肝血管平滑肌脂肪瘤八例报告

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床表现、诊断、治疗和预后。方法：对1989-2000年间我院手术和病理学检查证实的8例肝AML临床资料进行回顾性分析研究。结果：男3例，女5例。发病年龄25-59岁（平均39.6岁）。肝左叶3例，右叶5例。8例均行超声和CT检查。2例行MRI检查。2例行肝动脉造影。免疫组织化学染色：肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性。8例均手术切除。除1例死于术后心功能衰竭，其余7例随访9个月至12年，未见肿瘤复发。结论：综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断。肿瘤平滑肌样细胞表达HMB45阳性，是诊断肝AML的可靠依据。手术切除是肝血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗手段。     

肝腺瘤的诊断与治疗

目的 探讨肝腺瘤(hepatocellular adenoma,HA)的临床特点、诊断、外科治疗和预后.方法 回顾性分析1986年1月至2007年6月我院经病理证实的17例肝腺瘤患者的临床病理、影像学、实验室检查及随访资料.结果 本组17例肝腺瘤患者中男9例,女8例,中位年龄46岁.女性患者均无口服避孕药史.患者无特异性临床表现,仅5例有右上腹不适症状,肿瘤均为单发.血清学AFP检查正常,肝功能均为Child A级,影像学检查无特征性表现,绝大多数患者术前未获明确诊断.17例手术切除,无围手术期死亡及严重并发症病例,术后病理学检查2例有不典型增生,1例为腺瘤恶变.本组患者手术疗效确切,术后随访6～252个月,患者均存活.结论 肝腺瘤的诊断依赖于临床与实验室和影像学检查,术前很难做出明确诊断,肿瘤有恶性变倾向,应积极手术治疗并可取得满意疗效.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断与外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床特点、诊断与外科治疗.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院病理证实的14例肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理资料并进行随访.结果 14例肝血管平滑肌脂肪瘤病人无特异性临床表现,肿瘤均为单发.血清学AFP检查正常,影像学检查无特征性表现.14例均获手术切除,手术疗效好,术后随访无复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤的部分病例诊断依赖实验室和影像学检查,术前可以作出较准确的诊断,手术治疗既可取得满意疗效,还可验证术前诊断是否正确.     

肝硬化性血管瘤与肝其它肿瘤的影像学表现差异

目的比较分析肝硬化性血管瘤与肝海绵状血管瘤、肝细胞癌、肝胆管细胞癌及转移性肝癌的影像学表现差异,提高对该病的认识及术前诊断水平。方法收集并分析自2000～2008年上海东方肝胆外科医院经手术病理证实的10例肝硬化性血管瘤的临床影像学资料包括CT、MRI表现。结果本组肝硬化性血管瘤缺乏肝海绵状血管瘤的典型CT及MRI特征：CT增强动态扫描显示肿瘤动脉期、门脉期均无明显强化,延时扫描病灶强化较为明显;MRI T1加权像病灶为低信号,1、2加权像病灶表现为由多种信号组成,部分病灶呈高信号。其中3例误诊为肝细胞癌,2例误诊为胆管细胞癌,1例误诊为胆管细胞癌合并感染,1例误诊为肝转移瘤,1例误诊为肝脓肿,1例误诊为非典型性海绵状血管瘤,1例误诊为后腹膜肿瘤。结论认识肝硬化性血管瘤的影像学表现,对于提高该病的认识和术前诊断水平,避免不必要的手术具有重要意义。     

1例原发性肝脏鳞状细胞癌分析

目的总结原发性肝脏鳞状细胞癌(primary squamous cell carcinoma of liver,PSCCL)的临床表现、影像学表现并探讨其病因、组织来源、病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗方法的选择及预后,以提高对该病的认识及合理诊治。方法回顾性分析四川大学华西医院诊治的1例PSCCL误诊为肝内胆管细胞癌患者的临床病理资料。结果该例患者以右肝占位收入院,术前影像学检查提示为肝内胆管细胞癌影像学特征,遂行右半肝切除术,术后病理检查结果诊断为PSCCL。结论 PSCCL术前诊断极为困难,与原发性肝癌难以鉴别,且容易忽略其他部位的鳞癌发生肝转移而导致肝转移瘤,往往经过术后病理诊断提示且经各项检查排除其他部位的原发灶后才得以明确诊断。PSCCL的治疗方式多种多样,但预后不佳,目前无统一的治疗原则,多以手术为主,术后辅以放化疗。目前,由于PSCCL的病因不明,机制不清,临床医生只能根据患者病情特点实施个体化治疗。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的：研究肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像特征，诊断及鉴别诊断要点和治疗方式。方法：总结1999－2001收治手术经病理证实的肝血管平滑肌脂肪瘤的影像特点及诊治经验。结果：明确脂肪密度或信号的肿块，动脉期强化明显，门脉期仍中低度强化是肝血管平滑肌脂肪瘤的较典型表现。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤易误诊，综合影像学表现有助于术前正确诊断，治疗中应积极手术切除。     

胆囊切除术后残余胆囊19例分析

目的 提高对胆囊切除术后残余胆囊的认识,做出正确诊断和治疗。方法回顾分析19例胆囊切除术后残余胆囊的临床表现、影像学和病理学检查,以及外科治疗。结果大多数病例获得正确的临床诊断。19例均获得手术切除,术后恢复良好。结论根据临床表现和影像学检查,该病能获得正确诊断。再次手术切除是治愈该病的唯一手段。     

肝胆管囊腺瘤9例诊治体会并文献复习

目的探讨肝胆管囊腺瘤的诊断及治疗方法 ,从而提高对本病的认识。方法总结我院2004年1月至2015年2月收治的9例病理诊断为肝内胆管囊腺瘤的临床表现、影像学特点、外科手术治疗情况及术后病理结果,回顾性分析各诊断及治疗情况。结果 7例肝脏囊腺瘤患者均为女性,年龄分布在42~76岁之间,平均62岁,影像学肿瘤病灶7例位于肝左叶,为囊实性。9例病变均施行手术完整切除,术后病理诊断为肝内胆管囊腺瘤。5例随访2年,未见复发、恶变。结论肝脏囊腺瘤多好发于中年女性,临床表现不典型,术前易误诊,PTC胆道造影结合CT及MRI检查有助于明确诊断,治疗上首选手术治疗,准确病变定位是手术切除的关键,推荐病变肝叶或肝段的完整切除。     

12例残余胆囊结石诊治分析

目的 提高对胆囊切除术后残余胆囊合并结石的认识,做出正确的诊断和治疗.方法 回顾性分析我院收治的12例残余胆囊合并结石的临床资料.结果 本组12例术前获得正确的临床诊断,均行残余胆囊手术切除,术后恢复良好.结论 根据临床表现和影像学检查,残余胆囊结石能获得正确的诊断,再次手术切除是治愈该病的有效手段.     

IgG4硬化性胆管炎误诊为肝门胆管癌及术后消化道出血MDT讨论

目的探讨免疫球蛋白G4硬化性胆管炎(IgG4SC)误诊为肝门胆管癌以及术后胃十二指肠假性动脉瘤破裂的临床表现、诊断和治疗措施,以提高对该病的认识及合理诊治。方法回顾性分析四川大学华西医院诊治的1例IgG4SC误诊为肝门胆管癌且术后消化道出血患者的临床资料。结果该例患者以肝门胆管癌收入院,术前影像学检查表现为典型的肝门胆管癌影像学特征,遂行肝门胆管癌根治术,术后病理结果诊断为IgG4SC,补查血清IgG4仅轻度升高。术后1个月突发呕血,动脉造影显示胃十二指肠假性动脉瘤破裂出血,经栓塞治疗后痊愈。结论术前诊断IgG4SC较为困难,特别应与肝门胆管癌鉴别,可避免不必要的手术。胃十二指肠假性动脉瘤形成的原因主要是胃十二指肠动脉术中被损伤,肝胆疾病手术行动脉骨骼化过程中需注意动脉保护。临床怀疑假性动脉瘤形成时,应尽早行血管介入诊断并同时行栓塞治疗。     

5例肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗分析

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床、影像学、病理学特点及治疗方法。方法 回顾性分析我院2016年1月至2020年10月间收治的5例肝血管平滑肌脂肪瘤病例,并结合相关文献对本病进行探讨。结果 5例肝血管平滑肌脂肪瘤病人均经外科手术治疗,预后良好,所有病人术后随访期间,未见肿瘤复发及转移,无死亡病例。结论 肝血管平滑肌脂肪瘤临床罕见,常缺乏特征性临床表现,早期诊断困难。明确诊断有赖于术后病理及免疫组化结果。治疗方案首选手术治疗,其疗效确切,预后良好。     

不典型肾错构瘤的诊断与治疗（附18例报告）

目的：探讨不典型肾错构瘤的误诊原因,提高其诊治水平。方法：回顾性分析18例不典型肾错构瘤的临床资料。18例均行B超检查,15例行CT扫描,8例行MRI扫描,6例行IVU检查。3例接受保守治疗;15例接受手术治疗,其中3例行肿瘤剜除术,5例行肾部分切除术,7例行肾癌根治术。结果：B超诊断肾错构瘤10例（10／18）,CT诊断肾错构瘤7例（7／15）。3例保守治疗者获得随访,肿瘤大小无明显变化,无转移。15例手术治疗者术后病理检查均为肾错构瘤,随访未见肿瘤转移或复发。结论：大部分肾错构瘤可通过B超、CT等影像学检查明确诊断;对于不典型肾错构瘤,术前应仔细分析影像学检查,结合病史尽量明确诊断,减少不必要的肾切除。     

Hepatic angiomyolipoma: report of 8 cases and review of literature

Hepatic angiomyolipoma is an extremely rare mesenchymal tumor. To study the clinical feature, diagnosis, treatment and prognosis of the rare presentation, the medical records of 8 patients presenting to Cancer Institute and Hospital, CAMS with the diagnosis of hepatic AML from January 1989 to December 2000 were reviewed retrospectively. There were five female and three male, with age ranged from 25 to 59 years (mean 39.6 years). Five tumors located in the right lobe of the liver, and three in the left lobe. Ultrasonography and computed tomography were performed in all cases. Magnetic resonance imaging and angiography were done in some cases. The myoid cells in all tumors showed over-expression of HMB-45. All patients had hepatic resection. Except for one patient died of heart failure after surgery, others survived well to date without tumor. In conclusion, comprehensive imaging features can reveal the characteristic components of hepatic angiomyolipoma. Reaction for HMB-45 can be used to confirm the diagnosis. Surgical resection is an effective treatment of hepatic angiomyolipoma.     

乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者9例临床分析

目的提高对乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法报告9例经本院收治的乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现。9例患者均无明显临床症状。术前超声检查均提示低回声占位,占位可见血流信号。CT检查8例平扫期未见脂肪样低密度。肿瘤动脉期呈现明显强化,CT值最高可达100Hu,实质期肿瘤持续均匀强化。术前诊断为肾脏恶性肿瘤。另1例患者平扫可见局部点状低密度灶,增强扫描点状低密度灶无强化。分析所有患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习。结果所有患者均接受手术治疗。1例因患者原因施行根治性肾切除术,余8例患者接受保留肾单位的肾部分切除术。其中6例行腹腔镜肾部分切除术,2例行开放肾部分切除术。术后病理提示肾血管平滑肌脂肪瘤。所有患者均获随访9~36个月,未见肿瘤复发。结论乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤临床少见,对病灶CT的细微分析能够给诊断带来帮助,对于乏脂性肾血管平滑肌脂肪瘤特别是体积较小的肿瘤应该力争行保留肾单位的手术,以减少盲目肾切除造成的过度治疗。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、诊治特点及预后.方法 回顾性分析1989年至2007年我院收治的14例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 本组患者中男4例,女10例,中位年龄41岁.肿瘤位于肝左叶者6例,右叶8例.术前行B超检查者12例,CT枪查8例,MRI检查7例,血管造影2例,5例影像学检查后考虑HAML.1例术前行细针穿刺活检,未能确诊.14例均行手术切除,术后病理诊断明确,HMB-45检测14例,S-100检测7例,SMA检测6例,检测结果 均为阳性.术后随访6个月至18年(中位随访时间3年),除1例术后因DIC及心功能衰竭死亡外,其余13例无病生存.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤发病率女性高于男性.影像学检奁有助于建立术前诊断,但确诊率不高.免疫组化HMB-45阳性是重要的病理诊断依据.手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的有效手段.     

Management of Hepatic Angiomyolipoma

Preoperative diagnosis of hepatic angiomyolipoma is difficult, and the treatment for it remains controversial. The aim of this study is to review our experience in the treatment of hepatic angiomyolipoma and to propose a treatment strategy for this disease. We retrospectively collected the clinical, imaging, and pathological features of patients with hepatic angiomyolipoma. Immunohistochemical studies with antibodies for HMB-45, actin, S-100, cytokeratin, vimentin, and c-kit were performed. Treatment experience and long-term follow-up results are summarized. During a period of 9 years, 10 patients with hepatic angiomyolipoma were treated at our hospital. There was marked female predominance (nine patients). Nine patients received surgical resection without complications. One patient received nonoperative management with biopsy and follow-up. One patient died 11 months after surgery because of recurrent disease. We propose all symptomatic patients should receive surgical resection for hepatic angiomyolipoma. Conservative management with close follow-up is suggested in patients with asymptomatic tumors and meet the following criteria: (1) tumor size smaller than 5 cm, (2) angiomyolipoma proved through fine needle aspiration biopsy, (3) patients with good compliance, and (4) not a hepatitis virus carrier.     

肝巨大血管平滑肌脂肪瘤误诊肝癌1例及文献复习

【摘要】〓目的〓探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床特点、病理及免疫组化特征、诊断及其治疗方法,旨在提高临床诊治水平。方法〓回顾性分析1例于外院误诊为肝癌而于我院经病理证实为肝巨大血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、影像学、病理和免疫组化资料并结合文献知识复习。结果〓HAML,多好发于女性,多数无明显不适症状。组织学上,肿瘤主要由平滑肌细胞、血管及脂肪3种成分按不同比例混合而成。免疫组化染色显示:瘤细胞对HMB45、Melan-A、SMA表达阳性。结论〓HAML临床症状缺乏一定特殊性,影像学检查表现多样,术前容易误诊。诊断不明时建议可行肝穿刺活检以进一步明确性质,确诊有赖于术后病理及免疫组化。     

Angiomyolipoma of the kidney: report of three cases and a statistical study of 194 cases in Japan

Three cases of renal angiomyolipoma are reported. The first case was a 53-year-old female with the complaint of left flank pain. In both cases selective angiography revealed a renal tumor, and computerized tomography disclosed a renal mass with low density corresponding to the fat tissue. From several examinations these two cases were preoperatively diagnosed as renal angiomyolipoma and nephrectomy was performed. Histopathological diagnosis was renal angiomyolipoma. The third case was a 64-year-old female with the complaints of left flank pain and macrohematuria. In this case computerized tomography revealed a renal mass which did not have a low density area. The possibility of renal cell carcinoma was considered and nephrectomy was performed. Histological diagnosis was renal angiomyolipoma which was primarily composed of smooth muscle cells. The first case had a calcified lesion in the brain. But there was no evidence of tuberous sclerosis in the following two cases. Some problems in diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma are presented, and a statistical study is made on 194 reported cases of renal angiomyolipoma in Japan.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤诊断与外科治疗：附19例报告

背景与目的 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是肝脏少见的一种间叶组织来源的良性肿瘤,影像学检查缺乏特异性,术前诊断率低,容易误诊为肝细胞癌或其他肝良性肿瘤,本文报告19例HAML患者的诊治过程,以期为临床提供参考和借鉴。方法 回顾性分析2011年1月—2019年12月收治的19例HAML患者临床资料,其中女12例,男7例;年龄28~61岁;体检发现无临床症状者14例,表现为上腹部隐痛者3例,间断腹胀者1例,腹痛伴腹泻者1例;1例合并慢性乙型病毒性肝炎及肺脓肿,1例合并乙型肝炎肝硬化代偿期。19例均不伴肾肺等其他脏器血管平滑肌脂肪瘤,均无结节性硬化症。肿瘤直径1.3~12 cm,平均直径（4.6±2.2）cm。AFP、CA19-9、CEA均正常。7例患者术前诊断肝细胞癌（36.8%）,12例术前诊断肝良性肿瘤（63.2%）,分别为7例诊断肝腺瘤,2例诊断炎性假瘤,1例诊断肝海绵状血管瘤,1例诊断肝局灶性结节性增生,1例术前行超声引导下肝脏穿刺活检病理证实HAML。结果 患者均行外科手术治疗,18例行肝切除治疗,1例行超声引导下肝肿瘤穿刺活检术、经皮穿刺肝肿瘤射频消融术。平均手术时间（172.7±80.4）min,术中平均出血量为（456.6±528.1）mL,平均术后住院时间（9.8±2.7）d。19例患者病理检查均证实HAML,其中7例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤,免疫组化检查HMB-45、SMA均阳性表达。患者术后恢复良好,所有患者无肝衰竭、腹腔出血、胆汁漏等并发症发生,无死亡病例。全部病例均获随访,均未发现肿瘤复发及转移。术后患者有良好的生活质量。结论 HAML瘤属于良性肿瘤,术前诊断比较困难,一部分患者容易误诊为肝细胞癌,最终诊断依靠病理及免疫组织化学染色,外科手术切除是安全、有效的治疗选择,预后良好。