下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤1例报告及文献复习

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),是一种较少见的恶性肿瘤.大约半数的恶性外周神经鞘膜瘤由神经纤维瘤恶变而来,另外的则主要发生于躯体或四肢的周围神经干上,而发生于颌骨区的恶性外周神经鞘膜瘤临床罕见.     

恶性外周神经鞘膜瘤7例临床病理分析

目的 探讨恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理特点.方法 对7例恶性外周神经鞘膜瘤经显微检查及免疫组化证实,观察其镜下形态改变.结果 恶性外周神经鞘膜瘤形态多样,免疫组化S-100,Leu7,MBP是敏感、可靠的标记物,其联合使用有助于明确诊断.结论 恶性外周神经鞘膜瘤组织镜下形态多变,差异很大,常易误诊其它肿瘤,免疫标记有助于该肿瘤的诊断.     

左小腿良性上皮样神经鞘瘤伴左卵巢囊性成熟性畸胎瘤1例

恶性神经鞘瘤常伴有上皮样细胞的特点,但良性的神经鞘瘤上皮样形态十分少见,被称为良性上皮样外周神经鞘膜瘤（benign epithelioid peripheral nerve sheath tumor,BEPNST）[1]。现收集1例左小腿良性上皮样神经鞘瘤伴左卵巢囊性成熟性畸胎瘤,报道如下。1临床资料患者女性,51岁,因＂左小腿肿块12年近期增大伴体检发现左卵巢囊肿＂于2006年12月来我院就诊并接受手术治疗。B超诊断左卵巢囊性畸胎瘤;CT显示左小腿肿块边界清晰,有钙化（Figure 1）,考虑畸胎瘤。术中见腓肠肌内肿块表面有包膜与受累神经包膜相延续。     

巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤[1],属于WHOⅢ-Ⅳ级;2/3的病例发生于神经纤维瘤病I型的基础上,常见于头颈部。本文报道胸前区巨大低度恶性外周神经鞘瘤伴有色素沉积1例,复习临床病理学资料并进行组织化学及免疫组     

恶性外周神经鞘膜瘤中 TBX2 基因突变及相关蛋白 表达的临床意义

  目的  检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。  方法  收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63例。从中选取新鲜且DNA质量合格的肿瘤样本12例,采用第二代测序(next-generation sequencing,NGS) 方法,检测人恶性外周神经鞘膜瘤组织样本基因组异常情况。应用免疫组织化学方法检测63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中TBX2、CHK2和p53的表达情况。  结果  12例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,有1例TBX2基因突变。63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,TBX2、CHK2和p53的高表达率分别为60.3%(38/63) 、47.6%(30/63) 及30.2%(19/63) 。TBX2的高表达与AJCC分期、复发和转移有显著相关性(P＜0.05) ;TBX2的表达与CHK2的表达呈正相关(r=0.254,P=0.045) ,CHK2的表达与p53的表达呈正相关(r=0.343,P=0.006) 。高表达TBX2、CHK2和p53的无病生存时间及总生存时间均显著低于低表达组(P＜0.05) ,且TBX2、CHK2和p53均为恶性外周神经鞘膜瘤的独立预后因素。  结论  TBX2及其相关蛋白的表达可能在恶性外周神经鞘膜瘤发生发展过程中起重要作用,检测其表达有望为MPNST预后提供理论依据。       

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤1 例病理观察及文献复习

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、免疫组化及鉴别诊断.结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.方法: 对1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)进行组织形态、免疫组化观察和文献复习,病理诊断及鉴别诊断.结果: 组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.可由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化肿瘤细胞、黑色素(HMB-45)阳性、结蛋白、肌动蛋白和波形蛋白弥漫阳性或散在阳性而上皮细胞膜抗原阴性.结论:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML) 的罕见亚型.是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

枕骨恶性外周神经鞘膜瘤1例报道

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST）又称为恶性神经鞘瘤、恶性施万细胞瘤（ma-lignant schwannoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）或神经源性肉瘤（neurogenic sarcoma）,是一种较少见的来源于神经软组的织恶性肿瘤。恶性外周神经鞘瘤50％发生在躯干,30％发生在四肢,头颈部大约占20％,颅部发生率较低,多起源于三叉神经或听神经［1］。本文报告我科近期收治的1例发生在枕骨的恶性外周神经鞘膜瘤,现报道如下。     

胃肠道间质瘤13例临床病理分析

目的:观察13例胃肠道间质瘤临床病理特点,提高对此类肿瘤的认识.方法:进行病理组织学观察与免疫组化研究,并结合临床资料综合分析.结果:13例中3例交界性胃肠道间质瘤2例复发,1例良性胃肠道间质瘤3年内死于肿瘤,4例恶性胃肠道间质瘤术后半年到3年内死亡,其余均健在.肿瘤组织学特点为肿瘤组织呈结节状、分叶状、多发性.肿瘤细胞以梭形或上皮样细胞为主.免疫组化标记物CD117、CD34.结论:胃肠道间质瘤是一种具有独特临床病理学特征的肿瘤,熟悉该肿瘤的组织学及免疫组化特点,对避免误诊为肌源性、神经源性肿瘤具有重要意义.     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.