中５１ 例在体外循环下行心内修补术。结果：手术死亡５ 例,死亡率８．８％ 。结论：为阻止先天性心脏病合并ＰＨ 的发生和病情的恶化,必须对幼儿期先天性心脏病行早期手术治疗,才可预防肺动脉高压的发生和心肺功能衰竭。应严格掌握手术时机和适应证,保护心肺功能,预防术后发生肺动脉高压危象,其诱因多和缺氧有关,致肺血管痉挛,使患儿病情突然恶化     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期护理

[目的]讨论先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的围术期护理的措施和要点.[方法]总结31例先天性心脏病合并中-重度肺动脉高压患者围术期护理中呼吸道及血流动力学的观察和护理情况.[结果]除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院.[结论]先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期护理特别是呼吸道护理对于手术的成败和减少并发症的发生尤其重要.     

先心病肺高压患者血浆心钠素在肺部的代谢及意义

探讨心钠素 (ANP)在先天性心脏病肺动脉高压形成中所起的作用。方法 :采用心钠素 (ANP)、环 -磷酸鸟苷(c GMP)特异性放射免疫分析法 ,测定 2 0例先心病肺高压患者 (实验组 )和 9例无心肺疾病者 (对照组 )肺动、静脉血浆 ANP、c GMP的含量 ,对肺部 ANP的变化及其与 c GMP变化的一致性进行分析。结果 :1实验组肺动、静脉血浆 ANP之差高于对照组 ,P<0 .0 5 ;2实验组肺动、静脉血浆 ANP之差及 c GMP之差呈负相关 ,P<0 .0 5 ;3实验组中轻度肺高压组肺动、静脉血浆 ANP之差及 c GMP之差呈负相关 ,P<0 .0 0 1。结论 :1左向右分流的先心病患者血浆 ANP在肺部的代谢量增加 ,可能用于发挥其扩张血管、支气管等作用 ,但在不同程度肺高压时 ,其代谢量有差异 ,提示 ANP在肺部的代谢可能与肺高压的形成有一定的关系。     

小儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理

目的 总结先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿在心内直视纠治术中体外循环(CPB)的管理。方法回顾性总结2000～2002年100例小儿先心病合并肺动脉高压的CPB手术，其中轻度肺动脉高压50例，中度38例，重度12例。CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量。转流中常规使用硝普钠，部分婴幼儿使用超滤技术。结果 CPB22～161min，阻断主动脉10～112min，血气分析、电解质监测正常。全部患儿心脏自动复苏，无死亡和并发症。结论 先心病合并肺高压CPB转流中，应特别注意心肌保护、肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和扩血管药物以及超滤技术的应用。     

内皮素1受体拮抗剂在先天性心脏病相关肺动脉高压治疗中的应用研究进展

内皮素1(ET-1)是一种强效的血管收缩剂和促平滑肌细胞分裂剂,在肺动脉高压(PAH)的发展中扮演着重要角色。研究显示,PAH患者和动物模型中的ET-1系统是激活的。阻断ET-1系统最有效的方法就是使用ET-1受体拮抗剂。目前,临床常用的ET-1受体拮抗剂主要有波生坦、西他生坦和安立生坦。研究表明,ET-1受体拮抗剂可明显降低特发性PAH患者的肺血管阻力。近年来,ET-1受体拮抗剂在先天性心脏病相关PAH的治疗中也取得一些进展。     

先心肺动脉高压血管内皮生长因子、内皮素-1、一氧化氮的研究

目的 检测左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血清血管内皮生长因子(VEGF)的变化,同时观察血浆内皮索(ET-1)及血清一氧化氮(NO)的变化,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义.方法 左向右分流型CHD患儿60例,根据心导管、心脏超声或手术过程中所测的肺动脉压力,将60例CHD患儿分为3组:①无肺动脉高压组[肺动脉收缩压(PASP)＜30 mmHg]20例;②轻度肺动脉高压组(PASP 30～49 mmHg)20例;③中重度肺动脉高压组(PASP≥50mmHg)20例.其中49例成功施行了修补术,正常对照组20例.用ELISA法测定血清VEGF浓度及放射免疫法测定血浆ET-1浓度,硝酸还原酶法测定血清NO浓度,并比较左向右分流型CHD合并PH患儿手术后7天三者的变化.结果 (1)CHD合并PH组血VEGF、ET-1明显高于无PH组及正常对照组(P均＜0.01),且血VEGF、ET-1随着肺动脉压力的升高而升高;血NO明显低于于无PH组及正常对照组(P均＜0.01),且血NO随着PH病情的加重而降低;无肺动脉高压组血VEGF、ET1和NO与正常对照组差异无显著性(P＞0.05).(2)手术后第7天与术前比较,PH组血VEGF、ET-1下降,NO升高,差异有显著性(P＜0.01);无PH组血VEGF、ET-1和NO差异无显著性(P＞0.05).(3)CHD合并PH患儿血VEGF及ET-1与PASP呈显著正相关(r分别为0.857、0.765,P＜0.01);血NO与PASP呈显著负相关(r分别为一0.79、P＜0.01);血VEGF与ET-1呈显著正相关(r分别为0.96,P＜0.01);血VEGF、ET-1与NO呈显著负相关(r分别为-0.651及-0.588,P＜0.01).结论 (1)VEGF、ET-1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程.VEGF和ET-1合成增多,NO合成减少,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了PH的形成和发展.(2)VEGF、ET及NO在PH及其肺血管重建中起重要作用.测定血VEGF、ET-1及NO的水平,可作为判断PH严重程度的一种方法.(3)在先心病PH各阶段预防治疗中,对VEGF、ET及NO生成释放及其活性进行适当干预以维持其间的平衡可能为延缓PH的发展提供一新的途径.     

慢性肺心病患者的血浆BNP变化分析

目的: 探讨慢性肺心病(PHD)患者血浆脑钠素(BNP)的水平及临床意义.方法: PHD患者40例,分为急性加重期和缓解期;对照组30例,采用放射免疫分析法分别测定各组的BNP、血管内皮素-1(ET-1)测定动脉血氧分压(PaO2),通过彩色超声心动图测定计算肺动收缩压(SPpa),各组进行比较.结果:(PHD)组两期BNP均高于对照组(P＜0.05),且血浆BNP水平与ET-1、SPpa呈正相关,与PaO2呈负相关(均P＜0.05).结论:BNP参与了PHD的病理生理过程,可用于判断是否由PHD引起的呼吸困难.     

肺心病患者血清甲状腺激素变化的临床意义

分析４１例肺心病急性加重期患者的甲状腺激素水平。结果提示，肺心病急性加重期血清Ｔ３均值低于正常对照组，ＦＴ４及ｒＴ３增高，Ｔ４及ＴＳＨ与正常对照组比较差异无显著性。表明肺心病急性加重期甲状腺激素的变化为肺心病的一种有益保护性反应。测定血清甲状腺激素可作为判断病情、估计预后的辅助指标。