韦格纳肉芽肿伴中枢性尿崩症并文献复习

目的:总结韦格纳肉芽肿(WG)伴垂体受累的临床特点和治疗策略。方法:通过1例WG伴中枢性尿崩症患者的临床诊治经过进行文献复习。结果:患者27岁女性,以咽痛伴听力下降为首发症状,1月后出现多饮、多尿,经病理活检及血清PR3-ANCA(+)确诊为不完全型WG,合并中枢性尿崩症。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:耳聋是WG少见临床表现,中枢性尿崩症更为罕见,垂体MRI是判定垂体病变性质并监测垂体病情的重要手段;环磷酰胺联合激素治疗有效。     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性判定的价值

应用间接免疫荧光法（IIF）检测204例患者及48名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。韦格纳肉芽肿（WG）患者ANCA阳性率为75％，明显高于正常对照组及其它疾病组（P＜0.05）。ELISA试验证明，髓过氧化物酶（MPO）是核周型ANCA（P－ANCA）的主要抗原。活动期WG患者胞浆型ANCA（C－ANCA）常阳性，且滴度高，稳定期C－ANCA转阴或滴度明显下降。结果提示C－ANCA对WG的诊断有较高特异性，C－ANCA可做为判断WG活动性的标志之一。P－ANCA无特异性。     

韦格纳肉芽肿病自身抗原蛋白酶3的抗原决定簇研究

目的　研究韦格纳肉芽肿病患者血清中抗蛋白酶 3自身抗体的抗原决定簇。方法　应用免疫印记分析法 ,研究在还原和非还原条件下蛋白酶 3的抗原活性。应用竞争性抑制ELISA和免疫印记分析法 ,研究两个抗蛋白酶 3的单克隆抗体HZ1F12和HZ1H3之间 ,及单克隆抗体和 2 2份韦格纳肉芽肿活动期的抗蛋白酶 3血清之间 ,对蛋白酶 3的竞争抑制能力 ,并分析其可能的抗原决定簇。结果　患者血清及单克隆抗体均识别非还原条件下的蛋白酶 3。HZ1F12可以被HZ1H3抑制 74 %。 2 2份血清中 ,10份 (46 % )可以完全或部分被HZ1F12抑制 ,9份 (41% )可以部分被HZ1H3抑制 ,6份 (2 7% )可以被HZ1F12和HZ1H3二者抑制。单克隆抗体也可以明显抑制患者血清的结合能力。结论　韦格纳肉芽肿病自身抗体的抗原决定簇是三维立体构型。单克隆抗体HZ1F12和HZ1H3识别相似或相近的抗原决定簇。韦格纳肉芽肿病患者的抗蛋白酶 3阳性血清识别的抗原决定簇是不一致的。     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

Wegener肉芽肿1例

患者,男,34岁,主因反复鼻出血、发热7d于2008年9月8日人院。患者于人院前7d因受凉后出现反复鼻出血,发热,体温最高39℃,伴有咳嗽咯痰,起初为白色黏痰,3d后逐渐由白色变为黄色脓痰。患者在家服用消炎药及退热药物（具体药物不详）病情无明显好转,来我院门诊摄X线胸片示左下肺感染收住院。患者既往体健,否认高血压病及糖尿病史,无传染病接触史,无外伤手术史,无输血史。     

ANCA相关小血管炎18例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种较少见的疾病,临床表现为多系统病变,缺乏特异性表现。近年来经过激素及细胞毒药物强化治疗,病情缓解率有了很大提高。现将我们的治疗体会报道如下。1临床资料与方法1·1 ANCA的检测所有患者均行ANCA的检测,间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测ANCA[1],IIF检测的ANCA类型分为核周型(pANCA)、胞浆型(cANCA)。抗原特异性ELISA以高纯化的髓过氧化酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)为靶抗原。1·2患者资料本组共收集18例患者资料,诊断符合1994年Chapel hill会议制定的系统…     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

Wegener's granulomatosis in the elderly

Wegener's granulomatosis classically involves the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Rarely, it also affects the skin and heart. Cardiac involvement is uncommon in Wegener's granulomatosis and myocardial infarction is seldom highlighted. It can be a difficult diagnosis to make in the elderly who often have multiple co-existing illnesses. We present a case of a 75-year-old Chinese woman with interesting cardiac and dermatological manifestations of Wegener's granulomatosis.     

Prostatic involvement in Wegener's granulomatosis

Prostatic involvement is an unusual complication of Wegener's granulomatosis. We report two cases with this complication and emphasize the importance of recognizing this manifestation in diagnosis and management of the disease condition.     

Endobronchial involvement in Wegener's granulomatosis.

Right middle lobe collapse as a result of endobronchial involvement with Wegener''s granulomatosis is reported in a 60-year-old woman. A review of the literature has revealed 6 cases of lobar collapse, only 2 of which had endobronchial disease.     

Small intestinal perforation in Wegener's granulomatosis

A case of Wegener''s granulomatosis complicated by small bowel ulceration and perforation is described. Following laparotomy, with bowel resection, haemodialysis and immunosuppressive therapy, a full recovery was achieved including reversal of severe renal failure.