单侧听神经病的临床听力学特征分析

目的 分析单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率及其听力学特征.方法 回顾性分析2008年6月～2020年6月广州开发区医院耳鼻咽喉科489例单侧感音神经性听力损失患者,统计单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率,比较单侧听神经病和单侧一般感音神经性听力损失的纯音听阈,分析单侧听神经病的声导抗、畸变产物...     

婴幼儿单侧听神经瘤

目的：探讨婴幼儿单侧听神经病（AN）神经生理学特点。方法：对3例单侧AN患儿在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括声阻抗、镫骨肌反射、听性脑干反应（ABR）、耳蜗微音电位（CM）、诱发耳声发射（EOAE）、中潜伏期反应（MLR）和事件相关电位（ERP）以及CT和（或）MRI及周围神经系统检查。结果：3例患儿鼓室图均呈“A”型,健耳的同侧和交叉镫骨肌反射可正常引出,而患耳的同侧和交叉镫骨肌反射未引出。3例患儿双侧EOAE有效引出,健耳的ABR正常引出,思耳的ABR未引出,但CM均正常。3例患儿双耳均记录到MLR及ERP。影像学和周围神经系统未见异常。结论：单侧AN与双侧AN有相似的神经生理学特点。对婴幼儿单侧AN的诊断应着重分析其神经生理学特点,建议联合应用EOAE、ABR、CM和影像学检查。应对AN患儿定期随访。     

单侧听神经病11例听力学特点分析

目的：研究单侧听神经病（UAN）的听力学特点,以提高对UAN的认识。方法：回顾性分析11例UAN患者的听力学资料,并与双侧AN及正常组进行对照研究。结果：AN患者340例。其中UAN11例,占AN患者3．2％。左耳5例,右耳6例;男4例。女7例,男女之比为1．00：1．75;年龄5～35岁。平均20岁;病程平均3．1年。患者均诉单侧听力减退,听不清说话6例。伴耳鸣4耳,无眩晕发作。纯音听力图下降型5耳（45．4％）,低频上升型4耳（36．4％）,平坦型1耳（9．1％）,盆型1耳（9．1％）;听力损失极重度聋6耳（54．5％）,中重度聋3耳（27．3％）,中度聋2耳（18．2％）。纯音听阈各频率均值UAN组明显高于双侧AN组,健侧听力图正常。言语识别率患耳差,健耳正常。声导抗患侧声反射消失,健侧引出,1例双耳同侧及交叉部分频率引出。听性脑干反应（ABR）患耳自波Ⅰ起均未引出（〉100dBnHL）,健耳正常引出。畸变产物耳声发射（DPOAE）引出双侧均正常或基本正常,同正常对照组相比,DP—gram幅值和SNR值在全频（0．5～8．0kHz）降低（P〈0．05）.以中、高频显著（P〈0．01）,而低频较双侧AN组明显降低（P〈O．01）。4例UAN健耳的对侧声抑制DP-gram幅值下降．患耳的对侧声抑制效应减弱或消失,甚至在5kHz幅值增加较健耳及正常组显著（P〈0．05）。7例行眼震电图（ENG）检查,患耳半规管功能减退及麻痹各1例;5例行前庭诱发性肌源性电位（VEMP）检查,双侧未引出1例,引出4例,其中患耳幅值降低2例。结论：UAN的听力学特点与双侧AN基本相同,但UAN以下降型听力图和极重度聋较多见,DPOAE幅值与双侧AN比较全频降低。健耳对侧声抑制明显,患耳对侧声抑制效应减弱或消失。需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别。DPOAE及ABR对诊断、鉴别诊断具重要意义。     

听神经病106例听力学分析

目的 分析106例听神经病患者的临床特点和听力学测试结果.探讨听神经病纯音听力图和听性脑干反应(ABR)的特点.方法 回顾性分析2001年12月至2007年5月就诊的106例(212耳)听神经病患者的症状及纯音听阈、声导抗图及镫骨肌反射、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)和颅脑影像学检查的结果.结果 患者中男54例,女52例;年龄11～37岁,以青少年居多(75例,70.8%).伴有其他外周神经病者8例,伴视神经病者4例,未查出明确病因者94例.患者均为双耳发病.在212耳中,有173耳(81.6%)听力下降最多的频率为0.25 kHz和0.5 kHz.轻至中度听力损失共209耳(98.6%),均为感音神经性听力损失.按WHO(1997)听阈的均值计算法统计,本组有49耳(23.1%)的听阈≤25 dB,按WHO推荐的听力减退分级标准,使这些有听力障碍的病耳列入了正常范围.212耳听性脑干反应的测试中,各波形皆未引出者124耳(58.5%),余88耳有1或2个波未引出,而可引出的波的波幅很小,但有重复性.在1或2个可引出小波病例中,有23例其另1侧耳各波皆缺失.另有2例伴其他周围神经病和1例伴视神经病的患者,其双耳均有1或2个小波可引出.畸变产物耳声发射除1例左侧3～6 kHz,右侧5～6 kHz未引出外,余均可引出.结论 听神经病在青少年中并不罕见.因听神经病大多以低频听力下降为主,对听神经病患者平均听阈的计算方法值得讨论.     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

目的探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem re-sponse,ABR)测试及畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果 14例(22耳)患者中,双侧ANSD 8例,单侧ANSD 6例。9例(14耳)行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聋型3耳(占21.43%)。低频组(250Hz、500Hz)的平均阈值较中(1k Hz、2k Hz)、高频组(4k Hz、8k Hz)明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例(6例单侧ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。     

关于听神经病之我见

关于听神经病的定义 ,现在国内外学者有了较为一致的看法 ,即临床表现为不同程度的听力损失 ,听功能检查示诱发性耳声发射 (evokedotoacousticemission ,EOAE)正常、而听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)缺失或严重异常的疾病[1]。其突出的临床特点为比纯音听阈下降更为严重的言语分辨率的损害[2 ]。关于听神经病的病变部位和发病机制还需要进一步探讨。国内顾瑞等 1992年报道一类以低频感音神经性聋为主要特征的听力损失患者 ,其各种OAE反应可表现接近正常 ,与纯音听力不符 ,同时可伴有ABR等的异常 ,认为这种临床表现反…     

听神经瘤的耳声发射观察

目的 观察和分析听神经瘤的耳声发射特点,为评估听神经瘤患者的耳蜗功能和选择保护听力的术式提供参考依据.方法 对20例（22耳）听神经瘤患者行纯音听阈、阻抗、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）、诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emissions,EOAE）测试及CT和（或）MRI扫描,能引出EOAE的瘤耳检测其自发性耳声发射（spontaneous otoacoustic emissions,SOAE）和传出抑制功能.结果 28.57%听神经瘤耳能引出EOAE,按其畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE）特点分为三型：①“耳蜗型”3耳;②“非耳蜗型”2耳;③“混合型”1耳;“非耳蜗型”耳能引出强大的SOAE;能引出EOAE的6耳均有内侧橄榄耳蜗传出系统功能障碍.结论 EOAE可精确分析听神经瘤患者的耳蜗（外毛细胞）功能,部分听神经瘤病人存在“离断耳”现象.耳声发射（otoacousticemissions,OAE）在诊断重度感音神经性聋（包括听神经瘤病人）方面有一定潜能.     

听神经瘤临床听力学特征分析

目的　分析听神经瘤患者临床听力学特征,为听神经瘤的诊断提供参考依据。方法　回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科接诊的394例单侧听神经瘤患者临床资料,所有患者均行纯音测听、言语识别率、听性脑干诱发电位和颅脑增强MRI。结果　患侧听力正常者54例,轻度听力损失58例,中度63例,中重度45例,重度45例,极重度31例,全聋者98例;高频听力损失最多见。24.7%患者言语识别率和纯音测听下降不成比例。听性脑干诱发电位波形正常者8例,波形缺失者228例和其他波形异常者158例;听性脑干诱发电位诊断听神经瘤的敏感度：内听道内肿瘤85.7%,内听道外98.5%。结论　听神经瘤的听力学表型多样,听力正常者不能排除听神经瘤;听力损失程度不能预判肿瘤大小;纯音测听与言语识别率不一致应警惕蜗后病变;听性脑干诱发电位诊断听神经瘤敏感度随肿瘤增大而增加。     

小儿类听神经病的耳蜗微音电位研究

目的　研究类听神经病（auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）病例的耳蜗微音电位（cochlear microphonic potentials,CMs）特征,探索CMs起源。方法 回顾性分析2007年1月～2010年1月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊的ANSD 33例（49耳）,2～75月龄,平均（19±17）月龄,中位数16月龄,依据CMs、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE）和中耳分析仪/颞骨CT检测结果分为3个组,中耳正常且DPOAE引出组26耳,中耳正常且DPOAE未引出组16耳,中耳异常组7耳。结果　当刺激声强度为100 dB nHL时,有DPOAE组CMs幅值（0.45±0.12）μV,无DPOAE组CMs幅值为（0.37±0.08）μV,两组之间有显著性差异（P =0.008）;而中耳异常组全部记录到CMs,且其幅值与DPOAE未引出的中耳正常组无明显差别。结论　在ANSD中部分病例外毛细胞功能会发生损害,表现为OAEs消失、CMs持续存在。而这种情况下的CMs单纯来自于内毛细胞的可能性较小,更可能来自于部分受损外毛细胞与部分或全部内毛细胞。     

听性脑干反应严重异常和耳声发射正常的小儿听力障碍的临床特征分析

目的　探讨包含小儿听神经病在内的听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)严重异常 ,畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)正常为特征的听功能障碍症侯群的病因学特征、病损部位与临床听力学特点。方法　选取 2 0 0 2～ 2 0 0 4年听力专科中ABR严重异常、DPOAE正常 ,排除中耳传导功能异常的患儿 98例 (16 8耳 )入选为研究组。根据神经康复科医师的评估 ,作出是否伴有精神运动发育迟缓及其相关病因的诊断 ,统计伴有精神运动发育迟缓的研究组中听力损失高危因素的类型与比例 ;选择ABR严重异常、DPOAE异常、排除中耳病变的患儿4 6例 (82耳 )作为蜗性病变对照组 ,比较研究组与蜗性病变患儿ABR的异同点 ;选择健康同龄小儿4 0例 (72耳 )作为正常对照组 ,观察研究组与正常听力小儿ABR和DPOAE的异同点。结果　①研究组 98例患儿中 ,83 6 7%患儿伴有精神运动发育迟缓的临床症状 ,其相关的致病因素中 ,以新生儿高胆红素血症所占的比例最高 ;② 10 3dB强度刺激声 (听力级 )刺激时 ,无波分化的为 5 3耳、仅能记录到波Ⅴ的 7耳 ,90dB强度刺激声仅能记录到Ⅴ波的 9耳 ,80dB仅能记录到Ⅴ波的 4耳 ,共 73耳(43 4 5 % ) ,病损部位主要在听神经远端 ;10 3dB强度刺激声仅能记录到波Ⅰ     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的：综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征。方法：选取1998－2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例（500耳）,年龄1个月－6岁,平均年龄24．23个月。根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸－脑瘫,外部性脑积水和其它中枢性病变3小组。设立同年龄段对照组60例（104耳）。每一组组员同时检测听性脑干反应（auditory brainstem responses,ABR)和畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions,DPOAE),对此观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点,同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征。结果：（1）低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高（41％）。（2）伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸－脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能,（3）蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dB nHL时,DPOAE幅值明显下降,达70dB nHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失。结论：感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性,因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估。才能作出客观正确的诊断。     

儿童听神经病(附14例分析)

目的:探讨儿童听神经病的临床和听力学特征。方法:对14例(28耳)儿童听神经病的临床和听力 学检查进行分析。结果:7例伴不同音调耳鸣,以低调为主。言语分辨力差。1例于初诊后1年出现外周性神经 病症状。纯音听阈(PTT)检查示上升型,匙型,峰型,倒S型,W型和缓降型PTT图。上升型和匙型占53.57% (15/28耳)。PTT呈轻、中度升高。病程0.5～1.0年与1.5～2.0年者相比PTT升高程度差异无统计学意义 (t=0.24,P>0.05)。镫骨肌声反射(AR)引不出或AR阈值升高。言语识别率为0%～46%,平均(14.64± 15.42)%。听性脑干反应引不出或严重异常。畸变产物耳声发射引出率为100%,反应幅值正常,且不被对侧白 噪声所抑制。自发性耳声发射引出率为82.14%(23/28耳)。结论:儿童听神经病的听力学特征显著。系统听力 学检查对认识、诊断以及研究该病具有重要的临床意义。     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听力筛查未通过婴幼儿客观听力评估与特征分析

目的分析听力筛查未通过婴幼儿的干扰因素及临床听力学特征。方法选取2004年8月—2006年1月广州市及周边地区妇幼保健院系统出生并行耳声发射（otoacoustic emissions，OAE）新生儿听力筛查，因二次听力筛查未通过转诊本院的患儿，月龄2～6个月，共166例（315耳）。详细询问并登记病史，按其首次听力评估时的月龄分为2～3个月组和4～6个月组，行听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者，建议1～3个月后（以不超过6个月龄为限）进行第二次听力评估，比较前后两次ABR、DPOAE、鼓室声导抗曲线和静态声顺值的转归情况，并确定诊断。结果①166例听力筛查未通过婴幼儿中，有新生儿高胆红素血症史者比例最高（34例，20．5％）；其次为有新生儿窒息史（10例，6．0％）。②4～6个月组鼓室声导抗B型曲线的比例（13例，17耳，17．9％）高于2～3个月组（11例，14耳，8．0％），X。=26．22，P〈0．01。③4～6个月组ABR正常的比例（24例，29耳，37．2％）明显高于2～3个月组（34例，45耳，23．4％），x。=5．27，P〈0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次ABR测试结果较第一次测试结果好转的比例为56．0％（11例，14耳）。（砚～6个月组DPOAE正常的比例（19例，31耳，39．7％）略低于2～3个月组（50例，81耳，42．2％），X。=0．14，P〉0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次DPOAE测试结果较第一次好转的比例为32．0％（6例，8耳）。⑤166例听力筛查未通过受检者中，有4例（4耳）诊断为听神经病，均为单耳发病。结论在新生儿听力筛查未通过婴幼儿中，存在中耳因素对听力筛查结果和评估的影响，同时低月龄婴幼儿听觉神经系统存在发育完善的过程。对筛查和评估结果应作充分、恰当的解释，避免加重患儿家长的心理负担。     

听神经病患者80Hz听觉稳态诱发电位研究

目的:探讨听神经病患者80 Hz听觉稳态诱发电位的特点及与听性脑干诱发电位V波的相关性.方法:以1000 Hz短音95 dBnHL作声刺激,比较听神经病组和正常对照组80 Hz听觉稳态诱发电位及短音听性脑干反应(ABR)的波形差异.结果:听神经病组两种听觉诱发电位波形的同时引出率为85.4%且波幅低或极低,ABR的Ⅰ、Ⅲ波消失;14.6%两种听觉诱发电位波形同时消失.而正常对照组两种波形的同时引出率为100.0%.结论:80 Hz听觉稳态诱发电位与听性脑干反应的V波有明显相关性.     

听神经病患者畸变产物耳声发射的特征

目的　观察听神经病患者的畸变产物耳声发射 (distortionproductotoacousticemissions,DPOAE)基本特征 ,探讨DPOAE在听神经病诊断中的意义。方法　用IHSVersion 3 .2型耳声发射仪对 70例 (14 0耳 )听神经病患者、3 0例 (60耳 )听力正常者行DPOAE测试 ,并对 13例 (2 6耳 )听神经病患者在对侧声刺激条件下行DPOAE测试 ,比较两组人群或两种条件下的DPOAE听力图 (DP图 )。结果　听神经病组的DPOAE全部可引出。DP图幅值在低频 (0 .5、0 .7kHz)高于正常对照组 ,平均约高 3 .1dBSPL ,两组间的差异有显著性意义 (P <0 .0 5) ;在中频 (1.0～ 2 .0kHz)、高频 (3 .0～ 8.0kHz)两组间的差异无显著性意义 (P >0 .0 5)。有 /无对侧声刺激两种条件下DP图幅值间的差异亦无显著性意义 (P >0 .10 )。结论　听神经病患者的DPOAE全部可引出 ,DP图幅值在低频高于正常人 ,且对侧声抑制反应消失 ,提示听神经病患者的低频区外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,听神经病的病变部位可能位于听神经和脑干内侧橄榄耳蜗系统。DPOAE对听神经病的诊断和研究具有重要意义     

体温敏感性听神经病

目的分析1名儿童(4岁)听力下降与体温变化相关的病因机制。方法对患儿连续3年的听力学检查结果进行分析并对患儿进行了连续15天、每天分七个时间点(6、8、10、121、4、16、18点)测量体温,选择每天的8点30分及16点30分进行游戏测听、声导抗、非声刺激镫骨肌反射、言语测听检查、瞬态及畸变产物耳声发射、白噪声抑制试验、听性脑干反应以及疏密波交替声测试、耳蜗电图、多频稳态诱发电位及前庭功能。观察患儿波动性听力变化与自然状态下的体温变化的相关性。并进行颞骨CT扫描、耳蜗水呈像核磁共振、呼吸睡眠检测及血液生化检查。结果患儿自1岁开始发病,病史提示在发热时听力全部丧失。在正常体温时的听力学检查符合听神经病表现:游戏测听显示平坦型听力曲线(40~60 dB HL);DPOAE正常、白噪声抑制失败;ABR未引出;鼓室导抗图A型、声刺激镫骨肌反射均未引出、非声刺激镫骨肌反射正常;多频稳态反应阈高于游戏测听听阈。每天的游戏测听显示听力在早上8点30分时明显好于下午16点30分时,但早上运动后的听力明显差于下午16点30分时。颞骨CT及耳蜗水呈像核磁共振检查未见异常。呼吸睡眠检测提示中度低氧血症,呼吸紊乱指数(RDI)为8.35,最低氧饱和度(SO2)为77%。生化检查提示高密度脂蛋白高于正常,内耳膜迷路抗体阴性。结论患儿连续3年的听力学检测结果一致证明患儿的听功能异常但耳蜗外毛细胞功能正常。在自然体温下随体温的轻微波动即可出现听力的变化,提示体温与听功能状态具有相关性。体温升高可能导致听神经脱髓鞘病变引起神经传导阻滞而出现听神经的失同步化,患儿的长期低氧血症也是诱发疾病的原因之一。     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

婴幼儿听神经病

目的对12名婴幼儿听神经病患者进行临床资料和听力学特征的讨论,了解婴幼儿听神经病的临床听力学特点。方法对我院门诊2004年-2006年确诊的婴幼儿听神经病12例进行临床资料分析。（1）听力学检查：视觉强化测听（VRA）、声导抗测试、畸变产物耳声发射（DPOAE）、瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）、听性脑干反应（ABR）、听性稳态反应（ASSR）、40Hz听觉相关电位（40HzAERP）;（2）辅助检查：颞骨CT扫描及血液维生素B12、叶酸及同型半胱氨酸含量测定。结果发病年龄为0-2岁,其中1岁以内发病者8例,占66.7%。进行视觉强化测听的8例（15耳）中重度至极重度聋12耳（占80%）,听力图为上升型3耳（占20%）,下降型4耳（占26.7%）,平坦型8耳（占53.3%）。10例（20耳）完成声导抗测试,鼓室曲线图为As型或C型者12耳（占60%）,20耳同侧及对侧镫骨肌反射均未引出反应。10例（19耳）行DPOAE检查,8耳各频率均检出反应,8耳在低频、3耳在低频和高频有个别频率未引出反应;另2例（4耳）行TEOAE检查,3耳各频率均引出反应,1耳低频和高频各有一频率未引出;对侧白噪声抑制效应均消失。12例（23耳）中,10例（19耳）ABR各波均未引出,2例（4耳）可见I波。ASSR阈值比主观听阈低的占76.9%,且两者之间无明显相关性。40HzAERP检出率为100%,阈值比主观听阈高的占66.7%,且两者之间无明显相关性;6例CT扫描,5例未见异常,1例示双侧中耳乳突炎及双侧上颌窦、筛窦炎;8例生化检查者中5例叶酸含量升高,3例同型半胱氨酸降低。结论婴幼儿听神经病有一定的特殊性：听力损失程度较重,易合并中耳疾病而混淆诊断。耳声发射正常、ABR和镫骨肌反射引不出及影像学检查不支持蜗后占位性病变等是诊断婴幼儿听神经病的主要标准,ASSR和40 Hz AERP可以辅助诊断。新生儿听力筛查时OAE应与快速ABR联合使用,以提高检出率。