甲状腺机能亢进症合并烟雾病的临床特征(附4例报告)

目的 探讨甲状腺机能亢进症(甲亢)合并烟雾病的临床特征.方法 回顾性分析4例甲亢合并烟雾病患者的临床表现和神经影像学特点.结果 4例均为中青年女性,急性或亚急性起病,2例既往有甲亢病史4年和1年,2例住院期间查出甲亢.4例均出现局灶性神经功能缺损症状(3例肢体活动不灵或乏力,2例伴面瘫,2例失语),4例甲状腺均有Ⅰ°～Ⅱ°肿大,1例出现甲状腺区血管杂音.甲状腺功能检查示血清甲状腺素水平不同程度增高[游离三碘甲状腺原氨酸(fT3)10.1～30.8 pmoL/L,游离甲状腺素(fT4)17.9～154.8 pmoL/L],促甲状腺素(TSH)水平不同程度降低(0.01～0.1 mU/L).头颅影像学检查可见局灶性脑缺血改变及双侧或单侧颈内动脉末端狭窄或闭塞,以及这些部位附近的异常烟雾状血管.经抗甲状腺素和脑梗死治疗病情好转;分别随访15～60个月未再出现卒中发作.结论 甲亢合并烟雾病仅见于女性,于甲状腺毒血症期间发生脑卒中,控制甲亢有利于神经系统症状的恢复和防止复发.     

烟雾病综合征合并甲状腺功能亢进症1例报告

烟雾病综合征(MMS)可伴发动脉硬化、放射性脑病、夹层动脉瘤、神经纤维瘤病、镰状细胞贫血、Down氏综合征等,合并甲状腺机能亢进症者较少见。现将本院收治的1例报告如下。1病例女,38岁。患者于2010年5月7日因"左侧肢体无力1周"来我院就诊。查体:左侧肢体肌力Ⅲ级,左侧Babinski征(+)。头颅MRI示右基底节区新发梗死;MR血管成像(MRA)示右侧大脑中动脉闭塞。予阿司匹林100 mg/d口服1周后好转。2011年2月9日因"突发右侧肢体无力3 d"再     

甲状腺功能亢进症合并烟雾综合征

目的 分析和探讨经颅多普勒超声（TCD）筛查的甲状腺功能亢进症（甲亢）合并烟雾综合征的临床和 血管病变特征。 方法 总结北京协和医院和解放军307医院2000～2007年经TCD筛查诊断烟雾综合征患者13例，8例经 磁共振血管成像（MRA）、5例经数字减影血管造影（DSA）明确诊断；所有患者经协和医院内分泌科确 诊为甲亢，且甲状腺球蛋白抗体（TGAb）和髓过氧化物酶抗体（TPOAb）高，除外血管狭窄的其他常见 原因。 结果 13例患者中，男1例，女12例；11例表现为缺血性卒中（2例合并不自主运动），1例仅表现为不自 主运动，1例以头晕为临床主诉，后2例经TCD筛查发现血管狭窄。血管病变分布：11例为典型的颈内动脉 终末端（TICA）、大脑中动脉（MCA）、大脑前动脉（ACA）狭窄或闭塞，1例为颈内动脉虹吸段狭窄，1例 为双侧颈内动脉起始严重狭窄或闭塞。2例患者同时合并大脑后动脉（PCA）狭窄。随访发现，1例患者因 甲亢控制不佳复查TCD血管病变加重；而1例甲状腺功能稳定，缺血临床症状明显改善。4例患者行颞浅 动脉－大脑中动脉（MCA）血管融通术，术后缺血发作减少。 结论 TCD的临床应用使越来越多的甲亢合并烟雾综合征得以诊断；烟雾综合征患者常规行甲状腺 功能筛查十分必要；血管成形术可能是预防缺血性卒中的有效方法之一。     

甲状腺功能亢进症、舞蹈病与烟雾病并存一例

患者女性，19岁，学生。因四肢不自主运动2个月于2006年5月29日入院。患者于今年4月初无明显诱因出现四肢不自主运动，以双上肢舞蹈样指划动作为主，伴双上肢细震颤、全身麻木、肢体乏力。到广东省某部队医院行头颅磁共振成像示右额叶、左颞枕叶深部及两侧放射冠区多发性脑梗死。并于5月4—15日在广州某三甲医院给予改善脑循环、抗舞蹈样运动治疗后肢体不自主运动减轻，出院后患者肢体乏力加重，伴心悸、盗汗收入住院。查体：心率132次／min。神经系统：四肢肌力Ⅴ级弱，肌张力正常，双侧病理征阴性。肢体见舞蹈样指划运动，双上肢细震颤。实验室检查：血常规示小细胞比值高，钩端螺旋体IgG抗体（ELISA）阳性。     

37例成年烟雾病患者甲状腺功能的临床分析

目的研究成年发病的烟雾病（MMD）患者甲状腺功能和临床特点。方法比较本院2009年1月-2012年7月间37例MMD卒中患者、139例非MMD卒中患者和91例对照者的甲状腺功能,分析成年MMD的临床特征。结果MMD卒中组中男12例,女25例,3例（8.1％）表现为脑梗死,34例（91.9％）为颅内出血。34例患者（91.9％）在初诊中行CTA检查。与非MMD卒中组（11.5％）和对照组（1.1％）比较,FT3降低在MMD卒中组更常见（40.5％）（P〈0.05）。与其它两组比较,MMD卒中组抗甲状腺微粒体抗体（anti-TPO）水平显著增高（P〈0.05）。各组间抗甲状腺球蛋白抗体（anti-TG）、亚临床甲状腺疾病（亚临床甲亢或亚临床甲减）无明显差异（P〉0.05）。结论成年MMD卒中患者FT3降低和anti-TPO水平增高,而且以出血型更为常见。anti-TPO可能与MMD的发病机制有关,初诊行多层CTA检查有助于临床筛查MMD。     

甲状腺功能亢进合并烟雾病发病机制的研究进展

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。甲状腺功能亢进继发烟雾病的发病机制尚不清楚,可能与甲状腺功能、免疫与炎症、遗传因素等有关。免疫和炎症相关的分子变化对血管内皮细胞和平滑肌细胞的影响,可能在颅内大动脉狭窄、闭塞和烟雾血管的形成中起着重要作用。本文对甲状腺功能亢进继发烟雾病的可能病理生理学机制、免疫与炎症、遗传因素等发病机制进行综述。     

Graves病合并烟雾病4例临床及病因分析

目的探讨烟雾病(Moyamoya disease)合并Graves病的发病机制及二者之间的关系。方法对4例烟雾病合并Graves病的临床资料进行回顾性分析,记录烟雾病和Graves病的临床特点。结果Graves病合并烟雾病在女性更常见(本报道为100%);Graves病均先于烟雾病发病;随着甲状腺功能的改善,烟雾病的症状得到明显改善。结论Graves病作为脑血管病的一种诱因,在临床治疗上应该引起重视。     

甲状腺功能亢进症并发脑梗死的临床研究

目的　探讨甲状腺功能亢进症并发脑梗死的发病机制及二者之间的关系。方法　回顾性分析 10例甲状腺功能亢进症并发脑梗死患者的临床表现、诊断与治疗结果。结果　 10例患者经抗甲亢治疗 ,积极治疗脑梗死 ,全组无严重并发症 ,好转出院。结论　甲亢合并脑梗死可能是青年型脑梗死的一种病因 ,治疗甲亢是防治脑梗死的关键     

甲状腺功能亢进症并周期性瘫痪22例分析

甲状腺功能亢进症(甲亢)并发周期性瘫痪(周瘫)在临床上并非少见,本症多见于男性.周期性瘫痪多为甲亢的首发症状和就诊原因,多数患者因甲亢症状不典型导致误诊、漏诊,加重了患者的痛苦和负担,现将我院1995～2005年收治的22例报道如下.     

烟雾病的临床诊疗进展

烟雾病是一种以颈内动脉及其大分支末端进行性狭窄甚至闭塞为特征的少见的脑血管疾病。烟雾病患者血流重建术对出血性卒中受益与否仍有争论,但直接和（或）间接血流重建术可以有效预防进一步的缺血性卒中事件发生已经毋庸置疑。本文结合最新的知识讨论Moyamoya病,介绍临床表现、诊断以及外科治疗并总结展望以期改善总体预后。     

颅内外直接、间接联合搭桥术治疗成人烟雾病25例临床分析

目的探讨颅内外直接、间接联合搭桥术治疗成人烟雾病的技术要点,评价其临床意义。方法回顾性分析25例成人烟雾病患者应用直接、间接联合搭桥术治疗效果,术中分别解剖游离出颞浅动脉额支、顶支,采用较粗一支行颞浅动脉—大脑中动脉M4段直接搭桥;另一支行脑硬脑膜动脉血管融通间接搭桥术。应用改良RANKIN量表(m Rs评分)和美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS)评分评估患者手术前1天、术后1周及术后3个月的神经系统功能状态。结果 25例患者,行30侧联合搭桥术,23例术后1周内复查CT血管成像或DSA显示吻合口通畅,头部CT灌注成像显示脑血流量较术前增加,缺血症状改善。无死亡病例,患者的中位m RS评分由术前的3(1,3)分恢复到术后1周的2(1,3)分及术后3个月的1(0,3)分,差异有统计学意义(Z=15.14,P0.01)。患者的中位NIHSS评分由术前的5(4,8)分恢复到术后1周的4(2,7)分及术后3个月的3(1,4)分,差异有统计学意义(Z=11.36,P0.01)。1例患者术后合并对侧半球梗死,另1例合并术侧半球出血,均遗留偏瘫症状。结论颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥联合脑-硬脑膜-动脉血管融通间接搭桥术,可显著增加患者近期、远期脑血流量;围手术期血流动力学稳定是手术成功的关键。     

41例成人烟雾病的临床特点及血管影像学分析

目的总结成人烟雾病的临床及血管影像学特点。方法回顾性分析41例成人烟雾病的临床表现及影像学资料,以观察其临床及影像学特点。结果本组患者多为青壮年起病,平均起病年龄40岁左右,无明显性别差异;均以脑卒中形式急性起病,缺血性卒中占19.5%,出血性卒中占80.5%;DSA表现为Willis环附近动脉狭窄或闭塞,脑底烟雾状血管网、侧枝循环及动脉瘤形成。结论青壮年反复发作的脑卒中,尤其是无高血压病及动脉硬化证据时,应警惕烟雾病的可能,需行全脑DSA检查以明确诊断。     

Moyamoya disease in children

Moyamoya disease is an uncommon cerebrovascular disease characterized by progressive steno-occlusive changes in the terminal internal carotid arteries (ICA) and their main branches, associated with the development of moyamoya vessels. The incidence of the disease is high in east Asia, especially in Japan and Korea. The familial form accounts for 10-15%. Moyamoya disease has two age distribution peaks at around 5 and 40 years. Most pediatric patients exhibit transient ischemic attacks or infarction. Headache and involuntary movements are serious symptoms associated with pediatric moyamoya disease. MRI and MR angiography (MRA) are useful and non-invasive methods for diagnosing or monitoring moyamoya disease. Cerebral angiography is still the gold standard for a diagnosis, however, it is not mandatory when MRI and MRA show typical findings of moyamoya disease; steno-occlusive changes at the ends of ICA and an abnormal vascular network in the basal ganglia. Other MRI findings have been reported, including T2 shortening in the white matter, the ivy sign on fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) images, and medullary streaks on FLAIR or enhanced T1-weighted images.     

烟雾病伴血流相关性动脉瘤诊治探讨

目的 探讨烟雾病伴血流相关性动脉瘤的磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)表现及治疗方法. 方法 回顾性分析烟台市烟台山医院神经内科自2000年1月至2012年9月收治的6例烟雾病伴动脉瘤患者临床资料,总结其诊断及治疗过程. 结果 6例患者中表现为缺血性脑血管病伴未破裂动脉瘤3例;破裂动脉瘤中2例表现为蛛网膜下腔出血,1例表现为基底节区出血.3例动脉瘤为主动脉型,2例为周围型,1例为主动脉型及周围型混合.血管内栓塞治疗4例,2例保守治疗.临床随访均恢复良好. 结论 烟雾病伴血流相关性动脉瘤可通过MRA、DSA检查发现,主动脉型动脉瘤血管内栓塞治疗安全有效,周围型动脉瘤若无出血且手术困难可保守治疗并随访.     

Moyamoya disease

The authors reviewed the Japanese literature on moyamoya disease. In the article we discuss the history of such investigations in Japan, the signs and symptoms, the diagnosis (especially concerning diagnostic criteria and magnetic resonance imaging), the pathology in relation to its etiology, and the current methods of treatment. On the whole, the main aim of the paper was to introduce our concept of moyamoya disease that is now current in Japan.     

Moyamoya disease with precocious puberty and pustular psoriasis

An 8-year-old girl suffering from precocious puberty and pustular psoriasis with moyamoya disease is described. The possibilities of a causal relationship between precocious puberty and moyamoya disease are discussed. The relevance of the patient's earlier upper respiratory tract infections to the pustular psoriasis and moyamoya disease is also considered.     

烟雾病合并颅内动脉瘤患者的血管内栓塞治疗(附八例报道)

目的 观察烟雾病(MMD)合并颅内动脉瘤患者行血管内栓塞治疗的效果. 方法 回顾性分析广州军区武汉总医院神经外科自2002年1月至2010年2月采用血管内栓塞治疗的8例MMD合并颅内动脉瘤患者的临床资料和疗效,其中6例主要动脉型动脉瘤行微弹簧圈栓塞治疗,2例外周动脉型动脉瘤采用NBCA胶栓塞动脉瘤及载瘤动脉. 结果 6例主要动脉型动脉瘤中完全栓塞3例,瘤领残留2例,部分栓塞1例,载瘤动脉均保持通畅;2例采用NBCA胶栓塞的患者载瘤动脉及动脉瘤均未显影,未出现远端供血区域脑梗死. 结论 对MMD合并颅内动脉瘤患者行血管内栓塞治疗安全、有效.