Brugada综合征二例

1 病例简介 患者1，男，46岁。因发作性晕厥2次入院。患者于4年前无明显诱因突发不省人事，持续1min后自行清醒。在当地医院诊断为：（1）急性前间壁心肌损伤；（2）快速型心房纤颤。来诊前一天，中午驾车时突然再发不省人事，持续数秒钟后自行清醒。到当地医院就诊，疑急性心肌梗死转我院治疗。家族中无类似本病者，体检：Bp 123／66mmHg（1mmHg=0．133kPa），神志清，心肺无异常。     

Brugada波与Brugada综合征

患者，男，28岁。主因全身多处外伤于2002年10月14日入院。患者神志清，自动体位；左额部皮下淤血，压痛；腰背部压痛（＋），无肿胀；全腹压痛（＋），下腹明显，无肌紧张；生理反射存在，病理反射未引出。胸腹联透：肠腔积气明显，心肺膈（-）。头颅CT：额骨骨折。腹部B超：肝胆脾肾胰膀胱及腹腔未见异常。否认高血压及心脏病病史。亲属中无猝死病史。就诊时心电图：V1～V3导联J波幅度≥2mV；ST段：V1呈下斜形、V2呈马鞍形上抬；T波倒置或直立。11月8日晨7：35，值班护士发现病人躺在地上，神志不清，无握拳，无两眼上翻。针刺人中、合谷等穴位，约1min左右病人清醒，血压：19．6／11．1kPa，脉搏99次／min，律齐，无杂音。超声心动图正常。多次描记心电图其特征有明显变化。对家属进行心电图随访未发现异常。     

Brugada综合征临床研究近况

1992年西班牙学者ＢｒｕｇａｄａＰ和ＢｒｕｇａｄａＪ[1]首先报道一组临床有多形室速 (ＰＶＴ )或室颤(ＶＦ)发作 ,心电图以右束支阻滞 (ＲＢＢＢ)伴ＳＴＶ1-Ｖ3段抬高为特征 ,而心脏结构正常的病人 ,为区别心电图正常的特发性ＶＦ ,作者称为“右束支阻滞 ,ＳＴＶ1-Ｖ3抬高和猝死综合征。 1996年日本学者Ｍｉｙａｚａｋｉ将此综合征称为Ｂｒｕｇａｄａ综合征。近年来世界各地类似的病例报道呈指数增加。其发病率虽尚不清楚 ,但据目前比利时和西班牙的临床资料提示占特发性ＶＦ的 4 0 %～ 60 % [2 ] ;在东南亚发病率更高 ,在泰国东北部年死…     

Brugada综合征26例临床分析

①目的探讨Brugada综合征的主要临床特征。②方法对26例Brugada综合征患者的临床资料和心电图特征进行回顾性分析。③结果患者主要见于青壮年男性,猝死发生时记录到可救治的心室颤动和多形性室性心动过速;心电图呈右束支传导阻滞型,V1、V2导联以ST段下斜型抬高、T波倒置为主。④结论Brugada综合征以青壮年男性为主,心电图表现与文献资料相似。有家族史者比无家族史者病情更凶险。     

Brugada综合征征诊治问答

1　什么是Ｂｒｕｇａｄａ综合征 ?1 992年 ,Ｂｒｕｇａｄａ等在 8例其他方面健康的心脏性猝死病例中 ,发现了“在Ｖ1- 3导联持续性ＳＴ段反高和右束支阻滞 (ＲＢＢＢ)的心电图 (ＥＣＧ)特点。基于此 ,他们概括了一种新的、后被称为Ｂｒｕｇａｄａ综合征的“独特的临床和ＥＣＧ综合征”。Ｂｒｕｇａｄａ综合征有以下特征 :①一种特异的右胸导联ＳＴ段抬高常常同时伴有ＲＢＢＢ(图 1 ) ;②心脏结构正常 ;③威胁生命的ＶＦ/ＶＴ反复发作倾向 ;④改变自主神经的张力和应用抗心律失常药物可以调制ＳＴ段抬高的幅度 ,如使用普鲁卡因胺可诱发或加重…     

Brugada综合征研究现状

Brugada综合征(Brugada syndrome,Br S)是一种遗传性心律失常病,多以晕厥和猝死为首发症状。1992年Brugada兄弟首次报道后,一直是心血管病基础和临床研究的热点。Br S诊断包括心电图Brugada波和典型临床表现。目前,唯一被证明能有效预防Br S患者发生猝死的措施是埋藏式心脏转复心脏复律除颤器,药物治疗仍首选奎尼丁。本文就Br S病理生理机制、临床心电图表现、诊断及危险分层及治疗最新研究进展作一综述。     

发热与Brugada综合征（21例报告）

目的 对1997～2004年入住我们医院的21例Brugada综合征的病例进行回顾性分析。方法 观察Brugada综合征患者的诱发因素、临床表现、实验室检查、心电图、24h动态心电图及超声心动图，探讨发热与Brugada综合征之间的关系。结果 21例(男20例，女l例)确诊为Brugada综合征的患者中有4例(均为男性)为发热性疾病诱发室性心律失常起病。结论 发热作为Brugada综合征的常见诱发因素，在临床诊疗过程当中应该引起临床医生的特别注意。     

Brugada综合征的频域心电图分析

众所周知RS-T抬高(终末R′波和ST段上抬)可能是一种正常变异.然而,19 92年Brugada报导V1～V3导联右束支阻滞和持续性ST段上抬与心源性猝死有关,并提出具有此心电图特征的患者属特发性心室颤动的一个亚群.本文通过对78例病人的频谱心电图加以分析,并通过1～3年的随访,认为Brugada综合征患者的频域心电图中功率谱、脉冲响应、相关函数的阳性对Brugada综合征诊断具有较高的特异性和敏感性.     

Brugada综合征三例

Brugada综合征心电图主要表现为 :V1 ～ V3导联的 ST段抬高、T波倒置 ,伴有或不伴有右束支传导阻滞。临床特征 :患者可突然发生晕厥、室速、室颤或猝死 ,其特点是 :无明显诱因 ,常发生在 10 Pm～ 8Am之间 ,既夜间睡眠期间。尸检无明显异常。应将 Brugada综合征现象作为恶性心律失常高危因素的标志 ,予以高度重视 ,密切跟踪观察 ,并进行必要的检查和治疗。 Brugada综合征与早期复极综合征有着相似之处 ,需要与之鉴别。     

J波、早期复极、Brugada综合征并存一家系

目的探讨J波、早期复极、Brugada综合征可能存在的相同的遗传背景与发生机制。方法对一Brugada综合征家系中的7个成员进行体检、胸片、心脏超声检查,并描记常规与高位右侧胸前导联心电图。结果在该家系,从常规导联至高位右侧胸前导联,存在着从J波、早期复极至Brugada综合征的连续的心电图表现类型。结论该家系从常规导联至高位右侧胸前导联存在从J波、早期复极至Brugada综合征的连续心电图表现,这或许从家系与心电图表现上说明J波、早期复极、Brugada综合征存在相同的遗传背景与发生机制。     

Cost-Effectiveness of Implantable Cardioverter-Defibrillators in Brugada Syndrome Treatment

Brugada syndrome is characterized by an ST-segment elevation in the right precordial ECG leads and a high incidence of sudden death in patients with structurally normal hearts. Some trials have demonstrated that the cost-effectiveness of ICD implantation treatment in patients with structurally abnormal hearts is more favorable than that of control treatment. We used Treeage pro 2005 to estimate costs and survival among the Brugada syndrome patients who received either an ICD or were treated by control therapy of I_to-blocking properties (quinidine) or β-blockers (propranolol). In conclusion, our analysis suggests that prophylactic implantation of an ICD has good cost-effectiveness in patients with Brugada syndrome who are at high risk of sudden death. ICD treatment has shown a cost-effectiveness ratio below $9,591 per QALY gained from trials of defibrillator vs β-blockers for Unexplained Death in Thailand (DEBUT). The control therapy of quinidine may be a good choice for patients who are infants or living in developing countries.     

Brugada综合征2例

无心脏结构改变 ,但心电图表现有持续的右束支阻滞 ,右胸导联 V1～ V3ST段抬高而患者发生猝死称之为 Brugada综合征 [1]。笔者遇到 2例 ,报告如上。1　病例报告例 1,男性 ,5 8岁。因头昏 ,心悸 ,乏力 1月于 2 0 0 0年 11月 1日入院。 3年前便已发现心电图 V1～ V3有右束支阻滞伴 ST段抬高但无胸痛史 ,无糖尿病及高血压史。弟兄 3人 ,哥哥已在 4 8岁猝死。其弟心电图有类似改变。查体 :血压 130 / 90 mm Hg (1mm Hg =0 .133k Pa) ,双肺无罗音 ,心界不大 ,心率 84 bp M,律齐 ,无器质性杂音 ,A2 >P2。辅助检查 :血脂、血糖及心肌酶均无异…     

Brugada综合征与SCN5A基因突变的研究进展

Brugada综合征是特发性室颤的一种特殊类型,是常染色体不完全性遗传疾病,其发病相关联SCN5A基因编码心肌钠通道。本文综述了国内外关于Brugada综合征中SCN5A基因突变的电生理报道,探讨了Brugada综合征与SCN5A基因突变编码的通道电生理特性之间的联系。     

Brugada syndrome masquerading as acute myocardial infarction in a patient presenting with ventricular fibrillation

Idiopathic ventricular fibrillation (VF) has been reported to account for 3%-9% of all sudden arrhythmic deaths.1 In 1991, Pedro and Josep Brugada first described a subgroup of patients with idiopathic VF who presented with a right bundle branch block (RBBB) pattern and marked ST-segment elevation in the right precordial leads V1-V3 during sinus rhythm in the absence of any structural heart disease.2 This is now known as the Brugada syndrome. In Hong Kong the first two cases of Brugada syndrome were reported in April 1999 in local medical literature. Since then more patients from different local hospitals were identified to suffer from the syndrome. We report here a male patient suffering from Brugada syndrome which masqueraded as an acute anteroseptal myocardial infarction 10 years ago.     

Brugada syndrome masquerading as acute myocardial infarction in a patient presenting with ventricular fibrillation

Idiopathic ventricular fibrillation (VF) has been reported to account for 3%-9% of all sudden arrhythmic deaths.1 In 1991, Pedro and Josep Brugada first described a subgroup of patients with idiopathic VF who presented with a right bundle branch block (RBBB) pattern and marked ST-segment elevation in the right precordial leads V1-V3 during sinus rhythm in the absence of any structural heart disease.2 This is now known as the Brugada syndrome. In Hong Kong the first two cases of Brugada syndrome were reported in April 1999 in local medical literature. Since then more patients from different local hospitals were identified to suffer from the syndrome. We report here a male patient suffering from Brugada syndrome which masqueraded as an acute anteroseptal myocardial infarction 10 years ago.     

翠雀固灵的抗心律失常作用

翠雀固灵(DS)对氯仿引起的小鼠室颤、肾上腺素引起的兔心律失常有明显的对抗作用,且能明显提高兔心室电致颤阈。此外,DS能降低蟾蜍坐骨神经干动作电位的振幅,提示它对钠通道有阻断作用。然而,DS的神经节阻滞和直接抑制心脏可能是其抗心律失常作用的主要机制。     

Brugada syndrome masquerading as acute myocardial infarction in a patient presenting with ventricular fibrillation

Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｆｉｂｒｉｌｌａｔｉｏｎ (ＶＦ)ｈａｓｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄｔｏａｃｃｏｕｎｔｆｏｒ3% - 9%ｏｆａｌｌｓｕｄｄｅｎａｒｒｈｙｔｈｍｉｃｄｅａｔｈｓ 1　Ｉｎ1991,ＰｅｄｒｏａｎｄＪｏｓｅｐＢｒｕｇａｄａｆｉｒｓｔｄｅｓｃｒｉｂｅｄａｓｕｂｇｒｏｕｐｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃＶＦｗｈｏｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈａｒｉｇｈｔｂｕｎｄｌｅｂｒａｎｃｈｂｌｏｃｋ (ＲＢＢＢ)ｐａｔｔｅｒｎａｎｄｍａｒｋｅｄＳＴ ｓｅｇｍｅｎｔｅｌｅｖａｔｉｏｎｉ…     

海星甾醇抗实验性心律失常的作用

目的：研究海星甾醇C01对实验性心律失常的拮抗作用。方法：麻醉大鼠股静脉快速iv5?Cl2诱发室颤（VF）,记录大鼠的VF发生和死亡数,小鼠尾静脉ivCaCl2-Ach混合液（10ml/kg）诱发小鼠房颤（扑）,记录房颤（扑）的发生率;麻醉大鼠冠脉结扎再灌注诱发心律失常,记录结扎5min和再灌期各时间点的心律失常发生率,并比较ST段的变化,电刺激致家兔室颤,记录室颤阈值。结果：海星甾醇C801显著降低了CaCl2诱发VF的发生率,抑制小鼠房颤（扑）的发生,对大鼠结扎期 再灌期各个时间点都有显著的抗心律失常的作用,减轻结扎造成的心肌缺血及再灌所致的心肌损伤,中高剂量组可显著提高家兔室颤阈值,降低VF的发生。结论：C01能对抗多个性和房性心律失常的实验模型,提示C01具有广泛的抗心律失常作用。