颈部Castleman病5例临床分析

目的探讨颈部Castleman病的临床及病理学特点，并总结其临床症状、分型、诊疗经验及预后情况。方法回顾性分析2011年1月~2017年11月收治的5例颈部Castleman病的临床资料，并复习相关文献。结果5例颈部Castleman病均以颈部单发或多发无痛性肿物起病，临床症状较轻，临床分型分别为局灶型（unicentric CD, UCD）和透明血管型（hyaline vascular type, HV)，治疗上均手术切除肿物，随访9~87个月,1例复发。结论头颈部Castleman病需通过病理学检查及免疫组化分析确诊。临床分型以局灶型（UCD）为主，以手术方式切除肿物可有效治疗，若出现复发可辅以药物治疗。预后方面UCD型患者治愈率高。     

以颈部淋巴结肿大为首发症状的局灶型Castleman病诊治体会

目的 总结颈部Castleman病的临床特征与诊治体会.方法 回顾性分析2000年5月至2008年10月期间8例以颈部淋巴结肿大为首发症状的Castleman病患者临床资料.肿物位于颈部Ⅰ区1例,Ⅱ区3例,Ⅲ区3例,Ⅳ区1例.8例病例均行常规CT检查表现为类圆形软组织肿块影,其中4例增强扫描后周围可见环性增强区.8例血常规检查大致正常,其中6例患者轻度贫血.结果 本组病例均为局灶型Castleman病,手术完整切除肿大淋巴结,肿大淋巴结呈椭圆形,大小约(2 cm×2 cm×3 cm)～(4 cm×3 cm×2 cm),界限清楚,与周围组织无明显粘连.病理类型为透明血管型.术后随访7～30个月未见复发.结论 局灶型Castleman病表现为单一部位的淋巴结肿大,CT等影像榆查可以提示诊断,手术切除疗效好.     

12例头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料。11例行局部广泛切除,另1例行姑息性切除术联合术后放疗。结果:术后6例复发,其中1例复发2次,5例复发1次。所有患者随访至今无一例死亡。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病发病率较低,症状无特异性,主要依靠术后病理确诊;治疗上以手术切除为主,对于复发或难以彻底切除的患者,可配合放疗和化疗;此病有高度复发倾向,但预后较好。     

颈部血管滤泡淋巴组织增生病的诊断与治疗

目的探讨颈部血管滤泡淋巴组织增生病（Castleman disease,CD）的临床表现及诊治。方法回顾性分析我院收治的2例颈部CD患者的临床资料,分析其临床表现、临床及病理分型、影像学特征和治疗方案。结果2例颈部CD发病年龄分别为24岁和29岁,均以单发无痛性颈部肿块就诊,无其他特殊临床症状。临床分型符合局限型CD,病理分型均符合透明血管型CD。2例颈部肿块均完整手术切除,分别随访1年和半年无复发。结论颈部CD常为局限性病变,以单发无痛性肿块缓慢增大为主要表现,常无其他特殊临床症状。常见发病部位为颈部淋巴结,病理分型几乎全部为透明血管型。完整肿块切除是治疗颈部CD的最佳治疗方法。     

手术联合放疗治疗头颈部侵袭性纤维瘤病12例报道及文献复习

目的探讨头颈部侵袭性纤维瘤病最佳的治疗方法。方法对12例头颈部侵袭性纤维瘤病进行手术治疗,其中7例术后辅助放射治疗。结果所有患者术后随访5～15年,7例行肿瘤切除加术后放疗者无复发,5例行单纯肿瘤广泛切除者术后7～18个月复发;总复发率为41.7%。术中切缘行病理检查,切缘阴性者复发率为14.3%。结论术中确定阴性切缘可以降低头颈部侵袭性纤维瘤病复发率,但头颈部病变多难以获得阴性切缘,局部切除后易复发,术后放疗能降低复发率。     

头颈部侵袭性纤维瘤病2例及文献复习

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特征、治疗方式及预后,为临床医生正确诊治及降低该病复发率提供帮助。方法:回顾性分析2例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果:侵袭性纤维瘤病以浸润性生长、局部易复发及无远处转移为特点。病理学表现为成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,无恶性细胞学特征和有丝分裂相。本组患者中1例第1次手术后复发,再次手术后随访6个月无复发;另1例手术后随访6个月未复发。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病症状无特异性,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段。对于复发或难以完整切除的患者,可配合放化疗。     

头颈部神经鞘瘤33例临床分析

目的:探讨头颈部神经鞘瘤的诊断和治疗。方法:回顾性分析1980~2004年收治的33例头颈部神经鞘瘤的临床资料。结果:全部患者均行手术治疗,术后经病理学检查确诊良性32例,恶性1例。术后30例患者获随访,其中27例治愈,1例恶性肿瘤患者死于复发,2例死于其他疾病;3例失访。结论:手术彻底切除肿瘤是治疗该病最有效的方法,手术尽可能保留来源神经的完整性。该病预后良好,对恶变者应行扩大切除。     

颈部巨淋巴结增生临床分析

目的 提高对颈部巨淋巴结增生(Castleman病)的诊断水平.方法 回顾性分析曾经误诊的10例巨淋巴结增生的临床资料,分析临床诊断和鉴别诊断的经验和教训.结果 10例颈部巨淋巴结增生患者,男3例,女7例;按Frizzera分类标准分为局灶性8例(其中透明血管型6例,混合型2例),多中心性2例(其中浆细胞型1例,混合型1例).临床以无痛性颈淋巴结肿大为特征,多中心性2例伴有全身症状和(或)多脏器受累等特征.10例患者均为误诊后接受淋巴结切除术后病理检查确诊.随访4～17年10例患者均健康生存,其中1例多中心性浆细胞型患者术后2年复发,再次接受淋巴结手术切除术和化疗后4年未再复发.结论 颈部巨淋巴结增生临床少见,易于误诊,应采用淋巴结切除活检术病理检查确定诊断,注意与颈淋巴结结核、颈淋巴结炎、结节病、肉芽肿等鉴别.如无系统功能严重受累,首选手术切除.     

头颈部肌上皮癌临床分析

目的 探讨头颈部肌上皮癌的临床特点、诊断、治疗方式及预后.方法 回顾性分析中山大学肿瘤防治中心1992年1月至2006年12月收治的11例头颈部肌上皮癌患者的临床资料.11例患者的原发部位为腮腺5例,硬腭1例,上颌窦1例,咽隐窝1例,口颊1例,头皮1例,牙龈1例.男女比例为4:7;年龄14～60岁,中位年龄37岁.所有病例均经病理组织学或免疫组化诊断.结果 11例患者均行手术治疗,其中单纯手术4例,手术+术后放疗2例,手术+术后化疗2例,手术+术后放疗+术后化疗3例.8例术后局部复发,淋巴转移4例,远处转移4例.病理学类型:梭形细胞型5例,透明细胞型、浆样细胞型各2例,上皮样细胞型、混合型各1例.中位随访时间40个月,至末次随访时8例患者因肿瘤复发死亡,3例存活.结论 头颈部肌上皮癌侵袭性强,颈部淋巴转移和远处转移发生概率高,首次治疗不彻底易复发,预后差,是一种高度恶性的肿瘤.治疗以手术为主,术后辅以化、放疗可能有一定效果.     

头颈部Rosai-Dorfman病的诊治

目的探讨Rosai-Dorfman病的临床表现、影像学及病理学特征。方法分析2例发生于头颈部的Rosai-Dorfman病的临床特征、影像及病理资料。结果2例Rosai-Dorfman病的受累部位分别为鼻窦、鼻咽和声门下、颈淋巴结,根据受累部位引起相应的症状。2例病例均手术切除肿块,分别随访2,4年,未见复发。结论头颈部Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞增生性病变,其诊断具有一定的难度,治疗以手术切除为主。     

头颈部神经鞘瘤临床分析

目的 探讨头颈部神经鞘瘤的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾分析1977～2006年收治的23例头颈部及颅底神经鞘瘤患者的临床资料.结果 头颈部神经鞘瘤主要表现为鼻塞、面瘫和声嘶等症状.20例患者术前行CT或MRI检查,诊断符合率分别为10%和20%.全部患者均行手术切除肿瘤,18例患者术中冰冻切片病理明确诊断.19例完整切除肿瘤,4例切除大部分肿瘤.共有19例术后随访,随访期3个月～10年,15例完整切除者无1例复发,4例部分切除者1例复发.术后并发持续性动眼神经麻痹3例,听力下降1例,声嘶1例.结论 头颈部及颅底神经鞘瘤不易早期诊断,确诊有赖于病理检查,手术完整摘除是有效的治疗方法,预后良好.     

咽旁间隙Castleman病1例

Castleman病是一种少见的淋巴组织增殖性疾病,又名血管滤泡性淋巴组织增生或者巨大淋巴结病。临床根据肿大淋巴结的分布和器官受累情况分为单中心型和多中心型;病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。我科收治1例咽旁间隙单中心型Castleman病患者,现报道如下。     

头颈部浆细胞肉芽肿临床分析

目的:探讨头颈部浆细胞肉芽肿(PCG)的临床诊断及治疗方法。方法:回顾性分析3例头颈部PCG患者的临床资料。1例行鼻内镜手术完全切除,术后使用鼻用和口服类固醇激素;2例行上颌窦根治术部分切除肿物,术后结合口服类固醇激素药物和局部放疗,其中1例并行化疗。结果:治疗后1例患者随访5年,鼻腔未见肿物复发,上颌窦开口处及窦腔内黏膜光滑无分泌物;1例患者术后2年行鼻窦CT检查,残留肿物未见增生;1例患者3年后行鼻窦CT检查,肿物较术前减小,患者无明显张口受限,疗效满意。结论:头颈部PCG较为少见,虽然是一种炎性反应性病变,但临床体征及影像学表现类似于恶性肿瘤。该病变具有侵袭性,治疗首选手术切除,不能完全切除者应结合激素和放、化疗,预后较好。     

儿童头颈部淋巴管畸形的外科治疗

目的 探讨儿童头颈部淋巴管畸形的外科治疗方法和疗效.方法 回顾性总结北京大学第一医院自1998年1月至2008年12月住院治疗的11例儿童短径大于4 cm的头颈部淋巴管畸形.11例儿童头颈部淋巴管畸形均行增强CT或MRI扫描检查,治疗均采用外科手术治疗,其中行肿物及腮腺浅叶切除4例,肿物及腮腺全切除2例,颈清扫术式切除肿物2例,颈清扫术式联合开胸术切除肿物1例,颌下肿物切除术2例.术中采用假包膜外剥离法及顺行解剖面神经主干法,肿物与面神经粘连紧密的2例行肿物剔除术.其中6例行外周面神经解剖,2例行面神经下颌缘支解剖.结果 11例儿童头颈部肿物均彻底切除,无器官功能异常,无明显外形变化,治愈率为100%.3例在行面神经下颌缘支解剖和肿物切除时牵拉下颌缘支出现轻度面瘫(下颌缘支力弱),1例颈部广泛肿物行颈清扫术后出现Homer综合征,均在神经营养治疗后术后1～3个月内恢复.1例1岁患儿行颈清扫术式联合开胸术切除肿物的术中输血150 ml.所有病例随访6～121个月,随访中位数32个月,未见肿物复发.结论 采用面神经解剖及(或)颈部解剖、肿物假包膜外剥离法等手术可以根治儿童头颈部大型淋巴管畸形,是保留功能、防止畸形的有效方法.     

儿童头颈部侵袭性纤维瘤病(附3例报告)

目的：探讨儿童头颈部侵袭性纤维瘤病的治疗方法。方法：回顾性分析3例头颈部侵袭性纤维瘤病患儿的临床资料。结果：3例患儿均经手术切除肿瘤,病理明确,随访过程中无复发。结论：儿童侵袭性纤维瘤病局部呈浸润性生长,手术彻底切除是主要的治疗方法,但由于儿童生长发育问题很难做到彻底切除,由于位于头颈部,易造成面容破坏和畸形。     

头颈部木村病的临床分析

目的探讨木村病的诊断与临床治疗。方法对2006~2017年确诊治疗的9例木村病患者的临床资料进行总结性分析。结果6例患者经手术治疗,其中2例患者复发;另3例予糖皮质激素治疗,其中1例患者复发。结论木村病是一类罕见的慢性炎症性疾病,诊断主要依靠组织病理检查,治疗方式主要包括手术切除、糖皮质激素、低剂量放射治疗以及抗IgE抗体治疗。     

头颈部侵袭性纤维瘤病(3例报告及文献复习)

目的：探讨一种头颈部少见肿瘤--侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗选择及转归。方法：报告3例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果：①侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性良性或低度恶性肿瘤生物学呈局部浸润性和破坏性生长；②病理学表现为细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生，由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，缺乏恶性的细胞学特征和有丝分裂相，电镜示丰富的胶原网包绕多形态细胞增生，免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性；③手术是主要治疗措施，多数病例需多次手术，术后复发率可高达70％，常需配合放射治疗和化学治疗；④1例接受3次手术仍复发，另2例手术后随访3-6个月未复发。结论：侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤，头颈部少见；以手术治疗为主，有高度复发倾向，但预后较好；对于复发或难以完整切除的病例，常需配合放射治疗和化学治疗。     

头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿诊断与治疗

目的 探讨头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG）的病理、诊断及治疗。方法 回顾性分析10例ELG患者的临床、病理资料。结果 10例主要临床表现为颌下、面颊部、耳周腮腺区、耳后乳突区无痛性多发肿块,多发颈部淋巴结肿大,肿块处的皮肤瘙痒及色素沉着;外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高。其中合并有肾病综合征1例。10例患者均行手术治疗,术后病理诊断为嗜酸性淋巴肉芽肿。术后复发5例,予以放射治疗随诊3年未复发1例,予以再次手术治疗控制4例。结论 头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿具有典型的临床和病理学特点,治疗包括外科手术切除、小剂量放射治疗以及类固醇类药物。     

成人喉部横纹肌肉瘤临床分析

目的　探讨成人喉部横纹肌肉瘤的临床表现、病理类型以及治疗和预后。方法　回顾性分析2003年7月～2015年10月北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科收治的5例成人横纹肌肉瘤患者临床及随访资料。结果　5例患者均以声音嘶哑为主诉,1例行手术治疗+化疗+放疗,2例手术治疗+化疗,1例单纯行手术治疗,1例单纯化疗。病理类型：4例胚胎型,1例多形性。随访2例无瘤生存,3例死亡。结论  成人喉部横纹肌肉瘤发病率低,治疗以手术切除联合化疗和放疗为主。预后与病理学分型以及肿瘤分期有关。     

无功能性甲状旁腺囊肿临床分析

目的 总结无功能性甲状旁腺囊肿患者的临床病理学特点,探讨其诊断和治疗方法.方法 回顾性分析北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科2002 -2009年收治的6例甲状旁腺囊肿患者的临床资料,患者均为体检时无意中发现颈部肿物,血钙、血磷及血甲状旁腺素正常,其中5例患者影像学检查提示甲状腺下极后方有囊性肿物.结果 6例患者均行手术治疗,术后病理证实为甲状旁腺囊肿,免疫组化染色甲状旁腺素、嗜铬素A及突触素均阳性.随访2～9年无复发.结论 手术是治疗甲状旁腺囊肿的有效方法,最终确诊需要依赖病理学检查.