分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

完全型大动脉转位合并上、下腔静脉引流入左心房一例

患者女,4岁.2001年5月16日入院,出生时即出现口唇颜面紫绀,哭闹及活动时气促.经心脏彩色超声心动图和心导管造影检查诊断为完全型大动脉转位(D-TGA)合并房间隔缺损(ASD).血气分析:动脉血二氧化碳分压(PaCO2)26mmHg(1kPa=7.5mmHg)、动脉血氧分压(PaO2)51mmHg,于2001年6月9日行Senning手术治疗.手术所见:心脏中度增大,呈并列心室,主动脉发自右侧心室,肺动脉发自左侧心室,主动脉心室壁收缩期间向外膨出,肺静脉、上腔静脉和下腔静脉、冠状静脉窦血均回流至左侧心房,右侧心房内除房室瓣外无其它结构.下腔静脉主干短,发出约0.5cm即分出肝静脉,ASD巨大,仅有宽约2mm的纤维束连接前后壁,似单心房改变,室间隔完整.主动脉直径1.5cm,肺动脉直径2.0cm,肺动脉上触及细震颤.术中测压:肺动脉压44mmHg,左侧心室(功能右心室)压44mmHg,主动脉压70mmHg,右侧心室(功能左心室)压71mmHg.术中诊断TGA合并巨大ASD,上、下腔静脉引流入左心房,肺动脉高压.全身麻醉中度低温体外循环下施行Senning手术,在重建右侧心房时因间距大、用心包片加宽面积仍不够用,又将右侧纵隔心包原位缝至右侧心房切口相应部位,将窦房结缝隔入该房腔,缝合后肺静脉口约 3 cm,整个心房内形成"Z"形房腔.使氧合血引入右心室→主动脉,静脉血→左心室→肺动脉.体外循环时间236分钟,升主动脉阻断时间152分钟,术后呼吸机辅助300小时后,行气管切开并逐步训练脱离辅助呼吸.术后42天治愈出院,1年后复查,血气分析正常,PaCO2 34mmHg,PaO2 83mmHg.     

CT血管成像诊断先天性心脏病合并内脏异位

目的评价CTA在先天性心脏病合并内脏异位诊断中的价值。方法收集接受CTA检查并经3D后处理的20例先天性心脏病合并内脏异位的患者,观察其心内及心外异常结构。结果20例患者中,左心房异构3例(3/20,15.00%),左肺两叶、右肺三叶2例,双肺两叶1例;单心室2例,房间隔缺损2例,室间隔缺损1例;大动脉异位2例,肺动脉狭窄2例,肺动脉闭锁1例;永存左上腔静脉1例;下腔静脉肝段缺如1例。右心房异构17例(17/20,85.00%),均为双肺三叶;单心室9例,右心室双出口2例,心内膜垫缺损6例,房间隔缺损10例,卵圆孔未闭1例,室间隔缺损8例;大动脉异位14例,肺动脉狭窄16例,肺动脉闭锁1例;肺静脉异位引流6例;永存左上腔7例;下腔静脉肝段缺如2例。结论 CTA可很好地显示心脏、大血管及胸腹腔内的结构,对先天性心脏病合并内脏异位的临床诊断和手术方案的制定有至关重要的作用。     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

冠状静脉窦开口闭锁并永存左上腔静脉一例

患者男,29岁.因发现心脏杂音14年入院,平时无特殊不适.无紫绀、缺氧发作、肺炎和心力衰竭史.查体:胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音.肺动脉瓣区第2音亢进.心脏彩色超声心动图提示:膜周型室间隔缺损,直径1.0 cm,冠状静脉窦(CS)扩张.考虑存在永存左上腔静脉(PLSVC);左心房内径43 mm,右心房内径38 mm,右心室内径41 mm,左心室内径60 mm,射血分数(EF)54%;心电图示:窦性心律,左心房、室肥大,传导延缓,不定型室内传导阻滞;胸部X线片示:肺血增多,肺动脉段突出,左心增大,心胸比率0.61.     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流一例

患者女,14岁.自幼发现心脏杂音,活动后心悸、气促,喜蹲踞.2002年12月6日入院,查体:口唇颜面紫绀,杵状指、趾胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱.心脏彩色多普勒超声心动图示左心房内径21.4mm,左心室内径28 mm,右心房内径42 mm,右心室内径30.1 mm,左心房发育稍差,主动脉骑跨约55%.肺动脉瓣增厚,开放受限,左右肺动脉发育尚可,右心室流出道狭窄,室间隔上部中断约15.8mm,房间隔中部中断约20.1mm.左心室射血分数(LVEF)0.56, 左心室短轴缩短率(FS)0.27.心脏X线片示:双肺血减少,心影稍大,肺动脉段凹陷.血常规:白细胞7.6×109/L,血红蛋白166g/L,红细胞压积0.65,凝血酶原时间14.8秒.     

解剖矫正性大动脉异位一例

患者男性 ,2岁 ,自幼因感冒身体检查发现心脏杂音 ,无紫绀 ,于 2 0 0 0年 4月入院。身体检查 :心脏扩大 ,胸骨左缘第 3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音 ,有收缩期震颤。X线胸片显示肺血多 ,超声心动图 :心房位置正常 ,心室右襻 ,主动脉位于左前 ,与解剖左心室相连 ,肺动脉右后 ,与解剖右心室相连。室间隔缺损 7mm ,房间隔缺损 2 3mm ,主动脉瓣下狭窄 ,直径 8mm。心室造影显示 :解剖矫正性大动脉左异位 (SDL)、主动脉瓣下狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损。患儿手术在低温体外循环下进行。术中发现为单心房 ,经主动脉切口无法疏通左心室流出道 ,…     

动脉转位术的临床应用

目的 总结动脉转位术(arterial switch operation，ASO)治疗完全型大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)和右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(VSD)的临床经验。方法 采用ASO治疗小儿先天性心脏病32例，其中TGA22例，伴室间隔完整型(intact ventricular septum，IVS)9例，伴VSDl3例；右心室双出口伴肺动脉瓣下VSD(Taussig—Bing)10例。结果TGA／IVS9例中死亡1例，TGA／VSD13例中死亡4例，Taussig-Bing10例死亡3例，总手术死亡率25％(8／32)。术后随访3个月～2年，所有患者紫绀消失，活动能力明显增强。1例Taussig—Bing术前二尖瓣轻-中度反流，术后仍为中度反流；2例TGA主动脉和肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg(1kPa=7．5mmHg)，1例肺动脉瓣下狭窄和残余VSD，3个月后再次手术治愈。结论 ASO已广泛应用于TGA的纠治，手术效果满意；应用于右心室双出口肺动脉瓣下VSD的早期纠治，不但可防止发生肺血管阻塞性病变，而且避免了心内修补左心室流出道梗阻的远期并发症。     

心包、心脏

部分心内膜垫缺损外科治疗15例体会;老年人先天性房间隔缺损外科治疗的体会;心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术后活动耐力的随访研究;心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病;大动脉转换术113例的手术结果分析;大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会；[编者按]     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

陶-宾综合征伴肺动脉狭窄一例

患者　男 ,7岁 ;体重 2 0 kg。于出生后体检时发现心脏杂音 ,幼时易患呼吸道感染 ,发热 ,活动受限 ,喜蹲踞。于 1998年5月 2 1日入院 ,查体 :发育差 ,口唇紫绀 ,杵状指、趾明显。胸骨左缘第 2～ 4肋间闻及 ～ 级收缩期杂音 ,肺动脉第二音减弱。胸部 X线片示双肺血减少 ,右心室增大。心电图示窦性心律 ,右心室肥厚。心脏超声心动图示主动脉、肺动脉并行起源于右心室 ,主动脉位于右前位 ,肺动脉位于主动脉左后位 ,肺动脉瓣下室间隔缺损 ,直径 1.8～ 2 .0 cm ,右心室增大 ,肺动脉瓣狭窄 ,卵圆孔未闭。诊断 :陶 -宾综合征 (Taussig- Bingsyn…     

三房心合并肝静脉及左上腔静脉异位回流入左心房1例

病儿　男 ,1 5岁。体重 9ｋｇ。易感冒发热。查体 :发育差 ,口唇轻度发绀 ,心前区隆起 ,心率 10 6次 /ｍｉｎ ,胸骨左缘2、3肋间可闻及 2～ 3/ＶＩ级柔和吹风样杂音。Ｘ线心脏像示双肺血增多 ,心脏中重度扩大 ,以右心房、室扩大为主 ,呈二尖瓣型心脏 ;肺动脉段平直 ,心胸比率 0 6 8。心脏后前位像于左上纵隔阴影的外侧见一淡血管影 ,疑为左上腔静脉存留。心电图示窦性心律、电轴右偏、左心房、右心室肥厚。彩色超声心动图右心均增大 ,房间隔下部连续中断 2 4ｍｍ ,可见左向右分流 ,左上腔静脉存留。术前诊断为原发孔房间隔缺损并左上腔静脉…     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄外科治疗1例

病儿　男,7岁;体重20ｋｇ。出生后即发现心脏杂音,幼时易感冒、发热,活动受限,喜蹲踞。查体:发育差,口唇发绀,杵状指(趾)明显。胸骨左缘2～3肋间闻及3～4ＶＩ级收缩性杂音,Ｐ2减弱。Ｘ线胸片示两肺血减少,右心室增大。心电图示窦性心律,右心室肥厚。心脏超声示主动脉、肺动脉并行起源于右心室,肺动脉位于主动脉左后方,肺动脉瓣下室间隔缺损(ＶＳＤ),直径18～20ｃｍ,右心室增大,肺动脉瓣狭窄,卵圆孔未闭。诊断:先天性心脏病,右室双出口(ＳＤＤ)伴肺动脉狭窄(ＴａｕｓｓｉｇＢｉｎｇ综合征伴肺动脉狭窄)。1998年6月在体外循环下行心内直视术,…     

心包、心脏

急诊心脏瓣膜置换的临床体会；重症冠心病的外科治疗；心脏不停跳心脏瓣膜置换术的临床研究；ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变；非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究；房间隔完整的部分性肺静脉异位引流的外科治疗；重组人红细胞生成素对大鼠心肌梗死的治疗作用；自体心包瓣置换肺动脉瓣；左心室室壁瘤的外科治疗；缺血性二尖瓣关闭不全的外科治疗；右腋下小切口二尖瓣、主动脉瓣双瓣膜置换术28例；房室隔缺损的外科治疗；无肺动脉狭窄右心室双出口的外科治疗；70岁以上老年人冠状动脉旁路移植术的心肌保护；重度二尖瓣狭窄伴小左室的外科治疗。     

自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣狭窄

目的探讨解剖纠治完全性大血管错位（TGA）伴肺动脉瓣狭窄的手术方法。方法1例8月龄、体重6．5kg的TGA伴肺动脉瓣狭窄男病婴，术中将原主动脉瓣移植至肺动脉瓣处形成新的主动脉；再行Switch术，同种带瓣管道连接右心室与肺动脉。另1例10月龄、体重9．8kg的该病男病婴，术中将整个主动脉瓣取下，保留左、右冠状动脉，向后移植，后半部分直接与原肺动脉瓣环连续缝合，前半部分与室间隔缺损之间采用dacron补片连续缝合关闭；肺动脉与右心室切口直接连接。结果2例手术均取得成功。出院时超声检查各吻合口通畅，无残余分流．无主动脉瓣反流。术后随访12个月和6个月，生长发育良好，心胸比率0．75。超声示左心功能良好，前例示主动脉瓣轻度反流．后例左、右心室流出道无残余梗阻．结论采用自体主动脉瓣移植纠治完全性大血管错位伴肺动脉瓣和瓣下狭窄，从解剖上得到彻底纠治．效果良好。由于病例少，随访时间短．还需进一步观察。     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。