地中海贫血合并继发性自身免疫性溶血性贫血

溶血性贫血是由于各种导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速,而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血,按红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血,血管内溶血分为红细胞内在性缺陷(地中海贫血),红细胞外异常(继发性自身免疫性溶血性贫血),临床表现为贫血,黄疸     

原发性肺非霍奇金淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的研究原发性肺非霍奇金淋巴瘤(PPL)的临床特征及预后。方法回顾性分析北京协和医院确诊的30例PPL的临床表现、诊断手段、病理类型以及预后。结果病例中,男性占46.7%,中位年龄为46岁。PPL患者没有特异的临床症状及影像学表现,甚至20%患者可无任何症状。中位发病至诊断时间为8个月,经支气管肺活检及经CT引导下肺活检的诊断率分别为33.3%和50%,而胸腔镜下肺活检及开胸肺活检的诊断率为100%。黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤最为常见,占56.7%。在中位随诊39个月后,30例患者中有7例患者(23.3%)死亡。MALT组患者较非MALT组患者有着更低的IPI评分及更好的预后。结论 PPL是一种罕见的结外淋巴瘤,其诊断较为困难,非MALT类型的淋巴瘤患者预后较差。     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤临床病理预后和病因学分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤（PNHLB）的临床病理特征、预后指标及病因学。方法复习17例PNHLB患者的临床资料,同时进行免疫组织化学EnVision法检测免疫标志物、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2／JH基因重排,并对血清LDH、治疗、国际预后指数（IPI）、免疫标志物与预后的关系进行分析。结果17例PNHLB以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主（94．1％）,患者的5年生存率为68．8％,IPI高危类、bcl-2过表达对预后不利（2者的P值分别为0．031和0．028）,治疗方式和CD10、MUM-1、bcl-6的表达对预后的判断差异无统计学意义（P〉0．05）。8例人类B-珠蛋白基因扩增阳性的骨DLBCL患者中1例Bcl-2／JH基因重排扩增阳性。EBER原位杂交仅1例阳性。结论PNHLB预后较好,IPI及免疫组织化学检测bcl-2过表达是判断预后的指标。EB病毒与病因无相关性。     

自身免疫性溶血性贫血甲襞微循环研究

自身免疫性溶血性贫血（AJHA）是由于自身抗体导致红细胞破坏加速超过骨髓代偿能力的疾病。我们对71例AHIA患者应用改善微循环药物山莨菪碱联合血浆置换治疗AIHA，通过纠正微循环障碍，清除致病因子取得了较好疗效。现报道如下：     

自身免疫性溶血性贫血患者的血清学特性检测分析

目的:探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的血清学特性, 选择其血型鉴定与交叉配血试验的最适方法.方法:采用抗人球蛋白试验、 微柱凝胶法(MGT)及手工凝聚胺试验(MPT), 对患者血液标本进行血型鉴定、交叉配血试验、抗体筛查及其特异性鉴定.结果:在75例疑似AIHA患者中, 发现直接抗人球蛋白试验(DAT)及抗体筛查阳性、血型正反定型不相符及交叉配血试验不合54例;经患者自身红细胞吸收后的血清, 在上述试验中不再出现凝集反应者50例, 仍发生凝集反应者4例, 经抗体特异性鉴定为抗-C1例、抗-E2例、抗-e1例.结论:AIHA患者多数为抗人球蛋白试验阳性、造成血型鉴定及交叉配血困难, 少数存在同种抗体并多具有Rh血型抗体特异性.     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤临床分析

目的：探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(primary central nervous system non-Hodgkin’s lymphoma,PCNSL)的临床特征、治疗及预后。方法：回顾性分析4例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料和治疗疗效观察,并随访患者的复发率及生存情况。结果：4例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者均为男性,发病年龄46~76岁,中位58.75岁。病灶分别位于脑干双侧丘脑低节、右侧脑室、右侧枕叶、右侧小脑,以头痛引起的颅内高压为主要临床症状。4例患者均术后给予大剂量MTX(HD-MTX)为主的化疗+全脑放疗;随访3年,1例复发术后死亡,3例存活。结论：原发性中枢神经系统淋巴瘤多发于中老年男性,颅内高压为主要临床症状,B细胞亚型占绝对优势。HD-MTX联合全脑放射治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤有效可行,可提高患者的远期生存率。     

自身免疫性溶血性贫血病人T细胞的寡克隆性

自身免疫性溶血性贫血 (ＡＩＨＡ)是机体免疫功能紊乱所引起的溶血性贫血 ,主要由于体内存在自身抗体而诱发。近年有研究发现ＡＩＨＡ病人的Ｔ细胞激活有异常[1,2 ] ,但有关资料甚少。本文利用ＲＴ ＰＣＲ和基因扫描 (Ｇｅｎｅｓｃａｎ)等方法分析Ｔ细胞受体(ＴＣＲ)Ｖβ 2 4个     

儿童非霍奇金淋巴瘤64例临床病理分析

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)是儿童的一种常见病、多发病,严重威胁着儿童的生命。据不完全统计,其发病率居小儿实体瘤的前2位,占小儿恶性肿瘤的5％～7％;多在半年内死亡。因此,根据新的WHO分类,总结和分析儿童NHL的资料,将有助于提高对儿童NHL诊治水平。     

脾脏非霍奇金淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨脾脏非霍奇金淋巴瘤(SNHL)的形态学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 对39例SNHL进行形态学观察及免疫组化ABC法分析,使用抗体包括CD3、CD45RO、CD56、CD79α、CD20、CD68、Mac387、CD5、CD10、bcl—2、CD23、CD43、cyclinD1、IgM、IgD等。结果 39例SNHL中有B细胞淋巴瘤(BCL)24例,包括小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)4例,套细胞淋巴瘤(MCL)4例,滤泡性淋巴瘤(FL)5例,边缘区淋巴瘤(MZL)6例,弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)5例,其中2例为大多叶核细胞淋巴瘤。T细胞淋巴瘤(TCL)11例,其中肝脾T细胞淋巴瘤2例,非特异性TCL9例。组织细胞性淋巴瘤4例。结论 脾脏淋巴瘤病理类型多样,掌握其形态学特征,熟悉各类型的免疫表型的异同点对诊断与鉴别诊断有重要意义。     

非霍奇金淋巴瘤的临床与骨髓细胞遗传学分析

目的研究非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）的细胞遗传学、血液病理学、血液形态学、临床肿瘤指标与预后的相互关系。方法应用骨髓直接法和24h短期培养法制备染色体标本，用R显带技术，对20例NHL患者进行核型分析。所有患者均进行血清P53蛋白检测。结果20例NHL中出现骨髓浸润8例。20例NHL中，发现有异常核型9例，发生率45％（9／20）。异常类型包括：染色体数目异常3例，t（14，18）（q32；q21）1例，14q＋1例，t（8；14）（q24；q32）2例，t（8；14）（q24；q32）伴其他异常2例。伴异常核型的患者其血清P53蛋白含量显著高于正常核型者。结论t（8；14）（q24；q32）是NHL中涉及较多的染色体核型异常，伴此种核型异常的NHL患者预后不良，同时发现正常核型缺乏对预后也有不良影响。突变型P53值的增高和染色体核型异常有一定的相关性，也是预后不良的因素。     

原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤36例临床分析

目的 探讨原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤（PGINHL）的临床特征及治疗策略。方法 收集内镜活检或手术病理组织学证实的PGI NHL 36例临床资料，回顾性分析其临床特点以及影响生存期的因素。结果 PGI NHL发生于胃部者占61．11％（23／38），粘膜表面呈肿块结节是PGI NHL最常见内镜表现，占62．5％（20／32），ⅠE-ⅡE期占67．13％（26／36），B细胞淋巴瘤28例，占89．47％，其中MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤20例。本组采用手术及术后联合化疗，3-5年总生存率分别为84．4％和62．5％，其中ⅠE-ⅡE期患者3-5年总生存率分别为91．3％和70％，显著高于ⅢE-ⅣE期患者（P〈0．01）。B细胞淋巴瘤3-5年总生存率分别为96％和66、7％，显著高于T细胞淋巴瘤（P〈0．05）。其中HP（幽门螺杆菌）根除治疗MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤8例5年全部存活。结论 PGI NHL临床表现无特异性，容易误诊，胃部发生率最高，临床分期以ⅠE-ⅡE为主，病理分型以B细胞性为主，其临床分期和组织病理学类型是影响疗效和预后的重要因素，HP根除治疗有助于胃MALT淋巴瘤临床缓解。     

侵袭性变异型套细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的探讨套细胞淋巴瘤侵袭性变异型(aggressive variants of mantle cell lymphoma,AV-MCL)的临床病理学特征及预后。方法回顾性分析72例AV-MCL和同期60例经典型套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)患者的临床资料,观察AV-MCL的组织学形态及免疫表型,应用FISH法检测Ig H/CCND1融合基因,并比较两组患者的临床病理特征及生存率差异。结果 72例AV-MCL占同期(466例) MCL的15. 4%,其中母细胞变异型占12. 0%,多形性变异型占3. 4%。男女比为2. 8∶1,中位年龄62. 0岁(范围34～86岁)。有B症状者占26. 3%(10/38)。Ann Arbor分期显示Ⅲ+Ⅳ期占64. 9%(24/37)。肿瘤组织由增生的异型淋巴细胞构成,56例(77. 8%)为母细胞变异型,16例(22. 2%)为多形性变异型。肿瘤细胞均表达CD20和Cyclin D1,CD5、SOX11、CD43、MUM1的表达比例分别为95. 2%(60/63)、62. 5%(10/16)、66. 7%(6/9)和51. 4%(19/37),CD10和BCL-6异常表达的比例分别为15. 6%(10/64)和16. 1%(9/56)。AV-MCL的Ki-67增殖指数显著高于经典型MCL(60. 1%±11. 7%vs 22. 7%±11. 0%,P 0. 001)。3例CD5阴性病例FISH检测结果阳性。25例(34. 7%)获得随访,中位随访时间20个月(4～60个月)。与经典型MCL相比,AV-MCL的总生存率及对应Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期总生存率差异均有统计学意义(P 0. 05)。单因素分析结果显示,在AV-MCL中伴结外侵犯的患者总生存率更低(P=0. 032)。结论 AV-MCL临床较罕见,大多为母细胞变异型,预后较经典型MCL差,伴结外侵犯是其不良预后因素。     

自身免疫性溶血性贫血并坏疽性脓皮病外科治疗一例

患者女,28岁,2011年4月左下肢皮肤无明显诱因出现两个约0.5cm×1cm大小破溃面,自行涂药处理,未见好转,破溃面进一步扩大,并由左下肢发展到双下肢多处皮肤溃烂,疼痛明显,并伴有脓性分泌物渗出（图1～3）,曾在当地医院抗感染、换药等对症治疗,效果不理想,于7月入本院治疗。     

儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

目的分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤（B—NHL）及间变大细胞型淋巴瘤（ALCL）的疗效。方法根据国外发达国家报道及本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B—NHL2001方案。根据分期和血清乳酸脱氢酶（LDH）水平将患儿分为低危组（R1组）、中危组（R2组）和高危组（R3组）,分别接受3、5和6个疗程的短程化疗。对2001年1月至2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液／肿瘤科明确诊断为B—NHL（伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型）和ALCL的连续首诊病例进行分析。随访至2007年12月,采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果研究期间纳入48例患儿,有3例（Ⅰ期1例,Ⅲ期2例）在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计。有效数据45例,男35例,女10例。年龄10个月至15．5岁,平均7．1岁,中位年龄6．3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例。原发部位：腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例。病理分型：伯基特型14例,弥漫大B细胞性13例,ALCL3例,B细胞性（非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型）15例。2个疗程化疗后获得完全缓解（CR）41例;因有残留病灶而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR2例。CR率为95．6％（43／45例）。2例（Ⅲ、Ⅳ期各1例）未获CR,其中1例3个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织。随访至2007年12月,40／43例（88．9％）持续CR中,均已完成治疗。随访6～77个月,平均26．9个月,中位随访时间为19个月。复发3例（Ⅲ期2例,Ⅳ期1例）,其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月。估计5年无病生存率（EFS）为88．3％。结论B—NHL2001方案估计5年EFS为88．3％,提示该方案有合理性,值得进一步扩大病例验证。     

自身免疫性溶血性贫血时的同种或自身花环形成

自身免疫性溶血性贫血患者的同种或自身花环形成简况 1970年,Brain等报道,人的淋巴细胞具有吸附绵羊红细胞形成花环的能力,1972年,Jondal和Wybran等证实了这种花环形成是T淋巴细胞的独特标志。Gluckman曾对5例抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血患者及33例对照者进行了观     

自身免疫性溶血性贫血正确定型并成功输血1例

疑难配血在临床中时有发生,尤其在某些病理情况下,如自身免疫性溶血性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、支原体肺炎等。本文报道一例自身免疫性溶血性贫血正确定型并成功输血。1病例介绍患者黄××,女,40岁,孕2产2,既往无输血史。因不明原因头晕、乏力、巩膜黄染2周于1996年5月4日入某医院。经一系列检查后诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。因患者贫血严重Hb:45g/L,申请输血800ml。ABO血型鉴定:正定型为AB型,但在与2名AB型供者血进     

乳腺非霍奇金淋巴瘤误诊为乳腺癌临床病理分析

目的：探讨乳腺非霍奇金淋巴瘤的临床及病理特点,减少误诊误治。方法：对所获军事医学科学院附属医院病理科诊断为乳腺非霍奇金淋巴瘤1例病例的临床及病理资料进行回顾性分析。结果：本例主因发现双乳肿物一月余,行抗炎治疗后肿物无明显变化,临床以双乳肿物,初步考虑“乳腺癌”收入院。入院后行PET-CT及腹部CT发现：除了双乳高代谢肿物外,还可见腹盆腔、右肾、右侧髂肌及左侧肛提肌外旁等多发占位,病理穿刺结果开始考虑为乳腺低分化癌并多发转移,后经过免疫组织化学证实为乳腺非霍奇金T细胞性淋巴瘤,类型为ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤。结论：乳腺非霍奇金淋巴瘤临床及病理类型少见,易误诊为低分化癌,应加强对乳腺淋巴瘤的临床及病理学特征的认识并仔细分析病情,以避免或减少误诊误治。     

原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤12例临床病理分析

目的探讨原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤(primary thyroid non-Hodgkin’s lymphoma,PTNHL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2010～2018年诊断的12例PTNHL的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果所有病例均经术后病理及免疫组化染色确诊,其中男性3例,女性9例,平均发病年龄56. 7岁; 10例伴淋巴细胞性/桥本甲状腺炎背景; 12例均为B细胞淋巴瘤,8例病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤,4例病理类型为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤,其中1例伴大细胞转化; 3例浸润甲状腺周围组织,1例伴颈部淋巴结受侵;免疫表型:瘤细胞均表达CD20和CD79a等B细胞标记,不表达CKpan、TG、EMA等甲状腺滤泡上皮标记。结论 PTNHL临床罕见,好发于老年女性,病理类型均为B细胞来源,多伴淋巴细胞性/桥本甲状腺炎背景,临床表现缺乏特异性,确诊依赖术后病理检查及免疫组化染色结果。     

原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的 探讨原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(CALCL)多样的临床病理特征、免疫表型,并行预后相关性分析.方法 收集CALCL 44例,总结临床病理资料、治疗情况和随访资料.常规HE染色和免疫组织化学EnVision染色行组织病理形态学观察.结果 44例CALCL患者临床皮损以结节、肿块和(或)斑块为主,可伴溃疡形成.四肢最常受累.39例获得随访,生存率为87.2%(34/39).46.2%(18/39)患者有疾病复发,统计学分析显示年龄＞50岁与累犯≥2个解剖部位的病例组复发率显著升高(P＜0.05).44例CALCL中,31例为经典型,6例为小细胞变型,另有7例为富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞变型.CD30、CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和上皮细胞膜抗原的阳性率分别为100%(44/44)、91.2%(31/34)、82.6%(19/23)、94.7%(18/19)、70.0%(28/40)、73.3%(22/30)和31.8%(7/22).CD4~+/CD8~+、CD4~-/CD8~+和CD4~-/CD8~-免疫表型的比例分别为58.3%(21/36)、22.2%(8/36)和19.4%(7/36).仅1例(3.7%)同时表达CD56.结论 CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,组织学形态多变,认识CALCL特殊类型有助于避免与其他类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆.年龄＞50岁和累犯≥2个解剖部位CALCL患者与高复发率相关.     

肺原发性非霍奇金淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨肺原发性非霍奇金淋巴瘤( primary non-Hodgkin lymphoma, PNHL)的临床病理学特征。方法回顾性分析28例肺PNHL临床表现、影像学和病理学特征,并复习相关文献。结果28例肺PNHL中,男性18例,女性10例,年龄27~82岁,中位年龄57岁。28例均为非霍奇金淋巴瘤( non-Hodgkin lymphoma, NHL),其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤17例,弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBLC)5例,NK/T细胞淋巴瘤2例,间变性大细胞淋巴瘤(ana-plastic large cell lymphoma, ALCL)2例,套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)及外周T细胞淋巴瘤,非特指各1例。1/3肺PNHL患者无特异性临床症状,主要表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难和乏力等。影像学检查多数表现为单肺或双肺阴影,孤立或多发结节,并可累及气管或支气管。随访16例,时间3~38个月,3例患者行肺叶切除术(2例术后辅助化疗),7例行单纯化疗,5例未行任何治疗。13例生存,2例死亡,1例术后2年出现左侧腹股沟淋巴结转移。结论肺PNHL的临床和影像学无特异性改变,以黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤最常见,其他少见的高度侵袭性淋巴瘤也可发生。确诊需依赖病理检查,免疫组化及分子病理学检测有助于该类型淋巴瘤的诊断。