干燥综合征合并淀粉样变1例

<正>干燥综合征是一种常见的自身免疫病,B淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用,临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现,并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化[1],此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等[2-5]。淀粉样变是浆细胞病的一类,特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白——淀粉样物质在各个器官组织的沉积,可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪     

原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

干燥综合征的肺部病变

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)腺体外系统受累较常见,包括肺部病变。SS肺损害定义为出现呼吸道症状、肺功能异常或影像学异常等。患者表现各异,支气管炎和支气管扩张是常见的气道病变。SS合并间质性肺疾病是常见的肺部病变。另外,SS患者有患肺淋巴瘤的高风险,也可出现肺动脉高压、肺囊性病变、肺淀粉样变及胸膜受累等。基线评估SS患者肺部病变是必要的。目前关于SS合并肺损害的治疗尚缺乏大型、随机对照临床研究数据。进展性肺损害患者,糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗是必要的。SS-肺动脉高压的治疗目前推荐靶向药物治疗为主。     

原发性干燥综合征合并淀粉样变二例

淀粉样变（amyloidosis）是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积在各器官组织细胞间导致器官功能障碍的疾病.在结缔组织病中,高球蛋白血症、类风湿关节炎、原发性干燥综合征（primary Sjogren′s syndrome,pSS）等可引发淀粉样变,而由pSS引起的淀粉样变极少见,现报告2例.     

代谢、内分泌疾病与肺脏

近年来,肺的代谢和内分泌功能已引起人们的重视,然而代谢、内分泌疾病对于肺的影响论述尚少。本文仅就某些代谢性、内分泌系统疾病的肺部病变以及传统上列为肺代谢性疾病的肺嗜酸性肉芽肿、肺淀粉样变以及异源性激素综合征作一简介。     

Clinical analysis of prmiary Sj(o)gren's syndrome with interstitial lung disease

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床特征.方法 收集46例确诊为原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、治疗疗效及预后进行分析.结果 46例患者平均年龄(70.02±4.58)岁,女性居多.42例患者以呼吸道症状(如活动后呼吸困难、口干、眼干或咳嗽等)就诊,易被误诊；46例患者均有抗SSA/SSB阳性,其中40例患者γ-球蛋白升高,高分辨率CT(HRCT)检查提示存在周边分布、下肺分布特性的蜂窝影、毛玻璃样改变、网格状影等的混合性表现.所有患者全部进行糖皮质激素治疗,40例患者预后较好,1例患者因合并呼吸衰竭死亡.结论 原发性干燥综合征在肺部可表现为间质性病变,容易漏诊和误诊,早期发现并且及时干预能提高患者的生存质量和改善预后.     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

结缔组织疾病的肺部表现

结缔组织疾病是自身免疫性疾病，它可影响肺。随着肺高分辨率断层扫描(HRCT)、支气管肺泡灌洗液(BALF)技术的开展及结缔组织疾病诊断率的提高，结缔组织疾病致肺部的病变愈来愈受到重视。本文就类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统硬化症、混合性结缔组织疾病、干燥综合征等结缔组织疾病在肺部表现的特点作一概述。     

原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征.方法 回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后.结果 43例患 者中,女性42例(98％),年龄29～79岁,中位年龄57岁.确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年,中位时间8.9年.淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％).88％( 38/43)为局限性支气管肺淀粉样变.临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等.24％(9/38)的患者无临床症状.影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现.17例患者行肺功能检查,以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％).43例患者均经病理确诊,见大量均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.治疗以原发病为主,大多为良性经过.随访2～96个月,中位随访时间26.5个月,仅2例死亡.结论 pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及,临床表现与气道受累的部位和程度有关.对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者,需考虑有无继发淀粉样变的可能.目前无特效疗法,多数进展缓慢.     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病97例临床特点分析

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,常侵犯泪腺和唾液腺,也可侵犯呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。SS可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征。其中pSS常合并间质性肺疾病(ILD),早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本文回顾性分析我院97例住院pSS患者的临床资料,以期提高对pSS合并ILD的诊治水平。