邻近延髓的巨大血管网织细胞瘤显微外科切除术1例

患者女,47岁。声嘶、饮水呛咳、双下肢乏力9月余。外院颈部B超示：甲状腺结节。行甲状腺部分切除术后症状未缓解。入院查体咽反射减弱,Romberg征（＋）。术前行B超、CT等排除神经系统肿瘤。头部横切位MRI见小脑肿瘤,最大径为3．5cm（图1）。2012年10月12日行全脑DSA,结果提示小脑肿瘤染色,双侧小脑下后动脉多分支供血,肿瘤紧邻右侧小脑下后动脉主干（图2）。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）病人早期的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。方法：对20例OPCA病人的临床表现及影像学特征进行回顾性分析。结果：OPCA病人男性多于女性,平均年龄56．5岁,其临床表现多种多样,以小脑症状、植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI以小脑和脑干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻;其中11例病人T2WI上可见位于桥脑至延髓上部贯穿于脑干前后径的连续性细线样高信号,3例病人可见脑桥T2WI显示“十字”征。结论：成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,MRI有助于OPCA的诊断;“纵线”征和“十字”征在OPCA的诊断和鉴别诊断中意义重大。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例

患者女性，37岁，进行性阵发性头痛、头晕伴恶心及双下肢无力1年余，近1个月明显加重，并出现面肌痉挛，阵发性抽搐，药物治疗无效来我院就诊。既往偶有轻度头痛、抽搐发作史。查体：患者神清合作，语言流利，两侧瞳孔等大正圆，对光反射正常，双侧巴氏征未引出，右上肢指鼻试验阳性。CT检查：右小脑半球肿胀，T1WI为黑色，T2WI为白色，其内呈高低条状交替带，第四脑室无受压移位，静脉注入Gd—DTPA后病变未见强化。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤一例

<正>1临床资料59岁女性患者,无明显诱因出现头痛、发热。查体:患者神智清楚,语言流利,步态正常。双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏,双侧躯体感觉正常,四肢肌张力正常,指鼻试验稳准,Romberg征阳性,双侧生理反射存在。MRI示左侧小脑半球较右侧增大,左侧小脑半球及小脑上蚓部见一约3.4 cm×3.2 cm×6.1 cm混杂信号软组织肿块,边界不清,病灶内呈等稍长T1、稍     

OPCA的临床神经心理分析

橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）属遗传性共济失调中的一个类型，根据有无家族史可分为Ｍｅｎｚｅｌ型和Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型。临床表现复杂，主要表现为小脑征、锥体外系征和植物神经功能障碍，也可有不同程度的神经心理损害，严重者甚至可表现为痴呆［１］。...     

小脑延髓池CT形态的测量与分析

目的：观察和测量国人正常小脑延髓池的ＣＴ形态、大小正常值，为影像学诊断提供依据。方法：观察随机抽取的５００例正常人ＣＴ扫描片各个层面小脑延髓池的形态，测量其最大层面的前后径、横径和高度，并观察小脑延髓池内小脑镰的形态。结果：小脑延髓池形态大致可以分成六种形态，其中圆形占１２．１％，半圆形１２．８％，三角形２０．７％，品字形２６．１％，四边形１．３％，不规则形２７．０％。各径线的正常值：前后径０～１５ｍｍ；横径０～３０ｍｍ，纵径０～４１．６ｍｍ。小脑镰的出现率为４２．７％。结论：小脑延髓池的形态取决于枕内嵴的高度，大小取决于枕骨和小脑半球的发育。年龄、性别对其形态和大小都有影响。当小脑延髓池的前后径＞１５ｍｍ，横径＞３０ｍｍ，纵径＞４２ｍｍ，可诊断为巨型枕大池     

小脑幕切迹的应用解剖

目的：为小脑幕切迹区病变的影像学诊断和外科治疗提供解剖学依据。方法：16个颅脑湿标本，采用中线位幕下和小脑上外科手术入路暴露开小脑幕切迹区，进行显微解剖观测。结合10例沿眦耳线获取的颅脑横断层标本和5例成人健康自愿者MR图像，研究了小脑幕切迹区的神经和血管走行以及和周围结构的毗邻关系。结果：幕切迹上份内有大脑大静脉、基底静脉和大脑后动脉走行，幕切迹的两侧与海马旁回相毗邻。幕切迹中份内有滑车神经、小脑上动脉、大脑后动脉、脉络丛前动脉、小脑中央前静脉的属支和基底静脉走行。滑车神经和小脑上动脉走在幕切迹游离缘的内下方，大脑后动脉沿幕切迹游离缘的内上方后行。该段幕切迹的两侧和海马旁回及钩相毗邻。幕切迹下份内有动眼神经、基底动脉、小脑上动脉及其分支，其两侧和海马旁回、钩及其深面的杏仁体相毗邻。结论：小脑幕切迹与动眼神经、滑车神经、大脑后动脉、小脑上动脉密切毗邻。在暴露小脑幕切迹的过程中，滑车神经是最易受到损伤的结构。小脑上动脉的小脑中脑段是识别幕切迹中份内滑车神经的理想标志。小脑幕切迹疝时易于挤压大脑后动脉、中脑和动眼神经。     

脊髓小脑共济失调3型一家系17例

先证者(Ⅴ1)男,22岁。因“行走不稳、言语不清2年”于2004年7月来我院就诊。2年前患者渐渐出现走路不稳,行走时脚落点不准,如喝醉酒一般,说话声音含混不清,上述症状逐渐加重。查体:神志清楚,心肺检查未见异常。记忆力、计算力尚可,构音障碍,呈现吟诗样言语、欠清晰,颅神经未见异常。四肢肌张力增高,肌力正常。指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验无异常,Romberg’s征阴性,Mann’s征阳性,行走步基宽,摇晃不稳;深浅感觉未见异常;双下肢腱反射活跃,病理征阴性。颅脑核磁共振成像示小脑脑干轻度萎缩。基因检测显示遗传性脊髓小脑性共济失调(spinoce…     

展神经池段的动脉供应及其与邻近血管的关系

目的：研究展神经池段的动脉供应及其与邻近血管的关系。方法：选取18例脑千，观测展神经根池段的滋养动脉来源及其与邻近血管的关系。结果：从展神经根腹面跨过的有小脑下前动脉、脑桥下外侧动脉、小脑下后动脉、迷路动脉、小脑下后和小脑下前动脉总干、椎动脉；从展神经背面跨过的血管有小脑下前动脉、脑桥下外侧动脉等。展神经的滋养动脉主要来自脑桥前外侧穿动脉、小脑下前动脉和脑桥下外侧动脉。接触和压迫展神经根的血管主要是小脑下前动脉和移位的基底动脉或椎动脉，占16．7％，结论：展神经的滋养动脉损伤和血管压迫可导致展神经麻痹，了解展神经的动脉供应及其邻近血管关系对临床诊断和手术治疗具有重要参考作用。     

兔面听神经复合体小脑脑桥角段的血供

目的：研究兔面听神经复合体小脑脑桥角段的血供及兔内耳的动脉供应。方法：对6只兔角听神经复合体小脑脑桥角段内部血管进行观察，对另6只兔面听神经复合体小脑脑桥角段周围的血管进行显微解剖。结果：兔面听神经复合体横断面可见小动脉、小静脉及毛细血管。兔每侧面听神经复合体小脑脑桥角段周围有2～4支小动脉进入内听道，互相吻合。结论：兔面听神经复合体小脑脑桥段内部血管与周围血管相联系，共同营养神经，并进入内听道供应内耳。     

橄榄体桥脑小脑萎缩症一家系三例

先证者女,60岁,云南省白族。因行走不稳进行性加重7年,口齿不清1年入院。患者行走时身体摇晃不稳,双手持物抖动,说话费力,饮水呛咳。查体表情呆板,反应迟钝,吟诗样语言。双侧咽反射迟钝,四肢肌张力偏高,肌力Ⅴ级,右侧指鼻试验阳性,快复轮替动作笨拙,跟膝胫试验阳性,昂白征阳性,直线行走不能,四肢腱反射亢进,感觉系统正觉。头颅MRI脑干较细,Ⅳ脑室、桥小脑角池、环池及小脑脑沟增宽,幕上未见异常。 先证者二弟,57岁。行走不稳进行性加重伴口齿不清6年。查体言语含糊不清,咽反射迟钝,腱反射亢进,共济失调征均阳性。头颅MRI小脑、脑干萎缩,桥前池及小脑上池、环池增宽。 先证者三妹,54岁。行走不稳伴口齿不清3年。查体语调缓慢,左侧上下肢共济失调征均为阳性。头颅MRI桥脑变细,小脑体积缩小,脑沟增宽,第4脑室增大,桥小脑角池增宽。     

经颅脉冲磁刺激对鼠大脑皮层癎样放电的作用

目的：观察经颅脉冲磁刺激（TIMS）大鼠对青霉素所致大脑皮层痫样放电的作用。方法：制作青霉素癫痫鼠模型，以大脑皮层痫样放电的频率和波幅为指标，观察TIMS一侧大脑皮层、小脑蚓部对青霉素所致大脑皮层痫样放电的影响。结果：TIMS一侧大脑、小脑蚓部均可使大脑痫样放电的频率及波幅降低，刺激小脑蚓部时作用更明显，侧脑室注射纳洛酮可部分翻转TIMS的抑制作用。结论：TIMS大脑皮层和小脑蚓部对大脑皮层痫样放电有抑制作用。     

常染色体显性遗传脊髓小脑型共济失调7型一家系11例

先证者（V2） 女，24岁。12岁时以视力下降起病，4年后出现行走不稳。症状呈进行性加重，伴吐词不清，饮水反呛，吞咽困难。查体：小脑性语言，舌肌轻度萎缩，四肢肌力对称性下降4级，四肢肌肉萎缩，以双手骨间肌更明显。四肢腱反射亢进，深浅感觉正常，病理征未引出。双上肢快速轮替笨拙，指鼻欠准确，跟膝胫试验阳性，Romberg＇s征睁闭眼不稳，走路基底宽，醉酒步态。颅脑MRI示小脑萎缩。眼科检查：双眼视力50厘米数指，辨色力粗查为红绿色盲，中心性视野缺损，眼底见明显的视网膜色素变性。     

内耳门周结构对内镜下脑桥小脑三角区手术的影响

目的：研究内耳门周结构对颞骨径路内镜下处理脑桥小脑三角区病变手术的影响，为临床开展相应手术提供参考。方法：在20例40侧成人尸头上模拟颞骨径路内窥镜手术，观察小脑下前动脉及内耳门后唇的变异，了解其对内窥镜导入及其手术的影响。结果：内耳门后唇隆起超过面神经脑桥小脑角段1／3以上者占27．5％(11侧)。小脑下前动脉在Ⅶ、Ⅷ脑神经外侧成袢者占22．5％(9侧)。内耳门后唇隆起合并小脑下前动脉袢在Ⅶ、Ⅷ脑神经之外侧者占7．5％(3侧)。结论：当内耳门后唇隆起超过面神经脑桥小脑角段1／3或小脑下前动脉弓在Ⅶ、Ⅷ脑神经之前时将对内窥镜导入有阻碍，当两种情况合并存在时要将内窥镜导入脑桥小脑三角区相当困难，不宜采用此种手术方式。     

脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调12例**

背景：目前尚未见应用脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调的报道。 目的：观察脐带间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调的临床效果。 方法：选择2010-09/12解放军455医院干细胞移植中心收治的12例脊髓小脑共济失调患者,给予脐带间充质干细胞鞘内注射,每次107个细胞,1次/周,4次为1个疗程。 结果与结论：患者治疗后1个月与治疗前比较国际合作共济失调评分量表评分及日常生活量表评分均明显降低(P < 0.05),提示患者的神经功能显著改善,总有效率为16.7%。说明脐带间充质干细胞鞘内注射治疗可以在一定程度上改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状,提高患者生活质量。     

三叉神经根与周围血管关系及其临床意义

目的：研究三叉神经与小脑动脉、岩静脉等之间的关系，为临床三叉神经痛诊治提供解剖学资基础。方法：解剖20例（40侧）湿整颅标本，打开颅盖，去除硬脑膜后，小心切除大脑组织保留小脑及脑干，打开小脑幕，观察三叉神经根和小脑动脉、岩静脉间的关系，并拍照，最后测量它们之间的距离。结果：有17．4％（8支）岩静脉主干或属支与三叉神经根接触，6．5％（3支）主干或属支压迫神经根，42．5％（17支）小脑上动脉与三叉神经根接触，12.5％（5支）压迫神经根，27．5％（11支）小脑下前动脉与三叉神经接触或压迫。结论：小脑上动脉、小脑下前动脉为造成三叉神经痛的主要责任动脉，而岩静脉不仅是造成三叉神经痛原因之一而且与临床手术关系密切。     

小脑上动脉的320排CT血管造影形态学研究

目的：探讨小脑上动脉的320排CT血管造影方法及其临床应用价值。方法：本文回顾性分析了我院50例行脑血管CT血管造影检查者的CT图像,对图像进行多平面重建、曲面重建、容积再现和最大密度投影三维重建,观察小脑上动脉的显示情况及其形态学特征。结果：50例患者.共显示125支小脑上动脉,其中93.6%起自基底动脉,其中测得的SCA重复变异率左侧8.8%,右侧10.4%,双侧重复变异率0.8%。小脑上动脉走行中在小脑上面的分支多为3-4支,分布到中脑和脑桥背面的分支多为2-3支。本组测得小脑上动脉的直径平均为（1.35±0.36）mm,与三叉神经接触的32支,占25.6%。结论：320排CT血管造影能够显示小脑上动脉的起始、管径、走行等形态学特征,为临床早期正确诊断小脑上动脉异常及选择治疗方式提供指导。     

小脑型遗传性共济失调：二个家系9例临床报告

小脑型遗传性共济失调：二个家系９例临床报告山东省淄博市中心医院（２５５０３６）汤克仁，吴伟利遗传性共济失调以小脑型居多。１９９１年作者曾遇二个家系９例小脑型遗传性共济失调，报道如下。病例与家系家系１：先证者Ⅱ１，女，３６岁。头晕，走路不稳６年，发作性...     

杏仁核点燃癫癎鼠小脑齿状核和浦肯野细胞fos蛋白的表达

目的：探讨癫痫的病理生理机制。方法：采用免疫组化的方法，在杏仁核点燃的大鼠癫痫模型上，观察小脑齿状核和浦肯野细胞fos蛋白的表达情况。结果：在杏仁核点燃癫痫大鼠，不同发作级别其fos表达强度不同，Ⅰ～Ⅲ级发作时小脑齿状核和浦肯野细胞fos蛋白的表达为弱阳性核团；Ⅳ-Ⅴ级发作时小脑齿状核和浦肯野细胞fos蛋白的表达为强阳性核团。结论：小脑齿状核和浦肯野细胞极可能参与杏仁核点燃癫痫的病理生理过程。     

人脑胶质瘤细胞SWO—38促进体外培养的小脑皮质神经元的生存和生长

目的：观察人脑胶质瘤细胞ＳＷＯ－３８分泌产物对小脑皮质神经元生存和生长的影响。方法：ＳＷＯ－３８细胞与３天龄大鼠小脑皮质神经元联合培养。结果：ＳＷＯ－３８细胞对小脑皮质神经元的生存以及突起长度的增加有明显的促进作用，结论：ＳＷＯ－３８细胞可能释放对小脑皮质元有营养活性的神经营养因子