Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

颅脑Chiari畸形Ⅰ型的显微手术治疗

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗的临床疗效.方法 对31例Chiari畸形Ⅰ型患者行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位并硬脑膜扩大修补术,观察术后1个月内症状和体征的改善情况,并随访6个月以上.结果 术后1个月内30例患者症状和体征明显改善,复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下5mm.随访6个月至7年,所有病例症状、体征均较术前有改善,有5例的症状、体征复发但程度较术前轻.21例合并脊髓空洞患者中有15例脊髓空洞消退,有6例脊髓空洞无明显变化,有效率71.4%.手术后并发症轻微.结论 Chiari畸形Ⅰ型治疗有效的关键在于解除脑干受压并重建枕大孔区脑脊液循环通路,应用显微手术行枕大孔区充分减压、枕大孔区蛛网膜粘连充分松解及小脑扁桃体复位是获得良好手术效果的保证.     

微创手术治疗ChiariⅠ型畸形(附102例报告)

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞症,后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月,采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例,效果良好,现报道如下。     

体感诱发电位联合运动诱发电位在Chiari畸形伴脊柱侧凸后路矫形手术中的应用价值

目的:评估体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEPs)联合经颅电刺激运动诱发电位(transcranial electric motor evoked potentials,TCe MEPs)在Chiari畸形伴脊柱侧凸患者脊柱后路矫形手术中的应用价值。方法:选取2013年10月~2015年7月在鼓楼医院行脊柱后路矫形手术的63例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者,均行术中SSEPs监测,其中50例患者行TCe MEPs监测。回顾性分析患者的术中SSEPs和TCe MEPs等神经电生理监测资料。分别计算单模式SSEPs、单模式TCe MEPs和联合应用SSEPs与TCe MEPs的成功率、报警率、真假阳性率、真假阴性率、阳性预测值、阴性预测值、监测的敏感性和特异性。采用卡方检验比较三种监测模式的监测结果。结果:单模式SSEPs监测成功率为95%,单模式TCe MEPs监测成功率为96%,联合应用SSEPs和TCe MEPs监测成功率为100%;单模式SSEPs监测敏感性为100%,特异性为95%;单模式TCe MEPs监测敏感性为100%,特异性为98%;联合应用SSEPs和TCe MEPs监测敏感性和特异性均为100%;三种监测模式的阴性预测值均为100%;三种模式之间比较均无统计学差异(P0.05)。单模式SSEPs监测阳性预测值为25%,单模式TCe MEPs监测阳性预测值为50%,联合应用SSEPs和TCe MEPs监测阳性预测值为100%;三种模式之间比较存在统计学差异(P0.05)。结论:SSEPs和TCe MEPs监测不同的神经传导通路,联合应用两种监测方法可提高Chiari畸形伴脊柱侧凸患者脊柱后路矫形手术中监护的预警价值,获得满意的监护成功率、敏感性及特异性。     

两种手术方法治疗Chiari Ⅰ型畸形疗效比较

目的 观察枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除与枕后减压硬膜扩大修补两种手术方法治疗ChiariⅠ畸形的疗效.方法 回顾性总结2006年1月-2012年6月新疆维吾尔自治区人民医院神经外科总共97例ChiariⅠ型畸形患者,A组行枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除55例;B组行枕后减压硬膜扩大修补42例,对比两组手术效果、空洞消退情况及术后近期并发症发病率.结果 门诊随访6个月～8年,共随访到85例患者,按Tator疗效标准,A、B组优、良、差率比较差异无统计学意义（P＞0.05）,促进空洞消退对比差异无统计学意义（P＞0.05）.A、B两组术后分别有5例、4例患者发生切口感染,术后一过性头痛分别为25例、18例,术后早期脑脊液漏并皮下积液分别为8例、6例,A组死亡1例,总并发症发病率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 枕后减压硬膜扩大修补和枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除均是治疗Chiari Ⅰ畸形的可靠方法,两者手术效果无明显差异,而枕后减压硬膜扩大修补手术步骤较少,损伤更小.     

Arnold-ChiariⅠ型畸形的手术治疗

目的 评价枕颈部减压+Cervifix系统内固定融合的手术方式治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的临床治疗效果.方法 回顾分析我科自2005年4月至2010年4月用枕颈部减压+Cervifix内固定方法治疗ChiariⅠ型畸形患者12例,JOA评分比较术前术后及随访1年后的临床神经症状恢复情况,评价术后的改善的优...     

脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗

[目的]探讨脊柱侧弯并发Ch iari畸形的诊断和治疗方法。[方法]本组12例脊柱侧弯并发Ch iari畸形的患者,其中有7例同时伴有脊髓空洞症,所有患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术。[结果]Cobb s角术前平均71,°术后平均24°,矫正率为66%。脊柱矫形术后随访1~4 a,平均2.4 a,没有发生脱钩、断钉及假关节现象;没有出现新的神经损害表现;感觉障碍及腹壁浅反射减弱的症状没有加重。[结论]对于脊柱侧弯并发Ch iari畸形、脊髓空洞症的患者,术前应完善检查、明确诊断;先进行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术,可以减少脊柱侧弯矫形时引起的神经损害并发症。     

枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,“Y“形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.     

手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的临床分析

目的:探讨对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式。方法:通过对36例Chiari畸形合并脊髓空洞患者,根据脊髓空洞的大小采取后颅窝减压术或后颅窝减压加空洞-蛛网膜下腔分流术。结果:36例病人全部进行了随访,临床改善明显者22例,稍有改善9例,无明显改善5例,总有效率87.9％。结论:充分的后颅窝减压术对大多数病人可以取得较好的疗效,尤其空洞离下疝扁桃体越近者,手术效果越好;对空洞/弁髓比大于50％的患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术是必要的,它可解除空洞对脊髓的膨胀性压迫;做到早诊断,早治疗,是提高本病疗效的重要手段。     

单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5~6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

Chiari Ⅰ畸形的发病机制及诊疗进展

ChiariⅠ畸形是后脑发育异常的先大性畸形,有关其发病机制有很多学说,如容积学说、遗传学说等.而近几年学者们又根据Chiari Ⅰ畸形伴发脊髓空洞症总结了一些新的学说,但具体机制至今未明确.本文从Chiari Ⅰ畸形的定义、发病机制、临床表现、诊断及治疗等角度对该疾病进行综述.     

Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation TypeⅠ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性。方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级;(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞。入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异。根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系。结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2%),女14例(37.8%)。对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0%),女25例(51.0%)。CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年。Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异。CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异。结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素。     

19例Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与手术

目的:探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与术式的关系。方法:对19例Chiari畸形并脊髓空洞症病例,根据临床症状及其MRI影像分为三种类型。结果:根据不同类型采用不同的手术方式,并获得了较满意的效果。其中行枕下减压扩大硬膜囊术5例,枕下减压扩大硬膜囊并脊髓空洞穿刺抽吸术10例,枕下减压扩大硬膜囊小脑扁桃体部分切除并脊髓空洞穿刺抽吸术4例。结论:Chiari畸形并脊髓空洞症的分型有利于术式的选择。     

Chiari畸形的研究进展

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特，止的先天性疾患，目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所敏，其诊断主要依赖于MRI。根据解剖上的异常，通常分为4型。临床分型有利于术式的选择，有Pillay、Bindal等分型，但尚无公认的分型。手术是治疗Chiari畸形的唯一有效方法，针对不同病情相位采取后颅窝减压、分流术或减压加分流手术，大部分患者的症状和体征可以得到改善。     

小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞的疗效观察

目的 :观察小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的手术效果及预后,为临床治疗提供决策。方法:回顾性分析2013年11月~2016年11月在我院接受治疗的115例ChiariⅠ畸形患者的临床资料,男34例,女81例;年龄16~60岁(42.3±11.3岁)。患者有脊髓空洞症表现49例次,枕大孔区神经刺激症状58例次,延颈髓受压症状9例次,后组颅神经及小脑功能障碍25例次,高颅压症状24例次。脊髓空洞26例累及颈段,85例累及胸段,4例累及腰段,3例合并有脑积水,2例合并有胸段脊柱侧凸。其中78例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术(A组),37例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术(B组)。记录患者的住院时间,术中出血量,术后并发症,术前、术后6个月影像学特征,Klekamp神经评分,临床症状变化情况。结果:A组手术时间为159.32±40.06min,高于B组(134.10±30.76min)(P0.05);术后A、B组分别有11例、8例发热,3例、1例皮下积液,3例、2例切口感染,A组术后头晕头痛发生率(25.6%,20/78)高于B组(8.1%,3/37)(P0.05),总体并发症发生率两组无明显差异(P0.05)。术后疼痛、感觉障碍、共济失调、运动障碍的Klekamp神经评分较前有改善(P0.05);术后A组症状改善69例(88.4%),B组31例(83.8%);两组神经评分改变、临床表现改善情况差异无统计学意义(P0.05);术后空洞闭合或缩小例数分别为54例、29例,无变化例数分别为22例、7例,扩大例数为2例、1例,两组术后空洞变化差异无统计学意义(P0.05)。结论:小脑扁桃体软膜下切除术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞手术效果与硬膜扩大修补术无明显差异,但手术时间长,术后头晕头痛发生率较高。     

ChiariⅠ型畸形伴发脊髓空洞症合并夏科关节病一例

1病例介绍患者男,53岁。因进行性双下肢无力伴躯干温觉下降,双手活动能力下降30余年,右肘关节无痛性肿胀10余年入院。患者既往无外伤史、长期饮酒及吸烟史、激素类药物使用史。检查:患者神志清楚、语言流利、吞咽无困难、双侧瞳孔等大同圆。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI研究

脊髓空洞症与许多先天畸形、肿瘤、外伤、蛛网膜炎等因素有关〔１、２〕,其临床分类比较混乱。国内有关Ｃｈｉａｒｉ畸形伴脊髓空洞症的ＭＲＩ研究较少,作者通过回顾性分析８６例该类患者的ＭＲＩ检查结果,探讨其形态信号特征及二者的关系。１资料和方法１１一般资料...     

青少年Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度研究

目的:分析青少年Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation type Ⅰ,CMⅠ)合并脊髓空洞患者颈椎管矢状面锥度大小.方法:2007年10月～2013年10月在我科入院治疗且以胸椎侧凸为主首诊的青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者共61例,男28例,女33例,年龄10～18岁,平均13.7±2.1岁,胸椎侧凸Cobb角42°～78°,平均51.5°±16.5°;以胸椎侧凸为主的AIS患者共75例,男35例,女40例,年龄11～18岁,平均14.8±1.8岁,胸椎侧凸Cobb角40°～69°,平均47.4°±15.3°.选取正常青少年志愿者60例作为正常对照组,男28例,女32例,年龄11～18岁,平均15.6±2.6岁.3组研究对象年龄与性别分布、CM Ⅰ组与AIS组胸椎侧凸Cobb角均无统计学差异(P＞0.05).在MR T2加权像正中矢状位扫描层面上测量颈椎管前后径,绘制散点图及趋势线,趋势线的斜率计为C1～C7椎管矢状面锥度.应用方差分析,比较3组研究对象颈椎管矢状面锥度的大小,并分析不同年龄分组(≤14岁与＞14岁)和性别分组间颈椎管矢状面锥度的差异.结果:CM Ⅰ组、AIS组和正常对照组颈椎管平均矢状面锥度分别为-0.58±0.42mm/节段(-1.38～0.98mm/节段),-0.28±0.15mm/节段(-0.02～-0.70mm/节段)和-0.29±0.28mm/节段(-0.79～0.33mm/节段),CM Ⅰ组颈椎管矢状面锥度显著大于AIS组(P＜0.05)和止常对照组(P＜0.05),而AIS组与正常对照组比较无统计学差异(P＞0.05).3组颈椎管矢状面锥度在年龄、性别分组间均无统计学差异(P＞0.05).结论:与AIS患者和正常青少年相比,青少年CM Ⅰ合并脊髓空洞患者具有较大的颈椎管矢状面锥度,表明其颈椎管矢状面发育存在异常.     

Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

在Ｃｈｉａｒｉ畸形中，除小脑病扁桃体直接压迫延，颈髓所致的病理生理改变外，一直为人关注的是ＣＳＦ的动力学变化在合并脊髓空洞症时的病理生理，本文报道７例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ｉ型体脊髓空洞症患者，经ＭＲ证实，并由ＣＴ明确有无脑室扩大，全部病例行颈部的过伸，过屈，正常位置下的Ｑｕｅｃｋｅｎｓｔｅｄｔ试验（奎氏试验），并根据试验结果分别脑室一腹腔分流术，后颅窝Ｃ１椎板减压术和硬膜减张，术后随访上述测试，均有Ｃ