乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征的治疗分析

目的 探讨乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)伴噬血细胞综合征(HPS)的临床特征和治疗方法。 方法 回顾性分析2014年8月第二军医大学附属东方肝胆外科医院1例乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS病例的临床资料。 结果 T细胞受体(TCR)表型不同则该病的侵袭性、治疗反应性及预后明显不同,伴HPS者治疗效果不佳,生存期短。 结论 乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS罕见,早期骨髓形态学、病理学、免疫组化及基因重排检测对确诊有重要意义,及早有效控制乙肝病毒尤为重要。早期诊断及治疗对延长患者生存期有重要意义。     

The clinicopathologic features and immunophenotypes of T-cell non-Hodgkin's lymphoma: an analysis of 77 cases

目的 探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型.方法 对77例T细胞非霍奇金淋巴瘤进行苏木素和伊红染色(HE)和免疫组织化学检查,按WHO 2008年《造血和淋巴 组织肿瘤的病理学和遗传学》标准进行分类.结果 77例T细胞非霍奇金淋巴瘤中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤32例(41.6％),非特异性外周T细胞淋巴瘤20例(26.0％),间变性大细胞淋巴瘤11例(14.3％),前驱T淋巴细胞淋巴瘤9例(11.7％).结论 T细胞非霍奇金淋巴瘤中,最常发生的亚型是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,其次为非特异性外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和前驱T淋巴细胞淋巴瘤.其中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后较差,而间变性大细胞淋巴瘤预后相对 较好.     

鼻NK／T细胞淋巴瘤常见误诊原因分析

鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤(nasal, nasal type NK/T cell lymphoma) ,以往因对其实质认识不清,名称有:中线致死性肉芽肿、中线恶性组织细胞增生症、中线特殊性外周T细胞淋巴瘤等.     

新疆314例恶性淋巴瘤的临床及病理资料分析

目的研究恶性淋巴瘤的临床、病理特点。方法根据WHO（2008）分类标准对314例恶性淋巴瘤患者进行临床及病理资料分析。结果非霍奇金淋巴瘤（NHL）271例。43例HL中以混合细胞性经典霍奇金淋巴瘤为主。NHL中,B细胞淋巴瘤多于T细胞淋巴瘤。结外淋巴瘤少于结外淋巴瘤.NHL中发病率较高的淋巴瘤类型依次为：弥漫大B细胞淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤。不能分类的B细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织细胞淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤。少数民族和汉族均以弥漫大B细胞淋巴瘤为主。结论应用WHO（2008）分类对恶性淋巴瘤进行分析研究,具有重要的临床意义。     

77例T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型分析

目的探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型。方法对77例T细胞非霍奇金淋巴瘤进行苏木素和伊红染色(HE)和免疫组织化学检查,按WHO 2008年《造血和淋巴组织肿瘤的病理学和遗传学》标准进行分类。结果 77例T细胞非霍奇金淋巴瘤中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤32例(41.6%),非特异性外周T细胞淋巴瘤20例(26.0%),间变性大细胞淋巴瘤11例(14.3%),前驱T淋巴细胞淋巴瘤9例(11.7%)。结论 T细胞非霍奇金淋巴瘤中,最常发生的亚型是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,其次为非特异性外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和前驱T淋巴细胞淋巴瘤。其中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后较差,而间变性大细胞淋巴瘤预后相对较好。     

间变性大细胞淋巴瘤

在Suchi、Lennert和涂莲英等提出周围T细胞淋巴瘤的分类中,将间变性大细胞淋巴瘤单独列为一型.此型淋巴瘤是近几年才报道的一种新的淋巴瘤类型.我们在过去研究的B、T细胞淋巴瘤中,常将此型划入组织细胞性淋巴瘤、转移癌等. 这一型淋巴瘤有其临床和形态学特征,瘤细胞体积大,核畸形明显,瘤细胞与Ki-1单克隆抗体起反应.因此,对此型间变性大细胞淋巴瘤,有些学者又称为Ki-1淋巴瘤.     

皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤4 例并文献复习

目的　探讨皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床表现、病理特点、有效的治疗方案及预后。方法　回顾性分析经病理证实的4 例SPTCL 患者的临床病理特征、诊断治疗及预后,并进行文献复习。结果　临床表现上,3 例患者首发症状均为皮下无压痛性结节,1 例以咳嗽为首发症状,但后续亦出现皮肤损害;除皮肤损害外,1 例患者出现噬血细胞综合征,2 例侵犯骨髓,1 例患者左侧肾上腺受累。所有患者的病理学和免疫表型均符合SPTCL,皮下脂肪组织内大小不一的非典型性淋巴细胞浸润并围绕单个脂肪细胞呈花边样排列,可见核分裂、组织细胞吞噬现象及凋亡小体,并可伴有血管浸润和肉芽肿样改变;肿瘤细胞表达细胞毒T 细胞的免疫表型。治疗上,1 例患者予以6 周期CHOP 方案化疗后达到完全缓解,但8 个月后出现复发,使用GELOX 方案治疗5 周期后达到部分缓解,生存时间为39 个月;应用GELOX 方案治疗初治患者2 例,1 例失访,1例完全缓解,生存时间7 月;1 例患者5 周期化疗达到部分缓解后行造血干细胞移植,生存时间为28 个月。以上患者除1 例失访外,其他均存活。结论　SPTCL 是一种高度恶性的侵袭性淋巴瘤,进展快,主要累及皮下脂肪组织,目前尚无统一治疗方案,CHOP 方案疗效欠佳,含吉西他滨及门冬酰胺酶的化疗方案和及时的造血干细胞移植可能成为有效的治疗手段。     

三例抑制性T小淋巴细胞性淋巴瘤／白血病临床病理观察

T小淋巴细胞性淋巴瘤/白血病(T—SLL)是一种较为少见的恶性肿瘤,其特征是成熟的小淋巴细胞无控制性增殖,瘤细胞与绵羊红细胞形成自发性玫瑰花环,并且表达成熟的外周T细胞特异性膜抗原。在国外文献中往往把它     

以风湿病为主要临床表现的血管免疫母细胞性T淋巴瘤二例

血管免疫母细胞性T淋巴瘤(AITL)是以T淋巴细胞异常增生伴血管内皮及滤泡树突状细胞高度增生为主要表现的外周T细胞淋巴瘤,临床少见,容易误诊,现报道2例.     

外周T细胞淋巴瘤治疗药——Beleodaq

<正>2014年7月3日,美国FDA批准Beleodaq(belinostat)用于外周T细胞淋巴瘤(PTCL)患者的治疗,这次的批准是在FDA加速批准程序下完成。外周T细胞淋巴瘤是一种罕见并发展迅速的非霍奇金淋巴瘤,Beleodaq通过阻止有助于T细胞(一种免疫细胞)发生癌变的酶起作用。这款药物适用于治疗后(复发性)疾病或对以前治疗无效(难治性)的     

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTL）是一种少见的原发性皮肤淋巴瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的1％。由于其发病率低,病例少,至今尚无肯定的有效治疗方案,常用的方法有单药或联合化疗、自体或异基因移植。本院对1例SPTL患者成功进行了非清髓性异基因造血干细胞移植（NST）。     

新近认识的几种特殊类型的恶性淋巴瘤(附5例临床病理及免疫学特征)

报道5例新近认识的特殊类型的恶性淋巴瘤。包括：血管内恶性淋巴瘤（AngiologicalLymphoma）1例；淋巴组织细胞性淋巴瘤（LymphohistiocyticLymphoma）2例；皮下脂膜炎性淋巴瘤（SubcutaneousPanniculiticLymphoma）2例。对以上几种类型恶性淋巴瘤的临床病理特征，鉴别诊断进行了讨论。     

中国皖南地区728例恶性淋巴瘤的构成分析

目的:初步了解中国皖南地区恶性淋巴瘤的构成情况,探讨本地区恶性淋巴瘤的流行病学特点.方法:收集皖南医学院附属弋矶山医院病理科2003.03-2012.03间诊断明确的淋巴瘤标本,全部病例经重新HE切片染色、免疫组化(Envision二步)法辅助检测,部分病例采用EBER原位杂交法(EBER-ISH)协助诊断,并参照2008版WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类进行组织学诊断和分型.结果:728例中霍奇金淋巴瘤(HL)占9.34％(68/728),非霍奇金淋巴瘤(NHL)占90.66％(660/728),NHL中B细胞来源占77.42％(511/660).T/NK细胞来源占22.58％(149/660),此外,在收集的淋巴瘤标本中,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)占49.73％(362/728),其余较多见的六大类型依次为结外NK/T细胞淋巴瘤61例占8.37％,黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT) 56例占7.69％,外周T细胞淋巴瘤50例占6.87％,套细胞淋巴瘤36例占4.95％,经典霍奇金淋巴瘤(结节硬化型)32例占4.40％,经典霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)31例占4.26％.男性433例,女性295例,男女性别比为1.47∶1,年龄最小5岁,最大90岁,中位年龄61岁;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤男性发病率为86.6％(13/15).最好发的部位依次为淋巴结、胃、肠、鼻咽部、扁桃体、涎腺、甲状腺、眼眶、骨和脾等.结论:中国皖南地区HL以结节硬化型和混合型居多,未见”双峰性”,且以原发于左颈淋巴结多见.NHL中还是DLBCL为最多见,淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤男性、67岁以上发病率较高,提示恶性淋巴瘤在亚类和分类上具有明显地域性的差异.     

脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者 ,2 5岁 ,女。无原因发热肌痛无力半月。曾以复发性结节性非化脓性脂膜炎治疗无效。查体 :右大腿前及窝下和后侧中部及左上臂前内侧各有鸭蛋大深在斑块 ,界线不清 ,质硬。全身浅表淋巴结稍肿大。取右大腿包块病检 ,镜下见皮下脂肪组织内小圆细胞弥漫浸润。细胞核大、浆少、深染、有异型性、大小不等 ,核分裂多见。免疫组化标记结果 ,ＣＤ3( ) ,ＣＤ4 5ＲＯＴ ( ) ,最后诊断为皮肤脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤。讨论　脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤是少见疾病 ,预后差。多年来在非何杰金氏淋巴瘤分类中未单独列出来 ,近来对淋巴瘤研究水平的提高及免…     

间变型大细胞性淋巴瘤

在外周 T 细胞淋巴瘤的分类中,Stansfeld 分出一型,称为间变型 T 细胞淋巴瘤。有我国著名淋巴瘤病理专家涂莲英教授参与的由 Suchi、Lennert 等共同提出的外周 T 细胞淋巴瘤的分类中,在高度恶性组列出间变型大细胞淋巴瘤一型。我们在淋巴瘤研究中遇到一例,作为国内首例报告如下。     

全球医药快讯

FDA连线FDA批准首个外周T细胞淋巴瘤治疗药物pralatrexate上市美国Allos制药公司近日宣布,FDA批准该公司首个用于治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)药物pralatrexate(Folotyn)上市。PTCL为浸润性非霍奇金淋巴瘤,在美国每年约9500例患者发病,为罕见性疾病。FDA通过快速审批程序批准该药用于治疗复发性或其他化学疗法疗效不佳的PTCL患者。     

非霍奇金淋巴瘤100例病理形态和免疫表型的观察

目的 根据WHO(2001年)淋巴瘤的新分类,对贵州省部分以往诊断的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma)重新进行形态学和免疫表型研究并分类,以探讨新的WHO分类在我省淋巴瘤分类中的适应性.方法 应用组织形态学观察及免疫组织化学分析对100例以往诊断的恶性淋巴瘤组织重新诊断分型,并根据新的WHO分类进行分类和回顾性分析.结果 100例NHL,B-NHL55例(55%),T-NHL44例(44%),有1例未明确诊断(1%).根据新的WHO分类,在B-NHL中,以弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)居多,共27例(47.2%).CD20表达94.5%(52/55).未能进一步分类3例(5.5%).在T-NHL,以外周T细胞淋巴瘤(PTCL)居多,共17例(38.6%),其次NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)13例(29.5%).CD45RO表达86.3%(38/44).单纯HE染色的诊断结果符合率达78%,结合免疫组化符合率达96%.非霍奇金淋巴瘤Ki-67增值指数平均率为73.7%.结论 在病理形态的基础上,结合免疫表型,非霍奇金淋巴瘤绝大多数可明确诊断.WHO关于非霍奇金淋巴瘤的新分类是较为统一而又明确的分类方案,具有较强的实用性.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤28例临床病理特征

目的提高对SPTCL的临床病理认识。方法回顾性分析2004年国内文献公开的报道的27例及本院1例SPTCL患者的临床表现、预后和病理、免疫表型及分子生物学特点。结果 28例患者中男女比为1.15∶1,中位年龄33岁,均有皮下结节,发热26例,肝脾肿大7例,淋巴结肿大5例,嗜血细胞综合征11例,误诊15例,中位生存时间仅3个月。结论 SPTCL是一种少见的预后差的细胞毒T细胞淋巴瘤,免疫表型为CD3+,CD4-,CD8+及CD56-,尚缺乏有效的治疗方案。     

WHO新分类对36例非霍奇金淋巴瘤的重新评估

目的 探讨WHO新分类对非霍奇金淋巴瘤(NHL)在我省的实际应用价值.方法 对我省36例以往诊断的NHL石蜡包埋组织重新进行HE、PAS染色,同时选择性进行免疫组化标记,根据WHO新分类标准进行重新分类.结果 在36例NHL中,B细胞肿瘤24例,占66.7%;T细胞肿瘤12例,占33.3%.免疫组化:B细胞肿瘤全B细胞标记物CD20阳性21例(87.8%);T细胞肿瘤均表达全T细胞标记物CD45RO(100%).NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)2例均表达CD56.结论 我省NHL中,B细胞淋巴瘤发病率最高,为66.7%;T细胞淋巴瘤发病率为33.3%.除高质量的HE、PAS和Giemsa染色外,一套规范的免疫组织化学检测是淋巴瘤分型所必不可少的.     

外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

近年来,得益于新型药物的快速发展,外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤作为中国发病率相对较高的淋巴瘤亚型,相关研究进展备受该领域学者的关注。本文主要对2023年美国临床肿瘤学会（ASCO）、欧洲血液学协会（EHA）年会报道的外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤的研究进展及其对临床实践的重要意义进行综述。