再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA,简称再障)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.以往认为,再障的发病机制主要包括造血干细胞缺陷、造血微环境损伤和免疫功能紊乱等三个方面.现有的证据表明,再障的发病机制呈明显的异质性,免疫介导致病机制在再障的发病中起重要作用.本文就再障的发病机制研究进展综述如下.     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞基因表达谱及成纤维细胞生长因子表达

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是多种病因导致的以骨髓衰竭伴全血细胞减少为特征的疾病,目前认为免疫紊乱与其发病有关,具体机制还不清楚.间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)具有免疫调节功能,在维持骨髓微环境稳定方面起着重要作用.     

儿童再生障碍性贫血的规范诊治现状及研究进展

再生障碍性贫血(再障)是儿童期严重的血液病之一,诊断和治疗较为困难,尤其是重型再障预后较差.我国属于再障高发地区,必须引起足够的重视.目前已经明确,T淋巴细胞"免疫介导"是再障的主要发病机制,由于T淋巴细胞功能异常,而导致骨髓造血干细胞受到抑制.成功的异基因造血干细胞移植虽能根治再障,但受到供体来源困难、医疗费用昂贵、治疗难度大和医疗风险高等限制,国内难以广泛开展.近年来,根据再障免疫介导致病机制所开展的免疫抑制治疗已经获得较为满意的疗效,是无合适供体进行造血干细胞移植的重型和难治型再障的最佳替代疗法.文章对有关再障发病机制的研究进展、诊断与分型标准、鉴别诊断要点、治疗原则与治疗方法以及疗效评价标准等进行简要介绍.     

T细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血(再障)是多种病因导致的以骨髓衰竭伴全血细胞减少为特征的疾病,其发病机制与免疫有着密切的关系.细胞免疫介导的造血损伤可能是再障的主要发病机制之一,而T细胞作为细胞免疫中的主要效应细胞,在骨髓及外周血中均有异常,如CD4+和CD8+ T细胞数量与亚群的变化、T细胞受体表达状态异常等均与该病的发生有关.再障患者淋巴细胞凋亡状态和白细胞介素-2、γ干扰素等细胞因子的差异也可能是该病发生和发展的重要原因.近来研究发现T细胞与骨髓问充质干细胞之间的作用也在其免疫发病机制中起着重要的作用.     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞分离及培养

目的 分离再生障碍性贫血(再障)患儿骨髓间充质干细胞,进行体外培养,为进一步研究打下实验基础.方法 从再障患儿及正常志愿者骨髓中分离骨髓间充质干细胞,进行体外培养,诱导向成骨细胞、成脂细胞分化和流式细胞仪检测表面标志CD34、CD45、CD73和CD90.绘制生长曲线描述原代和传代细胞生长情况.结果 分离的贴壁细胞经向成骨细胞和脂肪细胞分化诱导培养,分别显示茜素红染色和油红染色阳性;CD73和CD90阳性.生长曲线显示,与正常志愿者相比再障患儿体外培养的骨髓间充质干细胞传代培养中生长能力减低.结论 再障患儿骨髓间充质干细胞存在异常,可能在再障发病机制中起着重要作用.     

儿童再生障碍性贫血的病因及流行病学研究进展

儿童再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭,导致全血细胞减少的综合征,临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染,重型和极重型再障患儿常因严重感染或颅内出血引起死亡.再障的发病机制复杂,涉及造血微环境异常、造血干细胞/祖细胞缺陷和免疫功能障碍.特别是T淋巴细胞的数量和结构功能异常,以及其亚群和所...     

骨髓间充质干细胞缺陷与获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(BM-MSCs)缺陷已成为近年来研究的热点之一.该文对BM-MSCs 缺陷在AA 发病中的作用及其对AA 治疗的临床应用进行综述.越来越多的实验室证据证明了BM-MSCs 缺陷在AA 的发病中极有可能起着重要的作用,无论是其生物学特点、基因表达谱的缺陷,抑或是增殖分化能力、造血支持作用乃至免疫调节功能的耗竭,都成为在免疫失衡基础上促使AA 不断进展至难以恢复的重要节点.随着MSCs 研究的不断深化,将恢复骨髓造血微环境为主要目的的MSCs 输注可能成为AA 治疗的新模式.     

再生障碍性贫血免疫学发病机制的研究进展

造血干细胞数量减少和功能异常是再生障碍性贫血(AA)的发病基础,其发病机制至今尚未阐明.除继发性从有确切的理化因素等诱因外,大多数从无明显诱因,其中70%-80%的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱.     

再生障碍性贫血的研究进展(转载自全国小儿血液学术会议(1998)论文汇编专家讲座)(009)

一、发病机制方面的一些进展再障是由多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征 ,其临床表现为由于全血细胞减少而有贫血 ,中性粒细胞减少可导致严重感染 ,血小板减少而致出血 ,其年发病率为每 1 0 0万人口 7.4。再障可以是先天性的 ,由于影响到造血干细胞的遗传基因所致 ;也可以是后天获得性 ,由于药物、化学物质、射线、病毒感染等所引起 ,其发病机理是多方面的 ,一般可从三个方面来考虑 :1 .造血干细胞衰竭 (种子学说 ) ;2 .造血微环境的缺陷 (土壤学说 ) ;3.免疫介导的造血干细胞损伤 (虫子学说 ) ,而实际上每一个再障病例往往是由多…     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞免疫调节特性和造血支持作用的研究

目的研究再生障碍性贫血(AA)患儿骨髓间充质干细胞(MSCs)的免疫调节特性和支持造血的功能。方法从AA患儿和成人骨髓中分离、培养、扩增MSCs,用流式细胞仪测定免疫标记;用3H-TdR法检测PHA刺激后,正常淋巴细胞转化以及MSCs对转化的影响;用造血祖细胞集落培养法(CFU-c)检测MSCs对造血的支持作用。结果从AA患儿骨髓中分离得到了MSCs,与正常骨髓MSCs具有相似的细胞形态和表面标志,但其增殖能力低于正常骨髓MSCs。AA-MSCs体外可抑制脐血淋巴细胞的转化,其抑制能力随细胞数量增加而增强,但与正常骨髓MSCs相比,抑制作用较弱。AA-MSCs体外可以支持脐血造血细胞的生长,但其支持能力只有正常骨髓MSCs的一半。结论AA-MSCs与正常MSCs虽体外生长形态相似,但传代能力、免疫抑制力及对造血集落生长的支持作用均较正常骨髓MSCs减低,提示间充质干细胞参与再生障碍性贫血的发病机制。