开胸肺活检诊断小儿间质性肺疾患3例并文献复习

目的　对照病理诊断探讨小儿间质性肺疾患 (ILD)的临床表现及特点。方法　总结 1996～ 2 0 0 2年经开胸肺活检诊断的 3例小儿ILD的临床表现、影像学及病理学的特点并进行文献复习。结果　 3例ILD患儿 ,男 2例 ,女 1例 ,年龄 7～ 11岁 ,就诊时病程 1～ 3个月 ,临床主要表现为咳喘、胸闷憋气、发热和杵状指等。 3例患儿X线胸片、胸部高分辨CT均有肺纤维化表现 ,病理诊断分别为脱屑性间质性肺炎 (DIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、非特异性间质性肺炎 (NSIP)。结论　对不易明确诊断的有干咳、气促、呼吸困难等症状的患儿应强调做开胸肺活检     

29例小儿间质性肺疾病临床、放射及病理分析

目的提高对小儿间质性肺疾病的认识。方法收集2001年3月至2009年12月住院肺活检的弥漫性肺疾病患儿29例,对其临床表现、肺CT或高分辨CT(HRCT)、肺组织病理特点进行回顾性分析。结果临床表现为咳嗽29例,呼吸困难15例,肺部湿啰音7例,杵状指趾9例。胸CT或HRCT显示:19例以磨玻璃影为主,5例为结节影,5例以多发实变影为主。根据肺病理的改变,结合临床和影像学特点,确诊特发性间质性肺炎18例,包括非特异性间质性肺炎(NSIP)8例、急性间质性肺炎(AIP)3例、隐源性机化性肺炎(COP)3例、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2例、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)1例、未分型特发性间质性肺炎1例;其他间质性肺疾病11例,包括弥漫性泛细支气管炎2例、过敏性肺炎2例、类脂性肺炎2例、肺泡蛋白沉着症2例、肺泡微石症1例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、结节病1例。其中21例患儿应用糖皮质激素治疗,16例有效。结论小儿间质性肺疾病的主要临床表现为咳嗽和呼吸困难,肺CT表现主要为磨玻璃影、结节影,肺组织病理为小儿间质性肺疾病诊断的主要依据。     

儿童脱屑性间质性肺炎1 例报告并文献复习

目的探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾分析1例按临床-放射-病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以"desquamative interstitial pneumonia"与"child" 、"脱屑性间质性肺炎"与"儿童"为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献。结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影。患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组织病理符合DIP。随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收。文献检索到国内病例11例、国外病例42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例,4例资料中未提及,年龄从新生儿～13岁。病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病。临床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍。治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂。结论儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免疫抑制剂为一线治疗药物。     

儿童脱屑性肺炎的临床特点

脱屑性间质性肺炎(Desquamative In—stertitial Pneumonitis,DIP)由Liebow 等在1965年首次提出,并描述为一种原因不明的儿童慢性疾病,临床特征是肺泡上皮细胞增生,脱落,并坠入肺泡腔中。DIP 有别于其它类型的间质性肺炎(尤其是病理组织改变、X 线特征和治疗效果及预后等),国外已将DIP 单列为一个独立疾病。发病原因DIP 的病因目前尚不清楚。曾有多位作者如Schatz、Hilman、Daniele 等报道本病有类风湿因子、抗核抗体和红斑狼疮现象的存在,Tubbe 用电镜观察肺组织活检,在超微结构中,未能发现病毒颗粒;Patche—     

特发性间质性肺炎七例分析

目的 探讨儿童特发性间质性肺炎的类型以及预后.方法 对2003年12月-2007年3月北京儿童医院确诊的7例儿童特发性间质性肺炎的分型,临床、影像以及病理表现,治疗反应和预后进行回顾性分析,并复习有关文献.结果(1)在7例儿童特发性间质性肺炎中,3例为隐源性机化性肺炎(COP)或闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),3例为非特异性间质性肺炎(NSIP),1例为普通型问质性肺炎(UIP);(2)7例均有慢性咳嗽,6例伴有呼吸急促.除2例COP外,其余患儿肺部有中、细湿啰音和(或)爆裂音,1例UIP和2例NSIP有杵状指(趾);(3)胸部影像学改变:3例COP/BOOP肺CT表现为双肺多发实变阴影,位于肺外周,2例伴有小叶中心性结节和细支气管壁增厚,1例有细支气管扩张.3例NSIP肺CT均表现为弥漫磨玻璃阴影,伴有线状和网结状阴影,其中1例存在局灶性蜂窝肺和牵拉性支气管扩张.1例UIP肺CT表现为双肺散在小片实变,牵引性支气管扩张,蜂窝肺以及小叶间隔增厚;(4)病理改变:2例COP/BOOP患儿肺泡腔、肺泡管及细支气管内有肉芽组织形成,1例COP/BOOP患儿病理表现不典型.3例NSIP肺泡间隔增宽并见淋巴细胞聚集以及少量组织细胞和浆细胞浸润.1例UIP肺泡间隔增宽,明显纤维化、慢性炎症病灶以及少许相对正常肺组织共存;(5)7例患儿均采用泼尼松治疗,经4～12个月治疗,3例COP/BOOP患儿病情完全控制;2例NSIP患儿联用甲氨蝶呤或6巯基嘌呤治疗,症状消失,肺CT遗留少许肺囊泡;另1例NSIP患儿病情无明显好转.1例UIP患儿病情未控制.结论 COP/BOOP,NSIP,UIP可见于儿童.儿童特发性间质性肺炎的分型应结合临床、影像以及病理表现进行.激素是治疗特发性间质性肺炎的首选药物,治疗反应因不同类型而异.     

小儿脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎(DIP)有别于其它类型的间质性肺炎(尤其是病理组织学改变、X线特征及对治疗的反应和预后等),目前国外已将脱屑性间质性肺炎单列为一个独立的疾病。脱屑性间质性肺炎以成人患者较多,儿童患者较少,成人与小儿发病率之比为10:1,婴幼儿罕见,家族性婴幼儿患者更属罕见,但婴幼儿亦可开始发病。成人发病男女之比为1.8:1,儿童发病男女之比则为1:1.1。     

IgA肾病97例的临床和病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点的关系。方法对2005年1月-2010年6月经本院肾脏病理室确诊为IgA肾病的97例患儿的临床表现,病理特点及相关实验室检查进行回顾性分析。结果 97例患儿中男女比例为2.61,发病年龄(10.6±2.9)岁。临床表现以肾病综合征最多见(40.2%),其次为孤立性血尿(30.9%),病理类型以轻度系膜增生性IgA肾病最多见(29.9%),组织分级以Ⅲ级改变为主(52.6%),免疫荧光分型以IgA+IgM型多见(45.4%)。将临床表现由轻到重分为孤立性血尿、血尿蛋白尿、肾病及肾炎综合征3组,病理改变分为Ⅰ～Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ～Ⅴ级3个级别,行双向有序χ2检验,差异无统计学意义(χ2=4.081,P=0.395);将免疫病理分为单纯IgA沉积型与复合沉积型2组,其临床表现不同,差异有统计学意义(χ2=8.421,P=0.015)。结论儿童IgA肾病以学龄期多见,男性多于女性。临床表现与免疫病理分型相关,单纯IgA沉积者临床表现较轻。临床分型与组织分级间未发现显著联系。     

婴儿脱屑性间质性肺炎13例报告

脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial pneumo-nia,DIP)临床以咳嗽、进行性呼吸困难,胸部X 线两肺常呈弥漫性或网状阴影,具有独特的病理表现,且对类固醇制剂反应良好的肺部疾患,国内外虽有报道,但婴儿期发病者为数不多,本文就13例婴儿脱屑性间质性肺炎报告如下。1 临床资料1.1 发病年龄与性别生后1天发病者1例,7天内发病者2例,30～40天内发病者3例,41～50天发病者3例,3个月内发     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

风湿病及结缔组织病

1273 小儿系统性红斑狼疮的肺胸膜表现(摘要)郭其年新医学15(6):296,1984 自1956年～1982年间收治系统性红斑狼疮(SLE)25例中符合狼疮(LE)性肺胸膜疾病者5例,全部均有发热、咳嗽、气促、胸痛、痰少的特点,表现为胸腔积液者2例,合并心包积液及心肌炎者各1例,同时有肺炎者3例,其中3例7次查见LE细胞,3例杭核抗体及抗脱氧核糖核酸抗体阳性。3例好转出院,2例死亡,其中1例尸解证实为双肺间质性肺炎,微观符合LE性肺炎的病理改变。分型:①胸膜炎及(或)胸膜积液,本组3例。②狼疮性肺炎,本组2例。③在小儿还可以见到狼疮性、弥漫性肺间质纤维化以及狼疮性尿毒症性肺水肿的临床类型。本病的治疗方案以激素为主,如效果差应及时加用细胞毒药或其他免疫抑制剂。因治疗期间常合并细菌感染,     

原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析

目的观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系。方法收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析。结果21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征最多[15例(71%)],病理分型以非特殊型最多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P>0.05)。21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%)。肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P<0.05),是FSGS预后的危险因素(OR>1)。结论1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征最多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系。2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察。3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

过敏性紫癜肾炎的临床与病理分析

目的　回顾性分析经肾活检证实为紫癜肾炎 (HSPN) 2 0例患儿临床、病理特点。方法　根据不同肾小球或肾小管 间质病理分型将 2 0例过敏性紫癜性肾炎患儿分组 ,并比较、分析临床特点。结果　肾小球病理改变为Ⅱ、Ⅲ级 2型 ,病例在起病年龄、性别、临床分型、肾外症状等方面差异无显著性意义 ,但Ⅲ级组蛋白尿排出显著多于Ⅱ级组、肾小管 间质病变程度也显著重于Ⅱ级组 ,此外HSPN组尿微量蛋白、血浆IgA、C3 浓度等较正常对照组显著增高。结论　紫癜肾炎大部分患儿均同时存在肾小球及肾小管病变 ,两者基本病变相平行 ,与临床表现存在相关性     

儿童AIDS的肺部多克隆多形性B细胞淋巴增殖性病变

儿童AIDS的继发性淋巴样增殖性病变有:肺淋巴样增生(PLH)、淋巴样间质性肺炎(LIP)、PLH/LIP复合征、淋巴结滤泡增生、小肠Peyer′s斑滤泡增生、结肠淋巴结滤泡增生、肝淋巴样结节性增生、胸腺淋巴单核细胞及浆细胞浸润、胸腺髓质淋巴样滤泡。作者现报告4例经尸检证实的儿童AIDS有肺部结节性B细胞淋巴样增殖性病变。病例4例儿童AIDS,2男2女,年龄分别为7个月、21个月、2岁和4岁。AIDS高危因素有母亲静脉滥用药物和母亲人T细胞淋巴病毒Ⅲ型(HTLV-Ⅲ)阳性。临床表现为呼吸道病变、咳嗽、中度以上贫血、淋巴结病和生长停滞。血清HTLV-Ⅲ抗体     

以原发性肾病综合征为表现的系膜增生性肾炎106例分析

为探讨表现为原发性肾病综合征 (PNS)的系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)治疗、疗效和预后 ,将106例PNS患儿按临床分为单纯型和肾炎型两组。按病理分为单纯MsPGN和非单纯MsPGN(MsPGN伴局灶性节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变 ) ,并对临床和病理资料进行分析和总结。结果表明 ,72例经泼尼松8周治疗后获缓解 ;单纯型和肾炎型肾病两组之间泼尼松完全效应无明显差异 (χ2=1.19,P>0.05) ,单纯MsPGN组完全效应明显高于非单纯MsPGN组 (χ2=25.6,P<0.01) ,辅以环磷酰胺冲击治疗 (CTX_PT)可提高疗效 ,提示临床分型有其局限性。MsPGN若合并局灶节段肾小球硬化或/和肾小管间质病变者预后不容乐观。     

淋巴细胞间质性肺炎（讲座）

淋巴细胞间质性肺炎(Lymphocytic Interstitial Pneumonia,LIP)为人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的小儿AIDS引起的一种具有呼吸窘迫的肺部疾病,其病理特点为特异性淋巴细胞肺部浸润,1966年由Carrington和Liebow首先作了报道,1987年以后在小儿中不断发现,此时疾病控制中心认定LIP是属于小儿AIDS的一种疾病。     

伴肾损害儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征3例临床病理分析

目的 总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的临床资料，以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果 3例患儿中女2例、男1例，起病年龄1岁4月～9岁11月，内分泌腺损害均表现为自身免疫性甲状腺疾病伴1型糖尿病，诊断APS 3型。肾损害表现：1例临床表现为急性肾衰竭、肾小管酸中毒I型，病理表现为肾小管间质性肾炎；1例临床表现为溶血尿毒综合征，病理表现为血栓性微血管病；另1例临床表现为轻度肾小管性蛋白尿，病理表现为局灶性肾小管间质损害。3例患儿基因检测均未发现明确致病基因变异。3例患儿中2例予雷帕霉素口服，1例予利妥昔单抗1剂输注，随访1年～2年7月，尿检均恢复正常，肾功能正常。结论 APS 3型可伴有肾损害，且临床及肾活检病理呈多样化表现。     

28例儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断分析

目的 探讨儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断思路。方法 回顾性分析28例肺部弥漫性疾病患儿的诊断以及确诊过程。结果 确定病因25例,包括支原体肺炎1例、沙眼衣原体肺炎2例、巨细胞病毒肺炎2例、EB病毒肺炎1例、血型播散性肺结核3例、金黄色葡萄球菌败血症性肺炎1例、肺隐球菌病1例、侵袭性肺曲霉菌病2例、广泛支气管扩张合并肺部感染2例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、特发性肺纤维化1例、HIV合并淋巴细胞间质性肺炎1例、鸽粪引起的外源性变应性肺泡炎1例、韦格内肉芽肿1例、郎格罕细胞组织细胞增生症2例、恶性淋巴瘤3例。疑似诊断3例,包括奴卡菌感染1例、少年类风湿性关节炎合并肺纤维化1例、HIV合并卡氏肺囊虫1例。18患儿经X线检查、病史和体格检查以及其他非创伤性检查诊断,8例经皮肤活检或肺活检诊断,2例由尸解确诊。结论 儿童肺部弥漫性疾病的病因包括肺部感染性疾病、特发性疾病和全身疾病的肺部表现。影像学表现、病史和体格检查以及其他非创伤性检查能确定多数患儿的病因,少数病例需经创伤性检查诊断。     

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目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床、病理分型分级与预后的关系。方法回顾性分析2000年1月至2008年10月在新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的55例HSPN患儿的临床、病理特点,分析对远期预后影响的因素。结果临床表现为血尿和蛋白尿者22例(40.0%),肾病综合征16例(29.1%),单纯性血尿或蛋白尿、急性肾炎和急进性肾炎者分别为12例(21.8%)、4例(7.3%)和1例(1.8%)。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,国际小儿肾脏病研究组分级多见Ⅱ级和Ⅲ级,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%)。临床分型与病理分级有相关性(P<0.05),临床分型越严重,肾脏病理损害越重,预后不佳。病理分级与预后有相关性(P<0.05),病理分级越重,预后越不佳。肾小管-间质病理分型与病理分级有相关性(P<0.01),随着肾小管-间质病变程度加重,肾脏病理损伤的程度越重,患儿预后不良。结论儿童紫癜性肾炎的临床表现、病理分级与远期预后密切相关,临床表现重,病理分级高,预后差。     

儿童紫癜性肾炎临床分型 病理分级及预后相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)临床、病理与预后关系。方法研究对象为2008年5月至2013年4月收住于中国医科大学附属第一医院HSPN患儿40例,对其临床、病理及预后等资料进行统计学分析。结果 40例病理分级中I级14例(35.0%)、Ⅱ级13例(32.5%)、Ⅲa级6例(15.0%)、Ⅲb级3例(7.5%)、Ⅴ级1例(2.5%)、Ⅵ级3例(7.5%)。其中临床分型血尿和蛋白尿型最多,为25例(62.5%),临床分型越重,病理分级亦越重(P0.05)。皮疹出现次数与病理分级有相关性(χ2=5.1673,P0.05)。单纯Ig A沉积型22例(55.0%)、Ig A+Ig G型8例(20.0%)、Ig A+Ig M型5例(12.50%),Ig A+Ig G+Ig M型5例(12.50%)。HSPN肾小管间质病变(+)级32例,(++)级4例,(+++)级3例,(++++)级1例,肾小管间质病变与病理分级显著相关(r=0.50119,P0.05)。随访临床治愈30例(75.0%)、轻微尿异常8例(20.0%)、活动性肾脏病2例(5.0%),无肾功能不全患儿。免疫复合物沉积类型与病理分级分布差异无统计学意义(χ2=0.8225,P0.05)。HSPN患儿病理分级、肾小管间质病变程度和预后均为正相关(r=0.55826、0.56697,P0.05)。结论儿童HSPN皮疹反复发作多次,应警惕肾脏损伤。病理分级、小管-间质损害程度与预后正相关,尽早肾活检对了解肾脏病变情况十分必要。