Diagnostik und Therapie der Rachitis

Zusammenfassung Ursache der Rachitis ist ein herabgesetztes Kalzium-Phosphat-Produkt, das zu einer gestörten Mineralisation und Desorganisation der Wachstumsfugen führt. Die Diagnose kann in der Regel klinisch aufgrund von Beindeformitäten und einer Wachstumsstörung gestellt werden, verlangt jedoch eine detaillierte radiologische und laborchemische Abklärung, um die zugrunde liegende Erkrankung zu sichern. Man unterscheidet grundsätzlich 2 Formen: kalzipenische und phosphopenische Rachitis. Erstere ist auf einen Kalziummangel des Organismus zurückzuführen, dessen Ursache zumeist in einer verminderten Vitamin-D-Zufuhr, aber auch in einer gestörten Vitamin-D-Synthese oder -Wirkung liegen kann. Die phosphopenische Rachitis ist durch eine gestörte Phosphatrückresorption im proximalen Nierentubulus bedingt. Beide Rachitisformen können erworben oder angeboren sein.     

Primäre IgA-Nephropathie und Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis

Zusammenfassung IgA-Ablagerungen sowohl bei primärer IgA-Nephropathie als auch bei Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis lassen trotz unterschiedlicher Klinik auf eine gemeinsame Pathologie und Pathogenese beider Erkrankungen schließen. Die primäre IgA-Nephropathie tritt vor allem bei Jugendlichen und Erwachsenen auf und ist nicht mit extrarenalen Symptomen assoziiert. Entweder besteht eine rezidivierende Makrohämaturie oder eine Mikrohämaturie mit Proteinurie. Die Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis ist eine Erkrankung des (frühen) Kindesalters mit vaskulitischer Symptomatik der Haut, der Niere aber auch des Gastrointestinaltrakts und der Gelenke. Oft besteht nur eine milde renale Symptomatik. Jedoch sind konsequente Nachuntersuchungen nötig, um eine signifikante Glomerulopathie zu entdecken. Bei beiden Erkrankungen wird IgA₁ vermehrt produziert und nicht korrekt glykosyliert, die Proteinurie ist jeweils wichtigster Risikofaktor. Eine immunsuppressive Therapie ist nur bei schwerem, progredientem Verlauf gerechtfertigt. Der Einsatz von Angiotensin-converting-Enzym-Inhibitoren hat an Bedeutung gewonnen, da dadurch die prognostisch ungünstige Proteinurie reduziert wird und durch einen anti-fibrotischen Effekt eine Nephroprotektion erreicht werden kann.     

Modifizierte Fontan-Operation als definitive Palliation bei Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz

Zusammenfassung Der Fehlbildungskomplex des univentrikul?ren Herzen ist durch eine gro?e Variabilit?t in der zugrundeliegenden intra- und extrakardialen Anatomie gekennzeichnet. Die Vorh?fe stehen über 2 getrennte oder eine gemeinsame Atrioventrikularklappe mit einer morphologisch linken oder rechten Hauptkammer in Verbindung (univentricular atrioventricular connection). Die pr?operative H?modynamik ist durch eine vollst?ndige intrakardiale Mischung des system- und pulmonalven?sen Bluts gekennzeichnet; der Systemventrikel ist bei unterschiedlich ausgepr?gter arterieller Unters?ttigung einer langfristig die Myokardfunktion beeintr?chtigenden Druck- und Volumenbelastung ausgesetzt. Ziel der Operationen nach dem Fontan-Prinzip ist die vollst?ndige Trennung des system- und pulmonalven?sen Rückstroms zum Herzen. Fortw?hrende Modifikationen der Operationstechnik führten zu der totalen kavopulmonalen Anastomose, die unabh?ngig von der Vorhof- und Atrioventrikularklappenanatomie bei komplexen Formen univentrikul?rer Herzen vorgenommen werden kann. Die postoperative H?modynamik ist durch einen chronisch erh?hten systemven?sen Druck gekennzeichnet. Zu den postoperativen Komplikationen z?hlen atriale Dysrhythmien, die Proteinverlustenteropathie und seltener thrombembolische Komplikationen. Langfristig mu? auch bei idealen pr?operativen Ausgangsbedingungen mit einer zunehmenden Funktionseinschr?nkung gerechnet werden. Die als definitive Palliation im frühen Kindesalter durchgeführte modifizierte Fontan-Operation mu? daher als mit dem Risiko der postoperativen Morbidit?t und Mortalit?t behaftet angesehen werden.      

Zur Einordnung komplexer Mißbildungen im Bereich des Kopfes

Zusammenfassung Es wird eine seltene komplexe Mißbildung eingehend beschrieben mit asymmetrischen Veränderungen im frontonasalen Bereich, einer beidseitig durchgehenden Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Fehlbildungen des rechten Auges, des Unterkiefers, der Zunge, der äußeren Ohren, der hinteren Schädelgrube und des Kleinhirns sowie einer Dextroposition des Herzens und einer überzähligen Rippe beiderseits.Die Problematik der kausalen und formalen Genese derartiger Mißbildungen wird besprochen und gezeigt, daß eine Zuordnung zu einem der in Frage kommenden Syndrome eigentlich nicht möglich ist.

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An attempt of correlating complex malformations of the head

A rare complex malformation is described consisting of asymmetrical changes in the fronto-nasal region, bilateral complete cleft lip, alveolar ridge, and palate, malformation of the right eye, the mandible, the tongue, the external ears, the posterior cerebral fossa and the cerebellum, as well as cardiac dextroposition and a supernumary rib on both sides. Problems of aetiology and structural genesis are discussed. It is shown that classification into one of the existing syndromes is not really possible.

     

Zur röntgenologischen Erkennung retrograder Einscheidungen des Intestinaltraktes am Beispiel der coeco-ilealen Darmeinscheidung

Zusammenfassung Am Beispiel einer erstmals mit einem Kontrasteinlauf dargestellten retrograden coeco-ilealen Darminvagination werden die radiologischen Befunde beim retrograden Invaginationsgeschehen analysiert. Die wenig charakteristische Röntgensymptomatologie der retrograden Invagination bei einem Kontrasteinlauf entspricht den radiologischen Befunden einer orthograden Dünn- und Dickdarminvagination bei einer Magendarmpassage, sofern nicht die gesamte Invagination abgebildet werden kann. Der trichterförmige Übertritt der poststenotischen Darmschlinge in den verengten invaginierten Darm (Trichterzeichen) hat einen gewissen diagnostischen Wert für die Erkennung einer retrograden Einscheidung mittels Kontrasteinlauf. Nur dieses Trichterzeichen, nun von der erweiterten prästenotischen Darmschlinge dargestellt, ist auch bei einer orthograden Dünn- und Dickdarmeinscheidung im Rahmen einer Magendarmpassage zu erheben, sofern nicht die Gesamtdarstellung der Invagination bei nicht kompletter Passageverlegung gelingt. Die Schwierigkeiten des radiologischen Nachweises retrograder Einscheidungen während einer Magendarmpassage mit der Röntgensymptomatologie einer orthograden Einscheidung bei einem Kontrasteinlauf beruhen auf der hohen Spontanheilungsfrequenz retrograder Einscheidungen, die durch die Kontrastmittelfüllung bei der Magendarmpassage noch verstärkt wird. Auch die retrograde Einscheidung stellt keine Kontraindikation für einen Kontrasteinlauf dar.Herrn Professor Dr. C. Bennholdt-Thomsen zum 65. Geburtstag.     

Streptokokkeninfektionen der Haut

Zusammenfassung Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes) sind gemeinsam mit Staphylococcus aureus die häufigsten Erreger bakterieller Hautinfektionen im Kindesalter. Die über 80 M-Serotypen von S. pyogenes gehen mit verschiedenen streptokokkenassoziierten Krankheitsbildern einher. Klassische Hautmanifestation ist die sehr leicht übertragbare Impetigo contagiosa. Einzeleffloreszenz ist ein subkorneales Eiterbläschen, das platzt, eintrocknet und sich mit einer honiggelben Borke bedeckt. Durch Verschmieren des Inhalts zerkratzter Pusteln entstehen weitere Effloreszenzen. Die kleinblasige Form ist eher durch Streptokokken, die großblasige eher durch Staphylokokken verursacht. Als Folgeerkrankung kann eine hämorrhagische Nephritis auftreten. Weichteilinfektionen mit Manifestationen an der Haut sind Erysipel und Phlegmone mit Erregerausbreitung in den oberflächlichen Lymphbahnen. Charakteristisch sind eine sich rasch zentrifugal ausbreitende Rötung und Schwellung. Der Rand des Erythems ist erhaben, unregelmäßig und scharf abgesetzt. Die Haut ist deutlich überwärmt. Die Phlegmone ist die schwere Verlaufsform des Erysipels. Sie kann in eine nekrotisierende Fasziitis übergehen. Klinisch kann das Bild vom streptococcal toxic-shock syndrome (STSS) begleitet sein. Bei der antibiotischen Behandlung ist Penizillin Mittel der Wahl. Beim STSS wird zusätzlich mit Clindamycin und Immunglobulinen behandelt.      

Genetik des Diabetes mellitus Typ 1

Zusammenfassung Diabetes mellitus des Kindes- und Jugendalters beruht auf einer gezielten, immunologisch vermittelten Zerstörung der -Zellen der Langerhans-Inseln des Pankreas. Er kommt bereits ab dem 1. Lebensjahr zur Ausprägung. Der Manifestationsgipfel liegt in der Pubertät, die Erkrankung kann aber auch im hohen Alter ausbrechen. Die Mehrheit der Patienten weist keine Familienanamnese auf (>85%). Bei bis zu 15% der erstgradig Verwandten liegt ebenfalls Typ-1-Diabetes vor. Obwohl es sich um eine überwiegend sporadische Erkrankung handelt, besteht bei fast allen Patienten ein erbliches Risiko, welches durch Gene der HLA-Region auf Chromosom 6, Allele am Insulingenort (Chromosom 11) und das zytotoxische T-Lymphozyten-Antigen-4- (CTLA 4)-Gen geprägt ist. Aktuelle internationale Studien haben zum Ziel, bei mehr als 2500 Familien mit mehreren betroffenen Geschwistern (Multiplexfamilien) die Prädispositionsgene genauer zu definieren. Gegenwärtig kann ein späterer Typ-1-Diabetes noch nicht prognostiziert werden. Durch Untersuchung des Antikörperprofils, verschiedener Gene und der -Zell-Funktion kann das Risiko individuell eingegrenzt werden.     

Rechenstörungen im Kindesalter

Zusammenfassung Die Prävalenz umschriebener Rechenstörungen ist etwa ebenso hoch wie die der Lese-Rechtschreib-Störungen. Komorbide psychische Störungen, v. a. Ängste, depressive Symptome und ADHD, sind besonders häufig. Die Entstehungs- und Verlaufsbedingungen sind noch weniger gut erforscht als bei der Legasthenie. Spezifisch Zahlen verarbeitende Hirnfunktionen sind sowohl sprachlich als auch visuell-räumlich determiniert und in verschiedenen Hirnregionen lokalisiert. Es kann davon ausgegangen werden, dass bei Kindern mit Rechenstörungen die Prozesse des Aufbaus und der Vernetzung entsprechender neuronaler Strukturen durch Einflüsse aus Anlage und Umwelt behindert werden. Daraus resultieren unterschiedliche Subtypen von mathematischen Lernschwierigkeiten. Individuell angepasste, möglichst schulnahe Therapie- und Fördermaßnahmen müssen auf einer frühzeitigen, inhaltsspezifischen und neuropsychologischen Diagnostik basieren.     

Über Tuberkulinreaktionen,insbesondere zur Frage der „spezifischen Tuberkulinlymphangitis”

Zusammenfassung Auf Grund von 268 abgestuften Pirquet-Reaktionen an 100 Kindern mit Tuberkuloseerkrankungen aller Art wurde das allergische Verhalten der verschiedenen tuberkulösen Krankheitsformen nachgeprüft. Darnach zeigten die höchste Allergie die Kinder mit Skrofulose, Knochen- und Gelenktuberkulose, gutartiger, geschlossener Lungentuberkulose und aktiver Hilus- und Bronchialdrüsentuberkulose. Mittelstarke Reaktionsfähigkeit fanden wir einerseits bei offener Lungentuberkulose, andererseits bei ausgeheilten Prozessen. Wiederum etwas schwächer reagierten die reinen Darm- und Mesenterialdrüsentuberkulosen (Tabes meseraica). Die schwächste Allergie zeigten die schweren cavernösen Lungentuberkulosen, die durch Darm- oder Kehlkopftuberkulose, durch beginnende Meningitis, miliare Aussaat oder Amyloidose kompliziert waren. Die ganz schwachen oder negativen Reaktionen im finalen Stadium sind jedoch hierbei nicht mitgerechnet.In zahlreichen Fällen sahen wir auf der Höhe der Reaktion lymphangitische Streifen in der Umgebung des Reaktionsbezirks. Die Ausbildung einer Lymphangitis ist durchaus abhängig von der Stärke der Reaktion und von der Konzentration der verwendeten Tuberkulinlösung; diese Tatsache und noch andere Beobachtungen sprechen mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit dafür, daß es sich um eine durch Tuberkulin verursachte, toxische Entzündung der Lymphgefäße handelt, und daß nicht, wieParrhysius meint, eine Verunreinigung des Tuberkulins für die Entstehung einer Lymphangitis bei Tuberkulinreaktionen verantwortlich gemacht werden muß, wenn die Möglichkeit dieser Entstehungsweise auch nicht von der Hand gewiesen werden kann.     

Über angeborene Erythroblastose der Leber

Zusammenfassung Mitgeteilt werden 8 neue Beobachtungen sogenannter kongenitaler Wassersucht; 7 derselben sind ausgezeichnet gewesen durch Erythroblastose der Leber. 2 dieser Fälle sind ad hoc eingehends untersucht worden, den übrigen liegen mehr kursorische Betrachtungen zugrunde. 1 Fall ließ keine Gewebsuntersuchung mehr zu. Diese Erkrankung, welche als Erythroblastose der fötalen Leber zu bezeichnen ist, wurde bisher nur für weibliche Föten und Kleinkinder nachgewiesen; Lues ist als Ursache der Erkrankung auszuschalten. Nephritis oder Nephrotica der Mutter kommt für unsere Fälle nicht in Betracht, doch soll die Möglichkeit dieser Voraussetzung nicht absolut bestritten werden; hier müssen weitere Klärungen angestrebt werden.Die angeborenen Erythroblastose ist das Zeichen einer gestörten Leberentwicklung, möglicherweise einer Reaktion infolge einer uns unbekannten Beeinträchtigung des Milz- und Leberstoffwechsels des Foetus. Eine allgemeine Erkrankung des Blutbildungssystems wurde in den Fällen von fötaler Erythroblastosis hepatis vorläufig anscheinend nicht ersehen, jedoch ist in weiteren Fällen darauf zu achten, ob nicht auch an den sonstigen Stellen der fötalen Blutbildung Unregelmäßigkeiten sich offenbaren.Die schon im Sommer 1923 fertiggestellte Arbeit kann aus äußeren Gründen erst jetzt veröffentlicht werden.     

Galaktosämie

Zusammenfassung Die Galaktosämie ist eine häufig zum Tode führende, angeborene, erbliche Stoffwechselstörung, die auf einem Mangel der die Galaktose verarbeitenden Fermente beruht. Die Krankheitserscheinungen werden durch toxische Wirkung der Galaktose hervorgerufen; sie treten meist sofort nach Beginn der Milchfütterung bei jungen Säuglingen auf. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch schwere Ernährungsstörung mit Erbrechen und Durchfällen, Dystrophie, Zuckerausscheidung, Ikterus, Leber- und Milzvergrößerung, Katarakte und Entwicklungsrückstand.Zuckerausscheidung bei mit Milch ernährten Säuglingen ist stets auf Galaktosämie verdächtig; die Untersuchung des Harns auf Zucker ist deshalb bei Auftreten der genannten Krankheitserscheinungen unerläßlich. Die Diagnose wird durch die Identifizierung des ausgeschiedenen Zuckers gesichert.Die Behandlung besteht lediglich in dem Fortlassen des Milchzuckers aus der Nahrung; rechtzeitig eingeleitet gewährleistet sie die normale Entwicklung der Patienten.Es werden zwei eigene Beobachtungen von Galaktosämie bei einem 4 Monate alten und einem 5 Wochen alten Säugling mitgeteilt. Zwei weitere Fälle, in der Neugeburtsperiode verstorbene ältere Geschwister eines der Patienten betreffend, bei denen die Diagnose nachträglich gesichert erschien, werden kurz besprochen.Für die Bestimmung der Glucose und Galaktose im Blut wird eine Methode angegeben, bei welcher die Gesamtreduktion vor und nach Entfernung der wahren Glucose durch Glucose-Oxydase bestimmt wird; die Vorteile dieses Verfahrens gegenüber der Blutzuckerbestimmung vor und nach Vergärung mit Hefe werden hervorgehoben.Ätiologie und Pathogenese, Diagnose und Differentialdiagnose sowie die Therapie der Erkrankung werden an Hand der Literatur und der eigenen Beobachtungen besprochen.     

Das Verhalten des veresterten Serumcholesterins beim Neugeborenen und jungen Säugling

Zusammenfassung Die charakteristische Zusammensetzung des Estercholesterins im Neugeborenenblut konnte erneut bestätigt werden. Im Nabelschnurblut und noch in der 1. Lebenswoche ist das Cholesterinlinolat stark erniedrigt, während die übrigen Esterfraktionen, besonders das Oleat und die Ester der Tri- und Tetraensäuren, erhöht sind, obwohl das Gesamtcholesterin schon in den ersten Lebenstagen angestiegen war. Der Prozentgehalt der einzelnen Cholesterinester wurde weder durch die Unreife eines Teiles der Kinder zum Zeitpunkt der Geburt noch durch eine behandlungsbedürftige Hyperbilirubinämie wesentlich beeinflußt. Unter einer Ernährung mit Frauenmilch ist bereits in der 2.–3. Lebenswoche mit einer unvermittelt einsetzenden höheren Veresterungsrate von Linolsäure mit Cholesterin zu rechnen, während vor allem die Konzentration der Tri- und Tetraensäureester abfällt. Auch jenseits der Postnatal-periode konnten keine durch Geburtsgewicht bzw. Reifegrad oder unterschiedlichen postnatalen Verlauf bedingte Abweichungen bei den Säuglingen ermittelt werden. Dieses Ferhalten veranlaßt zu dem Schluß, daß in erster Linie alimentäre Faktoren die Annäherung des Estercholesterins an die Zusammensetzung älterer Kinder zu beeinflussen vermögen.Herrn Professor Dr. E. Hässler zum 70. Geburtstag.     

Kristisches zu der Dickschen Scharlachlehre auf Grund klinischer Beobachtungen und experimenteller Ergebnisse

Zusammenfassung Die aus dem Studium der Literatur und aus eigenen Untersuchungen sich ergebenden Unstimmigkeiten der Dickreaktion bei Gesunden, Scharlachkranken und Durchscharlachten führen zu dem Schlusse, daß die Reaktion nicht Ausdruck der Scharlachempfänglichkeit oder-immunität, sondern nur Indikator für den Immunitätszustand gegen Streptokokkeninfekte ist.Die einzelnen Argumente der Dickschen Scharlachauffassung — die Spezifität der Scharlachstreptokokken und ihrer Gifte, die Neutralisation des Giftes durch das Serum von Scharlachrekonvaleszenten und dicknegativen Individuen, die exanthemlöschende Kraft dieser Sera und des Scharlachpferdeserums, die Heilwirkung des Scharlachserums, endlich die Erzeugung scharlachähnlicher Symptome durch das Gift und die Immunisierung gegen Scharlach mit dem Gift der Scharlachstreptokokken—, alle diese Stützen der Dickschen Lehre konnten teils durch kritische Überlegung, teils durch Versuchsergebnisse widerlegt oder doch in ihrer Beweiskraft stark eingeschränkt werden. Sie sind mit Sicherheit nur Beweise für Streptokokkengift- und Gegengiftbildung.Mit dem Gift verschiedener anderer Streptokokken konnten den Dickreaktionen analoge Reaktionen erzeugt werden. Das Scharlachheilserum wie das Scharlachrekonvaleszentenserum hatten auch bei anderen Streptokokkenkrankheiten, bei Puerperalinfekten, Phlegmonen, Erysipelen, Empyem gleich gute entgiftende Wirkung wie beim Scharlach.Die Anaphylaxiehypothese, nach der banale Streptokokkeninfekte durch die Bildung von Streptokokkenantikörpern für erneute Streptokokkeninfekte sensibilisieren und bei gegebener Neuinfektion die in großer Menge gebildeten giftigen Abbauprodukte der Streptokokken schlagartig den anaphylaktischen Symptomenkomplex Scharlach erzeugen, kann die Unstimmigkeiten der Versuchsergebnisse mit dem Dicktoxin aufklären, die Widersprüche der Dickschen Hypothese beheben und eine richtige, mit den Tatsachen in Einklang stehende Vorstellung von der Pathogenese des Scharlachs vermitteln.Mit 2 Abbildungen im Text.     

Untersuchungen über den Bilirubinwechsel bei der Austauschtransfusionsbehandlung des Icterus gravis neonatorum

Zusammenfassung Bei fünf Neugeborenen mit AB0-bzw. Rh-Erythroblastose wurde untersucht, ob der Effekt einer Austauschtransfusion durch initiale Gabe von konzentriertem Humanalbumin anstatt Blut verbessert werden kann.Im ganzen zeigte sich eine zwar deutliche, aber nicht sehr erhebliche Steigerung der Bilirubinausfuhr. Die enorme Bilirubinbindungsfähigkeit des zugeführten Albumins kommt innerhalb der Gefäße nicht zur Geltung, da das Albumin innerhalb kürzester Zeit in die interstitielle Flüssigkeit übertritt.Die Erhöhung des Albuminspiegels und damit der Bilirubinbindungs-kapazität in der interstitiellen Flüssigkeit hat zur Folge, daß nach dem Austausch das Serumbilirubin wesentlich weniger ansteigt als bei den nicht mit Albumin behandelten Kontrollfällen, wodurch die Zahl notwendiger Wiederholungsaustauschtransfusionen erheblich gesenkt werden kann.     

Mischinfektion der Meningen durch Tuberkelbacillen und andere pathogene Keime

Zusammenfassung Die Mischinfektion der Meningen durch Tuberkelbacillen und andere pathogene Keime ist keineswegs ein so seltenes Vorkommnis, wie es bisher, namentlich in Deutschland, angenommen worden ist. In der Mehrzahl der Fälle ist die Mischinfektion durch den Meningococcus intracellularis Weichselbaum bedingt. Auch in dem hier beschriebenen eigenen Fall handelt es sich um Mischinfektion mit Meningokokken. Die Krankheit verlief unter dem Bild einer Meningitis epidemica, während sich im Liquor neben Meningokokken auch zahlreiche Tuberkelbacillen fanden. Trotz Behandlung mit Meningokokkenserum endete der Fall wie auch alle übrigen in der Literatur beschriebenen letal. Das Krankheitsbild ist meist das einer eitrigen Meningitis, welches aber einige für die Mischinfektion charakteristische Symptome aufweist. Diese sind: 1. die Lymphocytose im Liquor, die auch auf der Höhe der Erkrankung und bei hohem Zellgehalt zu finden ist und 2. das auffallend lange Klarbleiben des Liquors. Die Lymphocytose im Liquor stellt eine Allgemeinreaktion des tuberkulösen Organismus dar, da sie auch bei tuberkulösen Individuen, die an einer eitrigen Meningitis erkrankten, aber keine tuberkulöse Meningitis aufwiesen, auftrat. Bei einer kritischen Betrachtung der beschriebenen Fälle unter Berücksichtigung des klinischen Bildes, der Ergebnisse der bakteriologischen Untersuchung, des Liquorbefundes und der pathologisch-anatomischen Veränderungen ergibt sich, daß in den meisten Fällen die tuberkulöse Infektion der Meningen primär war.     

Therapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms im Kindesalter

Zusammenfassung Das idiopathische nephrotische Syndrom des Kindes ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1–2/100.000 Kindern unter 16 Jahren. Unbehandelt ist es mit einem erhöhten Risiko lebensgefährlicher Infektionen, Thrombembolien, Lipidstörungen und Malnutrition vergesellschaftet. Ziel der Therapie ist die Induktion und Erhaltung einer kompletten Remission der Proteinurie ohne schwerwiegende unerwünschte Wirkungen. Aufgrund des guten Ansprechens auf Glukokortikoide ist die Prednisontherapie unumstritten die Initialtherapie des idiopathischen nephrotischen Syndroms. Ungefähr 30% der steroidsensiblen kindlichen Nephrotiker erleiden häufig Rezidive oder werden steroidabhängig. Deswegen ist bei diesen Verläufen die Behandlung mit oralen Alkylanzien und bei Therapieversagen—nach vorheriger Biopsie—mit Ciclosporin A notwendig. Weniger erfolgreich ist die Therapie der initial oder sekundär steroidresistenten Patienten, die ein hohes Risiko zur Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz aufweisen. Ciclosporin A, Cyclophosphamid- bzw. Methylprednisolonstoßtherapie werden derzeit eingesetzt. Zur endgültigen Bewertung müssen die Ergebnisse randomisierter, vergleichender Studien abgewartet werden.     

Rezidiv einer Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien Erfolgreiche Therapie mit Rifabutin, Clarithromycin und Protionamid

Zusammenfassung Hintergrund: Die Therapie der Wahl bei Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien ist chirurgisch. Nicht immer kann hiermit eine Heilung erreicht werden. Bei kompliziertem Verlauf wurde in Einzelf?llen von einer erfolgreichen zus?tzlichen medikament?sen Therapie berichtet. Fall: Bei einem an Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien erkranktem 1 5/6j?hrigen M?dchen kam es 3 Wochen nach der operativen Lymphknotenexstirpation zum Rezidiv mit Absze?bildung. Da bei einer erneuten chirurgischen Intervention der Randast des N. facialis h?tte geopfert werden müssen, wurde der Absze? nur gespalten und drainiert. Anschlie?end wurde eine medikament?se Therapie mit Rifabutin, Clarithromycin und Protionamid begonnen. W?hrend der 6monatigen Therapie wurden keine wesentlichen Nebenwirkungen beobachtet, und es kam es zur vollst?ndigen Abheilung. Schlu?folgerung: Ist die chirurgische Therapie einer Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien aufgrund ungünstiger lokaler Verh?ltnisse nicht m?glich, ist ein medikament?ser Therapieversuch mit Clarithromycin, Rifabutin und Protionamid gerechtfertigt und erfolgversprechend. Der Stellenwert einer Empfindlichkeitsprüfung zur Planung der antimikrobiellen Therapie ist noch nicht vollst?ndig gekl?rt.      

Experimentelle Studien über den Phosphorumsatz in Organen gesunder und rachitischer Ratten

Zusammenfassung Untersuchungen des Phosphorstoffwechsels bei normalen, rachitischen und mit Vitamin D geschützten, rachitogen ernährten Ratten mit in vivo-Einbaustudien von Radiophosphor zeigten, daß in der Leber die stationäre Konzentration des gesamtsäurelöslichen Phosphors bei rachitischenv Ratten signifikant vermindert ist. Bei rachitogen ernährten, jedoch mit 2 IE Vitamin D₃/Tag geschützten Tieren besteht kein Unterschied zu normal ernährten Tieren. Die Umsatzgeschwindigkeit des gesamtsäurelöslichen Phosphors (R. S. A.) ist gegenüber den normalen Tieren signifikant vermindert, die angewendete Vitamin D-Dosis reicht nicht aus, eine Normalisierung herzustellen. In der Niere sind bei den normalen Ratten die stationären Konzentrationen des gesamtsäurelöslichen Phosphors niedriger als in der Leber. Bei Rachitis kommt es zu einer signifikanten Zunahme des gesamtsäurelöslichen Phosphors, welche von den Vitamin D-geschützten Tieren noch übertroffen wird. Der Umsatz des gesamtsäurelöslichen Phosphors ist sowohl bei rachitischen als auch bei Vitamin D-geschützten Tieren signifikant vermindert. Trotz Zunahme der stationären Konzentration des gesamtsäurelöslichen Phosphors kommt es bei Rachitis in der Niere zu einer stärkeren Verminderung des P-Umsatzes als in der Leber. Diese verminderung kann durch eine Vitamin D-Dosis, welche röntgenologisch erkennbare Skeletveränderungen verhütet, nicht beeinflußt werden.Der bei der Rachitis vorhandene Mangel an energiereichem Phosphat wirkt sich in der Niere stärker aus als in der Leber.     

Ursachen und Diagnostik von Rechenstörungen im Kindesalter

Zusammenfassung Die Rechenstörung (oder Dyskalkulie) weist mit Prävalenzschätzungen von 1–6% eine bedeutsame Auftretenshäufigkeit im Kindes- und Jugendalter auf. Im Gegensatz zur Lese-Rechtschreibstörung findet sie in der Forschung und der Gesellschaft weitaus weniger Beachtung. Dabei zeigen sich auch hier häufig sekundäre emotionale oder Verhaltensprobleme und damit ein dringender Handlungsbedarf. Der Beitrag gibt eine Übersicht über die Ursachen und die notwendigen diagnostischen Vorgehensweisen bei einer Rechenstörung. Neben einer standardisierten Überprüfung der Rechenleistung ist auch die Erhebung des allgemeinen intellektuellen Leistungsniveaus notwendig, um die Diagnose einer Rechenstörung zu stellen. Differenzialdiagnostisch müssen bei ausreichenden Hinweisen zusätzlich ein Lese- und Rechtschreibtest durchgeführt und der emotionale und soziale Status des Kindes erhoben werden.     

Sichelzellkrankheit in Deutschland

Zusammenfassung Die Sichelzellkrankheit ist eine erbliche Hämoglobinopathie. Sie ist gekennzeichnet durch eine chronische Hämolyse, erhöhte Infektneigung und rezidivierende Gefäßverschlüsse, die zu akuten und chronischen Schädigungen aller Organe führen können. Zurzeit leben in Deutschland etwa 1000 Sichelzellpatienten, Migranten aus dem Mittelmeerraum, dem Mittleren Osten, Afrika und Asien. In Deutschland gibt es für diese Erkrankung kein Neonatalscreening, sie wird hierzulande meist rein zufällig entdeckt – bei Kindern mit hämolytischer Anämie, unklaren Schmerzepisoden, gehäuften Pneumonien oder bereits einer schweren Komplikation. Die Diagnosestellung erfolgt durch Hämoglobinanalyse. Sichelzellpatienten optimal zu betreuen erfordert wegen der Komplexität der Erkrankung ein breites Wissen und Erfahrung, die der einzelne Arzt bei uns nicht selbst erwerben kann. Es ist deshalb unerlässlich, auf eine Informationszentrale zurückgreifen zu können, die Therapieempfehlungen gibt und bei Komplikationen Hilfestellung leistet.