川崎病85例

目的探讨川崎病（KD）患儿临床表现及并冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法对85例KD患儿进行临床分析。分析其年龄、性别、临床表现及心血管并发症的发生率，辅助检查等异常情况。对无CAL31例和并CAL54例患儿病程、实验室检查结果进行比较，分析CAL及冠脉瘤（CAA）发生的危险因素及治疗。结果1．男56例，女29例；年龄26个月～5岁者77例（90％）。KD并CAL发生率与WBC计数、血小板、血沉增高及血红蛋白、血清钠降低密切相关（P〈0．05）；与年龄、性别、发热天数均无相关性（P〉0．05）。除发热外，口唇潮红者占95％，皮疹占82％，球结膜充血占80％，颈部淋巴结大占75％，指趾端脱皮占70．5％，口唇及口腔改变占68％。2．心血管改变情况：并CAL54例（63．5％），3例形成CAA，在冠状动脉病变人群中占5．5％，占KD3．5％。左房左室扩大30例（35％），心包积液6例（7％），有心电图改变23例（27％）。病程5d以上确诊KD的患儿静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林疗效均显著。结论5岁以下KD男童发病率高，早期大剂量应用IVIG对防治CAL有重要作用。     

小儿川崎病16例诊治分析

川崎病（Kawasaki disease，KD）叉称皮肤黏膜淋巴结综合征，KD常并发冠状动脉异常，已成为儿科后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的主要临床表现不具有特异性。本病不典型病例约20％，延误诊治是心血管受累的主要原因之一。现将我科1997—2004年12月收治16例患儿进行分析，报告如下。     

川崎病36例临床分析

川崎病，又名黏膜皮肤淋巴结综合征（MCLS），已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要疾病之一。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。研究证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，因此早期诊断尤其重要。为提高川崎病诊断水平，     

川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

以肝损害为首发表现的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例

患儿,男,7岁,因发热7d、腹痛3d入院。7d前无明显诱因出现发热,体温39.5℃,3d前出现恶心、呕吐、阵发性腹痛,当地医院予抗感染治疗后症状无好转,转入我院。查体:体温38.2℃,心率116次/min,呼吸26次/min,血压12.5/7.5kPa,急性热病容,全身皮肤轻度黄染,未见皮疹,右侧颈部可触及5cm×5cm大小淋巴结,口唇无皲裂,咽充血,心肺未见异常。腹平软,全腹压痛明显,肝肋下1.5cm,可触及,质软边锐,脾肋下未触及。肛门、外生殖器未见异常。入院当日查血常规:WBC31.3×109/L,N0.921,Hb119g/L,PLT381×109/L,CRP160mg/L,入院d2查肝功能:总胆红素58.2μmo…     

942例川崎病的临床分析

目的总结川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床特征,探讨KD预后与治疗的关系。方法回顾性分析2000年1月—2004年12月期间942例住院KD患儿的临床资料：（1）比较典型KD与不完全性KD（incomplete KD）的临床特征;（2）总结KD对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）治疗无反应的影响因素;（3）随访观察其中的510例KD患儿,比较IVIG 1g／kg和2g／kg治疗的远期疗效。结果（1）942例中,典型KD774例,不完全性KD168例。不完全性KD冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）发生率较高（P〈0．05）,除肛周脱屑外,其他临床症状发生较少,出现较晚（P〈0．05或0．01）;（2）与IVIG治疗反应敏感组比较,IVIG治疗无反应组的发热时间较长,血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）、血细胞比容（Hct）及血小板（PLT）较低（P〈0．05或0．01）;（3）WIG 1g／kg和2g／kg治疗组在KD发病后2年内,CAL的恢复率及新发生率,两组差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）不完全性KD的CAL发生率较高,肛周脱屑可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一;（2）急性期发热时间较长,PLT无升高及Hb、Hct、ALB持续降低是IVIG治疗无反应的影响因素;（3）IVIG 1g／kg和2g／kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内相似。     

充分认识川崎病患儿的心血管损害

川崎病(Kawasaki disease)具有病因的不明确性、发病机制的复杂性和临床症状的非特异性等特点,近年来发病率有增高趋势,是当今儿科医学研究和儿科临床实践中必须面对的重要疾病.     

川崎病并发急腹症16例临床分析

目的:探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等...     

川崎病并冠状动脉损害的高危因素分析

目的：探讨川崎病病发冠状动脉扩张的危险因素，方法：对1984年6月－2002年1月我科住院的患儿，通过病史询问，体检，超声心动图，血生化检查等对100例确诊为川崎和采集资料，对其性别，年龄，发热天数，心脏彩超结果及患儿急性期血沉（ESR），C反应蛋白，血小板（PLT），血红蛋白（HB），血细胞（WBC）等资料行计量资料χ2检验，Logistic多元回归分析。结果：100例川崎病患儿并冠状动脉扩张者52例（52％），无扩张者48例（48％），单因素分析显示，年龄，发热天数，C反应蛋白与冠状动脉扩张的发生密切相关（P＜0．05），而多因素Logistic回归分析仅C反应蛋白与冠状动脉扩张的发生相关（P＜0．05），结论：对KD病人的病史，体检，实验室检查等资料综合分析，可及时作出诊断和估计预后，予早期干预治疗，预防冠状动脉病变，促进冠状动脉病变的恢复。     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

英夫利昔单抗治疗川崎病的回顾性分析

目的探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗川崎病的有效性和安全性。方法回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象, 总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤(CAA)的转归。组间比较采用t检验、秩和检验或χ2检验。结果 68例川崎病患儿中男52例(76%)、女16例(24%), 发病年龄2.1(0.5, 3.8)岁。IFX应用指征为:35例(51%)对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或激素等治疗无应答患儿, 其中28例(80%)在IFX应用前已并发CAA;32例(47%)CAA持续进展患儿;1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗[发病至IFX应用时间为21(15, 30)d], 二线、三线、四线及以上治疗分别占29%(20/68)、29%(20/68)、41%(28/68)。IFX治疗后C反应蛋白[8(4, 15)比16(8, 43)mg/L, Z=-3.38, P=0.001]、血清淀粉样蛋白A[17(10, 42)比88(11, 327)mg/L, Z=-2.36,...     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访

目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ²=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。     

川崎病合并冠状动脉损害的遗传学基础

川崎病（KD）主要危及生命的并发症是冠状动脉损害（CAL）,引起冠状动脉狭窄、血栓形成、动脉瘤破裂等,甚至猝死。KD现已成为儿童后天性心脏病的主要病因。因此,早期发现哪些KD患儿是发生CAL的易患人群,并予及时干预十分重要。遗传因素在KD及其CAL的发生发展中起重要作用,目前已发现多个基因的多态性与CAL相关。该文主要就近年来国内外关于KD合并CAL基因多态性的研究作一综述。     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性

目的探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究,应用华法林治疗,将国际标准化比值(INR)目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时,治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月,观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化,并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理,并根据家长实际落实情况,分为落实组和未落实组,比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果21例患儿男15例、女6例,发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后,其剂量分布在0.06~0.10 mg/(kg·d),INR为1.80~2.59,10例有血栓的患儿有8例消失,2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后,4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常;7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失,4例无改变;7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级,2例无改变;3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变,治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义[0.07(0~3.01)比0.04(0~0.29)μg/L,20.6(11.2~58.2)比29.0(16.7~47.0)U/L,Z=0.932、1.906,均P>0.05]。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组,差异有统计学意义(2/15比4/6,Fisher值=5.689,P=0.031)。结论应用INR 2.0~3.0为目标范围,结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量,并予以规范而严格的管理与培训,可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性,改善患儿的冠状动脉病变,治疗血栓及预防新血栓,降低出血风险。     

Coronary aneurysms in Kawasaki disease: Follow-up observation by two-dimensional echocardiography

Summary The development and regression of the coronary aneurysms in Kawasaki disease was studied with serial two-dimensional echocardiographic (2D echo) examinations. The diameter of the aneurysms at the proximal portions of the left coronary artery was measured on the 2D echo images in ten patients with Kawasaki disease, in whom left coronary aneurysms were found at the acute stage of the illness, and followed by 2D echo for longer than eight months. It was found that coronary aneurysms usually developed during the second week of the illness, reached maximal size at 3–8 weeks, and regressed gradually thereafter. Small aneurysms disappeared in several months, and those of intermediate size regressed in one to two years. Large aneurysms may remain for many years. Mural thrombi within the aneurysms were detected with 2D echo in three patients. They decreased in echodensity and eventually disappeared echographically.     

多层螺旋CT成像技术在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值

目的 探讨多层螺旋CT冠状动脉成像技术在观察川崎病冠状动脉病变中的应用价值。方法 采用多层螺旋CT冠状动脉成像技术（MSCT）和二维超声心动图方法（TDE）检查34例川崎病患儿的冠状动脉,分析对比两种检查方法的价值。结果 MSCT显示冠状动脉损伤12例,累及冠状动脉16支,其中左冠状动脉扩张9支（26％）,狭窄、钙化和狭窄合并钙化各1支,右冠状动脉扩张4支（12％）。TDE显示冠状动脉扩张10例,其中左冠状动脉7支（21％）,右冠状动脉6支（18％）。MSCT显示3例狭窄和钙化,2例左前降支扩张的病变,TDE显示阴性结果。两种方法探察冠状动脉扩张的阳性率比较,差异无统计学意义;探察冠状动脉狭窄和钙化,差异有统计学意义,χ^2=24．3（P〈0．01）。两种方法测量左右冠状动脉内径有很好的相关性,相关系数分别为r=0．90,r=0．82（均P〈0．01）。结论 利用MSCT能观察冠状动脉的全貌,特别是冠状动脉的中远段,在诊断钙化和狭窄方面具有独到之处,弥补了二维超声的不足,可部分取代传统的冠状动脉造影,是一种有价值的川崎病追踪随访的检查手段。     

川崎病患儿冠状动脉循环功能损害的多普勒超声检测

目的　应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉 (简称冠脉 )循环功能的损伤。方法　应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷 [16 0 μg/ (kg·min) ]前和第 6min时 32例川崎病患儿和 2 5例正常对照儿童左冠脉前降支血流 ,估算冠脉血流储备 (CFR) ,即舒张期峰值流速比 (D/RPDV)。结果　基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性 ,注射ATP后 ,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1 39± 0 31、1 0 2± 0 2 3,P <0 0 1)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2 91± 0 96、4 5 0± 0 92 ,P <0 0 1) ,与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性 (2 85± 0 79、2 97± 0 88,P >0 0 5 )。随访复查中 ,CFR降低在病程第 3、6、8个月分别为 96 %、6 4%、32 %。结论　川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。     

Cerebral infarction and regression of widespread aneurysms in Kawasaki's disease: case report

The prevalence of Kawasaki's disease has increased in the last decade and it is now recognized worldwide. Coronary aneurysms are an important complication often causing death. The widespread vascular changes which can occur are illustrated by a patient who presented with a cerebral infarct and who developed widespread aneurysmal disease which regressed.