脊髓髓内血管母细胞瘤栓塞治疗价值和手术体会

目的探讨脊髓髓内血管母细胞瘤术前栓塞治疗方法及其在外科手术中的价值。方法根据脊髓MRI和DSA检查所见,选择具备术前栓塞适应证病例,并制定手术方案。结果共13例患者,选择10例肿瘤供血动脉顺畅、微导管易于通过病变血管的患者行术前栓塞治疗。13例患者均经手术全切除肿瘤,术后症状与体征好转12例、无变化1例。结论脊髓血管造影术能够明确脊髓髓内血管母细胞瘤供血情况,通过术前栓塞治疗可以减少肿瘤血供、降低肿瘤表面张力;术中沿肿瘤界面分离,先离断动脉再处理静脉以减少出血,从而达到肿瘤全切除。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及显微外科治疗

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的临床特点、手术技巧和疗效。方法回顾性分析我院2009年06月至2014年06月17例中枢神经系统血管母细胞瘤显微手术患者的临床数据、影像学特征、手术效果和随访资料。结果主要症状包括头痛、共济失调和肢体功能障碍。17例行MRI检查,6例行CT检查,3例行DSA检查,1例行MRA检查,大囊小结节型10例,均为单发,实质性7例,6例多发。13例显微镜下一期全切,1例显微镜下二期全切,3例显微镜下切除大的病变,小的病变随访。无手术死亡病例。随访3月-5年,神经功能改善15例,无明显变化2例,肿瘤全切者无肿瘤复发,3例未切除的小的病变随访未增大。结论 MRI对中枢神经系统血管母细胞瘤具有重要的诊断价值,显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。     

脊髓髓内血管母细胞瘤1例报告与文献复习

目的总结脊髓髓内血管母细胞瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例脊髓髓内血管母细胞瘤病人的临床资料和493例文献报告病例的相关资料。结果行超选择性栓塞后获肿瘤全切除。随访1年,神经系统功能明显改善。结论脊髓血管DSA可定位、定性诊断脊髓髓内血管母细胞瘤,并能发现多发病灶,对制订治疗方案有益。如应用得当,术前超选择性栓塞是低风险的,其可减少术中出血,缩短手术时间,减轻手术伤残,增加肿瘤全切除机会。脊髓髓内血管母细胞瘤的最佳治疗,是在最少出血状态下手术全切除肿瘤。     

脊髓血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗技巧.方法回顾性分析11例脊髓血管母细胞瘤病人的临床特征、影像学诊断、治疗方法和预后,均行显微外科手术切除肿瘤.结果肿瘤均全切除.病人平均住院15d,术后短时间内症状改善8例,无变化3例;无手术死亡病例.8例随访6～36个月,无肿瘤复发,神经功能均获得不同程度改善.结论MRI对脊髓血管母细胞瘤的诊断是必要的.熟练的显微外科手术技术和丰富的髓内肿瘤切除经验对手术成功非常关键.     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断和治疗

总结华山医院(1989年8月～1996年12月)收治的115例血管母细胞瘤病例,其中有详细病史者77例,包括囊性肿瘤43例,实质性肿瘤34例.诊断主要依靠CT、MRI和DSA.77例详细病史者均手术治疗,其中囊性肿瘤全切42例,术后症状改善41例、不变2例;实质性肿瘤全切29例、次全切除5例,术后症状改善24例、不变或加重4例、死亡6例.结果提示,CT和(或)MRI、DSA是CNS血管母细胞瘤诊断的必要手段,手术全切是最佳治疗方案,术前栓塞和术后放疗或立体定向放射外科是有效的辅助治疗方法.     

脊髓血管母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法 回顾分析28例脊髓血管母细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法。结果 手术26例，拒绝手术2例。血管瘤全切除24例，次全切2例。术后症状好转19例，无变化5例，加重2例，无手术死亡。结论 MRI及血管造影对脊髓血管母细胞瘤诊断具有特异性，手术治疗效果好。术前栓塞可明显减少血管瘤血供，提高手术成功率。     

脊髓血管畸形(附70例分析)

目的探讨脊髓血管畸形的临床特征、诊断及治疗方法.方法回顾性分析70例经MRI、DSA和(或)手术病理证实的脊髓血管畸形病例,其中髓内血管畸形38例,髓周动静脉瘘21例,硬脊膜动静脉瘘11例.结果单纯性栓塞治疗24例,先栓塞后手术5例,单纯手术治疗39例,保守治疗2例.随访56例,痊愈12例,好转29例,无变化11例,恶化4例.结论MRI与DSA结合是诊断脊髓血管畸形的最好手段.针对不同病变特点和影像特征,选择恰当的治疗方法是成功的关键.     

脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的：提高脊髓血管母细胞瘤的疗效。方法：回顾性分析98例脊髓血管母细胞瘤患者的临床表现、影像学特点、治疗方法及预后。结果：98例患者共全切除肿瘤105个;死亡2例。随访70例患者,疼痛、肌力下降和二便障碍症状好转率分别为83.6%、56.8%和50.0%;不变率分别为10.9%、29.7%和43.8%;加重率为5.5%、13.5%和6.2%。结论：MRI是脊髓血管母细胞瘤最主要的诊断方法;DSA是有效的辅助诊断及治疗手段;手术切除是目前治疗脊髓血管母细胞瘤的首选方法,娴熟的显微外科技术是手术成功最重要的保证。     

脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的手术治疗策略.方法 回顾性分析40例血管母细胞瘤患者的临床特点、术前MRI表现、术中所见、手术切除情况、术后MRI表现及随访结果,并采用McCormick评分标准评价术前术后脊髓功能.结果 术后病理均证实为血管母细胞瘤.40例患者均行显微外科手术,镜下全切肿瘤.术后症状改善30例,无变化8例,加重2例,无手术并发症.结论 后正中入路是安全有效切除脊髓血管母细胞瘤的方法,术后大部分患者可以获得好的治疗效果,有症状者应积极手术.     

显微神经外科手术联合血管内栓塞治疗延髓背侧实质性多血性血管母细胞瘤

目的 探讨应用显微神经外科手术联合血管内栓塞治疗延髓背侧实质性多血性血管母细胞瘤的方法.方法 回顾性地分析11例延髓背侧实质性血管母细胞瘤患者采用显微神经外科手术联合血管内栓塞治疗方法,临床效果通过KPS评分进行评价.所有的患者均进行了术前的神经系统影像学检查,包括核磁共振成像（MRI）和全脑血管造影（DSA）.首先在全麻插管下对异常血管团进行血管内栓塞治疗,在凝血指标正常后,即一般在介入治疗后2周内再进行显微神经外科手术切除实质性血管母细胞瘤.结果 11例患者栓塞过程顺利,栓塞后即刻造影显示肿瘤血管和肿瘤染色大部分消失,未出现并发症.肿瘤均经显微神经外科手术全切除,术中均未输血,无手术死亡.术后神经系统的功能障碍改善和恢复者10例,1例因术后急性心肌梗死死亡.术后的随访显示除死亡病例外,肿瘤全切者无肿瘤复发,且KPS评分均有所增加.手术并发症主要有：交通性脑积水,切口感染,肺炎,切口脑脊液漏等.而且无论血管栓塞还是手术治疗,术中及术后均无正常灌注压突破综合征（NPPB）的发生.结论 对延髓背侧实质性血管母细胞瘤患者进行术前栓塞,对于提高手术的安全性,减少手术并发症具有一定的意义,而且术前对于供瘤动脉的栓塞范围应个体化,以不损伤重要脑组织供血为原则.     

延髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨延髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗。方法 回顾性分析7例患者的MRI表现及其手术治疗的效果。结果 这类肿瘤在MRI上可分为二型：A、实体型，B、囊肿型。所有患者均经手术全切除肿瘤，并经病理证实为血管母细胞瘤。术后患者神经系统状态好转者6例，加重1例。结论 颈髓MRI能对延髓髓内血管母细胞瘤作出定位、定性诊断，并可将其分型，以利选择不同的手术方法。延髓髓内血管母细胞瘤宜行积极手术治疗，手术方法随肿瘤类型不同而各异，应在离断供血动脉后沿正确的界面分离，最后切除肿瘤。     

颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗。方法 分析19例患者的MRI表现，及其手术治疗的效果。结果 这类肿瘤在MRI上可分为三型：A.空洞型，肿瘤大小不等，且继发延、脊髓空洞；B.囊肿型，为囊内小的附壁结节；C.实体型，为巨大的实体性肿瘤。所有患者均经手术全切除肿瘤，并经病理证实为血管母细胞瘤。术后患者神经系统状态好转者18例，加重1例。结论 颈髓MRI能对颈髓髓内血管母细胞瘤作出定位、定性诊断，并可将其分型，以利选择不同的手术方法；诊断时，还需与胸廓出口综合征和颈椎病相鉴别。认为颈髓髓内、即使累及延髓的血管母细胞瘤宜行积极手术治疗；手术方法随肿瘤类型不同而各异，最为重要是：需沿正确的界面分离，并应在离断供血动脉后切除肿瘤。     

小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法。方法 2008~2013年手术治疗小脑血管网织细胞瘤患者24例,其中囊性型14例,实性型7例,囊在瘤内型3例。结果 24例肿瘤均全切,术后均无严重并发症。结论 囊在瘤内型因其自身特点有独立分类意义,MRI及DSA对该病诊断有重要价值,术前准确诊断对确定手术方案、提高手术成功率有重要意义。     

儿童中枢神经系统血管母细胞瘤的显微手术治疗

目的探讨儿童中枢神经系统血管母细胞瘤的临床表现、影像学特征、手术治疗及预后。方法回顾性分析四川大学华西医院2000年6月至2012年1月手术及病理证实的儿童中枢神经系统血管母细胞瘤19例。结果本组肿瘤均获全切,术后15例症状好转,4例无明显改善。9例诊断为Von Hippel-Lindau病,2例诊断为散发性血管母细胞瘤,8例未做基因检测未能确定是否为VHL病。结论儿童中枢神经系统血管母细胞瘤平均术前症状持续时间较成人短,以呕吐就诊者较多。术前检查与随访首选全神经轴增强MRI。儿童中枢神经系统血管母细胞瘤以手术治疗为主,若有症状或肿瘤生长迅速应尽快手术。VHL病儿童应密切随访。     

家族性血管网状细胞瘤临床分析(附一家系报告)

目的 分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法 及预后.方法 通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料,并检测其他部位的病变情况,探讨本病的诊断和治疗情况,综合分析其临床特点.结果 3名患者均未合并其他部位病变,头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤,1例为实质性肿瘤,手术镜下全切后均给予定期随访,至今未见复发.结论 对于家族性血管网状细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法 ,手术切除是主要治疗手段.鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大,应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识.     

A 10-year retrospective study of hemangioblastomas of the central nervous system with reference to von Hippel-Lindau (VHL) disease

We aimed to analyze the clinical, radiological, surgicopathological and clinical outcome data of patients who underwent surgery for central nervous system (CNS) hemangioblastoma (HBL) with or without von Hippel-Lindau (VHL) disease. The clinico pathological and radiological findings, management and clinical outcome of patients with CNS HBL (operated between 2000 and 2009) were analyzed retrospectively. The differences between sporadic and VHL-associated HBL were analyzed. Forty-nine patients (28 male, 21 female) underwent surgery for CNS hemangioblastoma. Thirty-nine patients (80%) harbored sporadic HBL whereas 10 (20%) had VHL disease. The mean age at diagnosis for VHL-associated HBL was 32 years when compared to 40 years in sporadic HBL. The lesions were solitary in 41 patients and multiple in eight. The cerebellum was the most common site of HBL (35/49, 71%). Six patients with sporadic and two with VHL disease had spinal lesions. On imaging (available in 43/49 patients), a cyst with a mural nodule was the most common finding, seen in 16 patients (37.2%) whereas nine patients (21%) had solid and cystic lesions. Clinical presentation, radiological features, and histomorphology of HBL with or without VHL disease were similar. Multiple cysts in the pancreas, kidney, broad ligament, epididymis, clear cell renal cell carcinoma, phaeochromocytoma and retinal angiomas were the visceral manifestations seen in patients with VHL disease. Of all patients with VHL disease, three required multiple surgeries for new lesions and one died of renal failure and sepsis. Among the patients with sporadic disease (31/39), two died of surgical complications, one died of postoperative sepsis, three were lost to follow-up and the remainder had resolution of symptoms at 1 year following surgery. We concluded that the diagnosis of VHL disease is important as management is more difficult and lifelong follow-up and counseling are required in these patients and for their at-risk relatives.     

Hemangiopericytomas in the central nervous system

Hemangiopericytomas, which are more aggressive than meningiomas, are rare in the central nervous system (CNS). We analyzed the clinical, radiological and histological features and treatment of 26 patients with hemangiopericytomas in the CNS. The ratio of male to female patients was 1:1. Most tumors were located in the parasagittal and falx regions. The tumors were dense or mixed as assessed by CT scans, and most were homogeneously enhanced. Most tumors were isointense on T1-weighted MRI, and high or mixed intensity on T2-weighted MRI; they were homogeneously or heterogeneously enhanced. Histological examination indicated numerous small vascular spaces in the tumor. All tumors were immunohistochemically positive for vimentin. All patients were treated with surgery, and some of them underwent subsequent radiotherapy. The recurrence rate for hemangiopericytoma in this study was high. Our observations suggest that the biological behavior of hemangiopericytoma differs markedly from that of meningioma. Surgical removal and post-operative radiotherapy are thus critical for the treatment of this tumor.