肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

嗜铬细胞瘤属于APUD细胞瘤,该瘤持续或间断地释放儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器管功能的代谢紊乱,若能及时准确诊断和予以手术治疗,大多病例可以治愈。近年来有关肾上腺外嗜铬细胞瘤的报道较多,临床资料表明肾上腺外者出现的机率较传统报道的10％要高,其中Stertstrom等报道肾上腺外者占全部嗜铬细胞瘤的22％,Abara等亦报道了5例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者(14.2％)。国内学者的报道更令人关注。王植柔等报道肾上腺外者占全部的32.5％,肖序仁等报道肾上腺外者高达35.4％,其中膀胱嗜铬细胞瘤的发生率10倍于文献报道。因此,加强对肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗颇有重要的临床意义。本文现结合有关文献对其综述如下:     

尿儿茶酚胺中间代谢产物测定在嗜铬细胞瘤诊断中的应用

嗜铬细胞瘤是具有分泌儿茶酚胺的功能的嗜铬组织肿瘤，主要来自肾上腺髓质、交感神经节和交感神经丛的嗜铬细胞，为常见继发性高血压的一种。患者体内产生过多的儿茶酚胺，临床症状多样，以心血管系统症状为主，兼有其他代谢紊乱症群。嗜铬细胞瘤府隋凶险，变化多端，如不及时治疗易引起心脑血管并发症而导致死亡。高血压发作期间尿肾上腺素及去甲肾上腺素的中间产物：甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素明显增高，对嗜铬细胞瘤的诊断极有帮助。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的超声诊断在手术治疗中的价值

目的：为探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的超声定位定性诊断在外科治疗中的价值。方法：均经手术与病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤患23例，术前均行经腹部超声检查，将术前的超声定位定性诊断与手术进路的选择及病理结果对照分析。结果：23例肾上腺嗜铬细胞瘤定位诊断符合率为95．7％（22／23），定性诊断符合率为91．3％（21／23），19例手术进路选择肋缘下切口，4例选择经腹“人”字形切口。结论：肾上腺铬细胞瘤的定位定性诊断在手术治疗中起到重要的作用。     

血儿茶酚胺检测在肾上腺嗜铬细胞瘤定性诊断中的作用

目的提高血儿茶酚胺检测在肾上腺嗜铬细胞瘤定性检测中的有效性。方法对27例经手术治疗的肾上腺肿瘤(其中嗜铬细胞瘤9例)患者的临床资料进行回顾性分析,所有患者均进行了血儿茶酚胺的检测,根据2003年度结果调整血儿茶酚胺检测的时机,再进行2004年1季度的血儿茶酚胺的检测。结果2003年度血儿茶酚胺检测敏感性为40%,特异性为40%;2004年1季度血儿茶酚胺检测的敏感性为100%,特异性为100%。结论严格控制的血儿茶酚胺检测有助于提高肾上腺嗜铬细胞瘤定性检测中的敏感性和特异性。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的超声诊断

本研究旨在分析31例肾上腺嗜铬细胞瘤的超声图像及相关临床资料,总结其对该病的诊断价值,为该病的超声诊断提供参考. 1 资料和方法 1.1 一般资料 收集31例2005-2011年于本院手术前经超声检查,并经手术及病理证实为肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料.男性18例、女性13例;年龄19～70岁.其中高血压患者24例.     

肾上腺恶性嗜铬细胞瘤12例临床分析

目的：总结对肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的诊断及治疗的体会。方法;回顾性分析12例肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的临床资料。结果：12例的24小时尿儿茶酚胺均有不同程度升高（690nmol/24h-1023nmol/24h),静脉肾盂造影提示肾上腺恶性嗜铬细胞瘤3例;单行B超或CT检查提示肾上腺恶性嗜铬细胞瘤分别为6例和5例;B超结合CT检查提示肾上腺恶性嗜铬细胞瘤7例。9例行手术治疗,病理检查结果确诊为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤,术后平均存活期为8.5个月至38个月,中位数16个月;3例经儿茶酚胺检测,B超及CT检查诊断为肾上腺恶性嗜铬细胞瘤,因一般情况差或广泛远处转移未行手术,其中1例行化学治疗,均于9个月内死亡,结论：检测24小时尿儿茶酚胺,并行B超及CT检查是诊断本病的主要方法,手术治疗是首选的治疗措施。     

B超诊断家族性肾上腺嗜铬细胞瘤

家族性嗜铬细胞瘤较罕见,国内外报告较少。我院自1984年以来先后发现5例,报告如下。 患者分别系同胞姐、弟、妹三人之子,患者互为表兄、弟、妹,其中4例是胞兄弟2例,胞兄妹2例。 仪器为Aloka SSD-256型B超诊断仪,探头频率3.5MHz。常规作肋间斜切,冠状切和背部纵切扫查。用135相机摄片记录。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的超声诊断与鉴别

本文报告经手术与病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤29例32个瘤体。超声检出率为90．6％，定位准确率93．8％。肿瘤声像表现无特异性，与其他肿瘤较难鉴别。同时讨论了良性、恶性肿瘤鉴别点。     

SPECT/CT ~(131)I-MIBG肾上腺髓质显像在肾上腺疾病中的应用

目的:评价SPECTCT131I-MIBG肾上腺髓质显像对肾上腺疾病的诊断价值。方法:回顾性对照分析42例拟诊肾上腺疾病的患者SPECTCT131I-MIBG肾上腺髓质显像、B超、CT、MRI、尿-香草基杏仁酸(A)及术后病理结VM果。结果:42例拟诊肾上腺疾病的患者中SPECTCT131I-MIBG肾上腺髓质显像诊断为嗜铬细胞瘤18例(42.85%),肾上腺髓质增生7例(16.67%)。经术后病理结果证实的13例嗜铬细胞瘤和3例肾上腺髓质增生SPECTCTI-MIBG显像分别诊131断为嗜铬细胞瘤13例(阳性率100%)及肾上腺髓质增生3例,明显高于MRI、CT、B超及24小时尿VMA。结论:SPECTCTI-MIBG肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生具有良好的定位、定性价值,明显优于B131超、CT、MRI、尿VMA等检查。     

能谱CT鉴别诊断不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺瘤

目的 探讨能谱CT在鉴别不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺腺瘤中的价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的13例不典型肾上腺嗜铬细胞瘤及15例肾上腺皮质腺瘤的能谱CT资料,对所有图像均采能谱软件处理,获得肿瘤及腹主动脉的动脉期、静脉期、延迟期不同能量水平（40~140 keV）的CT值、能谱曲线、能谱曲线形态、基物质对浓度（水-碘、脂-碘、血-碘）定量参数,并对不同能量水平的CT值进行标准化,采用独立样本t检验分析能谱特征参数。结果 动脉期40、70~140 keV、静脉期70~140 keV、延迟期40~140 keV单能量下,肾上腺嗜铬细胞瘤与腺瘤标准化CT值的差异均有统计学意义（P均<0.05）。两者增强三期能谱曲线均呈下降型,嗜铬细胞瘤组始终位于腺瘤组上方。增强三期嗜铬细胞瘤的水（碘）、脂（碘）、血（碘）基物质标准化浓度均高于腺瘤组（P均<0.001）;增强三期嗜铬细胞瘤组与腺瘤组的碘（水）、碘（脂）、碘（血）基物质标准化浓度差异无统计学意义（P均>0.05）。结论 不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺腺瘤具有不同的单能量CT值、能谱曲线和能谱特征物质含量。能谱CT为鉴别不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺腺瘤提供了一种多参数的方法。     

SPECT/CT 131I-MIBG肾上腺髓质显像在肾上腺疾病中的应用

目的:评价 SPECT/CT 131I-MIBG肾上腺髓质显像对肾上腺疾病的诊断价值。方法:回顾性对照分析42例拟诊肾上腺疾病的患者SPECT/CT 131I-MIBG肾上腺髓质显像、B超、CT、MRI、尿-香草基杏仁酸(VMA)及术后病理结果。结果:42例拟诊肾上腺疾病的患者中SPECT/CT 131I-MIBG肾上腺髓质显像诊断为嗜铬细胞瘤18例(42.85%),肾上腺髓质增生7例(16.67%)。经术后病理结果证实的13例嗜铬细胞瘤和3例肾上腺髓质增生SPECT/CT 131I-MIBG显像分别诊断为嗜铬细胞瘤13例(阳性率100%)及肾上腺髓质增生3例,明显高于MRI、CT、B超及24小时尿VMA。结论:SPECT?蛐CT 131I-MIBG肾上腺髓质显像对嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生具有良好的定位、定性价值,明显优于B超、CT、MRI、尿VMA等检查。     

131I-间碘苄胍显像联合血浆游离甲氧基肾上腺素诊断嗜铬细胞瘤

本文回顾性分析31例疑诊嗜铬细胞瘤的131I-MI-BG显像及血游离三甲氧基肾上腺素(fMN)和三甲氧基去甲肾上腺素(fNM)检测结果,探讨两者在嗜铬细胞瘤诊断中的价值。1资料与方法1.1临床资料收集我院2008年5月—2010年10     

肾上腺髓质分泌物CgA、NSE和SYN在髓质病变中分布特点研究

目的:研究肾上腺髓质分泌物嗜铬蛋白A、神经特异性烯醇化酶和突触素在肾上腺髓质病变中的分布特点;证明肾上腺的内分泌功能是一有机整体,在肾上腺髓质发生病变时,髓质可能参与皮质功能的调节,从而导致皮质功能的异常;阐明出现临床诊断与病理诊断不一致性的可能原因;为进一步深入研究皮、髓质之间的相互作用奠定基础。方法:运用免疫组化方法对肾上腺髓质增生、嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞癌病例进行嗜铬蛋白A、神经特异性烯醇化酶和突触素染色,正常肾上腺作为对照,观察其在皮质中分布特点。结果:肾上腺嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞癌的皮质中均可见嗜铬蛋白A染色阳性细胞,髓质增生和正常肾上腺病例皮质肾上腺髓质分泌物嗜铬蛋白A染色阴性;肾上腺髓质增生和嗜铬细胞癌皮质神经特异性烯醇化酶染色呈阳性,嗜铬细胞瘤和正常肾上腺皮质神经特异性烯醇化酶染色呈阴性;肾上腺髓质增生、嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞癌的皮质中神经特异性烯醇化酶染色呈阳性,正常肾上腺皮质神经特异性烯醇化酶染色呈阴性。结论:肾上腺髓质分泌物嗜铬蛋白A、神经特异性烯醇化酶和突触素分布特点可以帮助鉴别肾上腺髓质增生、嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞癌。肾上腺皮、髓质之间联系紧密,受共同机理所调控,除经典的下丘脑-垂体-肾上腺轴和肾素-血管紧张素-醛固酮系统外,肾上腺皮、髓质之间存在相互调节的解剖学和内分泌学基础。     

肾上腺髓性脂肪瘤的影像学诊断

目的 探讨肾上腺髓性脂肪瘤影像学诊断及鉴别诊断价值。方法 搜集肾上腺髓性脂肪瘤10例，全部病例行彩色多普勒超声检查，CT扫描7例，分析其超声及CT表现。结果 彩色多普勒超声检查肿块呈高回声8例；混合回声2例，内部伴不规则低回声；5例CT表现为境界清晰、圆形或卵圆形低密度肿块，CT值小于-20Hu，内见条索状或团片状小阴影。2例呈混杂密度，以脂肪密度为主，其中1例肿瘤破裂并腹腔出血。结论 彩色多普勒超声及CT检查对肾上腺髓性脂肪瘤诊断及鉴别诊断具有重要价值，可为临床治疗方案选择提供必要的影像学依据。     

131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤

目的 探讨131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 430例临床疑似嗜铬细胞瘤的患者接受131I-MIBG全身显像,其中接受B超、CT和MR检查者分别有326、400和77例,接受病理检查者178例. 结果 430例患者中108例确诊为嗜铬细胞瘤,89例131I-MIBG显像阳性,阴性19例.131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的敏感性、特异性和准确性分别为82.41%、100%和95.70%;对单侧肾上腺病灶、双侧肾上腺病灶、异位病灶以及恶性病灶的检出率分别为90.00%(54/60)、45.45%(5/11)、85.71%(24/28)以及66.67%(6/9).在所有患者、同时具有临床症状(高血压或头痛、心悸、大汗三联征中至少一项)和阳性常规影像学检查结果(B超、CT或MR至少一项为阳性)的患者以及同时具有临床症状、阳性24小时尿儿茶酚胺和阳性常规影像学检查结果的患者中,131I-MIBG显像的阳性率分别为20.69%、35.15%以及64.58%,差异有统计学意义.59例肾上腺意外瘤中确诊为嗜铬细胞瘤10例,131I-MIBG显像阳性8例. 结论 131I-MIBG显像是嗜铬细胞瘤首选的确诊方法,但不宜将其作为筛选方法.     

肾上腺嗜铬细胞瘤MRI与病理学表现的相关性研究

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤MRI表现与病理学表现的相关性。方法回顾性分析24例经手术及病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI表现，病理表现分别按肿瘤实质成分、血管成分、玻璃样变成分及肿瘤实质／间质比例分级，运用SPSS11．0软件进行统计学分析。结果肿瘤的最大径与其T1WI及T2WI信号的均匀性相关（r=0．459，P〈0．05）；肿瘤实质／间质比例分级与延迟期信号强度成负相关（r=-0．508，P〈0．05）；其他各病理学表现与MRI征象间无明显的相关性。结论MRI可反映肾上腺嗜铬细胞瘤的部分病理学特征。     

肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床病理特点

目的：探讨肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床和病理学特征。方法回顾分析5例肾上腺组合性嗜铬细胞瘤的临床资料,电话随诊患者;HE染色、光镜下观察其组织学表现,并进行免疫组化染色。结果患者中以高血压起病者4例,其中1例伴有阵发性心悸,另1例因其他疾病查体偶然发现。影像学提示肿瘤均为单发,直径2.5～15.0 cm,平均6.5 cm。2例行131I-间苄胍显像检查,均为阳性;3例行99mTc-奥曲肽显像检查,其中2例阳性;4例行24 h尿儿茶酚胺检查,2例轻度升高,2例正常;1例行血儿茶酚胺检查,提示儿茶酚胺升高。光镜观察,肿瘤中可见两种不同类型的细胞区域：胞浆弱嗜碱性、多边形细胞且富于血窦的肿瘤区和神经胶质纤维背景下散在或灶性聚集核仁明显、胞浆嗜碱性的大细胞区域,二者截然分界或交错出现;免疫组化显示前一区域瘤细胞CgA、Syn强阳性,并见散在S-100阳性的梭性细胞,后一区域S-100弥漫强阳性,其间大细胞NSE、NF强阳性,两区域的肿瘤组织Ki-67均低于2%;5例患者手术后一切正常。结论肾上腺组合性嗜铬细胞瘤临床罕见,临床表现不一,病理是目前唯一准确诊断手段,手术切除是治疗的最佳选择,不伴恶性成分者呈良性经过。     

Use of 131I-MIBG scintigraphy in the evaluation of suspected pheochromocytoma

Studies at the University of Michigan have shown that 131I-metaiodobenzylguanidine (131I-MIBG) is an effective agent for the diagnosis and localization of pheochromocytomas and paragangliomas. We conducted a study that confirmed and expanded that finding. From January 1983 to March 1984, 48 patients at our institution had 51 131I-MIBG scans during the workup of suspected sporadic or metastatic pheochromocytoma. Scintigrams were obtained after 500 microCI of 131I-MIBG had been administered intravenously. The final diagnosis (true-positive, false-negative, or false-positive result) was made at operation and pathologic examination. A true-negative diagnosis was confirmed by normal plasma and fractionated urinary levels of catecholamines and metabolites and, in most patients, computed tomography (CT). There were 20 true-positive studies (6 pheochromocytomas, 4 paragangliomas, and 10 metastatic or recurrent pheochromocytomas) and 24 true-negative studies. One patient with a suspected recurrent paraganglioma near the bladder had a false-positive 131I-MIBG scan (and also a false-positive (CT). Among six patients with false-negative scintigrams (three pheochromocytomas, one paraganglioma, and two metastatic lesions), one also had a false-negative CT. The overall sensitivity of 131I-MIBG scanning was 77%, specificity was 96%, and accuracy was 86%. This test is fairly sensitive in the workup of patients with known or suspected recurrent or metastatic pheochromocytoma. It may also be helpful in the evaluation of suspected sporadic pheochromocytoma when CT findings are normal.