血红蛋白New York的结构分析

本文报道应用醋酸纤维素电泳从一例铅中毒病人中分离出一种快速异常血红蛋白。通过肽链柱层析分离和结构分析,证实为血红蛋白 New York(α_2β_2~(113Val→Glu)。文中还介绍应用血红蛋白结构分析技术(包括肽链的指纹分析、肽段氨基酸组成的自动测定和 DABITC/PITC 双偶合法)测定氨基酸顺序。最近我们发现了一例血红蛋白 New York。并在国内首次采用顺序分析技术鉴定异常血红蛋白的结构。     

Hb New York一例报告

<正> 我院于1982年在合肥地区对安徽藉、汉族1824名正常人进行血红蛋白病调查中,发现异常血红蛋白5例。其中2例为慢速G组,3例为快速K组,K组3例首征者经家系调查为同一家族,其中1例经一级结构分析,鉴定为Hb New Yok,现报告如下。     

江西省血红蛋白分子病Hb New York一例报导

1967年Ranney等人首次在纽约从一美藉华人血中发现一异常血红蛋白,其结构变异是在β链113位氨基酸即缬氨酸被谷氨酸所代替,命名为Hb New York。1971年R.Q.Blackwail,C.S.Liu及C.L.Wang报导了在台湾中国人中发现了9例无关家族的异常Hb,在醋纤电泳中位于Hb A_0之前,相当于Hb K之位置,名之为Hb K kaohsiung,经一级结构分析发现其结构异常亦为β~(113)缬→谷,与Hb New York相同。1980年Saenz报导在南美洲哥斯达尼加(Costa Riea)发现二例无关家族中具有与Hb New york结构相同之异常Hb。1981年江西开展了较大面积的普查也发现了两例无关家系,本文为其中之一例。     

四川省异常血红蛋白研究Hb New York—家系分析

我们在四川省重庆、方县、彭水、广安、内江等五市（县），用微量电泳法普查血红蛋白病10，557人。在6个无关家系中，发现30人有同一种异常血红蛋白（Hb X），介于HbA与HbJ之间，电泳迁移率相当     

血红蛋白纽约症(Hb New York)一例及其家系调查

近来发现血红蛋白纽约症在我国人群中发病率较高。1980年我们在一名无症状者红细胞溶血液中,发现具有异常快速血红蛋白电泳区带,经家系调查、血红蛋白理化特性的测定、珠蛋白肽链柱层析分离、“指纹”分析和异常肽段的氨基酸组成测定,并用DABITC/PFTC微量双偶合法分析了异常肽段的氨基酸顺序,证实这种异常血红蛋白为血红蛋白纽约症,即β~(113V)a→Glu:现报告如下: 先征者周××,男,41岁,汉族,广西     

我国人异常血红蛋白的研究:1例Hb New York的结构分析

在江西南昌地区人群中普查异常Hb时,在一祖籍进贤县的汉族家庭中发现一种相当于HbK组的快速Hb变种。家系调查显示六个成员中有三个携带与先证者相同的异常Hb。先证者异丙醇试验可凝。全部检查对象均无临床症状和血液学指标异常,化学结构分析证明这种变异体为Hb New York:β113(G15)Val→Glu。     

湖北地区血红蛋白病研究两个快速β链异常血红蛋白——Hb New York家系

作者从3767人的血红蛋白病普查中,在湖北恩施、黄石两地各发现1例快速异常血红蛋白,介于HbA与HbJ之间,电泳迁移率相当于HbK组,血红蛋白稳定性轻度降低,通过血红蛋白变型的结构分析,证实其β链113位(G~(15))的缬氨酸被谷氨酸替代,称为血红蛋白New YorK。     

一例Hb New York的结构分析

本文分析了一例云南地区首次发现的Hb变种,证实为Hb New York β113(G15)Val→Glu。     

一例Hb New York及其结构分析

<正> 本文报导在一壮族家庭中发现一例快速Hb,经血红蛋白理化性质检查及一级化学结构分析,证明为β链N末端第113位的缬氨酸被谷氨酸所取代,并用β113(G15)Nal→GLu表示’即Hb New York。临床资料先证者黄××,8岁,壮族,其父母均为广西上林县人,血液学检查显示:     

阵发性夜间性血红蛋白尿症三例报告

阵发性夜间性血红蛋白尿症(简称PNH)是较罕见的血管内溶血性疾病,近年来由于对此病提高了认识和警惕,发现病例逐渐增多。但由于其极易与再生障碍性贫血混淆,往往仍被长期误诊。我院一年来连续发现三例,诊断前均曾在其他医院住院治疗,多年被误诊为再生障碍性贫血,治疗无效转来我院始被发现为PNH。兹特报道如下。例一,赵××,住院号4020,男,27岁,于1973年7月31日因头昏软弱无力三年余     

一例Hb New York的化学结构分析

血红蛋白纽约(Hb New York)是,1967年于一华裔美国人家庭中首次发现。其后台湾省、哥斯达黎加也有报导。海南岛海口市人民医院在海口市异常血红蛋白普查中,检出两例泳速相当于 Hbk 的异常血红蛋白,其中一例经化学结构分析     

血红蛋白E—β°地中海贫血三例报告

从1984年6月至10月,第一和第二附属医院在诊治溶血性贫血病人时,发现三例较罕见的血红蛋白E复合β°地中海贫血的双重杂合子,现将主要体征、细胞学检查、血红蛋白分析、家系调查及基因型分析报告如下。 患儿男,5岁,广东清远县人,自幼唇青脸白、尿黄、“脾大”。3岁时曾患急性黄疸肝炎,此后脾脏继续肿大,面色更加苍白,因“脾大”致腹部隆起,来二院就诊。 体检 全身皮肤苍黄,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结肿大如绿豆和花生米大     

血红蛋白G Coushatta一例报告

本文报道在普查中发现的一例已遗传三代的异常血红蛋白患者,无任何临床表现。该血红蛋白在碱性电泳中位于HbS的位置:在酸性电泳中速度较HbA为慢;肽链解离、电泳和层析解离均示β链异常;指纹图示βT_pⅢ肽斑消失,而在βT_pV肽斑左下方出现一个新肽斑。经氨基酸自动H     

血红蛋白H病一例报告

<正> 患者,男,16岁。因头昏乏力,尿黄反复发作10年,加重9天于1988年11月18日以“贫血原因侍查”收入住院。患者六岁时发作头昏,全身乏力,解浓茶色尿。在当地医院诊断为“急性黄疸型肝炎”。经中西药物治疗后,“肝炎痊愈”。十年来,上述症状常反复发作,轻重不一。1988年2月份,患     

血红蛋白H病一例报告

成某，女，30岁，湖北通山人，因头昏乏力10年，加重1月入院。10年来渐感头昏乏力，时轻时重，可坚持日常工作，按贫血经常服补血药及中药。近1个月来头昏乏力加重，曾晕倒2次，以致不能坚持日常工作，在当地医院作过输血治疗。既往无肝炎及药物过敏史。平素月经较规则，其弟自幼患贫血。     

运动性血红蛋白尿1例报告

患者,男,21岁,于1986年11月28日就诊,平素健康,坚持长跑几年,从未发生血尿。自1986年10月起,着解放鞋在水泥地或土地长跑约5000m,半小时后出现棕红色血尿,约3小时后可逐渐自行消失。曾先后发作3次。查体:巩膜、皮肤无黄染,心肺阴性肝脾未触及,Hb17.3g,RBC611万,WBC9800,     

血红蛋白H病一例报告

患者女性,54岁,已婚,汉族,农民。患者乏力,食欲不振一个多月,近3～4天疲乏加重,眼黄,发热畏寒,上腹痛,呕吐,其他医院诊为黄疸型肝炎,门诊以黄疸待查于1971年10月18日入院治疗。过去史及个人史:2月前曾从二楼跌下,当时心窝部疼痛明显。有牙痛史。生四胎,子女均健在,爱人健康。体检:体温37.4℃(腋探),脉搏104次/分,血压100/70毫米汞柱,神志清,呈慢性病容,体质营养     

血红蛋白H病2例报告

例1:女,8岁,诉面色、皮肤苍黄5年.病初当地诊为"缺铁性贫血",口服钦剂治疗1月余无效.父母体健,有三姐一妹,均体健.体检:发育营养稍差,巩膜皮肤无黄染,口唇及睑结膜较苍白,双眼距较宽,鼻梁略塌,心肺听诊正常.腹软,肝肋下7cm,质软,脾肋下2cm.血Hb56g/L,WBC6.7×10~9/L,网织红细胞10.2%,红细胞形态大小不匀,部分红细胞中心浅染,PL185×10~9/L.骨髓象提示红系增生.抗碱血红蛋白1.8%,红细胞渗透脆性:开始溶血0.36%(对照0.44%)完全溶血0.28%(对照0.32%),血红蛋白电泳pH8.6,可见向阳极快速移动的异常区带(H带).肝功能正常,头颅X线摄片示颅骨外板薄、板沟增宽.     

运动性血红蛋白尿一例报告

<正> 曹××,男性,17岁,戏校学生。4、5个月来,每做小翻动作后第1-2次尿均呈酱油色或浓茶色,以后尿色正常。练功时间越长,小翻动作越用力,尿色越深。伴轻微腰酸,无浮肿,盗汗及其它不适。平素健康。查体:Bp120/80,T36.4,心肺未见异常,肝脾未触及,肾区无叩痛,下肢不肿。胸透:心肺未见异常。化验:练功后第一次尿呈酱油色,潜血(++～+++)含铁血黄素(+),蛋白(++),沉渣(-),比重1.020,pH酸性。血象:红细胞420万,红细胞形态正常,血红蛋白13.5g,白细胞7,200,血小板14万。肝功:硫酸锌正常,碘反应(-),谷丙转氨酶正常,黄疸指数6单位。Coomb＇s试验(-),Ham试验(-)。红细胞脆性试验:开始溶血0.44％NaCl,完全溶血0.32％NaCl。