Basedow截瘫的临床特点(附1例报告)

目的 探讨Basedow截瘫的临床特点.方法 回顾性分析1例Basedow截瘫患者的临床资料.结果 本例患者为亚急性起病,主要表现为双下肢无力,腱反射消失;甲状腺轻度肿大,心率快,发病前半年起出现明显消瘦.血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、甲状腺球蛋白抗体、甲状腺过氧化物酶抗体水平升高.腰穿脑脊液检查细胞数(110×106/L)和蛋白含量(1.3 g/L)升高.肌电图示双下肢神经源性损害,运动、感觉神经传导速度减慢.经抗甲状腺药物治疗2周后上述症状明显好转,2个月后恢复正常.结论 Basedow截瘫的临床特点是甲状腺功能亢进(甲亢)后并发双下肢周围神经的损害;随抗甲亢治疗后而好转.     

以脑桥损害为主要表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

以脑桥损害为主要表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床少见,现报告1例如下.1 病例男,43岁.因头昏2年,言语不清6个月,双下肢乏力4个月于2010年4月23日人解放军总医院神经内科.患者2008年无明显诱因出现头昏,尤以行走时明显,且伴身体不稳感,并渐出现视物模糊,喜单眼视物;2009年10月出现言语不清、饮水呛咳,2010年1月出现双下肢乏力.既往史:2002年出现上颌前庭区溃疡,长期不愈.     

以周围神经病为首发症状的6例结节性多动脉炎的临床病理特点

目的回顾性分析6例以周围神经病为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床和病理特点,为早期诊断提供帮助。方法总结分析6例PAN患者的临床特点,作为首发症状的周围神经病的起病方式,进展过程,症状与体征的演变,以及电生理检查与腓肠神经组织病理学特点。同时总结6例患者的其他伴随症状,血液学检查,血管超声等检查手段的诊断意义。结果6例患者多数起病较急,下肢受累早,且症状比上肢重。感觉神经受累出现早,且刺激性症状比较突出。症状与体征不对称,尤其在病程早期更明显,后期可表现为远端对称或不对称性的多发性周围神经病。本组患者神经传导以波幅下降为主,感觉和运动神经均受累。3例患者行腓肠神经活检术,仅1例患者发现血管炎的典型病理改变。结论结节性多动脉炎以周围神经病为首发症状时诊断较困难。应详细询问病史,仔细查体。实验室检查如血沉快,C反应蛋白升高,血白细胞增多,血管彩超发现小动脉瘤或血管狭窄等具有提示意义。电生理检查可明确神经病变的部位和程度,神经和肌肉活检可证实诊断。     

抗GD3 IgG抗体阳性的急性共济失调神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗GD3 IgG抗体阳性的不完全Miller Fisher综合征(MFS)的亚型急性共济失调神经病的发病机制和临床特点.方法 回顾性分析1例抗GD3 IgG抗体阳性的不完全MFS的亚型急性共济失调神经病患者的临床资料并文献复习.结果 本例患者为69岁女性,急性起病.发病前有上呼吸道感染史.因"行走不稳20 d...     

以脊髓损害为首发表现的神经结节病(附1例报告及文献复习)

目的 报道以脊髓损害为首发表现的神经结节病的临床特征。方法 收集1例经支气管镜穿刺活检协助诊断的神经结节病患者的病史及体征、实验室检查、影像学检查、支气管镜穿刺活检病理检查结果,并结合文献复习进行分析。结果 患者女性,42岁,因“上胸部束带感、左上肢及双下肢麻木1个月”入院。入院前颈髓MRI增强示脊髓颈7至胸2水平改变伴后缘线条样强化;18F-去氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)/CT示部分颈髓、胸髓(颈7至胸2椎体水平明显)FDG代谢条形增高,右肺多发小结节、右侧颈部、纵隔内、双肺门纵隔内多发肿大淋巴结FDG代谢增高。入院后经支气管镜穿刺活检及结合神经系统表现,诊断为神经结节病。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,复查颈胸椎MRI增强示颈7至胸2水平脊髓异常信号,增强后病灶后部可见条片状少许强化影,脊髓肿胀及强化较前明显好转。结论 神经结节病以脊髓损害为首发表现少见,其临床特点、影像学、脑脊液改变、激素治疗效果往往与视神经脊髓炎等疾病难以鉴别;神经结节病诊断需积极寻找其他系统性结节病证据,完善胸部CT或PET-CT检查,结合病史、影像学检查及病理结果综合考量。     

以癫为首发症状的神经梅毒临床分析(附3例报告)

目的提高对神经梅毒的认识。方法对3例以癫为临床首发症状并确诊为神经梅毒的临床资料进行回顾性分析。结果3例患者均以癫为临床首发症状,血清、脑脊液的快速血浆反应素试验(RPR试验)和梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA试验)均阳性,脑脊液的蛋白含量均异常,细胞学检查1例异常,2例患者EEG示样放电,经大剂量青霉素等治疗后癫症状消失。结论对于成年人初次发作的癫应考虑排除神经梅毒的可能。     

以癫(癎)为首发症状的神经梅毒临床分析(附3例报告)

目的 提高对神经梅毒的认识.方法 对3例以癫(癎)为临床首发症状并确诊为神经梅毒的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均以癫(癎)为临床首发症状,血清、脑脊液的快速血浆反应素试验(RPR试验)和梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA试验)均阳性,脑脊液的蛋白含量均异常,细胞学检查1例异常,2例患者EEG示(癎)样放电,经大剂量青霉素等治疗后癫(癎)症状消失.结论 对于成年人初次发作的癫(癎)应考虑排除神经梅毒的可能.     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

以眩晕为首发表现的神经型布氏杆菌病1例报告

<正>布氏杆菌病(Brucellosis)是由布氏杆菌(Brucella)感染引起的一种人畜共患的传染性疾病,其临床表现复杂,常见发热、多汗、关节疼痛、肝脾肿大,症状缺乏特异性。如累及神经系统,则引起神经型布氏杆菌病(Neurobrucellosis,NB),NB症状表现多样,可累及全身多个器官、系统,临床上易误诊,以眩晕起病极其少见,现报道1例于我院诊治的以眩晕为首发表现的神经型布氏杆菌病,并进行文献复习。     

反应性嗜酸性粒细胞增多症诱发多发性周围神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨反应性嗜酸性粒细胞增多症(HE)引起周围神经病变的临床特点.方法 回顾性分析1例HE继发周围神经病患者的临床资料.结果 本例老年男性以多发性周围神经炎为主要表现,粪便病原学蛔虫感染.经过系统的药物驱虫、激素治疗后,患者肢体无力及肌痛的症状明显好转,外周血中嗜酸性粒细胞的数量明显下降,并且与肌酸激酶下降趋势及临...     

Leptomeningeal carcinomatosis as the first clinical manifestation of lung adenocarcinoma: case report

Leptomeningeal carcinomatosis is a neurological complication of several systemic tumors and is characterized by multifocal invasion of the meninges by neoplastic cells. It is estimated that 5% of all patients with cancer will present leptomeningeal carcinomatosis at some time during the course of the illness. Clinical manifestations are heterogeneous and present with signs and symptoms related to involvement of multiple areas of the nervous system, particularly cranial nerves and spinal roots. The diagnosis is based on suggestive clinical findings, cerebrospinal fluid (CSF) testing and imaging studies. The most informative findings come from CSF where the presence of neoplastic cells is definitive for the diagnosis. The purpose of this report is to describe, along with a review of the literature, a clinical case of a 42 years old man in whom the first clinical signs of a lung cancer manifested with symptoms suggestive of meningeal involvement.     

Multifocal Langerhans cell histiocytosis of the pediatric spine: a case report and literature review

Case report An 11-month-old boy presented with a 3-month history of lower extremity weakness. CT and MRI of the spine revealed an enhancing epidural mass, extending from T1 through T5 and exiting through multiple foramina. The largest extraspinal extent was located at the T3 vertebral level and was accompanied by complete T3 vertebral collapse. A second lytic lesion at the L2 vertebral body without an obvious enhancing mass was also noted. Open biopsy and decompression of the spinal cord were performed, and histopathological analysis revealed a mixed inflammatory lesion with abundant S-100 and CD1a immunoreactive Langerhans cells consistent with the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis (LCH).Discussion The authors present a very rare pediatric case of spinal LCH causing spinal cord compression. Possible clues to early detection, consideration of differential diagnoses, and a brief literature review are presented.     

Isolated Langerhans cell histiocytosis of the infundibulum presenting with fulminant diabetes insipidus

Introduction Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X) is a rare disorder that can manifest with solitary bony lesions or disseminated disease in various tissues. A common manifestation of the disease is diabetes insipidus even in the absence of neural involvement. Disseminated disease often involves the central nervous system, but only six isolated lesions in the infundibulum have been reported.Case report An 18-year-old male had failed to develop secondary sexual characteristics. He also had diabetes insipidus for more than 1 year. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed a 1-cm homogeneously enhancing mass in the region of the infundibulum. No other lesions were found in other organ systems. The patient underwent an orbitozygomatic osteotomy and pterional craniotomy. The lesion, which was adherent to the infundibulum, was partially resected. Microscopic analysis showed multiple lymphocytes and eosinophils with Langerhans cells that stained positive for S-100. Langerhans cell histiocytosis was diagnosed, and the patient was discharged on postoperative day 6 with no neurological deficits. His diabetes insipidus persisted, and he underwent intensity-modulated radiation therapy to the sellar region.Conclusions Isolated Langerhans cell histiocytosis of the infundibulum is rare. The usual presentation is hypothalamic-pituitary axis dysfunction and diabetes insipidus. Patients with diabetes insipidus of unknown origin should undergo MRI of the sellar region to rule out infundibular abnormalities.     

儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识.方法 报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程,并复习相关文献.结果 患儿以颅内压增高为首发症状,影像学检查示颅内多灶性病变,合并蛛网膜囊肿1处.经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后,行开颅手术切除右额叶责任病灶,术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症.术后患儿颅高压症状缓解,未切除病灶行化疗.6个月随访证实切除病灶部位无复发,未手术部位病灶无进展.结论 有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少.对于占位效应明显的病灶,应首选切除,并辅以术后化疗,可望控制病变进展.     

肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)

目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

Andersen-Tawil综合征的临床特点(附1例报告)

目的探讨Andersen-Tawil综合征(ATS)的临床特点。方法回顾性分析1例ATS患者的临床资料。结果本例患者女,42岁,主要表现为小下颌、低位耳、高弓足和跟腱挛缩,四肢近端为主的肌无力,双侧腓肠肌肥大。血钾降低,餐后2 h血糖和促甲状腺激素轻度升高;尿糖强阳性,尿重碳酸盐升高。诱发运动试验示运动后60 min和120 min运动神经波幅降低,多发运动神经远端波幅降低。ECG示频发室性期前收缩。17号染色体KCNJ2基因发现杂合突变:c.431GC(p.G144A)。诊断为ATS,近端肾小管损伤,糖耐量受损,多发神经病,亚临床甲状腺功能减低。经补钾治疗,肌力和ECG恢复正常。结论 ATS可以伴随三联征外的其他表现。     

神经系统副肿瘤综合征的临床特征(附1例报告)

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法回顾性分析1例临床表现为头痛的神经系统PNS患者的临床资料。结果本例患者表现为反复头痛发作3年。腰穿CSF检查示细胞数正常,蛋白轻度升高;头颅MRI示双侧丘脑异常信号,增强示双侧丘脑低信号。胸部CT示左肺上叶少许胸膜下肺大泡;PET-CT示左肺上叶(主动脉后方)高代谢结节。肿瘤标志物CA19-9、CA242、癌胚抗原水平升高。病理检查确诊为肺腺癌。本研究回顾性总结PNS相关文献报道,其常见临床表现为眩晕、复视、共济失调、斜视性眼阵挛-肌阵挛及脊髓炎。结论 PNS常见表现为眩晕、复视、共济失调、斜视性眼阵挛-肌阵挛及脊髓炎,以反复头痛为临床表现少见,可疑患者应行全身检查排除PNS。