围产儿消化道畸形82例分析

先天性消化道畸形是一种较常见的出生缺陷，可以发生在从食道到肛门的整个消化道。各地消化道畸形的发生率很不一致，无锡市幼保健院进行出生缺陷监测，现报告如下。资料和分析一、一般资料：该院从1988年1月至1996年10月共分娩活产儿41740例，发现消化道畸形82例，发生率19．4／万，畸形共计11种：直肠或肛门闭锁或狭窄（以下简称肛门闭锁）16例，（3．8／万）；小肠闭锁或狭窄13例（3．1／万）；膈疝、胆道闭锁、腹裂各10例（2．4／万）；肠旋转不良9例（2．2／万）；脐疝5例（1．2／万）；巨结肠3例（0．7／万）；胃破裂、食道闭锁、胎粪…     

围产期先天性消化道发育畸形的外科处置

消化道畸形是新生儿期最常见的畸形之一，研究表明20％与遗传因素有关，其次为染色体畸形（10％）、环境因素（10％）及原因不明（60％）。发生率国内各地报道不一，从1．11～4．11／万围产儿，1998年报告41740万活产儿（出生后7d内）调查中，有82例为消化道畸形（19．4／万活产儿），发生率依次为肛门闭锁或狭窄、小肠闭锁或狭窄、胆道闭锁、肠旋转不良、巨结肠、胃破裂、食管闭锁、胎粪性腹膜炎。近年来胎儿学和围产医学飞速发展，人们已经将胎儿和新生儿作为一个生理上的整体来对待，诊断技术的发展使得很多疾病在胎儿期即可得到确诊和监测，孕期监测从孕13周开始，一直延续到生后7d。     

2001～2005年湖北省围生儿出生缺陷监测资料分析

目的 了解湖北省围生儿出生缺陷发生情况及影响因素。方法 在全省出生缺陷监测医院出生的妊娠满28周以上死胎、死产和活产中。连续监测2001～2005年围生儿出生缺陷的发生情况。结果 2001～2005年全省围生儿平均出生缺陷发生率为107．39／万，与2001年（81．07／万）比较，出生缺陷发生率明显上升（χ^2=39．505P〈0．001）。城乡出生缺陷发生率无显著性差异，但男女出生缺陷发生率存在明显差异，男童明显高于女童（χ^2=15．974P〈0．001）。围生儿出生缺陷的主要类型分别为唇裂、多指（趾）、神经管畸形、脑积水。结论 大力开展围生儿出生缺陷监测与干预工作，能有效降低围生儿出生缺陷发生率。     

低出生体重儿的围产死亡分析

目的 探讨如何降低低出生体重儿的围产死亡率。方法 对我院1990～2003年14年〈2500克的低出生体重儿每两年为一组，对其发生率、围产期死亡率变化趋势及围产期死亡原因进行了分析。结果显示低出生体重儿的发生率明显上升（P〈0．001）；围产期死亡率明显下降（P〈0．001）；新生儿死亡率明显下降（P〈0．001）。极低出生体重儿死亡率由428．6％。降至98．2‰（P〈0．001）。胎儿死亡原因主要是畸形、母亲妊高征和宫内感染，新生儿死亡原因前3位的是畸形、宫内感染及颅内出血。结论 加强产前围产保健，对降低低出生体重儿的发生及其死亡率是非常雷尊的。     

信阳市围生儿23 531例出生缺陷监测分析

目的了解信阳市围生儿出生缺陷发生的动态变化及其特点。方法对信阳市1996~2005年出生23 531例围生儿出生缺陷连续监测,观察其动态变化、缺陷分布及其相关因素。结果出生缺陷发生率为49.40~58.77/万。常见出生缺陷中,唇裂发生率为18.27/万,肢体畸形发生率11.04/万,神经管畸形发生率8.50/万。出生缺陷无性别差异(χ2=0.53 P>0.05);母亲年龄35岁组出生缺陷发生率最高;母亲文化程度在高中以上畸形儿发生率明显下降(χ2=4.98 P<0.05)。结论提高产前诊断技术,适时终止妊娠,对高龄孕妇和文化程度较低育龄妇女,进行优生优育宣传指导,可有效降低出生缺陷发生率。     

早期新生儿感染与母高危因素的关系

早期新生儿细菌感染，与母产前、产时高危因素有密切关系，是新生儿死亡的重要原因之一，我院94年共出生活产新生儿3003名，发生早期新生儿感染126例，感染发生率为4．2％，死亡9例，病死率为7．1％，占全年死亡总数的28．1％（9／32），对如何早期发现病情，早期治疗控制感染，作好母婴同室召儿的监护是我院产儿科医护人员面临的新问题，现总结分析如下：临床资料一、发生感染的高危因素：1．胎膜早破：全年共发生服膜早破456例，发生早期感染gi例，发生率为19．9％，占总感染的72·2％（91／126），胎膜早破时间与感染关系密切，破膜时间…     

中国先天性成骨不全围产儿特征分析

目的了解我国先天性成骨不全围产儿的发生情况及特征.方法在1987～1992年期间,采用以医院为单位的整群抽样方法,对全国500多所医院孕28周至产后7天的围产儿进行监测.结果5年共监测围产儿4 489 692例,先天性成骨不全围产儿133例,发生率为0.30/万,乡村的发生率为0.26/万,城镇为0.32/万;男性的发生率为0.27/万,女性为0.29/万,差异均无显著性(P＞0.05).先天性成骨不全围产儿有48.1%为低体重儿,围产期病死率为62%,产前诊断率为14.3%.76%先天性成骨不全为多发性畸形,以合并骨骼系统的畸形多见.结论我国先天性成骨不全的发生率与国外一些国家的相似,其围产畸形儿病死率较高,产前诊断率低,围产期管理有待加强.     

聚合酶链反应检测新生儿沙眼衣原体肺炎初探

应用聚合酶链反应（PCR）检测沙眼衣原体（CT）DNA，84例新生儿肺炎咽拭子中检出21例，阳性率25％。其中剖宫产儿阳性率16．6％（2／21）；经产遗产儿阳性率26．4％（19／72）；早产低体重儿阳性率50％（5／10）。提示新生儿为CT感染的高危群体；其感染CT以通过孕妇产道获得为主，偶有宫内感染；早产低体重儿易被CT感染且症状较重。PCR检测CT感染具有快速、敏感特异的优点，有助于新生儿CT肺炎的诊断。     

10年儿内科泌尿系统疾病住院病例的发病情况

我科1981年～1990年10年中共收住各类14岁以下泌尿系统疾病病例154人次，占同期住院总人数的1．12％。诊断标准以1979年全国儿补肾脏病科研协作组关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗建议及1981年修订意见为准。一、病种分类情况急性肾炎94例（61．04％）；肾病综合征39例（25．32％），泌尿系感染12例（7．79％）；慢性肾炎3例（1．95％）；无症状性血尿2例（1．3％），泌尿系畸形2例（1．3％），其它2例（1．3％，1例为肾肿瘤、另1例为尿潴留）。二、急性肾炎男57例，女37例。发病年龄为学龄儿童多见，6岁～10岁儿童占56．38％。全年均可有…     

基于人群监测和医院监测的高发地区出生缺陷流行病学特征比较

目的 比较中国出生缺陷高发地区人群监测和医院监测出生缺陷流行病学特征的差异。方法 在中国出生缺陷高发的山西省选择2个高发县作为研究地区,对该地区2002年1月1日至2004年12月31日孕满20周及以上胎儿及婴幼儿出生缺陷的发生水平进行分析。人群监测采用社区调查和医院登记相结合的方法,医院监测来自当地医院妇产科及B超检查的登记册,比较两种监测方法出生缺陷发生率及顺位,孕20周至生后7 d或至3岁时的差异。结果 2002至2004年医院监测累积出生4 855人,出生缺陷113例,出生缺陷发生率为232.7/万出生;人群监测累积出生6 420人,出生缺陷223例,出生缺陷发生率为347.4/万出生,差异有显著统计学意义（P<0.001）。在孕20周至生后7 d的常规监测年龄段,医院和人群监测资料出生缺陷均以神经系统畸形为主,神经系统、耳部畸形、泌尿生殖系统以及皮肤缺陷发生率均为人群监测高于医院监测。人群与医院监测的前5位出生缺陷顺位一致,依次为无脑儿、脊柱裂、先天性脑积水、脑膨出、唇和（或）腭裂。当人群监测年龄延长至3岁时,出生缺陷发生率高达844.2/万出生,是孕20周至生后7 d人群监测数据的2.43倍,是医院监测数据的3.63倍。人群监测孕20周至3岁时出生缺陷顺位变化较大,前5位依次为腹股沟疝、无脑畸形、先天性智力低下、先天性心脏病和脊柱裂。结论 出生缺陷的水平和顺位与监测方法和时段密切相关,在常规人群出生缺陷监测基础上,可将部分出生缺陷监测时间延长至3岁,可发现更多常规监测以外的出生缺陷种类,为出生缺陷预防提供可靠依据。     

先天畸形及代谢缺陷

941 442广西围产儿出生缺陷动态监测报告/刘林伟…刀广西医学,一1993,15(6)一517ee 519 1988~1992年广西八个地区23所医院连续五年共监测围产儿1伪041例,出生缺陷儿1 157例,出生缺陷总发生率为1住91%。,较1986一1987年12.96%。明显下降(xZ二13.3686,尸<0,01),农村出生缺陷率1301%。高于城镇9一8%。(xZ=35.7742,尸<0.()一):多胎出生缺陷34:55%。高于单胎10.68%。(XZ=52.9625,P<0.01);单一畸形755例占65,25%,多胎畸形103中国医学文摘·儿科学1994年第13卷第3期1 91例占8.9%,胎儿水肿综合征299例占10.69%。结果提示由于围产保健网建立,产科质…     

先天畸形及代谢缺陷

020584湖南省1,,‘~1,99年出生缺陷监测结果分析/刘嘉娜…//实用预防医学一2001,8(5)一378 4年全省出生缺陷总发生率为9.86筋,性别特征是男性高于女性,男:女二1:。.75(扩=37.88,p<0.05)。出生缺陷主要集中在头颈部畸形、运动系统畸形、中枢神经系统畸形和循环系统畸形。监测结果表明我省出生缺陷发生率较高,应加强三级预防措施,减少出生缺陷的发生。(冯晶) 02058580例先天性服油的诊断与外科治疗/戚继荣…//江苏临床医学杂志一2001,5(4)一310一311 80例中胸腹裂孔庙62例,食道裂孔庙18例。相似文献   

2008年至2011年不良结局的转运新生儿病例分析

目的对近4年来转运人院的新生儿中发生不良结局者的特点进行分析，为提高本省围生儿的生存质量及降低病死率提供参考。方法回顾性分析2008年1月至2011年12月问转运病例中发生不良结局者255例患儿的临床资料，并按时间先后分为A组124例（2008年1月至2009年12月）及B组131例（2010年1月至2011年12月），分析其基本资料、围生期因素及主要疾病等情况，并比较患儿在不同时期相关特点的变化。结果发生不良结局者中男性患儿比例明显高于女性（男：女为3．05：1，192：63），早产儿比例高（73．3％，187／255），剖宫产比例高（49．0％，125／255）；主要疾病为呼吸系统疾病（71．4％，182／255），其次为循环系统疾病（40．4％，103／255）及严重先天发育异常（26．3％，67／255）。B组与A组比较：（1）住院时间〈24h者比例上升（73／131 vs 50／124，P〈0．05）；（2）经过2次以上转院者增加（41／131 vs 23／124，P〈0．05）；（3）极低出生体重儿（包括超低出生体重儿）显著增加（75／131 vs 43／124，P〈0．05）；（4）呼吸系统疾病（131／131 vs 124／124）及窒息（9／131 vs 22／124）、缺氧缺血性脑病（6／131 vs 16／124）显著下降（P〈0．05）；（5）循环系统疾病（60／131vs31／124）及先天发育异常者（51／131vs23／124）显著上升（P〈0．05）；（6）机械通气（115／131vs88／124）及肺表面活性物质应用（85／131vs52／124）显著增加（P〈0．05）；（7）血液制品使用率显著下降（39／131vs53／124，．P〈0．05）；（8）因经济等原因放弃治疗者显著减少（22／131vs37／124，P〈0．05）。结论基层医疗机构对转运时机及转诊医院的选择，可能影响不良结局的发生率；高剖宫产率可能增加不良结局的发生；极低及超低出生体重儿的救治能力可能直接影响不良结局的发生；呼吸系统疾病对不良结局影响大，但同时伴随的循环系统疾病对不良结局的影响近年增加。     

母乳性黄疸

1963年Arias，Newman及Gross分别报道了母乳喂养与新生儿黄疽之间存在一定关系。母乳性黄疫是指发生在健康足月的母乳喂养儿中的以求结合胆红素为主的高胆红素血症，分为早发型和迟发型两种类型。随着母乳喂养率的提高，母乳性黄疽的发生率有上升的趋势。Schneider总结了1966－1985年所有英文文献，结果发现母乳喂养地血清胆红素大于ZO5umol／L（12mg／dl）的占12．8％（人工喂养儿为4．O4％），大于256卜mol／L（15mg／dl）的占2．O3％（人工喂养儿为O．33％），母乳喂养儿发生高胆红素血症的机会明显大于人工喂养儿‘”。Maisels调查…     

围产儿7741例出生缺陷监测资料分析

目的 通过对出生缺陷发生率、类型的分析，为今后预防工作提供依据。方法 7741例围产儿中发生缺陷91例，从环境、性别、类型、顺位进行分析。结果 显示出生缺陷总发生率为11．76‰，5年下降不明显，农村（14．16‰）高于城市（8．11‰）。居首位的为胎儿水肿综合征，其次为多指（趾）、神经管畸形、总唇（腭）裂、先天性心脏病。发生出生缺陷的胎儿性别比无明显差异。结论 出生缺陷发生率农村高于城市，胎儿水肿综合征居首位，马蹄足内（外）翻有上升的趋势。     

神经系统及精神疾病

8841063 重庆市17所医院中枢神经系统出生缺陷流行病学调查/李显常∥重庆医药—1988,17(2)。—17～19监测围产儿38317例,发生中枢神经系统(CNS)缺陷90例,占2.34‰。共有11种畸形,以脑积水33例,无脑儿28例居多。CNS单系统畸形58例,伴躯体其他系统畸形32例。以第一胎32例、第二胎28例居多。可能致畸因素为孕期感冒42人、服中草药42人;农村发生     

ABO溶血病高胆红素血症的早期监测和防治

本院出生活产新生儿4083例，经直接Coombs’试验（改良法）及／或抗体释放试验阳性诊断为新生儿ABO溶血病152例（占3．7％）其中脐血诊断105例，认为脐血作三项试验能早期诊断本病，当脐血胆红素≥51．3μmol．L（3mg／dL）时可作为发生高胆的预报指标。与常规治疗组比较，早期监测防治组高胆红素血症的发生率及胆红素峰值都明显降低（P＜0．01）；疗程缩短（P＞0．05）。肯定了早期监测防治对预防核黄疸的发生有确切的临床应用价值。     

美人鱼综合征是一种罕见的先天畸形

随着工业发展和环境污染的加重，先天性畸形的发生率有上升趋势，成了危害人类健康的严重疾患，Kennedy于1967年综合分析了世界各国近2000万新生儿的畸形发生状况，医院出生记录统计的畸形儿发生率为1．26％；儿科医生体查结果统计出的畸形儿发生率为4．5％。其中美国的畸形儿发生率最高，约8．76％；德国最低，约2．2％。1966年世界卫生组织对16个国家25个妇幼保健中心的421781例产妇进行了规范化统计，结果显示：416695例产妇为单产，5086例为双产或多产，共产出426932个新生儿，其中畸形儿7385例，占总数的1．73％。在出现的各种畸形中，四肢畸形占26％，神经管畸形占17％，泌尿生殖系统畸形占14％，颜面畸形占9％，消化系统畸形占8％，心血管畸形占4％，多发畸形占22％。据报道，1965年日本新生儿的畸形发生率为6％，1984年上升为14％，20年内增长了1倍多。     

先天畸形及代谢缺陷

072122出生缺陷儿392例发病因素分析/杨佩仁…∥中国儿童保健杂志.-2006,14(5).-518~520西安市2003年围产儿总数为42272例,出生缺陷儿392例,出生缺陷率9.72‰;出生缺陷顺位依次为脊柱裂58例(13.72/104),多指47例(11.12/104),先天性脑积水43例(10.17/104),唇裂合并腭裂42例(9.94/104),无脑畸形35例,唇裂28例(6.62/104);出生缺陷与季节、孕妇的综合素质,城乡因素等有关。表3参3(林榕)0721232000~2005年福建省主要出生缺陷监测情况分析/游昭华…∥中国妇幼保健.-2006,21(22).-3097~30985年共监测围产儿215385人,出生缺陷儿2178人,平均出生缺陷…     

先天畸形及代谢缺陷

034429应用聚合酶链反应一单链构象多态性技术分析结节性硬化症基因突变/冯建华…//中华儿科杂志一2003.41(3)一223一226 检测结果:发生结节性硬化症(Tsc)TSCI基因突变4例.TSC:基因突变13例,TSCI与TSC:基因均发生突变2例,另有2例在TSC:核普位1 96。上出现同样突变。TSC,与TSC:突变患者间临床表现无明显差异。表2参8(何燕) 034430重庆市1996一2001年出生缺陷监测结果分析/王继林…//中国儿童保健杂志一2003 .11(3)一207一208 6年共监测围产儿87449例.检出出生缺陷(BD)儿957例.发生率为109.4/1了。各年的BD发生率有波动无下降。但…