肺淋巴管肌瘤病

近年我院纤维支气管镜肺活检（ＴＢＬＢ）确诊肺淋巴管肌瘤病（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ,ＰＬＡＭ）２例,现予以报道并结合文献作分析讨论。例１,女性,４２岁。１９９４年４月无诱因咳嗽、咯血,首次达６０ｍｌ,以后痰中带血伴...     

肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断

目的：分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。方法：对4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。所有病例均行X线胸片、胸部常规CT及HRCT扫描。结果：X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。结论：常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。     

肺淋巴管肌瘤病的HRCT特征分析

目的：回顾性分析肺淋巴管肌瘤病的薄层高分辨率CT（HRCT）特征。方法：总结4例经病理证实并行HRCT检查的肺淋巴管肌瘤病，3例行支气管镜肺活检，1例经开胸肺活检确诊。4例行吸气末HRCT扫描，其中1例表现阴性者加扫呼气末HRCT。记录临床症状、血气分析，肺功能结果，支气管镜检，X线胸片，常规CT以及HRCT表现特征。结果：胸片3例呈弥漫性网状阴影，1例可见蜂窝状囊腔，1例表现正常，HRCT有3例为均匀散在性分布的1.0-2.0cm大小的薄壁囊腔，囊腔之间可见正常肺组织；另一例吸气末HRCT正常，而呼气末HRCT可见到“空气潴留征”（Air Trapping)，提示有小气道狭窄。肺功能检查均有不同程度的阻塞型通气障碍和弥散功能异常。结论：尽管该病的最后确诊要依靠肺活检病理证实，但其HRCT特征性表现、并结合育女性和乳糜胸水的存在即能明确肺淋巴管肌瘤的诊断，另外，HRCT表现正常不能除外肺淋巴管肌瘤的存在，呼气末HRCT可发现早期小气道狭窄引起的空气潴留，从而指导临床有目的性的进行纤维支气管镜活检，有助于早期诊断。     

肺淋巴管肌瘤病的螺旋CT诊断

目的探讨肺淋巴管肌瘤病例的临床特点及螺旋CT表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾分析7例经肺组织活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病(plam)并行螺旋CT检查的患者资料,分析其临床表现、X线胸片及螺旋CT特点。结果本组7例病例临床表现均以呼吸困难为主,伴不同程度的胸闷,有2例伴有反复性气胸。肺功能以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍;X线胸片示:有7例两肺均呈弥漫性的网状阴影,3例有大小不等的蜂窝状囊腔,4例伴肺气肿,2例伴有胸膜肥厚。螺旋CT平扫示:均见散在大小不等的薄壁囊腔,其壁厚1.3～2.0 mm之间,<2.0 mm部分囊腔见小血管影,囊腔之间可见正常肺组织;螺旋CT则能显示清楚以上的表现。结论螺旋CT能全面的显示plam特征性表现,对该病的诊断鉴别有重要价值。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

肺淋巴管肌瘤病10例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的诊治新方法。方法对10例PLAM的临床资料进行回顾性分析,并分别随访2个月至7年。结果1例行肺移植,1例死亡。其余8例病情稳定。结论PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,依靠病理可以确诊。抗雌激素治疗起到一定的治疗效果,可延缓进行肺移植的时间。     

肺淋巴管肌瘤病1例

1病例报告 患者，女，26岁，进行性呼吸困难，伴反复发作气胸2年余，偶痰中带血。曾在当地医院摄胸片诊断：“两肺间质性改变，左侧自发性气胸”，经治疗气胸消失，呼吸困难进行性加重。此次因呼吸困难加重伴咯血住院，查体：两肺呼吸音降低，左肺明显叩诊清音，血气分析：PaO2、PaCO2均低。肺功能检查提示，明显阻塞性通气功能障碍，残气量占肺总量的百分比轻度增高，通气储量轻度不足，肺弥散功能重度降低。     

1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析

目的总结国内淋巴管肌瘤病（LAM）的临床特点,提高该病的诊治水平。方法我国首例LAM报道于1981年,本文回顾复习国内1981年至2009年文献报道的111例LAM病例资料,分析该病的临床特点和诊治现状。结果入选患者均为女性,最常见的首发症状为呼吸困难（51.4%）。病程中常见的临床表现依次为呼吸困难（93.7%）、气胸（48.6%）、咳嗽（45.7%）、咯血（35.1%）和乳糜胸（33.3%）。发生于结节性硬化症的LAM患者11例（9.9%）。常见的肺功能异常为阻塞性或混合性通气障碍（60/67）,以及弥散功能障碍（45/46）。胸部CT最常见的异常为双肺弥漫性囊性病变（104/109）,其他表现为多发肺大疱或蜂窝状改变。102例结合临床和病理检查确诊。误诊病例44例,中位误诊时间为24个月,常见的误诊包括间质性肺炎、特发性肺纤维化、慢性支气管炎和肺结核等。结论成年女性出现不能解释的呼吸困难,尤其合并反复气胸、乳糜胸患者,需要提高LAM的诊断意识。     

肺淋巴管肌瘤病的临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病 (LAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识. 方法回顾性分析经治的2例LAM病人并复习文献14例LAM病人的临床资料. 结果经治的2例病人均以呼吸困难为主要症状,肺功能检查均为阻塞性通气功能障碍和弥散功能减低.16例LAM病人中女性15例(94%),男性1例(6%);发病年龄5～69(35±15)岁,13例(81%)为中青年生育期女性.均经肺组织活检病理确诊.主要临床表现为呼吸困难(15例)、咯血(10例)、气胸(7例)、乳糜胸(7例)等.14例行胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.7例行肺功能检查,均有弥散功能减低,5例有肺阻塞性通气功能障碍,2例有混合性通气功能障碍.11例作了动脉血气分析,其中8例表现为低氧血症,5例合并呼吸衰竭.16例病人首次就诊时均被误诊为其他疾病,自首发症状至确诊LAM经历2～276个月,中位数为28个月.6例病人应用安宫黄体酮治疗6～50个月,2例病情稳定,2例病情加重,2例死亡.16例中6例(38%)在症状出现后1.5～26年内因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡. 结论 LAM以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征.安宫黄体酮疗效不理想.探讨病因及寻找有效的疗法是今后研究的重要课题.     

肺淋巴管肌瘤病的病理及HRCT诊断

目的:提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法:对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果:7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影,HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔,边缘清楚,囊壁薄,大小不等。结论:PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。     

CT引导下经皮芯针活检检测骨病变的影响因素分析

目的 探讨CT引导下经皮芯针活检(core needle biopsy,CNB)检测骨病变的影响因素。 方法 回顾性分析笔者医院进行CT引导下经皮CNB检测骨病变的患者124例,对患者年龄、性别、病变部位、病变类型、组织样本大小和病变直径进行单因素分析;对单因素分析结果中有意义的病变类型和病变直径这两个因素进行Logistic多因素分析用该方法检测骨病变的影响因素。 结果 单因素分析结果显示病变类型和病变直径是CT引导下经皮CNB检测骨病变的两个影响因素。溶骨性骨病变(检出率94.5%)较硬化性骨病变(检出率94.5%)更易被检出(P<0.05),其被检出的可能性约为硬化性骨病变的10倍(OR=10.37,95% CI:4.21~35.69);骨病变直径≥3cm(检出率95.1%)较病变直径<3cm(检出率79.2%)更易被检出(P<0.05),其被检出的可能性约为病变直径<3cm的5倍(OR=5.02,95% CI:1.78~18.29)。 结论 骨病变类型和病变直径是CT引导下经皮CNB检测骨病变的影响因素,溶骨性骨病变和病变直径≥3cm具有较高的检出率。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT（HRCT）均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例（50％）患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。     

散发性脑炎脑电图分析

目的探讨脑电图在散发病毒性脑炎的诊断与预后估计方面的价值。方法回顾性分析44例散发病毒性脑炎的异常EEG和临床资料。结果本组EEG检查正常范围脑电图9例(20.5%),异常脑电图35例,阳性率为79.5%,轻度异常14例(31.8%);中度异常15例(34.1%);重度异常6例(16.2%)。治愈率86.3%(38例),病死率13.6%(6例)。结论EEG检查阳性率高,且经济方便,对早期诊断、临床分型、疗效和估计预后有一定参考价值,可作为首选实验室检查方法。     

~(153)Sm-EDTMP治疗骨转移癌疗效观察及其骨显像的意义

目的评价~(153)Sm-EDTMP治疗骨转移癌的疗效及治疗剂量~(153)Sm-EDTMP骨显像的临床价值。方法对30例骨转移癌骨痛患者进行~(153)Sm-EDTMP治疗后8～24h行~(153)Sm-EDTMP骨显像,观察其疗效和显像效果。结果30例肿瘤骨转移骨痛患者,疼痛缓解总有效率为73.3%.~(153)Sm-EDTMP骨显像效果优于~(99m)Tc-MDP,动态~(153)Sm-EDTMP骨显像有利于观察疗效和评价预后。结论~(153)Sm-EDTMP对骨转移癌病人有较好的疗效,治疗剂量~(153)Sm-EDTMP骨显像有重要的临床价值。     

多基因甲基化对散发性乳腺癌的诊断价值

目的:探讨血清表观遗传学改变即DNA甲基化对散发性乳腺肿瘤的诊断价值。方法:用甲基化特异PCR检测了102例散发性乳腺癌患者及20例健康对照者血清BRCA1,p16和14-3-3 sigma基因甲基化状况。结果:102例散发性乳腺癌患者血清中p16基因甲基化率为29%,BRCA1为32%,14-3-3 sigma为82%,与肿瘤分级和ER受体表达明显相关。p16基因甲基化与组织分型有关,p16与BRCA1基因甲基化和PR相关,14-3-3 sigma基因甲基化与淋巴结转移有关。70%p16、75.8%BRCA1甲基化患者显示血清CEA水平升高,69.7%显示CA153水平升高。多因素分析发现,血清BRCA1和/或p16甲基化可以预示预后不良,死亡风险指数达6.0。结论:散发性乳腺癌患者BRCA1/p16基因甲基化作为肿瘤标志物明显优于蛋白类(CEA、CA153)标志物。     

特发性血小板减少性紫癜患者巨核细胞成熟程度的预后意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）骨髓巨核细胞（MK）成熟程度的临床意义。方法对145例ITP及30例非ITP患者的巨核细胞数量、各亚阶段比例、胞浆颗粒特征进行比较分析,并结合ITP患者的治疗效果以探讨MK成熟程度的预后意义。结果ITP组MK数量明显增加,其中原巨、幼巨、颗粒巨明显增加,而产板巨核明显减少,血小板形成不良,与非ITP组比较差异均有极显著性（P〈0．01）。ITP患者MK增多和正常者比减少者有更好的疗效,无论是初始治疗还是停药后的远期效果;MK胞浆颗粒越多,或伴有血小板形成趋势或有血小板形成者,较胞浆颗粒稀少或有空泡者不仅更易获得缓解、近期完全缓解率高,而且亦有更好的远期效果（P〈0．05）。结论ITP患者MK数量和成熟程度不仅具有诊断价值,而且还具有预后意义。     

利用骨髓间质干细胞修复小鼠颅骨缺损的实验研究

目的探讨小鼠骨髓间质干细胞(MSCs)修复小鼠颅骨缺损的能力。方法分离培养扩增小鼠MSCs,并在其同窝小鼠颅骨上造约5.0 mm圆形缺损,分别植入煅烧骨+藻酸钙(载体组)和MSCs细胞+煅烧骨+藻酸钠(实验组)及空白组,4个月后,取出标本进行病理分析。结果空白组未见骨组织形成;载体组仅见有少量骨组织形成;实验组有较多的新生骨组织形成,并且新生骨和宿主骨有连接。结论小鼠骨髓间质干细胞能促进骨组织形成,具有修复骨缺损的潜能。     

同种异体冻干骨加自体骨移植治疗骨缺损

目的报道采用同种异体冻干骨和自体骨混合一起移植治疗骨质缺损的治疗结果.方法自1995年～2000年对20例大块骨质缺损因自体骨源不足而采用同种异体冻干骨和自体骨按一定比例混合一起进行植骨修复.年龄9岁～65岁,平均32.3岁.骨缺损范围30cm3～90cm3.随访1年～5年,平均1年7个月.结果术后平均5.5个月移植骨和宿主骨骨性愈合.3月～6个月功能恢复正常,无不良反应.结论对治疗大块骨质缺损,应用同种异体冻干骨和自体骨按一定比例混合一起进行植骨治疗是一种有效的方法,可得到类似于自体骨移植的治疗效果.     

颌骨原发性骨肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断

目的探讨颌骨原发性骨肿瘤和肿瘤样病变的影像学表现,提高其诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的颌骨骨肿瘤及肿瘤样病变94例。结果94例中,颌骨良性肿瘤及肿瘤样病变87例,其中牙源性64例,占全部病例的68.09%;非牙源性23例,占全部病例的24.47%,其CT表现为边缘清晰,无钙化、瘤骨及骨膜反应。13例成釉细胞瘤则表现为边缘规则的多房或单房肿块,膨胀性骨质破坏。恶性颌骨肿瘤7例,占全部病例的7.44%,CT主要表现为不规则软组织肿块,呈溶骨性骨质破坏,肿块内有瘤骨形成等征象。CT在显示病变边缘、病变与骨质和周围软组织的关系上较X线优越。结论颌骨原发性骨肿瘤和肿瘤样病变种类繁多,良性牙源性肿瘤居多,影像学检查以CT为首选,诊断需结合临床和病理。     

超声造影在胆囊占位病变中的应用探讨

目的初步探讨超声造影在胆囊占位病变中的应用价值。方法对照病理诊断结果分析11例胆囊占位病变超声造影特征。造影剂为声诺维（SonoVue）。结果11例胆囊占位均见造影增强,病灶较常规超声显示更清晰。5例胆囊息肉开始显影时间为12s～20s,迟于胆囊壁显影,增强达峰值时间为26s～30s,延迟期表现为均匀等增强,峰值强度等于自身正常胆囊壁。5例胆囊癌开始显影时间为4s～15s,与胆囊壁同时显影增强达峰值时间为18s～30s,开始消退时间为20s～60s,峰值强度高于自身正常胆囊壁。2例常规超声误诊为胆泥的胆囊癌亦清晰显示。胆囊癌肝转移灶表现为动脉期边缘快速环状增强,内部稀疏增强,门脉期快速消退,呈＂黑洞征＂。在造影后发现更多的转移灶。胆囊腺瘤1例,开始显影时间为7s,增强达峰值时间为16s,开始消退时间为150s。造影过程中,病灶增强强度低于自身正常胆囊壁。结论超声造影有助于胆囊占位病变的鉴别诊断,是常规超声的重要补充。